Холангиокарцинома что это такое простыми словами

Холангиокарцинома

Злокачественная опухоль, исходящая из мелких клеток эпителия внутрипеченочных билиарных протоков.

Что провоцирует / Причины Холангиокарциномы:

Паразитарные заболевания и глистные инвазии способствуют развитию данной опухоли.

Патогенез (что происходит?) во время Холангиокарциномы:

Значительную распространенность карциномы печени на Дальнем Востоке связывают с часто встречающимися у местного населения дизентерией и описторхозом. При тотальных поражениях толстой кишки риск заболевания повышается на 10 %. Циррозы печени не предрасполагают к холангиокарциноме, но вторичный билиарный цирроз может развиться на фоне обструкции опухолью.

Симптомы Холангиокарциномы:

Особенности клинических проявлений. В клинике доминирует желтуха. Клиническая картина характеризуется болью в верхних отделах живота, анорексией, слабостью, похудением при периферическом росте опухоли. При холангиокарциноме, расположенной в области ворот печени, одним из первых симптомов служит желтуха, гепатомегалия.

Диагностика Холангиокарциномы:

Особенности диагностики. При лабораторном исследовании выявляют гипербилирубинемию, резкое повышение активности ЩФ и других ферментов холестаза. афетопротеин обычно не обнаруживают. Сцинтиграфия с технецием, золотом и фитоном указывает на наличие дефектов наполнения. Обструкцию билиарного дерева выявляют при чрескожной чреспеченочной холангиографии и ретроградной холангиопанкреатографии. Морфологически холангиоцеллюлярный рак печени имеет слаборазвитую капиллярную сеть и богатую строму (см. рис. XXXV цветной вклейки).

Дифференциальная диагностика проводится с первичным билиарным циррозом, метастазами в ворота печени из опухолей другой локализации.

Лечение Холангиокарциномы:

Лечение холангиокарциномы:

Лечебная тактика аналогична предыдущей форме заболевания.

Прогноз:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Холангиокарцинома:

Источник

Холангиокарцинома что это такое простыми словами

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Холангиоцеллюлярная карцинома или аденокарцинома желчного протока
2. Определения:
• Злокачественная опухоль, развивающаяся из эпителия внепеченочных или внутрилеченочных желчных протоков

2. УЗИ при холангиокарциноме:
• УЗИ в черно-белом режиме:
о Внутрипеченочная холангиокарцинома:
— Объемное образование с нечеткими границами, смешанной и гетерогенной эхо-текстуры
— Изолированное утолщение внутрипеченочного желчного протока или внутрипротоковое объемное образование, сопровождающееся расширением вышележащих желчных протоков
о Холангиокарцинома ворот печени (опухоль Клацкина):
— Расширение внутрилеченочных протоков при нерсаширен-ных внепеченочных протоках
— Видимое отсутствие слияния правого и левого внутрипеченочных желчных протоков
— Первичная опухоль может оставаться невыявленной или выглядеть как мелкое инфильтративное изо- или гиперэхогенное объемное образование в области ворот печени
— Узловое или полипоидное объемное образование в просвете желчных протоков
— Эффект объемного образования, инвазия воротной вены и печеночной артерии
о Внепеченочная холангиокарцинома:
— Расширение внутрилеченочных и проксимального отдела внепеченочных желчных протоков:
Зачастую первичную опухоль выявить не удается вследствие ее локализации в глубине брюшной полости
— Солидное гетерогенное объемное образование с нечеткими контурами, в зоне обструкции в просвете или окружающее желчный проток:
Экзофитное: гетерогенное объемное образование, развившееся из желчного протока
Интралюминальное: полипоидное изо- или гиперэхогенное объемное образование в просвете желчного протока
о Другие признаки злокачественности:
— Инфильтрация паренхимы печени
— Распространение по лимфатическим путям; часто в лимфоузлы ворот печени, чревные и перипанкреатические лимфоузлы
— Метастазы в печени

(Левый) При ультразвуковом исследовании определяется выраженное расширение внутрипеченочных желчных протоков, вызванное холангиокарциномой внепеченочного общего желчного протока (не видна на этом УЗ срезе).
(Правый) У этого же пациента на продольном УЗ срезе общего желчного протока выявлена холангиокарцинома, вызывающая обструкцию и выраженное расширение проксимальных желчных протоков.

3. Рентгенологические изменения:
• Холангиография (чрескожная чреспеченочная холангиография/ эндогенная ретроградная холангиопанкреатография):
о Дефект заполнения в просвете протока в сочетании с расширением вышележащих протоков
о Неправильная форма и разрастание стенки протока
о Симптом «потерянного протока»: неконтрастируемый сегмент внутрилеченочных желчных протоков выше опухоли (при эндоскопической ретроградной холецистопанкреатографии)
о Инфильтративный тип: часто протяженная, реже короткая концентрическая локальная стриктура
о Опухоль Клацкина: левый и правый внутрипеченочные желчные протоки на рентгенограмме не соединяются

4. КТ при холангиокарциноме:
• КТ без контрастного усиления:
о Внутрипеченочные/в воротах печени: периферические новообразования сниженной плотности с проксимальной обструкцией внутрипеченочных желчных путей
о Внепеченочные: крупное разрастание (визуализируется как объемное образование сниженной плотности) и расширение внутрипеченочных желчных протоков
• КТ с контрастным усилением:
о Артериальная фаза: контрастирование периферии, нарастающее лоскутное контрастирование центра в сочетании с расширением внутрипеченочных желчных протоков
о Фаза контрастирования воротной вены: умеренное усиление контраста утолщенной стенки желчного протока, инвазия сосудов, лимфаденопатия
о Поздняя фаза (10-15 мин.): персистирующее контрастирование опухоли вследствие (накопления контраста) в фиброзной строме

5. МРТ при холангиокарциноме:
• Т1-ВИ: изо-/гипоинтенсивная
• Т2-ВИ: гиперинтенсивная периферия (жизнеспособная) и гипоинтенсивный центр (фиброз)
• Т1-ВИ с контрастированием: более чувствительный по сравнению с КТ метод выявления мелких опухолей ворот печени, перипротоковой и внутрипеченочной опухолевой инфильтрации
• Т1-ВИ с подавлением жира: опухоль интрапанкреатической части общего желчного протока выглядит гипоинтенсивной на фоне гиперинтенсивной головки поджелудочной железы
• МР холангиопанкреатография: позволяет выявить зону обструкции и оценить протяженность опухолевой инвазии

6. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод визуализации:
о УЗИ: выявление и первичная оценка уровня и причины обструкции желчных путей
о Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография/ МР холангиопанкреатография: протяженность поражения желчных протоков
о КТ/МРТ с контрастным усилением: позволяет более точно оценить распространенность опухоли (инвазию печени и ее ворот, метастазы в регионарных лимфоузлах)

(Левый) При КТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме на уровне ворот печени определяется холангиокарцинома сниженной плотности, прорастающая паренхиму печени, вызвавшая значительное расширение внутрипеченочных протоков правой и левой долей печени. Обратите внимание на варикозное расширение вен желудка/селезенки? обусловленное обтурацией воротной вены (не видна) опухолью.
(Правый) У этого же пациента при КТ на корональной томограмме в воротах печени определяется холангиокарцинома, вызвавшая выраженное расширение внутрипеченочных протоков. Обратите внимание на появление в воротах печени коллатеральных сосудов, вызванное облитерацией воротной вены.

в) Дифференциальная диагностика холангиокарциномы:

2. Холедохолитиаз:
• Конкременты внутри- и внепеченочных желчных протоков в сочетании с дилатацией протоков
• Эхогенные дефекты заполнения, отбрасывающие акустическую тень
• Среднеэхогенный сладж желчи симулирует внутрипротоковую форму опухоли внепеченочных протоков
• Может наблюдаться утолщение стенки протока вследствие вторичного холангита

3. Рецидивирующий пиогенный холангит:
• Утолщение стенки протока вследствие рецидивирующего и длительно существующего холангита
• Конкременты и эхогенный сладж желчи внутрипеченочных протоков
• Сопутствующая атрофия пораженного сегмента печени и/или цирроз печени
• Клинически проявляется рецидивирующими эпизодами острого восходящего холангита

4. Первичный склерозирующий холангит:
• Множественные стриктуры, сопровождающиеся четковидной деформацией и резким пресечением периферических ветвей желчных протоков
• Утолщение стенки желчного протока
• Риск развития холангиокарциномы среди пациентов с первичным склерозирующим холангитом составляет 10%

5. Опухоль ворот печени:
• Массивная первичная опухоль (например, гепатоцеллюлярный рак), метастатическое поражение лимфоузлов, метастазы
• Может прорастать или вызывать обструкцию и расширение внутрипеченочных желчных протоков

(Левый) При МРТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме возле ворот печени определяется холангиокарцинома как изоинтенсивное мягкотканное объемное образование с нечеткими контурами. Расширенный внутрипеченочный проток в 4-ом сегменте внезапно прерывается на уровне опухоли.
(Правый) У этого же пациента в позднюю фазу МРТ с контрастированием холангиокарцинома видна гораздо лучше, опухоль накапливает контраст и выглядит несколько гиперинтенсивной по сравнению с окружающей ее паренхимой.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Интраэпителиальные новообразования желчных протоков считаются предраковым состоянием
о Факторы риска:
— Первичный склерозирующий холангит
— Киста холедоха
— Папилломатоз желчных путей
— Паразитарная инвазия (клонорхоз, Opisthorchis)
— Рецидивирующий пиогенный холангит
— Язвенный колит
— Хронические заболевания печени
— Воздействие торотраста
• Типы развития опухоли:
о Местное распространение вдоль желчного протока
о Местная инфильтрация паренхимы печени
о Распространение в регионарные лимфоузлы; поражаются лимфатические узлы ворот печени, околочревные и перипанкреатические лимфоузлы
о Периневральное распространение
о Интраперитонеальная диссеминация (канцероматоз брюшины)
о Гематогенное распространение

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Классификация опухоли Клацкина по Bismuth-Corlette:
о I: опухоль поражает общий желчный проток ниже слияния (правого и левого протоков)
о II: опухоль поражает общий желчный проток и достигает места слияния
о IIIa: опухоль поражает правый проток второго порядка
о IIIb: опухоль поражает левый проток второго порядка
о IV: опухоль поражает оба протока второго порядка

3. Микроскопия:
• Склерозирующий тип: стриктура, наиболее часто встречающийся тип, наихудший прогноз
• Узловой тип: экзофитные внутрипеченочные опухоли
• Папиллярный тип: полипоидные новообразования в просвете протока, наиболее редкий тип, наилучший прогноз

д) Клинические особенности:

1. Проявления холангиокарциномы:
• Наиболее частые жалобы/симптомы:
о Безболезненная механическая желтуха, боли, пальпируемое объемное образование, потеря веса
• Лабораторные данные: ↑ уровня билирубина/щелочной фосфатазы, ↑ СЕА/СА19-9 (ракового эмбрионального антигена/рако-вого антигена 19-9)

2. Демография:
• Возраст: пик заболеваемости в шестом-седьмом десятилетии жизни
• Пол: М:Ж=3:2

3. Эпидемиология:
о Чаще встречается в Азии
о Составляет 15-33% всех случаев первичных гепатобилиарных опухолей
о Вторая по частоте первичная опухоль печени (после гепатоцеллюлярной карциномы)

5. Лечение холангиокарциномы:
• Хирургическая резекция (единственный метод, позволяющий достичь излечения) + адъювантная химио- и лучевая терапия
• Паллиативное лечение: химиотерапия, лучевая терапия; лечение лазером; стентирование желчных протоков

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Исключите другие заболевания желчных путей и поджелудочной железы, которые могут симулировать холангиокарциному и вызывать обструкцию внепеченочных желчных протоков

2. Советы по интерпретации изображений:
• Протяженная, редко-короткая, очаговая стриктура внепеченочных желчных протоков, неправильной формы деформация стенки протока, стеноз и расширение желчного протока выше уровня стеноза
• Опухоль Клацкина: небольших размеров опухоль в месте слияния правого/левого печеночных и проксимального отдела общего печеночного протоков

ж) Список использованной литературы:
1. Chung YE et al: Varying appearances of cholangiocarcinoma: radiologicpathologiccorrelation. Radiographics. 29(3):683-700, 2009
2. Vilgrain V: Staging cholangiocarcinoma by imaging studies. HPB (Oxford). 10(2):106-9, 2008
3. Han JK et al: Cholangiocarcinoma: pictorial essay of CT and cholangiographic findings. Radiographics. 22(1):173-87, 2002

Видео урок УЗИ при обструкции желчных путей

— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.11.2019

Источник

Холангиокарцинома что это такое простыми словами

а) Терминология:
1. Аббревиатуры:
• Холангиокарцинома (ХАК, ССА)
2. Синонимы:
• Холангиоцеллюлярный рак, внутрипеченочная холангиокарцинома
3. Определения:
• Холангиокарцинома: аденокарцинома, возникающая из эпителия желчных протоков (холангиоцитов)
• Периферическая холангиокарцинома: опухоль, возникающая из внутрипеченочных желчных протоков

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Образование печени инфильтративного характера с персистирующим контрастным усилением в отсроченной фазе (КТ и МРТ), вызывающее ретракцию капсулы
• Локализация:
о Происходит из внутридольковых желчных протоков, располагающихся дистальнее желчных протоков второго порядка
• Морфология:
о Периферическая холангиокарцинома обычно представляет собой неоднородное объемное образование:
— Часто вокруг основной опухоли обнаруживаются «сателлитные» узлы
• Основные особенности:
о Дискретная холангиокарцинома: хорошо отграниченное образование большого размера, с бугристыми контурами:
— Мультицентричное, с наличием сателлитных узлов вокруг основной опухоли
о Перидуктально-инфильтративная холангиокарцинома: опухоль, распространяющаяся по ходу желчных протоков, вследствие чего имеющая вытянутый, лучистый или ветвящийся вид о Холангиокарцинома с внутрипротоковым типом роста: небольшое полиповидное (или на широком основании) образование:
— Часто распространяется поверхностно по слизистой оболочке, что обусловливает появление множественных опухолей (папилломатоз) по ходу различных сегментов желчных протоков

(Слева) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления у женщины 55 лет с желтухой определяется мультифокальное объемное образование с периферическим контрастным усилением по типу «замкнутого кольца».
(Справа) На КТ в портально-венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки определяется минимальное контрастное усиление опухоли. Визуализируются расширенные внутрипеченочные желчные протоки, левая доля печени атрофически изменена. Атрофия паренхимы печени при холангиокарциноме обнаруживается часто и может проявляться уменьшением объема доли или ретракцией капсулы. (Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме с контрастным усилением в печеночной паренхиматозной фазе неотчетливо визуализируется большое образование неоднородной структуры с ретракцией капсулы ЕЯ над ним. Персистирующее контрастное усиление опухоли сохраняется в отсроченной фазе (через десять минут после введения контраста).
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме в образовании печени визуализируется участок со слегка более интенсивным сигналом. Внутрипеченочные желчные протоки дистальнее опухоли расширены. Эти признаки являются типичными для холангиокарциномы, но могут обнаруживаться также при других опухолях. (Слева) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления визуализируется большое образование с минимальным, неравномерно выраженным контрастным усилением Ретракция капсулы печени выражена в значительной степени и в данном случае вызвана холангиокарциномой.
(Справа) На аксиальной КТ в портально-венозной фазе у этой же пациентки определяется неравномерное накопление контраста в опухоли. Имеются также несколько «сателлитных» очагов (не продемонстрированы). Внутрипеченочные желчные протоки расширены, определяется также выраженная ретракция капсулы печени.

2. КТ признаки холангиокарциномы:
• КТ без контрастного усиления:
о Гиподенсное объемное образование преимущественно однородной структуры, хорошо отграниченное от окружающих тканей:
— С бугристыми контурами
— С наличием гиподенсных сателлитных узлов (в 65% случаев)
— С включениями кальция в виде отдельных точек, в виде группы точек или глыбок
• КТ с контрастным усилением:
о Узловая периферическая холангиокарцинома:
— В артериальной фазе по периферии образования часто обнаруживается контрастное усиление в виде «ободка» различной ширины
— Прогрессирующее, постепенное, концентрическое (центрипетальное) контрастное усиление в отсроченной фазе:
Плотность опухоли обычно не соответствует плотности кровеносных сосудов, в отличие от гемангиомы
— Часто (в 74% случаев) затем обнаруживается отсроченное контрастное усиление (более выраженное, чем контрастное усиление паренхимы печени):
Соответствует фиброзной строме холангиокарциномы
— Равномерное или неравномерное повышение плотности после введения контраста:
Тотальное контрастное усиление образования происходит только в отсроченной фазе
Может быть единственным признаком опухоли
— Возможна ретракция капсулы (частая находка), а также атрофия паренхимы печени около периферических отделов опухоли
о Расширение внутрипеченочных желчных протоков дистальнее опухоли:
— Может не обнаруживаться в случае крайней периферической локализации холангиокарциномы
— Возможно утолщение и контрастное усиление выстилки желчных протоков:
Редко обнаруживается при вторичном поражении печени или других первичных опухолях печени

3. МРТ признаки холангиокарциномы:
• Т1 ВИ:
о Неравномерно гипоинтенсивное образование
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал в периферических отделах опухоли, обусловленный клеточной массой, большой участок с гипоинтенсивным сигналом в центре образования (фиброз)
о Гиперинтенсивные участки в центре опухоли могут отражать зоны некроза, включения муцина
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Центральная гипоинтенсивная зона равномерно или неравномерно накапливает контраст, либо не накапливает контраст вовсе:
— Участки фиброзной ткани характеризуются отсроченным контрастным усилением, в то время как зоны коагуляционного некроза и включения муцина не накапливают контраст
о МРТ с динамическим контрастированием: минимальное или умеренно выраженное контрастное усиление по типу «ободка» с прогрессирующим концентрическим заполнением опухоли контрастным веществом:
— Фиброзная строма опухоли характеризуется интенсивным или пролонгированным накоплением контраста в отсроченной фазе
— В некоторых случаях периферической холангиокарциномы с небольшим количеством фиброзной стромы возможно раннее контрастное усиление при динамическом контрастировании
• МР-ангиография:
о Смещение или обрастание прилежащих к опухоли кровеносных сосудов

4. УЗИ признаки холангиокарциномы:
• Серошкальное исследование:
о Узловая форма периферической холангиокарциномы: объемное образование однородной или неоднородной структуры с неровными контурами и наличием «сателлитных» узлов:
— В 75% случаев опухоль гиперэхогенна, в 14% изо- или гипоэхогенна
о Во внутрипеченочных желчных протоках пораженного сегмента печени могут обнаруживаться конкременты или эхогенные внутрипротоковые образования; включения муцина не являются эхогенными

5. Радионуклидная диагностика:
• Исследования с коллоидной серой: «холодный» очаг
• Исследования с галлием: возможно накопление радиофармпрепарата в опухоли

6. Другие методы исследования:
• ЭРХПГ/чрескожная чреспеченочная холангиография:
о Перидуктально-инфильтративная форма холангиокарциномы: полная обструкция просвета желчного протока или его выраженное сужение в виде «струны»
о Внутрипротоковая форма: диффузное, сегментарное или аневризматическое расширение билиарного дерева (частичная обструкция)

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о Многофазная КТ или МРТ (включая отсроченную фазу)
• Выбор протокола:
о Сканирование в отсроченной фазе через 5-10 минут после введения контраста

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением в портально-венозной фазе у мужчины 80 лет с желтухой в правой доле печени визуализируется большое объемное образование, заполненное муцином, накапливающее контраст. Образование приводит к обструкции центральных желчных протоков, что приводит к расширению периферических внутрипеченочных желчных протоков.
(Справа) На КТ у этого же пациента определяется охват образованием воротной вены. На томограммах в отсроченной фазе (не продемонстрированы) определяется персистирующее контрастное усиление некоторых участков опухоли и отсутствие вымывания контраста. (Слева) На корональной КТ у этого же пациента визуализируеся объемное образование, видны расширенные внутрипеченочные желчные протоки. Эти признаки являются типичными (но не диагностическими) для холангиокарциномы.
(Справа) На корональной КТ у этого же пациента визуализируются «сателлит ные» опухолевые узлы. часто обнаруживаемые в случае внутрипеченочной холангиокарциномы. Использование термина «периферическая» в данном случае кажется неправильным, однако позволяет предположить, что опухоль происходит из внутрипеченочных желчных протоков. (Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме с жироподавлением у женщины 79 лет с рецидивирующим пиогенным холангитом определяется выраженное расширение внутрипеченочных желчных протоков с наличием в просвете протоков, расположенных дорсально, конкрементов и гноя. Выраженное расширение протоков и атрофия левой доли обусловлены объемным образованием обструктивного характера.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме с контрастным усилением у этой же пациентки визуализируется объемное образование, неравномерно накапливающее контраст, определяется расширение внутрипеченочных желчных протоков. При исследовании резектата левой доли печени подтверждено наличие холангиокарциномы.

в) Дифференциальная диагностика холангиокарциномы:

1. Метастазы в печени и лимфома:
• Метастазы колоректального рака в печени:
о Метастазы аденокарциномы, гистологически схожие с периферической холангиокарциномой, могут имитировать узловую форму опухоли при лучевых исследованиях
• Метастазы обычно вызывают не столь выраженную ретракцию капсулы и билиарную обструкцию

2. Гепатоцеллюлярный рак:
• Характеризуется интенсивным накоплением контраста в артериальной фазе и его «вымыванием» в портально-венозной фазе и отсроченной фазе (КТ)
• Часто обнаруживаются «сателлитные» опухоли, инвазия вен, регионарная лимфаденопатия:
о ГЦР редко приводит к обструкции внутрипеченочных желчных протоков

3. Фиброламеллярный рак:
• Большое образование неоднородной, дольчатой структуры с центральным рубцом
• Рубец и перегородки частично накапливают контраст в отсроченной фазе
• Часто обнаруживаются кальцинаты в рубце и лимфаденопатия
• Обычно возникает у подростков и «молодых взрослых»

4. Очаговый сливной фиброз:
• Участок фиброза, имеющий клиновидную форму, часто обнаруживаемый при далеко зашедшем циррозе печени
• Также сочетается с ретракцией капсулы, но не вызывает обструкцию желчных протоков

(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления у женщины 6 7 лет визуализируется гиподенсное образование однородной структуры в сочетании с увеличенными лимфоузлами в воротах печени.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки определяется, что образование неравномерно накапливает контраст, однако характер накопления контраста является нодулярным и периферическим, плотность участков, накопивших контраст, равна плотности кровеносных сосудов, что типично для гемангиомы. (Слева) На КТ с контрастным усилением у этой же пациентки определяется неравномерное накопление контраста в образовании. Увеличенные лимфоузлы накапливают контраст так же, как внутрипеченочная холангиокарцинома, что является признаком их метастатического поражения.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в отсроченной фазе у этой же пациентки визуализируются гиперденсные очаги с персистирующим контрастным усилением, однако образование не заполняется контрастом от периферии к центру, как этого можно было бы ожидать в случае гемангиомы. (Слева) На аксиальной КТ в портально-венозной фазе контрастного усиления визуализируется образование инфильтративного характера, неоднородной структуры, вызывающее обструкцию внутрипеченочных желчных протоков, обусловливающее локальное уменьшение объема печени и ретракцию капсулы.
(Справа) На аксиальной КТ в отсроченной фазе контрастного усиления у этой же пациентки определяется повышенное персистирующее контрастное усиление опухоли, в связи с наличием в ней фиброзной стромы. Остальные опухолевые узлы имеют типичный характер контрастного усиления в виде «мишени», характерный для других аденокарцином.

1. Общая характеристика:
• Сопутствующие патологические изменения:
о Первичный склерозирующий холангит, стаз желчи, рецидивирующий пиогенный холангит, клонорхоз, киста холедоха

2. Стадирование, градации и классификация холангиокарциномы:
• В основу положен характер роста:
о Дискретная форма (экзофитная/узловая)
о Перидуктально-инфильтративная (склерозирующая) форма
о Внутрипротоковый рост (полиповидная/папиллярная форма)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Большая и твердая опухоль белого цвета с плотными включениями фиброзной ткани, неровными контурами, на фоне ретракции капсулы

4. Микроскопия:
• В 90% случаев холангиоцеллюлярный рак является высоко- или умеренно дифференцированной аденокарциномой
• Имеет тенденцию к распространению между пластами гепатоцитов, по ходу стенок желчных протоков и нервных стволов
• Часто обнаруживается гиперпродукция муцина в опухоли, а также десмопластическая реакция фиброзной стромы
• Дискретная форма периферической холангиокарциномы является низкодифференцированной, большинство перидуктально-инфильтративных опухолей высокодифференцированы; большая часть внутрипротоковых образований являются папиллярными аденокарциномами

д) Клинические особенности:

1. Проявления холангиокарциномы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Боль в животе (84%), снижение веса (77%), безболевая желтуха (28%), пальпируемое образование (18%), хроническая усталость
о Поскольку опухоль не вызывает появление симптомов на ранних стадиях, она чаще обнаруживается только при достижении больших размеров
• Клинический профиль:
о Лабораторные данные: повышение сывороточного уровня онкомаркера СА 19-9:
— Умеренно выраженная анемия, лейкоцитоз, легкое повышение уровня ACT и АЛТ, а также ракового эмбрионального антигена
о Диагноз: для подтверждения холангиокарциномы, заподозренной при лучевых методах исследования, требуется биопсия

2. Демография:
• Возраст:
о 50-60 лет, редко возникает в возрасте младше 40 лет
• Пол:
о Половая предрасположенность отсутствует
• Эпидемиология:
о 8-13% холангиокарцином являются периферическими
о Составляют 10-20% первичных злокачественных опухолей печени

3. Течение и прогноз:
• Диссеминация опухоли может происходить путем:
о Локального распространения по ходу желчных протоков
о Локальной инфильтрации паренхимы печени
о Метастазирования в регионарные лимфоузлы, брюшину
• Инвазия кровеносных или лимфатических сосудов
• Инвазия периневральных тканей
• Прогноз неблагоприятный, только меньше 20% опухолей являются резектабельными, пятилетняя выживаемость составляет 30%

4. Лечение:
• Хирургическое лечение (резекция) остается основным
• Паллиативное лечение: билиарный катетерный дренаж, билиарное стентирование
• Адъювантная терапия: лучевая терапия, химиотерапия
• Трансплантация печени (в большинстве случаев не подходит, после трансплантации наблюдается большое количество рецидивов)

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• В случае, если опухоль печени одновременно имеет черты гепатоцеллюлярного рака и холангиокарциномы, можно заподозрить смешанную гепатоцеллюлярную холангиокарциному
• Отсроченное контрастное усиление опухоли является типичным, но не специфическим признаком холангиокарциномы
о Метастазы аденокарциномы и сливной фиброз могут характеризоваться схожим контрастным усилением
2. Советы по интерпретации изображений:
• При подозрении на холангиокарциному (данные о первичном склерозирующем холангите в анамнезе, наличие опухоли с ретракцией капсулы, билиарной обструкции) необходимо контрастное усиление в отсроченной фазе

ж) Список использованной литературы:
1. Apisarnthanarak Р et al: The CT appearances for differentiating of peripheral, mass-forming cholangiocarcinoma and liver meatastases from colorectal adenocarcinoma. J Med Assoc Thai. 97(4):415-22, 2014
2. Roth CG et al: Hepatocellular carcinoma and other hepatic malignancies: MR imaging. Radiol Clin North Am. 52(4):683-707, 2014
3. Li YY et al: Clinicopathological characteristics of intrahepatic cholangiocarcinoma in patients with cirrhosis. Hepatogastroenterology. 58(110-111):1787-90, 2011
4. Yamamoto M et al: Surgical outcomes of intrahepatic cholangiocarcinoma. Surg Today. 41 (7):896-902, 2011

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.2.2020

Источник