Чем выражается внутрисистемная компенсация при потере слуха
Чем выражается внутрисистемная компенсация при потере слуха
Анастази А. Психологическое тестирование: В 2 т. — М., 1982.
Психология глухих детей. / Под ред. И. М. Соловьева и др. — М., 1971.
Розанова Т. В. Методы психолого-педагогического изучения глухих детей со сложным дефектом // Дефектология. — 1992. — № 2, 3.
1.4. ПРОБЛЕМА КОМПЕНСАЦИИ ГЛУХОТЫ
Компенсация психических функций — это возмещение недоразвитых или нарушенных психических функций путем использования сохранных или перестройки частично нарушенных функций (Психологический словарь. — М., 1990). При компенсации психических функций возможно вовлечение в ее реализацию новых структур, которые раньше не участвовали в осуществлении данных функций или выполняли при этом другую роль. Выделяют два типа компенсации. Первый — внутрисистемная компенсация, которая осуществляется за счет привлечения сохранных нервных элементов пострадавших структур. При потере слуха это развитие остаточного слухового восприятия. Второй тип — межсистемная компенсация, которая осуществляется путем перестройки функциональных систем и включения в работу новых элементов из других структур, выполнения ими несвойственных ранее функций. Компенсация функций слухового анализатора у родившегося глухим ребенка происходит за счет развития зрительного восприятия, кинестетической и тактильно-вибрационной чувствительности. При нарушениях слуха наблюдаются оба типа компенсации функций.
Вопрос обучения словесной речи детей с нарушениями слуха становится, по мнению Л. С. Выготского, центральным вопросом сурдопедагогики. Необходимо как можно раньше так организовать жизнь ребенка с нарушенным слухом, чтобы речь была ему нужна и интересна. «Надо создавать потребность в общечеловеческой речи — тогда появится и речь» (Л.С.Выготский).
Ученые работают над этим. Перспективные инновационные методы восстановления слуха
Автор: Редакция Мастерслух
Еще несколько десятилетий назад кохлеарная имплантация казалась фантастикой. Сегодня же в мире около полумиллиона человек используют вживленные слуховые протезы, их число увеличивается ежегодно на тысячи человек! И никого это не удивляет. Что может предложить современная наука людям с потерей слуха сегодня и завтра? Рассказывает Евгения Григорьева – врач сурдолог-оториноларинголог медицинского центра «МастерСлух-Астрахань».
Наука не стоит на месте
Электрический слух: от первой стимуляции улитки до наших дней
Над тем, чтобы помочь неслышащим людям хотя бы немного ориентироваться в мире звуков, врачи и ученые начали биться еще в XIX веке. Но тогдашний уровень развития технологий и медицины не позволял говорить об имплантации. В разных странах вплоть до середины XX века проводились только эксперименты с электрической стимуляцией слухового нерва.
В 1961 году в США врач Уильям Хаус первым разработал одноканальный слуховой аппарат, чьи электроды подключались непосредственно к улитке. Испытателями стали три пациента-добровольца и, судя по всему, остались довольны.
Многоканальный аппарат, стимулирующий улитку с разных точек, появился спустя десятилетие. Это заслуга представителя Мельбурнского университета Грэма Кларка. Вживление подобного прибора пациенту было произведено в 1978 году там же, в Австралии. Первым носителем стал житель Мельбурна Род Сондерс.
А спустя несколько лет на волне успеха разработок по борьбе с глухотой в стране появилась компания Cochlear, до сих пор являющаяся одним из мировых лидеров по производству медицинского слухового оборудования.
В 1985 году на базе австралийских разработок подобная имплантация была разрешена FDA (американским Управлением по санитарному надзору, аналогом нашего Роспотребнадзора) сначала взрослым, а в 1990 году – детям старше двух лет.
В СССР долго велись свои разработки, однако ученым так и не удалось опередить другие страны в области кохлеарной имплантации. Многоканальные кохлеарные импланты впервые были применены в 1991 году, когда сотрудники НИИ аудиологии и слухопротезирования провели две операции используя кохлеарные импланты системы Cochlear.
В этом году программе кохлеарной имплантации в России исполняется 30 лет!
В 1997 году к программе подключился НИИ уха горла носа и речи Санкт-Петербурга.
Спустя восемь лет – Московский НИИ оториноларингологии.
Естественно, возможности медицины 1980-х, самого конца XX века и первой половины XXI несопоставимы.
Вместе с ростом технологий, кохлеарная имплантация развивается огромными темпами!
Широкие возможности для узких показаний
Вы, вероятно, удивитесь, но среди имплантов, позволяющих лучше слышать, есть не только кохлеарные. Просто о них меньше говорят, они реже используются, зачастую – технически сложнее.
Импланты среднего уха. По своему виду и функционалу похожи на кохлеарные, но их применяют пациенты с проблемами среднего уха (например, хроническими средними отитами) – люди, которые не могут пользоваться обычными слуховыми аппаратами. В отличие от КИ, имплант среднего уха устанавливается до улитки, а снаружи будет такой же настраиваемый звуковой процессор.
Стволомозговая имплантация – способ восстановления слуха для людей, у которых есть противопоказания к кохлеарной имплантации или ее проведение нецелесообразно. Показания здесь еще более узкие: отсутствие или повреждение слухового нерва в результате травмы или удаления опухоли. У детей чаще всего встречается полная оссификация (окостенение) улитки, когда невозможно использовать кохлеарный имплант, потому что он вживляется в улитку. Стволомозговой же имплант внедряется в кохлеарные ядра. Но это уже совсем другой, более сложный уровень операции. Воздействие ведется на подкорневые центры мозга. Первые подобные операции начали проводиться только в 1992 году, а в России – в 2014-м. Период реабилитации пациентов дольше и намного сложнее, чем после кохлеарной имплантации, прооперированные люди медленнее адаптируются к новым слуховым ощущениям.
Системы с электроакустической стимуляцией. В них одновременно используются две технологии: кохлеарная имплантация и слуховые аппараты. Подобные приборы предназначены для людей с частичной глухотой, например когда слух сохранен на низких частотах или не воспринимаются только высокие звуки. Такие пациенты безо всяких медицинских приборов могут почти идеально слышать в одной акустической обстановке (тихие разговоры, мужские голоса и т. п.) но в другой (когда вокруг шумно или разговаривают в основном женщины и дети высокими голосами) – вообще никак.
Импланты костной проводимости. Эти медицинские приборы могут быть показаны детям, родившимся с аномалиями развития наружного и среднего уха, а также взрослым пациентам с хроническими средними отитами или когда нет возможности иными способами улучшить слух. В данных системах используется костное проведение звуков, т. е. звуковые колебания передаются по костям черепа непосредственно в улитку и далее в слуховые проводящие пути.
Наши специалисты работают с разными проблемами со слухом, каждая требует тщательной диагностики. Если именно имплантация лучше всего поможет в вашем случае, мы направим на операцию, расскажем о возможностях в этой области. Обращайтесь в центры «МастерСлух».
Имплантация – не потолок в развитии
Кохлеарная имплантация – один из самых эффективных, а в большинстве случаев единственно возможный метод реабилитации пациентов с тяжелыми нарушениями слуха, шанс для таких людей жить максимально полноценной жизнью. Но какой бы удобной и продвинутой ни была технология, это, по сути, протезирование, вынужденная замена природного слуха, потому что иначе человек вообще не слышит.
Современным ученым кажутся перспективными разработки, направленные не на компенсацию утраченных возможностей органа чувств, а на его полное восстановление. И да – когда-то это казалось такой же фантастикой, как и вживление электродов.
В первую очередь речь о внедрении стволовых клеток, по сути, строительного материала для клеток всего организма. В случае с потерей слуха стволовые клетки теоретически могут заменить утраченные, полностью разрушенные внутренние волосковые клетки улитки. Работы в этом направлении сегодня активно ведутся. Но пока нет речи о том, чтобы полностью восстановить таким образом слух. Ближайшая цель – внедрить сам метод наряду с медикаментозным, как более эффективный. Например, известно, что после некоторых заболеваний (в том числе очень распространенных, респираторных, включая коронавирус) у человека могут отмирать волосковые клетки улитки. И они не восстанавливаются! Если вовремя начать гормональную терапию, процесс можно остановить, но не обратить. Стволовые клетки же дадут широкие возможности именно для восстановления, так как, упрощенно говоря, превратятся в необходимые волосковые.
Мечты генетиков – самовосстановление нарушенного или отсутствующего слуха. В настоящее время известно около 100 генов в нашем организме, отвечающих за работу органов слуха. Генетическая терапия на всех стадиях жизни человека может помочь. Есть высокая вероятность, что через 50 лет мы перестанем считать кохлеарную имплантацию продвинутым методом, а о слуховых аппаратах вообще забудем и сможем возвращать полностью утраченный слух. Безоперационно будем помогать родившимся с полным отсутствием слуха малышам или корректировать проблему еще на эмбриональной стадии.
Расскажите или сохраните себе:
Еще в разделе “О слухе”
Нанозащита слуховых аппаратов ReSound: новый стандарт качества
Датский производитель аудиологической техники GN ReSound уже более 10 лет все свои слуховые аппараты выпускает с инновационным полимерным покрытием iSolate nanotech. Рассмотрим, что это такое, в чем его преимущества. Читать далее →
STOP шум. Поговорим о шумозащите
Почему вреден сильный шум, какой звук считается опасным и как от него защититься, есть ли отличия в шумозащите для людей с нормальным слухом и слабослышащих? Рассказывает сурдолог-оториноларинголог ООО «МастерСлух-Москва» Зинаида Морозова. Читать далее →
Все работы хороши, выбирай на вкус! Востребованные профессии для глухих и слабослышащих
«МастерСлух» разрушает стереотип, что обладателям слуховых аппаратов или кохлеарных имплантов доступны только примитвные малооплачиваемые специальности. Читать далее →
Что такое тугоухость нейросенсорная? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Токаревой Ираиды Юрьевны, сурдолога со стажем в 40 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
В органе слуха выделяют звукопроводящий и звуковоспринимающий отделы. Звукопроводящий отдел предназначен для передачи звуковых колебания к рецептору, он включает в себя:
З вуковоспринимающий отдел отвечает за реакцию нервной ткани на звуковое раздражение, он включает:
Нейросенсорная тугоухость возникает при нарушениях отдела звуковосприятия. Снижение слуха, связанное с повреждениями в звукопроводящем отделе, называется кондуктивной тугоухостью. Если нарушения есть в обоих отделах, говорят о смешанной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость — это не самостоятельная форма заболевания, это собирательное понятие, объединяющее несколько разных нозологических форм. Причин её возникновения может быть много, но симптом всегда один — снижение слуха. В разных странах и даже внутри одной страны, но в разных научных сообществах, эту болезнь называют по-разному: сенсоневральная тугоухость, нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеоневрит, кохлеарная невропатия. Все эти названия актуальны, так как каждое из них отображает понятие о нарушении слуха на разном уровне слуховой системы человека. В России принято название «Сенсоневральная тугоухость».
В Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) закреплено название “Нейросенсорная потеря слуха”. Согласно определению в Клинических рекомендациях, разработанных Национальной медицинской ассоциацией оториноларингологов Министерства здравоохранения Российской Федерации в 2016 году: “Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) — форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.” [8]
Существует два типа передачи звуковых колебаний из внешней среды: воздушное звукопроведение и костное. Воздушное звукопроведение — это обычный путь поступления звуковых колебаний в ухо, когда звук проходит через ушную раковину и наружный слуховой проход к барабанной перепонке. При костном звукопроведении звуковая вибрация проходит через кости черепа прямо в улитку, минуя среднее ухо.
Причины заболевания
При нейросенсорной тугоухости причина снижения слуха кроется в нарушении (или заболевании) звуковоспринимающей части слухового анализатора на кохлеарном и ретрокохлеарном уровне.
Кохлеарный уровень:
Ретрокохлеарный уровень:
Любая патология, затрагивающая один или несколько уровней звуковоспринимающего слухового анализатора может привести к нейросенсорной тугоухости или глухоте.
Факторы развития нейросенсорной тугоухости
Нейросенсорная тугоухость (сенсоневральная) — заболевание, которое развивается в результате воздействия множества факторов [1] [2] [3] [4] [6] [7] [8] : сосудистых, инфекционных, травматических, обменных, возрастных, врождённых, наследственных, метаболических, иммунных, как осложнение после перенесённых отитов и других заболеваний среднего уха, например отосклероза, тимпаносклероза и многих других.
Сосудистые нарушения — самая частая причина возникновения сенсоневральной тугоухости — выявляется примерно в 40 % случаев.
Сосудистые нарушения в слуховом анализаторе возникают при гипертонической болезни, нейроциркуляторной дистонии, при нарушении мозгового кровообращения (инсульте), атеросклерозе сосудов головного мозга, изменении свёртывающей системы крови, при шейном остеохондрозе.
Предрасполагает к сосудистым нарушениям во внутреннем ухе особенность его кровоснабжения — внутренняя слуховая артерия является конечной артерией и не имеет анастомозов (соединения с другими артериями). Поэтому малейшие изменения в кровоснабжении приводят к гипоксии (недостатку кислорода) волосковых клеток и их гибели.
К сосудистым факторам можно отнести и возникновение нейросенсорной тугоухости у детей в околородовый период — это гипоксия плода и гипоксия, возникающая во время родов при нарушении мозгового кровообращения разной степени тяжести.
В 30 % случаев сенсоневральная тугоухость развивается под воздействием инфекционных факторов. Особенно часто поражение слухового анализатора происходит при вирусных инфекциях: чаще всего это грипп, эпидемический паротит (характеризуется преимущественным поражением околоушных слюнных желёз), корь, клещевой энцефалит, герпес, цитомегаловирусная инфекция, особенно перенесённая внутриутробно, менингококковая инфекция, сифилис и некоторые другие. Иногда нейросенсорная тугоухость развивается как осложнение на фоне вирусного неврита (воспаления нервов), вирусного ганглионита (воспаления симпатического нервного узла) или арахноидита задней черепной ямки с поражением мосто-мозжечкового угла.
Инфекционный фактор часто бывает причиной внутриутробно приобретённой нейросенсорной тугоухости у детей, чьи матери во время беременности переболели или были носителям таких инфекций, как токсоплазмоз, ветряная оспа, краснуха, герпетическая инфекция, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ, хламидиоз, гепатит В и С, сифилис, листериоз.
К группе риска по развитию нейросенсорной тугоухости в период новорождённости относятся дети, перенёсшие генерализованные и локализованные инфекционные заболевания: сепсис, омфалит (бактериальное воспаление дна пупочной ранки), менингоэнцефалит, пневмонию.
Любые токсичные вещества, способные проникать через гематоэнцефалический барьер могут вызвать нейросенсорную тугоухость, особенно при сопутствующих заболеваниях почек, отите или снижении иммунитета. Чаще всего это ототоксичные медикаменты, а также бытовые и промышленные яды.
К ототоксичным препаратам относятся:
Ототоксические медикаменты должны назначаться строго только по жизненным показаниям. Их нельзя назначать детям до двух лет, беременным женщинам и лицам из группы риска по развитию тугоухости или уже имеющим любую тугоухость. Тем более нельзя применять эти препараты без назначения врача при самолечении.
К токсическим факторам развития нейросенсорной тугоухости можно отнести гемолитическую болезнь новорождённого или длительную гипербилирубинемию с повышением билирубина у ребёнка более 20 ммоль\л.
Травматические факторы нейросенсорной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость может быть последствием травмы головы, а также акустической травмы, баротравмы (повреждения стенок барабанной полости, вызванного перепадами давления внешней среды), воздействия вибрации, длительного воздействия шума (профессиональная сенсоневральная тугоухость). К травматическим факторам также можно отнести родовые травмы при применении акушерских пособий.
Возрастной фактор нейросенсорной тугоухости.
Пресбиакузис — так называемая старческая тугоухость, связана атрофией слухового анализатора в ходе естественного старения.
Наследственные факторы нейросенсорной тугоухости.
Генетически обусловленная нейросенсорная тугоухость может проявляться с рождения или в любом более позднем возрасте. Может быть изолированной (проявляться только как нейросенсорная тугоухость) или быть синдромальной (существовать наряду с другими генетическими аномалиями). Существует более 300 различных генетических заболеваний с проявлениями нейросенсорной тугоухости. Тугоухость может быть доминантным признаком, либо, чаще, рецессивным и проявляться даже через 6-9 поколений.
Иммунные факторы нейросенсорной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость может быть осложнением или даже первичным признаком некоторых аутоиммунных заболеваний, например рассеянного склероза. Кроме того, в последние десятилетия учёные обнаружили во внутреннем ухе иммуноглобулины, что говорит о наличии иммунной системы внутреннего уха. Поэтому острая или прогрессирующая нейросенсорная тугоухость иногда может проявляться как самостоятельное аутоиммунное заболевание.
Нейросенсорная тугоухость может быть следствием злокачественных или доброкачественных опухолей головного мозга.
Таким образом, при разных причинах и уровнях поражения слухового анализатора патогенез, а следовательно и тактика лечения, будут разными, но без лечения в конечном итоге все факторы приводят к дегенеративно-атрофическим изменениям в тканях слухового анализатора.
Симптомы нейросенсорной тугоухости
При всех формах и видах сенсоневральной тугоухости симптомы будут практически одинаковыми:
Патогенез нейросенсорной тугоухости
1.Сенсоневральная тугоухость вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток — это так называемая перцептивная или сенсорная тугоухость.
1.1. Гибель волосковых клеток вследствие сосудистых нарушений. В основе патогенеза лежат гемодинамические нарушения во внутреннем ухе, хотя в зависимости от этиологического фактора имеются некоторые различия:
Среди всех форм врождённой нейросенсорной тугоухости около 70 % — это генетически обусловленные формы тугоухости. В России наиболее часто встречается генетическая мутация в гене GJB2. На сегодняшний день мутации в гене GJB2, кодирующем белок коннексин 26 (Сх26), во всем мире признаны главной причиной врождённой и доречевой несиндромальной тугоухости.
Патология коннексинов нарушает рециркуляцию ионов калия (К+) в органе Корти, что является главным условием механо-электрической трансдукции (преобразования механического стимула в электрическую активность).
3.Сенсоневральная тугоухость, обусловленная патологией на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва, самого слухового нерва — в последние годы выделена в отдельную группу заболеваний, называемых “аудиторная нейропатия”.
Классификация и стадии развития нейросенсорной тугоухости
Приобретённая имеет несколько форм:
Хроническая тугоухость по течению заболевание может быть стабильной, прогрессирующей и флюктуирующей.
В зависимости от стороны поражения нейросенсорная тугоухость бывает двух видов:
По уровню повышения порогов слуха сенсоневральная тугоухость делится по степеням: 1,2,3,4 степень и глухота. В 1997 году Всемирной организацией здравоохранения была утверждена единая классификация степеней тугоухости.
Периферическая нейросенсорная тугоухость, в свою очередь, делится на кохлеарную и ретрокохлеарную.
Виды кохлеарной нейросенсорной тугоухости.
1. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток (перцептивная, или сенсорная тугоухость). Имеется две формы:
2. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие изменения гидродинамики внутреннего уха.
3. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие нарушения функции водопровода улитки — нарушение гомеостаза перилимфы.
4. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие патологических процессов на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва и самого слухового нерва. Это так называемая аудиторная нейропатия или синдром десинхронизации. Причина может быть в недоразвитии синапсов или в нарушении миелинизации волокон слухового нерва либо пре- и постсинаптические поражения вследствие генетических синдромальных и несиндромальных заболеваний.
В зависимости от уровня нарушения клиническая картина может быть очень разнообразной — от диссоциации нарушений разборчивости речи при незначительном повышении порогов слуха до полной глухоты.
Осложнения нейросенсорной тугоухости
В свете современных представлений об этиологии и патогенезе нейросенсорной тугоухости и возможностей диагностики локализации и уровня поражения слухового анализатора можно сделать вывод, что нейросенсорная тугоухость как таковая не является самостоятельным заболеванием в классическом понимании. Это симптом или осложнение какого-либо врождённого, приобретённого или генетического заболевания, которое вызывает те или иные нарушения в функционировании слухового анализатора.
К осложнениям нейросенсорной тугоухости, особенно у детей, относятся:
У взрослых:
В пожилом возрасте:
Феномен ускоренного нарастания громкости (ФУНГ) — непереносимость громких звуков при значительном снижении слуха (когда человек не слышит, но малейшее усиление чуть выше его порога слышимости вызывает неприятные ощущения) можно также считать осложнением длительной некомпенсированной нейросенсорной тугоухости, особенно это выражено при поражении внутренних волосковых клеток.
Диагностика нейросенсорной тугоухости
Диагноз нейросенсорной тугоухости устанавливается на основании:
Наибольшую диагностическую ценность для установления диагноза нейросенсорной тугоухости имеют данные аудиологических методов исследования, как субъективных, так и объективных.
К субъективным методам относятся разные виды аудиометрии: тональная пороговая, игровая тональная пороговая, надпороговая, речевая и др. Аудиометрия проводится на аппарате аудиометр, проверяются пороги слуха по воздушному проведению — через наушники и по костному звукопроведению — через костный вибратор.
По результатам аудиометрии составляется аудиограмма. При нормальном слухе костная и воздушная кривые на аудиограмме идут параллельно. Костная кривая всегда имеет лучшее значение порогов, разница порогов по костной и воздушной кривой не должно превышать 10 дБ.
Далее по графику оценивается характер нарушения слухового восприятия и степень тугоухости (если имеется).
Кондуктивную тугоухость диагностируют, если снижение восприятия звука (или повышение порогов слуха) при проведении аудиометрии выявляется только при проверке воздушного звукопроведения, т. е. только по воздушной кривой, а костная кривая в пределах нормы. В основном это бывает при нарушениях в наружном или среднем ухе.
Если при аудиометрии отмечается повышение порогов слуха и по воздушной, и по костной кривой, то при оценке разности порогов слуха между воздушной и костной кривой делается заключение о наличии нейросенсорной тугоухости или о смешанной форме тугоухости. Нейросенсорная тугоухость характеризуется отсутствием костно-воздушного интервала между костной и воздушной кривой на аудиограмме, или этот интервал не более 10 дБ.
Объективные методы исследования слуха позволяют определить уровень поражения слухового анализатора. К ним относятся импедансометрия, исследование отоакустической эмиссии и др.
Импедансометрия состоит из тимпанометрии, акустической рефлексометрии и объективного теста слуховой трубы:
Исследование отоакустической эмиссии (ОАЭ) позволяет судить о функции волосковых клеток улитки. Отоакустическая эмиссия — это акустический ответ, который отражает нормальное функционирование слухового рецептора. Исследование ОАЭ проводится при скрининге новорождённых для выявления подозрения на тугоухость. При нормальном функционировании среднего уха и при нормальном слухе ОАЭ регистрируется. Также ОАЭ может регистрироваться при аудиторных нейропатиях и центральных нарушениях слуха несмотря на то, что фактический слух будет снижен. ОАЭ не регистрируется при периферической (сенсорной) тугоухости и при патологии среднего уха.
Исследование слуховых вызванных потенциалов — подразумевает регистрацию ответов различных структур головного мозга на внешние стимулы. Данное исследование позволяет определить уровень поражения слухового анализатора и порог слухового восприятия мозгом. На голове пациента закрепляются электроды — специальные датчики для записи потенциалов мозга, через наушники подаются звуковые сигналы.
Электрокохлеография — объективный метод исследования слуха, регистрирующий активность улитки, применяется при подозрении на эндолимфатический гидропс.
Мультиспиральная компьютерная томография височных костей — позволяет оценить структуру костной капсулы улитки, врождённые аномалии развития, выявить патологию на уровне внутреннего слухового прохода, перилимфатическую фистулу, аномалии водопровода преддверия и водопровода улитки, дефекты и очаги склероза костной капсулы улитки.
Магнитно-резонансная томография вещества и сосудов головного мозга, в том числе с контрастированием — позволяет обнаружить опухоли и аномалии сосудов, вызывающие нейросенсорную тугоухость, и вовремя устранить причину путём хирургического лечения.
Иммунологическое исследование позволяет определить наличие аутоиммунного компонента в патогенезе нейросенсорной тугоухости.
При необходимости назначается консультация генетика, невролога и других узких специалистов, а также клинический и биохимический анализы крови.
Лечение нейросенсорной тугоухости
При назначении лечения прежде всего оценивают остроту процесса и локализацию нарушений слухового анализатора.
Клинические воздействия при нейросенсорной тугоухости очень разнообразны. Основным тактическим моментом при назначении лечения острой нейросенсорной тугоухости является немедленное, срочное, желательно в течение первых суток от появления жалоб, максимум в течение первых трёх дней, назначение глюкокортикоидной терапии и бетагестина.
Затем на фоне начатой терапии необходимо своевременное установление уровня поражения слухового анализатора и причины острой тугоухости. Для этого проводится очень подробный сбор анамнеза с выявлением сопутствующих заболеваний, которые могли бы вызвать тугоухость или осложнить течение заболевания.
В назначении других медикаментозных средств и способов лечения необходимо учитывать все выявленные факторы и подходить строго индивидуально в каждом конкретном случае заболевания, чтобы не навредить и не усугубить течение заболевания.
Реабилитация при хронической нейросенсорной тугоухости.
Лечение и реабилитация пациентов с синдромом широкого водопровода преддверия [4] [10] .
При воздействии производственного шума для сохранения как можно более длительного периода работоспособности необходима ранняя медикаментозная и социальная реабилитация.
Прогноз. Профилактика
Прогноз для жизни при любой форме тугоухости благоприятный, т. е. от нейросенсорной тугоухости не умирают. Неблагоприятным прогнозом является исход тугоухости в глухоту. Но реабилитации поддаётся любая форма тугоухости, она заключается в подборе слуховых аппаратов: для лучшей разборчивости и ориентации слухопротезирование должно быть бинауральным, т. е. на оба уха.
При глубокой степени тугоухости и глухоте проводится кохлеарная имплантация, при аномалии улитки в настоящее время проводят операцию по стволомозговой имплантации.
При хронической двусторонней тугоухости 3, 4 степени и глухоте назначается инвалидность и разрабатывается индивидуальная программа реабилитации. Инвалид по слуху имеет право один раз в 4 года получить бесплатно слуховые аппараты, один раз в год изготовить индивидуальный вкладыш для слухового аппарата или, при отсутствии противопоказаний, может быть направлен на операцию по кохлеарной или стволомозговой имплантации.
При врождённой наследственной глухоте не все граждане хотят обучать своих детей устной речи и пользоваться слуховыми аппаратами или проводить операции, либо некоторые дети в силу определённых обстоятельств не могут овладеть устной речью. Для таких детей в России имеются бесплатные школы, где учат жестовой речи и обучают также на основе дактильной речи и жестов. В дальнейшем эти люди при общении с гражданами, не владеющими жестовой речью, пользуются услугами сурдопереводчика.
Профилактика
Самой важной профилактикой развития тугоухости является охранительный слуховой режим от излишне громкого бытового шум. К бытовому шуму, который может вызвать повреждение слуха, можно отнести громкую музыку, громкий стереозвук в кинотеатре, в автомобиле и даже музыкальные детские игрушки.
Для здорового человека комфортным является звук интенсивности разговорной речи — это 60-70 дБ, неприятные ощущения вызывает звук в 90 дБ — это интенсивность крика человека.
Ещё со времен Советского Союза и у нас шум на производстве включен в раздел профессиональной вредности, указаны также специальные средства защиты от шума. В России есть закон, запрещающий шуметь после 22:00 ночи, но про ограничение интенсивности шума в быту ничего не сказано. Например, в современных кинотеатрах звук намного превышает допустимые нормы.