Ходжкинская и неходжкинская лимфома что хуже
Ходжкинская и неходжкинская лимфома что хуже
Больные лимфогранулематозом впервые обращаются к врачу с жалобами, вызванными либо опухолью шеи, либо средостения. Наиболее часто опухоль развивается в лимфатических узлах и редко — вне них; при этом распространение в соседние группы лимфатических узлов более характерно, чем “перескакивание” в более отдаленные области. У большинства больных диагноз устанавливают рано, на I или II стадии. Вовлечения локтевых, подколенных или брыжеечных лимфатических узлов обычно не происходит.
Для распределения по возрасту характерны два пика, ранний у двадцатилетних и поздний у шестидесятилетних.
Неходжкинские лимфомы развиваются из лимфоцитов; их также называют лимфоцитарными лимфомами. Заболеваемость этими опухолями за последние 20 лет значительно выросла, что частично можно объяснить распространением СПИДа. Неходжкинские лимфомы, в противоположность лимфоме Ходжкина, часто расположены вне лимфатических узлов и склонны к метастазированию; редко ограничиваются одной областью, поражая часто костный мозг и печень.
Для неходжкинской лимфомы более характерно вовлечение локтевых, подколенных и брыжеечных лимфатических узлов, а также кольца Вальдейера; практически все лимфомы ЖКТ — неходжкинские. В большинстве случаев болезнь выявляют на поздних стадиях.
2. Что такое кольцо Вальдейера?
Слизистая оболочка задней ротоглотки покрывает слой лимфатической ткани, образующей в определенных участках скопления — небные, язычные, глоточные и трубные миндалины. Если смотреть сзади, то они представляются в виде кольца вокруг стенки глотки, отсюда и термин «лимфатическое кольцо». Здесь может развиться первичная или метастатическая опухоль.
3. Зачем опухоли делят на стадии?
Опухоли делят на стадии в соответствии с распространенностью заболевания на момент первичного обследования. При использовании системы классификации TNM о тяжести опухоли судят на основании размера опухоли (tumor), наличия метастазов в лимфатические узлы (nodal) и отдаленных метастазов (metastasis). Классификация в соответствии с распространенностью заболевания позволяет выбрать терапию и предсказать течение болезни.
4. Как устанавливают стадию лимфомы?
Сбор анамнеза и объективный осмотр позволяют обнаружить системные симптомы и выявить вовлеченные группы лимфатических узлов. Лабораторные исследования включают полный анализ крови, определение концентрации креатинина, тесты функции печени, определение СОЭ, определение активности лактатдегидрогеназы и щелочной фосфатазы. Если при рентгенологическом исследовании грудной клетки обнаружено отклонение от нормы, то необходимо выполнить КТ грудной клетки.
Всем больным показаны КТ живота и таза, а также двусторонняя аспирация костного мозга и биопсия. Мнения о целесообразности выполнения лимфангиографии и диагностической лапаротомии противоречивы.
Участок ткани лимфатического узла при болезни Ходжкина.
Видны типичные двухядерные RS-клетки и мононуклеарные ходжкинские клетки (х400).
5. По какой системе определяют стадию лимфомы Ходжкина и неходжкинской лимфомы низкой степени злокачественности?
Систему TNM применить нельзя, поскольку лимфома — злокачественная опухоль лимфатических узлов и первоначальное место ее развития обнаруживают редко. Таким образом, стадию определяют на основании локализации опухоли и наличия системных симптомов. Для ходжкинских и неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности используют классификацию Ann Arbor:
— I стадия. Вовлечение лимфатических узлов одной области или локализованное поражение одного органа или ткани вне лимфатической системы
— II стадия. Вовлечение лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы или локализованное поражение одного органа или ткани вне лимфатической системы и их регионарных лимфатических узлов.
— III стадия. Вовлечение лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, которое может сочетаться с локальным поражением соседнего органа (тканей) вне лимфатической системы, с поражением селезенки, или с поражением и того и другого.
— IV стадия. Диссеминированное (многоочаговое) поражение одного или нескольких органов вне лимфатической системы (включая костный мозг) с вовлечением соответствующих лимфатических узлов или без него или изолированное поражение органа вне лимфатической системы с поражением отдаленных лимфатических узлов.
Индекс Е обозначает поражение органа вне лимфатической системы, а индекс S — поражение селезенки при III или IV стадиях болезни. Е и S могут сочетаться, если опухоль распространилась за пределы лимфатической системы на окружающие ткани и, в гоже время, поразила селезенку.
Каждую стадию делят на подгруппы А и Б, основываясь на наличии или отсутствии общих симптомов. Если общих симптомов нет, то больного относят к подгруппе А. К подгруппе Б относят больных, которые без очевидных причин в течение 6 месяцев до установления диагноза похудели более чем па 10%, у которых развилась лихорадка с повышением температуры > 38°С или которые профузно потеют ночью; системные проявления называют Б-симптомами. Зуд часто включают в описание Б-симптомов, однако если он является единственным симптомом, то этого недостаточно для определения больного в подгруппу Б.
Например, у мужчины 24 лет, обратившегося с опухолевидным образованием шеи, не сопровождающимся местными и системными симптомами и поражением других участков тела, стадию болезни определяют как IA. Заболевание у женщины 70 лет с локализованной лимфомой кишки малого размера (низкой степени злокачественности), сопровождающейся поражением брыжеечных (регионарных) лимфатических узлов и повышением температуры тела до 38,5°С в течение последних 6 педель, соответствует стадии IIеВ.
6. Как определяют стадию при неходжкинских лимфомах средней и высокой степени злокачественности?
Стадию неходжкинских лимфом средней и высокой степени злокачественности определяют по модифицированной системе Национального Института Рака (National Cancer Institute):
— I стадия. Локализованная опухоль в лимфатическом узле или вне него.
— II стадия. Опухоль поражает два или более лимфатических узла или один участок вне лимфатической системы с дренирующими его лимфатическими узлами при отсутствии плохих прогностических признаков.
— III стадия. Сочетание II стадии с одним или несколькими плохими прогностическими признаками.
Плохие прогностические признаки включают:
(1) состояние по шкале Карповского 10 см;
(4) активность лактатдегидрогеназы сыворотки > 500 ME или
(5) поражение трех и более экстранодальных участков.
7. Что представляет собой шкала Карновского (Karnofsky)?
Данная шкала используется для оценки активности больного, по которой можно судить о тяжести заболевания. Если больной (больная) знает о болезни, однако не уменьшает своей активности, то состояние такого больного оценивают в 100%. По мере прогрессирования болезни активность снижается, и оценка уменьшается. Состояние больного, прикованного к постели, оценивают в 10%.
8. В чем различие между клинической и гистологической стадиями?
Клиническая стадия определяется на основании данных анамнеза, объективного осмотра и рентгенологического исследования. Увеличение лимфатических узлов, обнаруженное при КТ живота или лимфангиографии, говорит о субдиафрагмальной локализации опухоли. Определение гистологической стадии требует гистологического исследования всех тканей, которые могут быть вовлечены в процесс.
Для установления гистологической стадии в случае обнаружения при КТ живота или лимфапгиографии увеличенных лимфатических узлов необходима диагностическая лапаротомия с биопсией. На метод определения стадии указывает буква «с» (клиническая) или “р” (гистологическая), которую ставят перед номером стадии. Например, стадия сIII говорит об опухоли, проявляющейся увеличением лимфатических узлов, обнаруженным при КТ или лимфангиографии.
Если поражение лимфатических узлов установлено при лапаротомии с последующим гистологическим подтверждением, то стадию опухоли обозначают как рIII.
9. Опишите методику диагностической лапаротомии, цель которой — уточнить стадию лимфомы.
Срединный разрез обеспечивает доступ к зонам расположения лимфатических узлов. Вначале выполняют спленэктомию, после которой — клиновидную и пункционную биопсию каждой из долей печени. Лимфатические узлы берут из чревной, брыжеечиой, воротной, парааортальиой и паракавальной групп. У женщин, находящихся в пременопаузе, выполняют овариопексию.
При этой манипуляции яичники помещают за матку, что позволяет сохранить фертильность после облучения области таза приблизительно половине женщин. После ушивания раны выполняют повторную двустороннюю биопсию костного мозга. В настоящее время изучается возможность определения стадии с помощью лапароскопии.
10. Назовите показания к диагностической лапаротомии.
Диагностическую лапаротомию следует выполнять, только если ее результаты могут изменить клиническую стадию и если уточнение стадии изменит план лечения. Изучение удаленного во время операции материала дает более точную информацию, чем клиническая оценка. Анализ лапаротомий, выполненных в Стэнфорде, показал, что у 43% больных, операция привела к изменению стадии.
Опухоли приблизительно 30% больных изначально отнесенных по клиническим признакам к I и II стадиями, после операции и исследования удаленного материала патологом были «повышены» до III или IV стадии. Наоборот, у 20% больных, отнесенных по клиническим признакам к III или IV стадии, распространенность опухоли была оценена завышений.
Однако в некоторых подгруппах вероятность поражения участков ниже диафрагмы настолько мала ( 
12. Что такое Рабочая формулировка (Working Formulation) для неходжкинских лимфом?
К большой группе пеходжкинских лимфом относят все лимфомы, не являющиеся лимфомой Ходжкина. В данную группу входят опухоли различных гистологических типов, для каждого из которых характерны свой вариант течения и прогноз. Ранние попытки классифицировать эти подтипы привели к созданию шести различных классификаций. Рабочая формулировка была создана для стандартизации номенклатуры неходжкинских лимфом.
Она делит все гистологические описания па три основные группы: низкой, средней и высокой степени злокачественности. Для опухолей, входящих в такую группу, течение, план лечения и прогноз похожи.
13. Как отличаются течение и исход различных заболеваний группы неходжкинских лимфом?
Лимфомы низкой степени злокачественности обычно протекают вяло; для них характерен медленный рост и длительный бессимптомный период. Агрессивные лимфомы быстро прогрессируют и, при отсутствии лечения, быстро приводят к смерти больного. Парадоксально, но химиотерапия наиболее эффективна при среднем и агрессивном подтипах опухоли.
Хотя лучевая терапия редко приводит к излечению при локализованной лимфоме низкой степени злокачественности, а па распространенной стадии болезни редко эффективна химиотерапия, медиана выживаемости измеряется годами, что можно объяснить естественным медленным развитием заболевания.
Лимфомы средней степени злокачественности часто отвечают па лечение комбинациями стандартных химиотерапевтических препаратов. Агрессивная и своевременная химиотерапия агрессивной лимфомы в 75% случаев ведет к полной ремиссии и к длительной выживаемости 50% больных.
14. Применяется ли при лечении лимфом хирургический метод?
Да. Локализованные неходжкинские лимфомы ЖКТ наиболее часто развиваются из лимфоидной ткани подслизистого слоя желудка. В этом случае операция является основой лечения, а полную резекцию опухоли па ранней стадии считают излечивающей процедурой. При более распространенных стадиях могут быть эффективными адъювантная лучевая терапия и химиотерапия.
Лимфома других отделов ЖКТ часто проявляется как экстренное хирургическое заболевание. Диагноз часто устанавливают во время операции — устранения перфорации, обструкции или кровотечения. При локализованной первичной опухоли ее следует резецировать.
15. Каков риск развития второй опухоли после успешного лечения лимфомы Ходжкина?
У больных, которых успешно лечили по поводу лимфомы, риск развития в течение жизни второй опухоли выше, чем в средней популяции. Наиболее часто вторая опухоль бывает представлена раком легкого или молочной железы, саркомой, лейкозом или неходжкинской лимфомой. Больным, которым проводилась лучевая терапия на область шеи, необходимо ежегодно проверять функцию щитовидной железы для выявления возможного пострадиационного гипотиреоза.
Молодых женщин, которым облучали грудную клетку, следует тщательно обследовать для выявления возможного рака молочной железы. Ежегодную маммографию начинают выполнять женщинам старше 40 лет сразу после лечения, а более молодым — спустя 8-10 лет.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Лимфома
Виды лимфом
Что такое лимфома?
Лимфома – это один из видов рака, где задействованы клетки иммунной системы. Эти клетки называются лимфоцитами. Лимфоциты – это белые кровяные клетки. Они имеют овальное ядро, цитоплазму, окруженную рибосомами, шарообразную форму. Лимфоциты относятся к группе агранулоцитов. Лимфоцитоз – это увеличение числа лимфоцитов. Лимфопения – уменьшение их числа. Эти два состояния чаще бывают относительными и не имеют сами по себе диагностического значения.
В период выздоровления от острых инфекционных заболеваний наблюдается абсолютный лимфоцитоз. Он также может быть диагностирован при инфекционном лимфоцитозе, инфекционном мононуклеозе, тиреотоксикозе, лимфолейкозе. При системных поражениях лимфатического аппарата, лучевой болезни регистрируется абсолютная лимфопения. К таким заболеваниям относятся лимфогранулематоз, лимфосаркоматоз, генерализованный туберкулез лимфатических узлов. Лимфоциты составляют 30% от всех белых кровяных телец. Различаются малые, средние и большие лимфоциты. В крови взрослых людей с нормальным здоровьем находятся в основном малые лимфоциты.
Симптомы и признаки лимфомы
Самым частым симптомом, который заставляет больного с лимфомой обратиться к врачу, является увеличение лимфатических узлов. Увеличение лимфатических узлов не сопровождается болезненными ощущениями.
Чаще всего увеличиваются лимфоузлы на шее и подмышками, однако это может произойти и в других частях тела. Если увеличиваются лимфатические узлы в паху, это может привести к отекам ног. Если происходит увеличение лимфатических узлов в животе, то могут появиться боли в животе, боли в спине, метеоризм. Другими симптомами лифом являются:
У больных с лимфомой Ходжкина могут возникать боли в лимфатических узлах после принятия спиртных напитков. У большинства больных с этими симптомами лимфомы нет. К этим симптомам могут приводить ОРЗ, распространенные инфекции.
Однако в случае несерьезных заболеваний появление этих симптомов кратковременно. Если эти жалобы сохраняются в течение долгого времени, надо обратиться к доктору и пройти обследование. При лимфоме симптомы сохраняются долго и не могут быть объяснены другой болезнью или инфекцией. К доктору следует обязательно обратиться, если в течение долгого времени есть жалобы на:
Если появилась опухоль на шее, подмышками или в паху надо немедленно обратиться за помощью к врачу. Такие опухоли могут ничего общего не иметь с лимфомой, но их необходимо проверить.
Как развивается лимфома?
Лимфома – это не одно заболевание, а целая группа недугов, которая включает в себя более 30 различных патологий. Каждое из этих состояний имеет целый ряд отличий. Они отличаются друг от друга молекулярными признаками, методами лечения, симптомами. Курс лечения может быть назначен только после того, как врач установит истинную группу заболевания.
Специалистами выделяется 2 вида лимфом: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома. Неходжкинские лимфомы подразделяют, в свою очередь, на 2 варианта – в зависимости от причин их возникновения. На фоне развития этих заболеваний у больных отмечают увеличение лимфатических узлов. Эти опухоли могут возникать во всех органах без исключения, клинические симптомы заболевания также могут быть разнообразными.
Явным признаком лимфомы Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Увеличение лимфатических узлов не сопровождается болезненными ощущениями. Заболевание может возникнуть в любом возрасте. По данным медицинской статистики, данная патология чаще всего возникает в возрасте от 15 до 30 лет. Всем новообразованиям, возникающим у человека, присущи общие законы развития. Лимфомы не являются исключением.
Формирование лимфом происходит из лимфоцитов. Лимфомы могут формироваться в лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, тимусе, а также в некоторых других внутренних органах, относящихся к иммунной системе. Лимфоидная ткань присутствует практически во все внутренних органах. Поэтому новообразование может сформироваться в желудке, кишечнике и даже в конъюктиве глаза.
Прогноз для пациентов с лимфомами
Прогноз для пациентов, страдающих лимфомой Ходжкина, как правило, благоприятный. Современные врачи заявляют, что данная патология принадлежит к той категории онкологических заболеваний, которые успешно лечатся. Если верить данным медицинской статистики, то после курса лечения удается выздороветь 80 % взрослых и 90 % детей. Что же касается неходжскинских лимфом, то с годами медицина достигла значительных успехов.
С каждым годом прогноз становится все лучше благодаря прогрессу в области медицины, который снабдил медиков методами борьбы с этим недугом. После курса лечения неходжкинской лимфомы удается выздороветь 55% взрослых больных и 80% детей. Назначается стандартное лечение в комбинации с иммунотерапией. Некоторые люди с лимфомой проживают долгую жизнь, поэтому не нужно заранее ставить на себе крест.
Диагноз «лимфома» сильно изменяет как жизнь больных, так и жизнь их близких. Пациенты задаются вопросами, как жить и работать дальше, как вести себя с родственниками, какую диету соблюдать, какой образ жизни вести. Вопросов скапливается очень много, и не на все получаются найти ответ, поэтому многие пациенты скатываются в депрессию. Одни ощущают беспомощность и разочарование, другие – злость и ненависть к здоровым людям. Все эти пациенты нуждаются в немедленной помощи и не только психотерапевта. Помочь им могут друзья, члены семьи, с которыми больной может обсудить свои чувства. Это позволит значительно улучшить моральное состояние больного.
Записаться в Онкологическую больницу «Европейская клиника»:
Лимфомы — виды, стадии, разновидности, диагностика и методы лечения
Все лимфомы подразделяют на две большие группы — лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)
Злокачественная опухоль, поражающая лимфатическую систему. При этой лимфоме формируются характерные гранулемы.
Главное отличие лимфомы Ходжкина от неходжкинской лимфомы — наличие специфических патологических крупных (до 20 микрон) клеток в лимфатической ткани, которые называются клетками Рид-Штернберга. Наличие этих клеток предполагает лечение лимфомы Ходжкина принципиально отличающееся от лечения других видов лимфомы.
Методы лечения лимфомы
Лимфома Ходжкина встречается реже, чем другие злокачественные лимфомы. Происхождение клеток Рид-Штернберга пока непонятно, но развиваются они из В-лимфоцитов. Этим заболеванием страдают в основном мужчины в возрасте от 25 до 30 лет и от 50 до 55 лет. Установлено, что к лимфоме Ходжкина имеется генетическая предрасположенность.
Основной симптом заболевания — увеличение как периферических, так и внутригрудных лимфатических узлов; обычно они образуют разные по размеру конгломераты. Чаще всего увеличиваются шейные, надключичные, подмышечные, паховые узлы, а также узлы средостения, внутригрудные узлы, бедренные узлы.
При лимфоме Ходжкина организм испытывает сильную интоксикацию: обильная ночное потоотделение, снижение веса; повышенная температура до 38 градусов держится месяцами. Увеличенные лимфатические узлы могут оказывать давление на сосуды и органы, что может привести к одутловатости лица и шеи; вызвать кашель и одышку; сдавливать легкие, трахеи, спинной мозг (может развиться паралич). Часто злокачественным процессом поражаются внутренние органы (печень), костная система (позвоночник, тазовые кости, грудина, ребра).
Лимфома неходжкинская (лимфосаркома)
Выделяют несколько видов неходжкинских лимфом.
Лимфома Беркитта — лимфома очень высокой степени злокачественности. Опухолевые клетки имеют происхождение из В-лимфоцитов. Лимфома этого вида распространяется за пределы лимфатической системы во внутренние органы, в кровь, в костный мозг. Развитие болезни связывают с активностью вируса Эпштейн-Барр в организме, плохой экологией.
Начало заболевания по симптомам напоминает простуду — регионарная лимфаденопатия, ночная потливость и повышенная температура (следствие интоксикации). Если патологический очаг локализуется в зоне желудочно-кишечного тракта, то клиническая картина может дополниться непроходимостью кишечника; при локализации лимфомы в зоне мочеполовой системы появляются симптомы почечной недостаточности, нарушается электролитный баланс. По мере развития заболевания пациенты ежемесячно могут терять до 10 килограммов.
Диффузная крупноклеточная лимфома — лимфома с высокой степенью агрессивности. Чаще болеют люди среднего и старшего возраста. Опухолевые клетки имеют происхождение из В-лимфоцитов. Первичный очаг может иметь локализацию как в лимфатических узлах, так и вне лимфатических узлов (как правило в этом варианте опухоль располагается на уровне желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы).
Отдельным случаем выделяют первичную В-крупноклеточную лимфому средостения; считается, что первоначально опухоль развилась из вилочковой железы (тимуса), а затем проросла в средостение. Характерной особенностью этого вида лимфомы является тот факт, что, несмотря на способность быстро прорастать в соседние органы, она никогда не метастазирует. Чаще этому виду лимфомы подвержены молодые женщины.
Маргинальная лимфома — отличается высокой степенью злокачественности, развивается из пограничной (маргинальной) зоны клеток в селезенке. Относится к вялотекущим опухолям.
Анапластическая лимфома — происхождение берет из Т-клеток. При этом виде злокачественного процесса клетки утрачивают свои характеристики (аплазия).
Проводится комплексное тщательное обследование больного: развернутый анализ крови (обычно выявляются высокие показатели СОЭ и лейкоцитов, пониженные показатели гемоглобина и лимфоцитов), рентгенография грудной клетки, КТ, УЗИ, ПЭТ, трепабиопсия, фиброларингоскопия и биопсия измененных структур; проводят пункцию и цитологические исследования.
Современные методы лечения позволяют достичь хороших результатов в лечении лимфом.
Полного излечения от лимфомы можно достигнуть при применении комбинированной терапии( химиотерапия и лучевая терапию). Интересно, что излечению лучше всего поддаются лимфома Ходжкина и агрессивные лимфомы.
В медицинском центре ООО «Эдис Мед Ко» используют инновационный метод лечения лимфом, позволяющий добиться очень хороших результатов. Результаты лечения контролируются ПЭТ/КТ.
Этот метод является авторской разработкой лечения онкологических заболеваний и состоит из сочетанного применения фотодинамической терапией и омелотерапии; хорошо сочетается с другими клиническими методами; после проведенной терапии отсутствуют побочные эффекты; лечение проводится амбулаторно по предварительной записи в удобное для пациента время. При лечении применяется уникальный натуральный препарат «Радахлорин».
Смотрите также другие научные статьи:
Неходжкинские лимфомы ( Лимфосаркома )
Неходжкинские лимфомы – опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.
МКБ-10
Общие сведения
Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.
Причины
Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:
Патогенез
Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.
Классификация
Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:
Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:
Симптомы
Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения. В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез.
Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.
Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др.
Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом. Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.
Осложнения
Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника. Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни. Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.
Диагностика
Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:
Дифференцировать неходжкинские лимфомы приходится с лимфогранулематозом, метастатическим раком, лимфаденитами, возникающими при туляремии, бруцеллезе, сифилисе, туберкулезе, токсоплазмозе, инфекционном мононуклеозе, гриппе, СКВ и др. При лимфомах конкретных локализаций проводятся консультации профильных специалистов: оториноларинголога, гастроэнтеролога, маммолога и т.д.
Лечение
Варианты лечения неходжкинских лимфом включают оперативный метод, лучевую терапию и химиотерапию. Выбор методики определяется морфологическим типом, распространенностью, локализацией опухоли, сохранностью и возрастом больного. В современной онкогематологии приняты протоколы лечения лимфосарком, базирующиеся на использовании: