Хмпз заболевание крови что это
Хмпз заболевание крови что это
Миелодиспластическое/миелопролиферативное заболевание (МДС/МПЗ) – редкое хроническое заболевание крови, имеющее признаки как миелопролиферативного, так и миелодиспластического синдрома.
В этом случае в заболевшей стволовой клетке произошли такие изменения, что ее потомки имеют как явно опухолевые черты (миелопролиферации), так и признаки нарушения их созревания (дисплазии).
К болезням, сочетающим в себя все эти признаки, относятся
Диагноз
Поставить диагноз МДС\МПЗ довольно сложно, потому что врачу нужно найти у одного пациента черты двух болезней: опухолевые клетки (потомки заболевшей стволовой) и признаки нарушения созревания («взросления») здоровых клеток крови. Для этого необходимо выполнить цитологическое, цитогенетические, гистологическое исследование костного мозга, крови, а также провести другие специальные анализы.
Лечение
Лечение зависит прежде всего от диагноза и общего состояния пациента. Так, к примеру, на начальном этапе при рефрактерной анемии с кольцевидными сидеробластами и тромбоцитозом от активной терапии можно иногда воздержаться: такие пациенты нуждаются время от времени только в переливаниях крови. Атипичный хронический миелоцитарный лейкоз и ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз всегда требуют лечения. Одной из главных опасностей МПЗ\МДС является переход болезни в острый лейкоз. Если это произошло, то больных лечат по схемам острых лейкозов. Молодых пациентов можно вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови.
Хмпз заболевание крови что это
Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) – миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. При ХММЛ потомками заболевшей стволовой клетки являются больные клетки-моноциты.
Здоровые моноциты – одна из основных сил иммунной системы организма. Моноциты, и особенно их производные – макрофаги, являются долгоживущими клетками. Моноциты поглощают попавшие в кровь бактерии и грибки, а потомки моноцитов, макрофаги, оседают в тканях, в стенках сосудов, селезенке и очищают кровь от больных, старых, отработавших клеток крови, и передают информацию Т-клеткам-солдатам о виде и свойствах проникших в организм инфекций.
ХММЛ чаще заболевают пожилые люди. Как правило, на начальном этапе пациенты чувствуют себя неплохо. Недомогание, слабость, тяжесть в подреберьях, сильная потливость, температура могут появиться позже. У больных увеличиваются печень и селезенка, где оседают опухолевые клетки. В анализе крови возрастает количество моноцитов.
Диагноз
Диагноз ХMMЛ ставят на основании длительного и значительного повышения моноцитов крови (более 1х10 9 \л). Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови (туберкулез, аутоиммунные заболевания, воспалительные процессы в кишечнике, более частые миелопролиферативные заболевания и другие). Поэтому пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследования костного мозга и другие специальные анализы. Может потребоваться и компьютерная томография. Иногда находят разнообразные поломки тех или иных генов, что очень важно, так как это влияет на выбор лечения.
Лечение
В настоящее время общепринятым методом лечения ХММЛ является назначение препаратов, постоянный прием которых уменьшает количество опухолевых клеток и улучшает самочувствие больного. Такие препараты оказывают минимальное побочное действие на организм. Если со временем ХMMЛ перейдет в острый лейкоз, то его лечат по схемам острых лейкозов. Молодых пациентов врачи стремятся полностью излечить, выполнив донорскую пересадку материнских стволовых клеток крови.
Хмпз заболевание крови что это
Идиопатический миелофиброз (синонимы: первичный миелофиброз, остеомиелофиброз, агногенная миелоидная метаплазия, сублейкемический миелоз)
Идиопатический миелофиброз (ИМФ) – хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. Увеличивается число всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, они хоть и являются потомками заболевшей стволовой клетки, но тем не менее в целом выполняют свою обычную работу. При ИМФ начинается также избыточный рост клеток, которые поддерживают, «обслуживают» костный мозг, а точнее, рост клеток соединительной (фиброзной) ткани. В результате очень скоро нормальные клетки вытесняются из своего «дома», из кости. Здоровые материнские клетки крови не могут жить вне кости, а вот опухолевые могут находиться в печени и селезенке. Больные клетки крови поселяются там, поэтому селезенка и печень увеличиваются.
Повышение гемоглобина и тромбоцитов опасно, потому что образуются сгустки крови, которые могут перекрывать (тромбировать) мелкие сосуды. Это вызывает различные осложнения (тромбозы), в том числе инфаркты, инсульты.
Как правило, на начальном этапе заболевшие люди чувствуют себя неплохо; симптомы, то есть признаки болезни: похудание, кожный зуд, потливость, слабость, боли в костях, тяжесть в подреберьях – появляются позже. В анализе крови на начальном этапе увеличивается количество тромбоцитов, гемоглобина и лейкоцитов, потом гемоглобин может снижаться, вслед за ним могут «идти вниз» тромбоциты, но большое количество лейкоцитов сохраняется на протяжении всей болезни.
Диагноз
Диагноз ИМФ ставят после гистологического анализа костного мозга, в котором находят чрезмерное разрастание соединительной фиброзной ткани. Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови и костного мозга, в первую очередь другие миелопролиферативные заболевания, а также неопухолевые болезни, например: ВИЧ, туберкулез, гиперпаратиреоз и другие. Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие специальные анализы.
Лечение
В настоящее время общепринятым методом лечения ИМФ является назначение лекарств, которые больные должны принимать постоянно. Такие лекарства тормозят деление опухолевых клеток, при этом они оказывают минимальное побочное действие на организм, и самочувствие пациента улучшается. Если со временем ИМФ перейдет в острый лейкоз (что бывает очень редко), то он лечится по схемам острых лейкозов. Врачи все время ищут новые способы лечения с использованием новых лекарств. Для молодых пациентов наиболее действенным средством полного излечения считается донорская пересадка материнских стволовых клеток крови.
Миелопролиферативные заболевания и COVID-19: часто задаваемые вопросы
Американское Гематологическое Сообщество опубликовало ряд ответов по поводу ведения пациентов с миелопролиферативными заболеваниями
Входят ли пациенты с МПЗ в группу с высоким риском заражения COVID-19?
На сегодняшний день о случаях заражения COVID-19 людей с МПЗ известно мало. Тем не менее предполагается, что пациенты с миелофиброзом промежуточного или высокого риска и пациенты с миелофиброзом на терапии ингибиторами янус-киназы (JAK-ингибиторы) имеют более высокий риск заражения COVID-19. Кроме того, некоторые методы лечения миелопролиферативных заболеваний (МПЗ) или сопутствующих сердечно-сосудистых, тромботических и гематологических нарушений могут подвергать пациентов более высокому риску заражения инфекционными заболеваниями или препятствовать выздоровлению.
Следует ли корректировать циторедукцию, чтобы снизить риск заражения COVID-19 у пациентов с МПЗ?
Нет. На данный момент мы не располагаем данными, свидетельствующими о том, что неиммуносупрессивные препараты (гидроксимочевина, ИФ (интерферон), анагрелид) увеличивают риск заражения COVID-19 или другими тяжелыми заболеваниями. Поэтому мы не рекомендуем вносить какие-либо корректировки в эти схемы лечения. Пациенты, находящиеся в стабильном состоянии, должны быть переведены на наблюдение под контролем телемедицины и обследование в локальной лаборатории. Пациентам с истинной полицитемией (ИП), которым показано продолжение выполнения флеботомий, частота проведения процедур может быть уменьшена на короткий период времени, если их состояние стабильно; в то же время им рекомендуется повышенное потребление жидкости для уменьшения вязкости крови, если это допустимо.
Следует ли корректировать или приостановить лечение JAK-ингибиторами (руксолитинибом, федратинибом и другими препаратами) пациентов с МПЗ, чтобы уменьшить риск заражения COVID-19?
Нет. Влияние JAK-ингибиторов) на развитие COVID-19 или ухудшение течения данного заболевания не известно. На самом деле JAK-ингибитор ) был предложен в качестве возможного метода терапии вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза и цитокинового шторма (гиперцитокинемии) у пациентов с COVID-19 в тяжелой форме. Резкое прекращение применения JAK-ингибиторов) у пациентов с хорошим контролем заболевания может привести к истощению, прогрессирующей спленомегалии или, в редких случаях, к цитокиновому шторму (гиперцитокинемии), которые потенциально могут ухудшить клиническое течение COVID-19. Поэтому в настоящее время мы рекомендуем отложить начало терапии JAK-ингибиторами ), если это позволяет клиническая картина, до тех пор, пока не спадет пик пандемии. Пациентов, у которых наблюдается ответ на терапию JAK-ингибиторами, мы рекомендуем продолжить их применение. Если необходимо прекратить лечение JAK-ингибитором руксолитинибом у пациентов, которые получали 5 мг препарата или более два раза в день, это следует делать постепенно.
Каким образом следует вести пациента с недавно диагностированным МПЗ в текущей ситуации пандемии?
Для пациентов с недавно диагностированной ИП и гематокритом > 48-50% мы проводим флеботомии и при необходимости назначаем аспирин. Риски и преимущества проведения циторедуктивной терапии у пациентов с недавно диагностированной ИП должны сопоставляться с проведением только флеботомии с точки зрения относительной частоты посещений лечебного учреждения и возможности забора крови для мониторинга показателей в лечебном учреждении или дома. Для пациентов с эссенциальной тромбоцитемией перед началом лечения мы аналогичным образом оцениваем риски и преимущества проведения циторедуктивной терапии, но продолжаем терапию пациентам с такими показаниями для назначения циторедуктивной терапии, как наличие предшествующих или имеющихся в данный момент тромбогеморрагических осложнений, в отличие от пациентов, имеющими только одно из показаний: возраст или сердечно-сосудистые риски. Для пациентов с миелофиброзом мы устанавливаем прогноз по шкалам MIPSS / DIPSS-Plus или эквивалентным системам, назначаем адекватную поддерживающую терапиюи тщательно взвешиваем риски и преимущества применения руксолитиниба или федратиниба.
Клинические обследования перед выполнением трансплантации стволовых клеток у пациеннтов с миелофиброзом могут быть продолжены, но процедуру трансплантации следует отложить до тех пор, пока не уменьшится риск заражения COVID19.
Следует ли корректировать или прекращать терапию у пациентов с МПЗ, которые заразились вирусом COVID-19?
Следует ли корректировать терапию пероральными антикоагулянтами или другими препаратами у пациентов с МПЗ, которые получают антиретровирусную терапию по поводу COVID-19?
Да. Если пациент с МПЗ получает антикоагулянтную терапию и у него диагностирована инфекция COVID-19, следует перевести пациента на низкомолекулярный гепарин (НМГ). Пациентам, принимающим аспирин, следует продолжить лечение, в частности, если аспирин был назначен для вторичной профилактики ишемической болезни сердца или цереброваскулярной болезни. Однако назначение НМГ в профилактических целях с аспирином следует сопоставить с возможным возникновением риска кровотечений, особенно учитывая тот факт, что у некоторых пациентов с COVID-19 может развиться тромбоцитопения в тяжелой степени. Необходим тщательный мониторинг анализа крови и показателей коагулограммы для совевременной диагностики цитопении или нарушений коагуляции у пациентов с МПЗ c высоким риском возникновения кровотечения и развития тромбозов.
Хмпз заболевание крови что это
Миелодиспластическое/миелопролиферативное заболевание (МДС/МПЗ) – редкое хроническое заболевание крови, имеющее признаки как миелопролиферативного, так и миелодиспластического синдрома.
В этом случае в заболевшей стволовой клетке произошли такие изменения, что ее потомки имеют как явно опухолевые черты (миелопролиферации), так и признаки нарушения их созревания (дисплазии).
К болезням, сочетающим в себя все эти признаки, относятся
Диагноз
Поставить диагноз МДС\МПЗ довольно сложно, потому что врачу нужно найти у одного пациента черты двух болезней: опухолевые клетки (потомки заболевшей стволовой) и признаки нарушения созревания («взросления») здоровых клеток крови. Для этого необходимо выполнить цитологическое, цитогенетические, гистологическое исследование костного мозга, крови, а также провести другие специальные анализы.
Лечение
Лечение зависит прежде всего от диагноза и общего состояния пациента. Так, к примеру, на начальном этапе при рефрактерной анемии с кольцевидными сидеробластами и тромбоцитозом от активной терапии можно иногда воздержаться: такие пациенты нуждаются время от времени только в переливаниях крови. Атипичный хронический миелоцитарный лейкоз и ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз всегда требуют лечения. Одной из главных опасностей МПЗ\МДС является переход болезни в острый лейкоз. Если это произошло, то больных лечат по схемам острых лейкозов. Молодых пациентов можно вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови.