Хондробластома плечевой кости что это
Хондробластома
Хондробластома (эпифизарная хондробластома) является редким доброкачественным новообразованием (1% от всех первичных костных опухолей), с характерной локализацией в эпифизе или апофизе длинной трубчатой кости у пациентов молодого возраста до 20 лет. Несмотря на то, что редкие, они являются одним из наиболее часто встречающихся доброкачественных новообразований эпифиза. Мужчины болеют чаще.
Локализация
Типичное место развития — эпифизы с распространением на метафизы костей, составляющих коленный, плечевой, тазобедренный и, реже, другие суставы.
Клиника
Клинические проявления при хондробластоме — это умеренные боли без отчетливой припухлости.
Радиологические находки:
Рентгенологически обычно обнаруживается четко очерченный деструктивный очаг — центральный или эксцентричный — с небольшим краевым склерозом, истончающий кортикальный слой. В структуре могут наблюдаться трабекулярность и мелкие обызвествления. Вероятен прорыв в суставную полость. Периостальная реакция не выражена.
При КТ визуализация патологического очага более четкая за счёт лучшей визуализации суставной поверхности и прорастания опухоли. Солидная периостальная реакция встречается до 50% случаях, так же по частоте, как и внутренняя кальцификация. Эндостальные выемки могут быть визуализированы.
МРТ
МРТ идеально подходит для оценки транскортикальная расширения, и для демонстрации отека костного мозга и мягких тканей, который наблюдается в значительной части случаев.
Эти поражения имеют сигнал типичной хрящевой ткани:
Т1: очаг — самый низкий или промежуточный сигнал
Т2/stir: очаг — от среднего до высокого сигнала
Хондробластома плечевой кости что это
а) Синонимы:
• Кальцифицирующая гигантоклеточная опухоль, эпифизарная хондроматозная гигантклеточная опухоль, опухоль Кодмана (Codman), хондробластома (ХБ)
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Литический, хорошо отграниченный очаг, развивающийся в эпифизе пациента с незрелым скелетом
• Локализация:
о > 75% в длинных трубчатых костях
о Развивается в эпифизе, часто переходит на метафиз:
— Проксимальный отдел плечевой кости > проксимальный отдел большеберцовой кости > бедренная кость
о Эквиваленты метафизов/эпифизов в подвздошной кости, вертлужной впадине, надколеннике и костях заднего и среднего отделов стопы
о Кости черепа поражаются реже, обычно улиц пожилого возраста
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: матрикс-образующая опухоль, расположенная эксцентрично в эпифизе большеберцовой кости. Визуализируется выраженная линейная периостальная реакция по ходу кортикального слоя заднего отдела метаэпифиза. Несмотря на то, что наличие зон склероза в структуре патологического очага не характерно для хондробластомы, наличие других признаков позволяет установить диагноз.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируется соответствующий определяющейся при рентгенографии зоне склероза эпифизарный очаг, характеризующийся неоднородным, но в большинстве своем низкоинтенсивным сигналом. Такой сигнал нехарактерен для хондробластомы. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: эксцентрично расположенный эпифизарный патологический очаг, характеризующийся однородным умеренно низкоинтенсивным сигналом, типичным для хондробластомы.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента патологический очаг характеризуется дольчатым сигналом высокой интенсивности, что соответствует кистозному компоненту с уровнем жидкости. Такая картина нередко встречается при хондробластоме. Обращает на себя внимание отек сопряженного участка костного мозга и периостальная реакция в заднем отделе близлежащего метаэпифиза бедренной кости. (Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: хондробластома большеберцовой кости. Патологический очаг, характеризующийся смешанным сигналом с дольчатыми высокоинтенсивными участками и расположенная кзади зона неоднородного низкоинтенсивного сигнала. Визуализируется отек сопряженного участка костного мозга и периостальная реакция с признаками отека кортикального слоя. Выражен отек в структуре близлежащей подколенной мышцы.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у того же пациента визуализируется умеренно выраженное контрастное усиление патологического очага, окруженного низкоинтенсивной зоной кальцификации. Визуализируется интенсивное контрастирование зоны отека костного мозга.
2. Рентгенография при хондробластоме:
• Хорошо отграниченный литический очаг:
о 1/3-1/2 новообразований содержат хрящевой матрикс
о В большинстве случаев имеется скперозированный край
• Эксцентричное эпифизарное расположение:
о По мере увеличения распространяется на метафиз (25-50%)
• Признаки прорыва кортикального слоя и мягкотканный компонент отсутствуют:
о Возможно легкое истончение или вспучивание кортикального слоя
• При крупных длительно развивающихся хондробластомах имеется периостальная реакция в виде утолщения надкостницы (50%):
о Реакция вдоль сопряженного метафиза кости
3. КТ при хондробластоме:
• Дублирует рентгенографические признаки: хорошо отграниченный литический очаг
• Более четко визуализируется хрящевой матрикс
• Позволяет визуализировать до 10% новообразований с дольчатым или ползучим характером патологического очага; неравномерные границы → рецидив
4. МРТ при хондробластоме:
• Неоднородный сигнал низкой интенсивности в режиме Т1; неоднородный высокоинтенсивный сигнал в последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Неоднородность обусловленная хрящевым матриксом, кальцификацией и наличием жидкости в зоне патологического очага
о Высокоинтенсивные дольчатые узлы, характерные для доброкачественных хрящевых новообразований, как правило, отсутствуют
• Патологический очаг иногда имеет уровни жидкости, в ряде случаев соответствующие вторичной аневризмальной костной кисте
• В минимальном количестве случаев (%) определяется выпот в суставе
• Периостальная реакция в сопряженном метафизе:
о Сигнал низкой интенсивности во всех последовательностях; вдоль кортикального слоя метафиза
• В большинстве случаев сопряженные кортикальный слой, костный мозг и мягкие ткани характеризуются сигналом высокой интенсивности в последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Отчетливый мягкотканный компонент отсутствует
о Существует взаимосвязь с выраженностью периостальной реакции
в) Дифференциальная диагностика хондробластомы:
1. Светлоклеточная хондросаркома:
• Редкое новообразование; развивается в эпифизе
• Может оставаться неразличимой при визуализации
2. Гигантоклеточная опухоль:
• Развивается в метафизе, распространяется на эпифиз; зрелая ХБ и зрелая гигантоклеточная опухоль (ГКО) могут иметь одинаковую локализацию
• Склероз края, как правило, выражен слабо
г) Патология. Микроскопия:
• Узлы относительно зрелого хряща
• Почти всегда присутствуют гигантские клетки
• Возможная перицеллюлярная кальцификация (кальцификация по типу «мелкоячеистой сетки»)
До 1/3 очагов характеризуются изменениями по типу аневризмальной костной кисты
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Умеренно выраженная суставная боль
2. Демография:
• Возраст:
о Развивается чаще в возрасте 10-25 лет:
— Появляется до созревания скелета, но может развиваться бессимптомно до закрытия физарных зон
• Пол:
о М>Ж (примерно 2:1)
• Эпидемиология:
о
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.4.2021
Хондробластомы: диагностирование и методы лечения
Это редко встречающийся вид доброкачественной опухоли, возникающей внутри суставов. Хондробластома образовывается из хондробластов. По внешнему виду она представляет собой группу дифференцированных хрящевых тканей.
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Данное заболевание в большей степени наблюдается у детей и подростков, возраст которых составляет от 5 до 18 лет. По статистике лица мужского пола подвержены возникновению хондробластомы в два раза чаще, чем женщины. Впервые данное заболевание было описано и классифицировано в 1931 году одним из ведущих американских хирургов Эрнестом Кодменом.
Патогенез или что происходит?
На микроскопическом уровне хондробластома представляет собой новообразование, которое состоит из серовато-жёлтой или серовато-бурой зернистой ткани, на некоторых участках могут быть обнаружены кровоизлияния кисты. Обычно вкрапления жёлтого цвета могут сигнализировать об очагах остеогенеза, то есть повышенной ломкости костей, или же это может быть причиной обызвествления – то есть отложением известковых солей из костного скелета в другие ткани человеческого тела.
С внешней стороны опухоли чётко прослеживается пояс склеротической костной ткани. Если наблюдать новообразование через микроскоп, то общая картина будет зависеть от количества хондроидного матрикса, который в свою очередь синтезируется раковыми клетками. Помимо этого, на развитие заболевания влияет образование некроза и имеющихся в организме анеризматических кист.
Хондробласты составляют основную массовую долю клетки, и по внешней форме она имеет четко выраженную форму округлого или овального ядра, которая окружена просветами. В сочетании с клетками округлой формы в тканях часто могут попадаться веретенообразные хондробластомы, по своему расположению напоминающие скопления, или равномерно распределенные точечные вкрапления. Не исключена возможность образования многоядерных клеток, напоминающих крупные остеокласты.
Какими могут быть симптомы
Цель новообразования – поражение трубчатых длинных костей. Первоочерёдно такие опухоли образуются в проксимальных концах суставов плечевых, бедерных, а также большой берцовой кости. В среднем заболевание приходится на короткие трубчатые кости, такие как височная или таранная пяточная. Отличительной особенностью хондробластомы, в сравнении с другими видами доброкачественных опухолей в том, что боль в суставах, возникающая в находящемся рядом от поражённого места участке, усиливается при физических нагрузках и в ночной период. Помимо этого, для данного заболевания характеры другие симптомы: воспалительные процессы, происходящие в суставах и атрофия мышц.
В ходе проведенных травматологами и ортопедами исследований в данной области, были выделены две стадии заболевания. Это хондробластома, которая является доброкачественной, и та, что может быть злокачественной. Помимо этой классификации, подобные опухоли еще подразделяются на типичную и смешанную. В случае последней, помимо наличия клеток хрящевой ткани, она может иметь специфичное строение или включать в себе клетки, которые наиболее свойственны для иных опухолей. Могут быть следующие варианты таких хондробластом:
Сопоставление опухоли с другими видами новообразований путем клинико-рентгеноморфологических исследований дало основание ученым выделить злокачественные хондробластомы, а также их смешанные формы.
Диагностирование заболевания
Во время рентгеновского обследования возможно выявление опухоли, представляющей собой типичное злокачественное образование. Отличительной чертой подобной опухоли является то, что ее образование разростается за рамки эпифиза и может разойтись на метафиз. Помимо этого, при наличии остеолиза наблюдаются участки обызвествления, которые по своей форме очень напоминают нарисованные пунктиром линии, или представлены в виде разжиженного трабекулярного рисунка. Сама по себе опухоль, по большей части, находится в пределах трубчатых костей, но иногда случается так, что она проходит уже в сам сустав. Если опухоль начнет прогрессировать вне зоны кости, то в ряде случаев может возникнуть аневриматическая вторичная костяная киста, что в свою очередь чревато серьёзными последствиями.
Как проводится лечение новообразования
Основное лечение может быть осуществлено только с помощью оперативного хирургического вмешательства. В срочном порядке должны быть произведены такие резекции костей, как:
Всё зависит от степени заболевания и его размеров. Такая операция позволяет удалить всё раковое образование объединённой, полноценной частью, и, что самое основное, не касаясь других, неповрежденных тканей, не нарушая функции конечности. Однако в ряде случаев, обычно по истечении трёх лет, возможны рецидивы. И операцию необходимо провести повторно, чтобы избавить организм пациента от раковых образований.
Лишь небольшая часть заболеваний, а если точнее, то порядка одного процента, протекает довольно агрессивно, может иметь ряд негативных и очень серьёзных последствий. Для такой стадии характерно быстрое и непредсказуемое развитие опухоли, а также, что самое опасное, такое осложнение может вызвать появление и отложение метастаз в легких. Они в большинстве случаев могут оставаться незамеченными при первичных осмотрах, однако эти же метастазы могут быть обнаружены спустя продолжительное время, после выявления основного очага заболевания.
Иногда хондробластные новообразования могут прорости в близлежащие мягкие ткани, при этом не выбрасывая метастазы. В медицине есть описания случаев новообразований, появившихся уже после лучевых терапий с формированием остео – или фибросарком.
Хондробластома
Хондробластома является относительно редкой опухолью и является внутрисуставной доброкачественной опухолью. Возраст больных в большинстве наблюдений колеблется от 5 до 18 лет. Мужчины поражаются в два раза чаше женщин.
Патогенез (что происходит?) во время Хондробластомы :
Макроскопический вид хондробластомы варьирует. Обычно опухоль состоит из зернистой ткани желтовато-серого или буровато-серого цвета, в которой определяются кровоизлияния и аневризматические кисты. Видны также голубовато-серые участки, соответствующие хондроидному матриксу. Точечные желтоватые вкрапления соответствуют очагам обызвествления или реактивного остеогенеза. По периферии опухоли определяется поясок склерозированной костной ткани.
Характерной особенностью большинства хондробластом является формирование эозинофильного хондроидного матрикса с мелкими хондробластами и немногочисленными зрелыми хондроцитами. Порой этот матрикс трудно обнаружить, так как он рассеян в различных отделах опухоли и объем его невелик. В некоторых опухолях определяется миксоидная строма с веретеновидными или звездчатыми клетками. В толще хондроидного матрикса или вокруг самих клеток опухоли видны отложения солей кальция. Особенно часто такое обызвествление встречается в дистрофически измененных или некротизированных опухолях.
Симптомы Хондробластомы :
Хондробластома в большинстве случаев локализуется в эпифизе или метаэпифизе длинных трубчатых костей. Чаще других поражаются проксимальные суставные концы плечевой, бедренной и большеберцовой кости. У 20 % больных опухоль развивается в плоских или коротких трубчатых костях, преимущественно в пяточной и таранной. Изредка поражаются кости лицевого черепа, в том числе височная.
Клиническая симптоматика хондробластомы отличается наличием прогрессирующих болей в ближайшем суставе, усилением их при физической нагрузке и в ночное время. Характерны раннее развитие контрактур, атрофии мышц конечности, появление воспаления в суставе.
Клинико-рентгеноморфологическое сопоставление, проведенное при исследовании хондробластомы, позволило ряду авторов выделить смешанные формы опухоли, а также злокачественную хондробластому.
Диагностика Хондробластомы :
Лечение Хондробластомы :
Методом выбора лечения хондробластомы является хирургическое вмешательство. Выполняется краевая, околосуставная или сегментарные резекция кости, которая в зависимости от размеров патологического очага позволяет произвести удаление опухоли единым блоком в пределах здоровых тканей и сохранить функциональную конечность.
У некоторых больных в течение 3 лет после этого возникает рецидив, для лечения которого также используется кюретаж или же резекция опухоли. Примерно 1 % хондробластом отличается агрессивным местным ростом и метастазирует в легкие, причем метастазы могут выявляться спустя многие годы после обнаружения первичного узла. Некоторые хондробластомы прорастают в окружающие мягкие ткани, но при этом не метастазируют. Описаны случаи малигнизации этого новообразования после лучевой терапии с формированием фибро- или остеосаркомы.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Хондробластома :
Хондробластома
Хондробластома – это редкая опухоль, которая обычно образуется на суставных концах костей. Обычно имеет доброкачественный характер, на начальных стадиях протекает малосимптомно, сопровождается неприятными ощущениями или незначительными болями, сохраняющимися в течение нескольких месяцев или даже лет. При увеличении появляется болью и припухлостью в области сустава. При озлокачествлении отмечается интенсивный болевой синдром, возможен патологический перелом. Рентгенологическая картина может быть неспецифической, поэтому для уточнения диагноза нередко требуется КТ или МРТ. Лечение хирургическое, показана резекция новообразования, в ряде случаев с костной пластикой или установкой эндопротеза.
МКБ-10
Общие сведения
Хондробластома – доброкачественная опухоль, образующаяся из клеток хрящевой ткани. Обычно локализуется в области эпифизов длинных трубчатых костей. Первое место по распространенности занимает дистальный эпифиз бедренной кости, второе – проксимальный эпифиз большеберцовой кости, третье – проксимальный эпифиз плечевой кости. Реже хондробластомы обнаруживаются в области проксимального эпифиза бедренной кости, костях таза и костях стопы (особенно – пяточной и таранной). Описаны также случаи развития хондробластом в области грудины, ребер, лопатки, позвоночника, надколенника, костях предплечья, ключицы, фалангах пальцев, костях запястья, нижней челюсти и костях свода черепа.
Наибольшее количество случаев заболевания выявляется на втором десятилетии жизни, реже болезнь развивается в зрелом и пожилом возрасте. В различных возрастных группах хондробластома составляет от 1% до 3-4% случаев от общего числа доброкачественных опухолей. Мужчины страдают в 1,5-2 раза чаще женщин.
Причины
Хондробластома происходит из хондробластов и по своей структуре напоминает достаточно зрелую хрящевую ткань. Причины опухолевой трансформации клеток не установлены. Обычно отмечается медленный рост и благоприятное течение, однако в литературе описаны отдельные случаи озлокачествления и первично злокачественного течения хондробластом.
Классификация
Исследователи в области клинической онкологии выделяют доброкачественные и злокачественные формы хондробластомы. Доброкачественная форма может быть типичной или смешанной. В последнем случае наряду с клетками хрящевой ткани она имеет необычную структуру или содержит клетки, характерные для других доброкачественных опухолей. Возможны следующие варианты:
Злокачественные формы хондробластомы подразделяются на:
Все злокачественные формы хондробластомы в сумме составляют около 7% от общего числа случаев болезни, из них 4,4% приходятся на малигнизацию первично доброкачественной опухоли. В большинстве случаев озлокачествление происходит после нескольких рецидивов доброкачественной формы хондробластомы, являющихся результатом ее неполного удаления.
Симптомы хондробластомы
При доброкачественном течении на ранних стадиях возникают неприятные ощущения в области сустава, которые могут сохраняться на протяжении нескольких месяцев или даже лет. В последующем развивается прогрессирующий болевой синдром. Боли усиливаются в ночное время и во время физической нагрузки. Возможно ограничение движений с развитием контрактуры и умеренной атрофией мышц. В отдельных случаях наблюдаются патологические переломы, с которыми пациенты могут обратиться к травматологу-ортопеду. В ходе осмотра отмечается припухлость в области сустава, боли при пальпации и движениях. При поражении дистального отдела бедренной кости у некоторых больных определяется небольшой выпот в коленном суставе.
Для злокачественных хондробластом характерно быстро прогрессирующее течение с отеком и деформацией пораженной области, выраженным болевым синдромом и высокой вероятностью возникновения патологических переломов.
Диагностика
Рентгенография
На рентгенограммах выявляется ограниченное просветление яйцевидной или сферической формы, обычно расположенное на боковой поверхности эпифиза. При распространении до сухожильной пластинки отмечается ее полное разрушение. Патологический очаг имеет ровные, четкие контуры. По краю очага выявляется умеренно выраженный ободок склероза. Кортикальный слой кости немного вздут, могут выявляться периостальные наслоения в области метафиза кости. Примерно в половине случаев в области очага отмечается более или менее выраженная крапчатость, обусловленная отложением извести в ткани хондробластомы.
При локализации хондробластомы в области границы между эпифизом и метафизом рентгенологическая картина может напоминать воспалительный процесс (абсцесс Броди). При хондробластоме, смешанной с гигантоклеточной опухолью очаг располагается в кости, почти полностью занимая ее в поперечном направлении и вызывая вздутие и истончение кортикального слоя по окружности кости. При хондромной форме хондробластомы выявляются большие очаги обызвествления, при кистозной – множественные кисты, разделенные перегородками.
Для первично злокачественной и озлокачествленной хондробластомы характерны обширные очаги деструкции с разрушением кортикального слоя кости. В некоторых случаях хондробластома рентгенологически напоминает гигантоклеточную опухоль кости, хондросаркому или остеогенную саркому, поэтому для уточнения диагноза требуется проведение дополнительных исследований – трепанобиопсии или радиоиндикации.
Гистологическое исследование
Макроскопически хондробластома представляет собой похожую на хрящ красновато-бурую или серую легко крошащуюся ткань с вкраплением более плотных кальцифицированных участков. При гистологическом исследовании выявляются густо расположенные однотипные округлые и полигональные незрелые клетки хрящевой ткани со светлыми пузырчатыми ядрами, по своему виду напоминающие картину «булыжной мостовой». Среди этих клеток располагаются крупные или мелкие очаги кальцификации. Участки обызвествления обычно некротизированы, рядом с очагами некроза могут выявляться кровоизлияния и обнаруживаться многоядерные гигантские клетки.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с энхондромой, светлоклеточной хондросаркомой, гигантоклеточной опухолью кости, хондромиксоидной фибромой, кистой кости, гистиоцитозом клеток Лангерганса, и хондробластическим вариантом остеосаркомы. В сомнительных случаях окончательный диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования биоптата.
Лечение хондробластомы
Показана хирургическая операция, предусматривающая полное удаление опухоли, поскольку при оставлении даже небольшого участка измененной ткани хондробластома обычно рецидивирует. Хирургическое вмешательство осуществляется врачом-онкологом в плановом порядке, объем операции зависит от размера и локализации хондробластомы. При небольших хондробластомах выполняется краевая резекция с последующим замещением дефекта собственной костью больного или аллотрансплантатом. Если опухоль находится в непосредственной близости от субхондральной пластинки, после удаления патологически измененной ткани может потребоваться электрокоагуляция этой зоны.
При хондробластомах больших размеров, сопровождающихся значительным разрушением суставного конца кости, выполняется резекция суставного конца с замещением дефекта эндопротезом или аналогичным суставным суставным аллотрансплантатом. При озлокачествлении и первично злокачественных хондробластомах проводится расширенное оперативное вмешательство. Зачастую требуются калечащие операции – ампутации и экзартикуляции.
Облучение при хондробластоме не показано ни при доброкачественном течении, ни в случае малигнизации, поскольку доброкачественная опухоль после облучения может переродиться в злокачественную, а при злокачественной хондробластоме этот метод лечения неэффективен.
Прогноз и профилактика
Прогноз при доброкачественной хондробластоме благоприятный, при злокачественной – неблагоприятный, однако малое количество описанных случаев первично злокачественной и озлокачествленной хондробластомы не дает возможности достаточно достоверно прогнозировать течение и исход заболевания. Профилактика не разработана.