Ход магистральных сосудов перекрестный что означает

13.01.202321.02.2023 admin 0 Comments

Транспозиция магистральных сосудов

Вариантов транспозиции может быть много: полная, неполная, корригированная, в сочетании с другими пороками.

Пока мы коснемся только полной транспозиции, т.е. ситуации, когда сосуды полностью переместились, поменялись своими местами. Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Остальные отделы сердца, т.е. предсердия с впадающими в них венами, и желудочки, нормальны и не имеют никаких других пороков (иногда применяют термин «простая ТМС»). Как не трудно себе представить, но такое бывает с сердцем, и не так уж редко. Это как если бы там, где должна быть руки – выросли ноги, а там, где ноги — руки. К счастью, это не так страшно выглядит. Дети рождаются доношенными, совершенно нормальными, но, в отличие от тетрады Фалло, сразу очень синюшными. Становится очевидным, что ребенку сразу после рождения очень трудно просто — жить.

Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правое предсердие, в правый желудочек, а отсюда — снова в отходящую от него аорту и в большой круг кровообращения, так и не пройдя через легкие, не насытившись кислородом и не отдав углекислый газ. А кровь из легких по легочным венам идет в левое предсердие, в левый желудочек, и снова – в легочную артерию и в легкие, что с точки зрения ее насыщения кислородом бессмысленно, т.к. она уже насыщена. Образуется два разобщенных круга кровообращения.

И, если мы ранее условно изобразили взаимоотношение кругов кровообращения в виде восьмерки, лежащей на боку, то при транспозиции — это два замкнутых кольца, не связанных между собой.

Ясно, что такое положение дела просто несовместимо с жизнью. Но природа решает по-своему: оставляет открытым овальное окно (т.е. естественный дефект) в межпредсердной перегородке, через который происходит утечка части венозной крови в левые отделы, и потом — в легкие. Оба круга между собой связаны только этим шунтом.

Понятно, что количество крови, которое пройдет через дефект с каждым сердечным циклом, и от которого зависит ее насыщение, очень мало и никак не может обеспечить потребность организма. Если дефектов два, или добавляется еще дефект межжелудочковой перегородки – то это несколько лучше, т.к. количество окисленной крови в артериальной системе становится больше. Но все равно ее крайне недостаточно.

Это достигается так называемой процедурой Рашкинда, суть которой сводится к тому, что в открытое овальное окно проводится катетер с баллончиком, который раздувают, тем самым разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Процедура выполняется в кабинете рентгенохирургии и подготовка к ней включает все моменты, которые мы описали выше, когда говорили о зондировании сердца или о закрытии открытого артериального протока.

При полной транспозиции расширение дефекта должно быть сделано экстренно. Но это расширение — и увеличение потока смешанной крови — само по себе ничего не решает. Оно только немного улучшает состояние ребенка и продлевает ему жизнь, и надо что-то делать дальше, не откладывая. Эффект процедуры будет очень недолгим — всего несколько недель, а если ждать дольше, то ребенок может погибнуть от сердечной недостаточности и постоянного кислородного голодания.

Понятно, что идеальным методом лечения транспозиции является полное устранение этой «ошибки природы» — т.е. хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (тогда как она сейчас отходит от правого), а легочной артерии – с правым желудочком.

Описание операции хирургического перемещения аорты и соединения ее со «своим» левым желудочком

После обычного введения ребенка в наркоз, открытия грудной клетки, соединения с аппаратом, начинают искусственное кровообращение, с помощью которого кровь одновременно охлаждают (это всегда делается и при других операциях, которые могут потребовать достаточно длительного времени — 1,5-2 часа и больше). Дело в том, что при охлаждении замедляются все обменные процессы (как у медведя в зимней спячке), а это – защита организма от всевозможных осложнений в последующем. С помощью аппарата охлаждение происходит быстро (как и согревание в завершающей стадии операции).

Аорта и легочная артерия рассекаются пополам. Коронарные артерии отрезаются от аорты и вшиваются в начало легочной артерии, которое будет потом устьем новой аорты. К этому участку подшивают отсеченную «свою» аорту, а затем из кусочка собственного перикарда делают трубку, которая вшивается в новую легочную артерию, восстанавливая и ее.

Таким образом, достигают истинной анатомической коррекции порока. Теперь все нормально: магистральные сосуды отходят от тех желудочков, от которых и должны отходить. Эта операция, как видим, сложная и длительная. Но сегодня ее делают достаточно успешно в нескольких кардиологических клиниках страны. Однако чтобы рассчитывать на успех, ее надо делать очень рано, т.е. в первые недели жизни.

Дело в том, что при рождении оба желудочка, правый и левый, хорошо развиты, имеют одинаковую мышечную массу и толщину стенок. При нормальном развитии у правого желудочка нагрузка оказывается меньше, чем у левого: ему не надо качать кровь в большой круг, т.е. по всему телу, и он довольно быстро привыкает к этому. Пройдет немного времени — и его стенка станет тоньше, и масса мышц уменьшится: зачем работать, если можно и не работать? То же самое происходит и при транспозиции — но с левым желудочком. При транспозиции желудочки новорожденного тоже изначально одинаковы, и то, что они работают против разных сопротивлений большого и малого кругов кровообращения, в первое время их никак не касается. Но потом левый желудочек истончается и теряет массу, а ведь после операции перемещения сосудов именно ему предстоит выполнять главную работу. И вот тут важно не упустить время, т.к. если ждать несколько месяцев, то даже в случае хорошего эффекта процедуры Рашкинда, радикальная коррекция будет уже невозможна. Наилучшее время для такой коррекции — первый месяц жизни.

Надо сказать, что такое лечение полной транспозиции применяется в течение уже 25 лет, а в последние годы становится стандартным. Понятно, что для успешного выполнения этой сложной операции необходима не только хорошо отработанная методика, но и безопасные для грудного ребенка методы обеспечения наркоза, искусственного кровообращения, ведения послеоперационного периода, т.е. всего того, что и приводит к окончательному успеху. Это может быть сделано только в крупных детских кардиохирургических центрах, имеющих большой опыт лечения врожденных пороков сердца.

Чего ждать после операции? В целом, результаты очень хорошие. Сегодня сотни оперированных больных ведут нормальный образ жизни, а продолжительность жизни некоторых детей, прооперированных одними из первых, уже насчитывает 20 и более лет. Конечно, наблюдение кардиолога, а иногда и подробные обследования, являются обязательными, т.к. по мере роста ребенка и самого сердца могут возникнуть проблемы. Однако, главные из этих проблем вполне можно устранить рентгенохирургическим путем, не прибегая к повторной операции.

К сожалению, радикальную операцию сделать можно не всегда. Главная из причин — позднее обращение к специалистам, когда время уже упущено. Нередко приходится видеть детей с полной транспозицией в возрасте одного-двух лет. Они очень синие и сильно отстают в физическом развитии. Их глаза — умные, страдающие, и как будто все понимающие — невозможно забыть никогда. Этим детям тоже можно и нужно срочно помочь, и такие методы есть, их применяют давно, и они хорошо себя зарекомендовали. Задолго до того, как хирургическая наука сделала возможным раннее и анатомически радикальное лечение транспозиции, был предложен другой, менее радикальный, но достаточно эффективный метод.

Идея заключается не в исправлении анатомии (тогда это было технически невозможно), а в изменении путей потоков крови, т.е. направлении крови из вен в легкие, в малый круг, а окисленной крови — в левый желудочек и в аорту, т.е. в большой круг.

Методы, известные как «внутрипредсердная коррекция» были долгое время единственными в лечение транспозиции, но они применяются и сегодня, когда по каким-то причинам нет возможности выполнить анатомическую коррекцию.

Суть операции сводится к рассечению правого предсердия, удалению всей межпредсердной перегородки и вшиванию внутри полости заплаты из собственных тканей ребенка (перикарда, или стенки предсердия) таким образом, что кровь из полых вен направляется в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия, и затем — в легкие, а из легочных вен — в правый желудочек, в аорту и в большой круг кровообращения. Эти операции, известные по имени их авторов – Мастарда и Сеннинга, исправляют гемодинамику, но не сам порок. Сегодня в мире накоплен большой опыт таких операций, и судьба оперированных больных прослежена в течение уже нескольких десятков лет. У половины из них нормальная, достаточно активная и длительная жизнь. У другой части могут со временем возникать осложнения в виде нарушений ритма, недостаточности предсердно-желудочковых клапанов — ведь желудочки сердца остались на месте и работают не так, как предусмотрено природой. Люди, перенесшие такую операцию, иногда немного синюшные — особенно губы и ногти на руках и ногах. Остаются ограничения в физических нагрузках. Девочкам, достигшим зрелого возраста, могут не рекомендовать рожать детей, и не из-за того, что ребенок будет с пороком – это полное заблуждение, а из-за того, что беременность и роды могут оказаться чересчур большой физической нагрузкой. Но, как бы то ни было, методы внутрипредсердной коррекции спасли жизнь сотням детей. Так что, если и упущен момент для анатомической коррекции, выход есть, и хороший выход.

Тем более что в последние годы начали осуществлять операции перемещения сосудов с удалением старых внутрипредсердных заплат. Такое — не всегда возможно и необходимо, и, кроме как «высшим пилотажем» в кардиохирургии это нельзя и назвать. Но время идет вперед, и я только хочу, чтобы вы поверили: транспозиция магистральных сосудов сегодня — вполне излечимый порок, и ни один ребенок, родившийся с ним, погибать не должен. Но при этом его будущее зависит во многом и от вас, и от вашей веры в современные возможности медицины.

Источник

Возможности пренатальной эхокардиографической диагностики аномалий конотрункуса

УЗИ сканер RS80

Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.

Метод комплексной эхокардиографии позволяет диагностировать с достаточно высокой степенью точности пороки развития конотрункуса у плода. Основным фактором точной пренатальной диагностики пороков данной группы служит качество ультразвукового окна. При плохой визуализации главной проблемой исследования является определение желудочко-сосудистых соединений.

Внутриутробное выявление конотрункальной патологии позволяет оценить возможность адекватной хирургической коррекции порока в постнатальный период.

Введение

Настоящее исследование основано на пятилетнем опыте внутриутробной диагностики врожденных пороков сердца, в частности, аномалий конотрункуса, с помощью метода эхокардиографии.

Материалы и методы

В период 1995-1999 гг. обследовано 430 беременных женщин. Отбор беременных на пренатальную эхокардиографию проводился на основании следующих факторов риска: семейный фактор риска, материнский фактор риска (врожденный порок сердца у матери, сахарный диабет, возраст старше 40 лет), влияние тератогенов (вирусная инфекция, прием медикаментозных препаратов) на ранних сроках гестации, фетальная аритмия, наличие экстракардиальных аномалий у плода. В остальных случаях прицельное изучение сердечно-сосудистой системы плода проводилось при подозрении на сердечную патологию или увеличении размеров сердца во время рутинного обследования в женской консультации.

Всем беременным выполнялось полное эхокардиографическое обследование по разработанной для каждого врожденного порока сердца программе, включающей установление топического диагноза, анатомическую детализацию порока, функциональную оценку желудочков сердца, оценку гемодинамических нарушений в фетоплацентарной системе, выявление сопутствующей патологии. Пренатальное и постнатальное ультразвуковое исследование проводилось на УЗ сканерах SSA-140А (Toshiba), Sonos-1000 (Hewlett Packard), SA-8800 «GAIA» (Medison) с использованием дуплексных и секторальных датчиков 3,5 и 5 Мгц в одномерном, двухмерном эхорежимах; применялось допплеровское исследование в импульсном и цветном режимах.

Результаты исследований

Из 430 обследованных беременных женщин у 11 были диагностированы пороки конотрункуса у плода, в том числе у двух плодов врожденный порок сердца сочетался с экстракардиальной и хромосомной патологией (таблица).

Порок	Количество
Тетрада Фалло	3
Транспозиция магистральных артерий	4
Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка	2
Общий артериальный ствол	2

Топический диагноз основного порока оказался правильным в 10 случаях. В 1 случае была допущена диагностическая ошибка. У 4 женщин диагноз был подтвержден данными аутопсии в связи с прерыванием беременности по пороку сердца. В 6 случаях пренатальный диагноз подтвержден на основании прекардиальной и трансэзофагиальной постнатальной эхокардиографии, ангиографии и операционных данных. Ошибка в диагнозе у 1 плода установлена сразу после рождения ребенка.

По нашим данным, качественное изображение внутрисердечных структур плода позволяет точно диагностировать тетраду Фалло уже на 19-20-й неделе гестации. В нашей серии наблюдений 1 беременность была прервана на 24-й неделе. Диагноз верифицирован на основании аутопсии, 2 остальные беременности сохранены. После рождения детей диагноз подтвержден данными постнатальной прекардиальной эхокардиогарфии, а анатомические нюансы порока были уточнены с помощью интраоперационной трансэзофагиальной эхокардиографии (рис. 1).

а) Проекция 5 камер сердца. Тетрада Фалло. Стрелкой обозначен подаортальный дефект мезжелудочковой перегородки.

б) Проекция выводного отдела правого желудочка. Стрелкой обозначен стеноз легочной артерии с выраженной гипоплазией ствола и ветвей.

б) Проекция магистральных сосудов по короткой оси. Стрелками обозначены клапаны аорты и легочной артерии. Аорта расположена кпереди и слева от легочной артерии.

а) Под эхокардиографическим контролем.

б) Прекардиальная эхокардиограмма. Стрелкой обозначено вторичное межпредсердное сообщение после процедуры атриосептостомии.

У следующего плода на 35-й неделе гестации была диагностирована транспозиция магистральных артерий с выраженным стенозом легочной артерии в сочетании с общим желудочком сердца (рис. 4). Сразу после рождения ребенок переведен в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, где порок сердца был подтвержден по данным постнатальной эхокардиографии.

У 4-й пациентки визуализация внутрисердечных структур плода даже в проекции 4 камер сердца была крайне затруднена, определить ориентацию магистральных сосудов не удалось и, как следствие, была допущена диагностическая ошибка. Мы заподозрили полную форму открытого атриовентрикулярного канала. Однако после рождения была определена транспозиция магистральных артерий, дефект мезжелудочковой перегородки, гипоплазия кольца митрального клапана, атрезия легочной артерии.

У 2 плодов при ультразвуковом исследовании на 23-й и 27-й неделях беременности заподозрено отхождение магистральных сосудов от правого желудочка в сочетании с дефектом мезжелудочковой перегородки. Дополнительно у одного из плодов выявлены гидроцефалия и хондродисплазия бедренных костей (рис. 5). В данном случае будущая мама решила прервать беременность и диагноз был верифицирован на аутопсии.

б) Хондродисплазия. Укорочение и деформация бедренной кости.

Другая женщина сохранила беременность. Диагноз двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка с подаортальным дефектом мезжелудочковой перегородки был подтвержден на основании постнатальной эхокардиографии и ангиокардиографии.

б) Деформация черепа плода, изменение структур головного мозга.

в) Омфалоцеле, содержащее печень плода.

Обсуждение

Основным принципом диагностики аномалий конотрункуса у плода, как и у новорожденного, должна быть ориентация на прямые анатомические признаки порока [6]. Однако в отличие от постнатального исследования главным лимитирующим фактором в диагностике пороков конотрункуса служит плохая визуализация сердца плода в связи с избыточным весом матери (более 85-95 кг), выраженными периферическими отеками или выраженным маловодием.

При плохом ультразвуковом окне возникают проблемы в определении желудочкососудистых соединений. Особенно сложно дифференцировать аорту и легочную артерию при стенозе последней [7, 8], так как узкий сосуд накладывается на сосуд более широкого диаметра, что может создать ложное впечатление о том, от какого желудочка сердца он отходит. В некоторых случаях сложно определить ориентацию магистральных сосудов при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка, так как у плода признаки нарушения митрально-полулунного контакта видны нечетко.

Обязательным моментом исследования является определение соотношения диаметров аорты и легочной артерии, что поможет заподозрить пороки конотрункуса со стенозом одного из сосудов [9].

Высока степень совершения ошибки при простой транспозиции магистральных сосудов. В этом случае 4-камерная проекция сердца соответствует норме и следует особое внимание уделять изучению желудочко-сосудистых соединений [10 ]. Необходимо помнить, что основным анатомическим признаком аорты является локация створок и коронарных артерий в поперечном сечении, отхождение брахиоцефальных сосудов в проекции дуги аорты и кривая скорости кровотока в режиме импульсного допплера. Основным анатомическим признаком легочной артерии служит визуализация бифуркации ствола на правую и левую легочные артерии и кривая скорости кровотока в режиме импульсного допплера.

Выводы