Фотогенная эпилепсия что это
Фотогенная эпилепсия что это
Московский государственный медико-стоматологический университет
Фотосенситивность, эпилепсия, затылочная и лобная кора
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2015;115(4): 4-8
Карлов В. А. Фотосенситивность, эпилепсия, затылочная и лобная кора. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2015;115(4):4-8.
Karlov V A. Photosensitivity, epilepsy, the occipital and frontal cortex. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2015;115(4):4-8.
https://doi.org/10.17116/jnevro2015115414-8
Московский государственный медико-стоматологический университет
В статье рассматривается структурно-функциональная организация дистантной зрительной перцепции, которая имеет не только афферентную, но и эфферентную часть — лобное зрительное поле и соответственно обслуживающую зрение гладкую и поперечнополосатую мускулатуру глаза. Показано возрастающее значение эфферентного звена зрительной системы в современных условиях реального и виртуального движения объектов зрения. На примере фотосенситивности при эпилепсии обосновывается возможность защитных односторонних реакций эфферентного звена зрительной системы на ритмическую фотостимуляцию.
Московский государственный медико-стоматологический университет
В опубликованной ранее монографии «Неврология лица» [1] была обоснована уникальность этой области тела человека, поскольку в ней представлены оральные концы дыхательной и пищеварительной систем и располагаются аппараты дистантной рецепции — обонятельной, зрительной, слуховой и соответствующие им образования. В рассматриваемом аспекте функция зрения является наиболее сложной.
Напомним, что затылочная и лобная кора относятся к разным корковым блокам: затылочная — к блоку приема, обработки и хранения информации, лобная — принятия решений, их реализации и коррекции, однако обе они имеют отношение к зрению. Затылочная кора «считывает» зрительную информацию как непосредственную визуально-пространственную (правое полушарие у правшей), так и опосредованную, символическую (левое полушарие). Сенсорный блок, включая затылочную кору, связан с лобной корой посредством верхнего и нижнего продольных пучков в составе дугообразного пучка. В премоторной области (дорсолатеральная кора) находится поле БА 8 — корковый центр произвольного взора, который в англоязычной литературе носит название «лобное глазное поле» (frontal eye field). Имеется еще один стратегический блок: «сердцевина мозга» — лимбико-ретикулярный комплекс, который прежде всего обеспечивает различные функциональные состояния мозга в циркадном ритме (расслабленное и активное бодрствование, фазы медленного и быстрого сна, компонентом последнего, в частности, являются быстрые движения глаз, что и определило название этой фазы сна).
Е.К. Сепп в монографии «История развития нервной системы позвоночных» [2] показал всю сложность иннервационного аппарата региона лица, в особенности структур системы, обеспечивающей функцию зрения. Здесь есть афферентная часть — зрение как таковое и обслуживающие его эфферентные структуры, включающие также те, которые обеспечивают обзорность. Соответственно этому существуют стволовые ассоциативные системы, реализующие непроизвольное автоматизированное (в основном задний продольный пучок) и произвольное (в основном затылочно-лобный путь) зрение, стволовый и корковый центры взора.
Одним из важных неврологических феноменов является фотосенситивность. Есть мнение, что она в основном обусловливается генетически [3], однако может иметь и бытовой характер. Такая фотосенситивность в свое время была обозначена как «нелюбовь к солнцу» [4]. Она характеризует людей, самочувствие которых в пасмурную погоду более комфортно, чем в солнечные дни (что они не могут объяснить). По данным C. Binnie и P. Jeavons [5], фотосенситивность в общей популяции составляет 2%, по другим данным [6] — от 0,5 до 8,9%.
Фотосенситивность — частое явление при эпилепсии [3, 7, 8], особенно рефлекторной — форме заболевания, при которой приступы всегда вызываются первичным сенсорным воздействием. Это связано с тем, что фотогенная стимуляция является мощным сенсорным раздражителем для мозга, вызывающим различные виды неспецифической активации — усвоение ритма световых мельканий и/или появление кратных к этому ритму биоэлектрических колебаний, затылочные спайки, синхронные с мельканиями; асинхронные затылочные спайки в затылочных областях, фотомиоклонический ответ, регистрирующийся в виде синхронных со вспышками света колебаний, возникающих вследствие сокращений мышц головы и шеи.
Для больных эпилепсией характерен пароксизмальный ответ на фотостимуляцию — возникновение эпилептиформной активности на ЭЭГ и эпилептические приступы. Могут возникать различные паттерны фотопароксизмального ответа: затылочные спайки, теменно-затылочные спайки с бифазной медленной активностью, теменно-затылочные спайки с бифазной медленной активностью и распространением на лобный регион, генерализованные спайки и/или полиспайки и волны [7, 9]. При этом подчеркивается роль следующих механизмов: триггерных факторов, вовлекающих клетки зрительной коры; иктальной активации, которая может ограничиваться зрительной корой или распространяться на другие кортикальные области, часто используя предпочтительные пути вовлечения критической массы нейронов; эпилептогенного воздействия ритмической световой стимуляции, которое подтверждается не только резким увеличением амплитуды, но и патогномоничным преобразованием зрительного вызванного потенциала по спайк-волновому типу с последующим ритмическим послеразрядом [10].
Фотосенситивность модулируется возрастом и полом — она преобладает в пубертатном возрасте и у женщин [3, 9]. Последнее связывается с преобладающими гормональными влияниями [6, 9].
Среди 300 проконсультированных нами пациентов с фотосенситивностью эпилепсия была обнаружена у 262, а у 38 — выявлялась только эпилептиформная активность на ЭЭГ. Таким образом, фотосенситивность может быть не только проявлением эпилепсии, но и фактором риска ее развития. Факторами провокации эпилептических приступов в быту у 90% обследованных нами пациентов могли быть просто ощущения дискомфорта, вызванные ритмическими зрительными раздражителями (мелькание солнечных лучей через деревья при движении субъекта в транспорте, солнечные блики от воды, снега и т. п., а в лабораторных условиях — применение ритмической световой стимуляции), например так называемый шахматный паттерн (лабораторный термин). В быту таким воздействием могут быть контрастные черно-белые или цветные полосы, особенно вибрирующие, иногда просто яркий цветной фон, например зеленый.
В зарубежной литературе механизм стимулзависимой эпилепсии, впрочем как и любой другой, рассматривается исключительно с позиций процессов, происходящих в эпилептогенном очаге и нервной сети. Одним из замечательных достижений отечественной нейрофизиологической школы является системный подход к анализу механизмов формирования реакции организма на те или иные внешние воздействия и потребности. Соответствующие представления впервые были четко изложены Н.А. Бернштейном [11] в монографии «О построении движений», а также П.К. Анохиным [12]. Они большое внимание уделяли формированию функциональной системы для достижения цели. Функциональная система включает динамическое отслеживание посредством обратной связи текущего действия (акцептор действия), что позволяет не только контролировать действие, но и сличать реалии с намеченной целью и вносить соответствующие коррекции в процесс исполнения. Более сложная ситуация складывается в патологии, даже если изменения происходят лишь в одном из звеньев многоуровневой функциональной системы: изменения в одном звене сопровождаются теми или иными сдвигами в других звеньях. Так, нами было показано, что при невралгии тройничного нерва, при которой первичная патология заключается в изменении афферентного потока вследствие компрессии периферии (ветвь или, как правило, корешок тройничного нерва), вторичные изменения происходят не только в релейной стволовой структуре (спинномозговое ядро тройничного нерва), но и в проекционной мозговой коре: при исследовании зрительных вызванных потенциалов в наибольшей степени ответ регистрируется не в проекционной зрительной коре, а в центральном корковом регионе, т. е. сенсомоторной коре. При этом ответ изменен качественно: перестроен по спайк-волновому типу с последующим ритмическим послеразрядом (рис. 1), что, как указывалось выше, считается патогномоничным для эпилепсии. Таким образом была визуализирована алгогенная система пароксизмального типа; дано сущностное объяснение старого названия невралгии тройничного нерва «болевой тик», основанного на клинике пароксизма: ошеломленный ужасающей болью пациент замирает, и у него на стороне боли наблюдаются клонические подергивания мимических мышц, т. е. вовлечение проекционной зоны моторной коры. Речь идет о том, что при данной модели заболевания тестирование зрительной системы позволяет выявить уровень сверхвозбудимости вне афферентного звена зрительной системы в проекционной сенсомоторной коре (зона проекции лица). Это расширяет наши представления о механизмах организации патологических систем.
Рис. 1. Спайк-волновой тип реакции с последующим ритмическим послеразрядом. Объяснение в тексте.
Теперь вернемся к реакции головного мозга на ритмическую фотостимуляцию. Исходя из представленных выше данных, существуют как генерализованный, так и моносистемный варианты реагирования организма на внешние стимулы. Генерализованный вариант реализуется как старт-рефлекс, т. е. активирует все каналы получения информации и гомеостатические системы готовности к немедленному действию. Моносистемный вариант задействует только ту или иную афферентную систему специфической модальности: зрительную, слуховую и др., активируя внимание. Хорошо известно, что за активацию целенаправленного внимания ответственна прежде всего лобная кора. Более того, у детей с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью патологию объясняют расстройствами функции поддержания внимания, специфически связанной с правым полушарием [13]. Поскольку речь идет о правом полушарии, это побуждает вернуться к поднятой нами проблеме взаимоотношений затылочной и лобной коры с позиций функциональной межполушарной асимметрии коры больших полушарий головного мозга. Мы наблюдали 2 пациентов с доминантностью по визуально-пространственному анализу правого полушария и наличием эпилептиформной активности в заднекорковых отделах головного мозга. На приводимом фрагменте ЭЭГ 26-летнего пациента, с детства страдавшего эпилепсией, регистрируется стойкий эпилептогенный очаг в затылочно-височном отведении правого полушария (рис. 2). В ответ на ритмическую фотостимуляцию (на рис. 3, отмечено стрелкой) с частотой 10, а затем и 12 Г.возникает локальный фотомиоклонический ответ в левом лобном отведении. Это ставит вопрос о роли правого (или, строго говоря, доминантного по визуально-пространственному анализу) полушария в реализации своеобразного моторного глазодвигательного ответа — закрывания глаза на каждый из фотогенных стимулов эпилептогенного диапазона ритмической фотостимуляции. Однако реализуется только фотомиоклонический, но не фотопароксизмальный ответ, что дает основание предполагать защитную роль локального фотомиоклонического ответа на фотогенные стимулы. Более того, ответ реализуется односторонне — только слева, т. е. за счет круговой мышцы левого глаза. Следовательно, по своей сути он является мигательным рефлексом, поэтому его односторонность вряд ли можно объяснить стволовым механизмом и, таким образом, следует признать его корковое происхождение за счет лобного зрительного поля.
Рис. 2. Фрагмент ЭЭГ больного эпилепсией 26 лет. Регистрируется стойкий эпилептогенный очаг в затылочно-височном отведении правого полушария.
Рис. 3. Возникновение локального фотомиоклонического ответа в левом лобном отведении под влиянием ритмической фотостимуляции с частотой 10 Гц, а затем 12 Гц (отмечено стрелкой). Объяснение в тексте.
В последнее время широкое внедрение методов функциональной нейровизуализации позволило получить новые данные о функциональной анатомии головного мозга в норме и патологии, в том числе относительно взаимодействия затылочной и лобной коры. Так, у страдающих шизофренией пациентов обнаружено снижение как толщины коры в поле БА 9, так и плотности зрительной коры [9]. Более того, применение специального антисаккадного теста в 20—75% случаев выявляет у них нарушения в контроле движения глаз [14]. Показано, что в норме во время фазы быстрого движения глаз с целью последующего поиска и фиксации перемещающегося объекта (саккадированные движения глаз, саккады) зрение ингибируется. Недавно установлено, что у человека в лобном зрительном центре существует специальный субцентр, отвечающий за слежение глазами и саккады глаз [15, 16]. Взаимоотношения между корковым блоком информации и лобным полем произвольного контроля движений глаз оцениваются в качестве одного из высших алгоритмов когнитивного процесса у приматов, включая человека [17]. При этом мы хотели бы еще раз обратить внимание на механизм саккад, предусматривающий исключение зрения во время их быстрой фазы. Это дает основание к сформулированным испанским гистологом Р.С. Кахалем [18] трем основополагающим принципам структурно-функциональной организации головного мозга (экономия протяженности проводников, объема структур и времени проведения импульса) добавить еще один — экономия энергии, что позволяет отсрочить усталость. На наших глазах опасно нарастают количество и темп движущихся объектов. Можно сказать, что сейчас почти все вокруг нас движется и/или мы постоянно перемещаемся относительно внешних объектов, и таким образом механизм саккад фактически постоянно или почти постоянно является задействованным, особенно, если принять во внимание виртуальную жизнь (телевидение и др.). В этом плане механизм, выключающий зрение во время быстрой фазы саккад, следует рассматривать как приспособительный, адаптивный, позволяющий избегать быстрого утомления. Видимо, подобным образом следует объяснить обнаруженный нами феномен усвоения при заднекорковых эпилептических очагах зрительных мельканий не зрительной корой, а упомянутым выше лобным зрительным полем: адаптивный феномен, избавляющий при эпилепсии организм от потенциально неблагоприятных (приступ) воздействий. В этом плане приходится удивляться редкости данного феномена. Вероятно, это связано с тем, что его механизм находится еще в процессе формирования.
Что такое эпилепсия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Казенных Т. В., психиатра со стажем в 27 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Эпилепсия известна человечеству давно — первые свидетельства о ней относятся к 4000 до н.э. Заболевание является серьёзной социальной проблемой, так как недостаток информирования об эпилепсии способствует непониманию, страху перед симптомами у окружающих и дискриминации больных.
Заболевание проявляется в виде кратковременных непроизвольных судорог в какой-либо части тела, либо же судороги затрагивают всё тело целиком. Иногда приступы сопровождаются потерей сознания и утратой контроля над функциями кишечника или мочевого пузыря. Припадки могут иметь форму как незначительных провалов в памяти и мышечных спазмов, так и тяжелых, продолжительных конвульсий.
Люди с эпилепсией чаще получают ушибы и переломы, связанные с припадками. У них также чаще встречаются тревожные расстройства и депрессия. Кроме того у пациентов с эпилепсией повышен риск преждевременной смерти в результате падений, утопления и ожогов.
Причины возникновения эпилепсии
Существует множество факторов, приводящих к возникновению спонтанной биоэлектрической активности (нейрональных разрядов), которые приводят к повторным эпилептическим припадкам. К причинам эпилепсии относят структурные, генетические, инфекционные, метаболические, иммунные и неизвестные этиологические факторы, к примеру:
Спровоцировать приступ эпилепсии при некоторых её видах может дефицит сна, приём алкоголя, гипервентиляция, сенсорные (чувственные стимулы): мигающий свет, изменения температуры, громкие звуки.
В зависимости от того, что именно вызывает эпилептические приступы, выделяют несколько видов патологии:
Клинические проявления идиопатической эпилепсии начинаются в детском возрасте. Чаще всего структурные изменения мозга отсутствуют, но имеется высокая активность нейронов. Нет и выраженного когнитивного дефекта. Прогноз при этой форме эпилепсии чаще благоприятен, пациенты хорошо себя чувствуют на антиэпилептических препаратах, которые значительно уменьшают количество приступов и позволяют добиться длительной ремиссии.
При симптоматической эпилепсии всегда есть органическая причина — кисты, опухоли головного мозга, пороки развития, неврологические инфекции, инсульты, а также изменения мозга в результате наркотической или алкогольной зависимости.
Также возможно проявление симптоматической эпилепсии в рамках наследственных заболеваний — их известно около 160. Чаще такие заболевания предполагают умственную отсталость с аутосомно-рецессивным типом наследования, когда носителями генов являются оба родителя.
При криптогенной эпилепсии выделить причину возникновения не удается даже при очень тщательном обследовании. Криптогенная эпилепсия — это одна из самых сложных хронических патологий ЦНС, развитие которой обусловлено неустановленными или неопределенными причинами. Заболевание проявляется регулярно повторяющимися специфическими припадками. Длительное течение обуславливает присоединение психических расстройств, снижаются когнитивные способности, присоединяется психотическая симптоматика.
Следует понимать, что появление однократного судорожного приступа хоть и является настораживающим симптомом, не всегда говорит о наличии эпилепсии. Врач вправе рассматривать этот диагноз, если у пациента случалось два и более приступа.
Симптомы эпилепсии
По продолжительности и возможной причине возникновения выделяют:
Эпилептический приступ может протекать единично или серией приступов, между которыми человек не приходит в себя и не восстанавливается полностью. Приступ может сопровождаться судорогами или протекать без них.
По клиническим проявлениям выделяют генерализованные и парциальные припадки.
Парциальные припадки также называют фокальными или локальными приступами. Приступы могут протекать по-разному в зависимости от того, какой участок мозга затрагивает нарушение и как далеко оно распространяется. К симптомам относятся потеря ориентации, нарушения движения, ощущений (включая зрение, слух и вкус), настроения или других когнитивных функций.
К неклассифицируемым эпилептическим припадкам относят приступы со клиническими проявлениями, не относящимися к вышеперечисленным категориям, например, приступы с ритмичным движением глаз, жевательными движениями челюстями и плавательными движениями конечностями.
Патогенез эпилепсии
В настоящее время существует гипотеза возникновения эпилепсии, включающая комплекс нейрохимических, нейроморфологических и нейрофизиологических нарушений, приводящих к развитию заболевания.
Очаг эпилептической активности представляет собой нейронную сеть, имеющую в своём составе эпилептические нейроны. Эти нейроны характеризуются нестабильностью мембран, что способствует их спонтанному или провоцируемому электрическому возбуждению, что в результате вызывает симптоматику эпиприпадка.
Классификация и стадии развития эпилепсии
Классификация эпилепсий предусматривает несколько уровней:
Различают несколько проявлений эпилепсии: идиопатическую эпилепсию, при которой различного типа припадки — основное и главное проявление заболевания, и эпилептический синдром, когда припадки являются одним из симптомов другого заболевания.
Также эпилепсия как болезнь или синдром может проявляться:
Эпилепсия и эпилептические синдромы подразделяется на следующие виды Комиссией по классификации и терминологии Международной противоэпилептической лиги (1989 год): [21]
Связанные с локализацией эпилепсии и синдромы
Генерализованные эпилепсии и синдромы
Эпилепсии и синдромы, не определенные относительно того, являются ли они фокальными или генерализованными
Специальные синдромы
Классификация эпилепсии постоянно развиваются: прогресс генетики приводит к открытию новых причин заболевания.
Осложнения эпилепсии
При эпилепсии возможны следующие осложнения:
Аспирационная пневмония — одно из самых опасных осложнений. Во время приступа у больного эпилепсией может быть рвота, он может заглотнуть рвотные массы и пищу. При аспирационной пневмонии в начальном периоде больного беспокоит сухой непродуктивный кашель, общая слабость и незначительное повышение температуры тела. При развитии осложнения температура повышается до значительных цифр, присоединяется боль в груди и озноб, а кашель сопровождается пенистой мокротой с кровью. Через 2 недели в легком образуется абсцесс и диагностируется эмпиема (значительное скопление гноя) плевры.
Диагностика эпилепсии
Диагностические возможности в настоящее время весьма широки, они позволяют точно установить, страдает пациент эпилепсией или приступ является следствием другого расстройства. Для этого проводятся прежде всего инструментальные обследования, которые имеют решающее значение в диагностике и определении типа припадка.
КТ и МРТ головного мозга. Основополагающими методами диагностики эпилепсии являются методы визуальной диагностики — компьютерная и магнитно-резонансная томография, а также ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография. Они позволяют выявить имеющийся у больного органический субстрат (опухоли, кисты, сосудистые мальформации или аневризмы), оценить его функцию и структуру, а иногда выявить очаги аномальной электрической активности, которые встречаются при эпилепсии.
В некоторых случаях врачи могут применять экспериментальные методы диагностики, например, МЭГ (магнитоэнцефалографию). Метод представляет собой вид энцефалографии, который позволяет оценивать структуру и функции головного мозга. При МЭГ регистрируются магнитные сигналы нейронов, что позволяет наблюдать за активностью мозга с разных точек во времени. Этот метод не требует применения электродов, а также позволяет оценивать сигналы из глубоких структур мозга, где ЭЭГ малоэффективна. Также применяется такой метод, как резонансная спектроскопия, которая позволяет выявлять нарушения биохимических процессов в ткани мозга. Данное обследование проводится 1 раз в 3-4 года, иногда чаще при необходимости наблюдения за динамикой развития образования.
Очень важен анамнез заболевания, позволяющий на основе расспроса пациента узнать подробности начала и развития заболевания, его длительность, характер течения, наличие наследственной предрасположенности к эпилепсии. Чрезвычайно важно описание самих пароксизмов, их частота, описание, наличие факторов, способствующих возникновению приступов. Такой расспрос позволяет врачу определить тип приступов, а также предположить, какая область головного мозга может быть поражена.
Анализы крови необходимо проводить не реже 1 раза в 3 месяца с целью оценки действия на организм пациента с эпилепсией противоэпилептических средств. Кроме того, больные, принимающие соли вальпроевой кислоты, обязательно отслеживают значение тромбоцитов, так как тромбоцитопения (снижение их количество) — одно из возможных побочных явлений, наблюдающихся при приёме вальпроатов. Анализы крови помогают оценить врачу действие других этиологических факторов (инфекция, отравление свинцом, анемия, сахарный диабет), а также помогают при оценке вклада генетических факторов.
Лечение эпилепсии
Лечения эпилепсии — сложный длительный и динамичный процесс, основная цель которого состоит в предотвращении развития приступов. Он должен соответствовать следующим принципам: индивидуальность, длительность, регулярность, непрерывность, динамичность и комплексность.
Лекарственная терапия
Хирургическое лечение
Лечение может включать инструментальное устранение причин эпилептических синдромов: опухолей и кровоизлияний.
Операции применяются также в тех случаях, когда припадки не поддаются лекарственному лечению или угрожают жизни пациента. Удаление эпилептогенного очага предполагает устранение участка мозга, виновного в возникновении эпиприпадков, или его изоляции от остальных участков мозга. При парциальных припадках в тех случаях, когда медикаменты не дают эффекта, имплантируют электростимулятор, раздражающий блуждающий нерв и подавляющий развитие припадков.
Первая помощь при приступе эпилепсии
Действия, которые ни в коем случае нельзя совершать во время приступа эпилепсии (несмотря на распространённые стереотипы):
Во время приступа стоит положить под голову что-то мягкое, например, свёрнутую куртку. Снять очки, расслабить галстук, после окончания приступа перевернуть человека на бок (чтобы избежать западения корня языка). Важно засечь время, когда начался приступ, так как информация об этом может стать важной для лечащего врача.
Приступ эпилепсии является поводом для вызова скорой. Оставайтесь с человеком до момента, как он придёт в сознание, после предложите свою помощь — он будет чувствовать себя растерянно.
Прогноз. Профилактика
У каждого пациента заболевание протекает по-разному, чаще всего прогноз зависит от того, насколько рано оно началось, как часто бывают приступы и насколько выражены коморбидные психические расстройства. Эпилептологи говорят о стойкой терапевтической ремиссии в том случае, если на протяжении 3-4 лет у пациента нет любого вида приступов. В большинстве случаев пациент возвращается к своей привычной жизни, продолжает работать, создает семью. Но нужно помнить, что людям с эпилепсией нельзя работать по ночам и нежелательно часто менять часовой пояс и климат. У больных эпилепсией есть ограничения при трудоустройстве — им категорически нельзя работать в шумном душном помещении, на высоте, с движущимися механизмами.
Пациентам с эпилепсией важно соблюдать диету: ограничивать потребление жидкости, приправ, поваренной соли, крепкого кофе и чая. Важно соблюдать режим дня, вовремя ложиться спать, гулять на свежем воздухе, также показаны легкие физические зарядки.
Техника безопасности для пациентов с эпилепсией
Следует переоборудовать дом, где живёт человек с эпилепсией: закрыть острые углы, убрать твёрдые предметы, стеклянные поверхности, беречься кипятка. Пациенту с эпилепсией не стоит работать в одиночестве.
Для сна рекомендуется применять капу, антиудушающую подушку. Вместо ванной стоит принимать душ, так как одна из самых частых причин смерти пациентов с эпилепсией — утопление в ванной. Другие рекомендации для пациентов с эпилепсией: