Хордома крестца что это
Хордома
Это редкая опухоль, которая возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000.
Что провоцирует / Причины Хордомы:
Заболевание встречается у людей всех возрастов, однако, чаще у мужчин, чем у женщин. Хордомы основания черепа чаще встречаются у молодых пациентов, в то время как хордомы крестца больше распространены у пожилых.
На данный момент не определены какие-либо причины возникновения данной опухоли и группы повышенного риска. Ситуации, когда среди близких родственников были зафиксированы случаи возникновения хордомы, редки, поэтому принято считать, что данная опухоль не передается по наследству.
Патогенез (что происходит?) во время Хордомы:
Микроскопически опухоль полиморфна, клетки ткани опухоли разного размера и формы, чаще напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.
Симптомы Хордомы:
Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли.
Хордомы растут из кости, но из-за их местоположения они часто затрагивают, сжимают или распространяются на критические соседние области, такие как нервы, артерии, спинной мозг. Список признаков и симптомов хордомы, упомянутых в различных медицинских источниках, включает:
Диагностика Хордомы:
Рентгенологически для хордом характерно наличие дефекта костной ткани, иногда с перегородками. Подтверждает диагноз биопсия и последующее гистологическое исследование.
Лечение Хордомы:
Лечение преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой. При неполном иссечении высока вероятность рецидивов, и гематогенного метастазирования. Лучевая терапия малоэффективна и используется преимущественно с паллиативной целью.
Хирургическое вмешательство
В настоящее время, хирургия является главным методом лечения хордом. Полная резекция (удаление всей опухоли) во время первой операции обеспечивает лучшие возможности для долгосрочного контроля и выздоровления. Для полного удаления опухоли требуется тяжелая операция, которая может привести к осложнениям или вызывать побочные эффекты.
Цель хирургии должна состоять в том, чтобы удалить максимально возможную часть опухоли, не нанося при этом серьезный ущерб организму.
Лучевая терапия
Во многих случаях, после операции рекомендуется лучевая терапия, которая может улучшить возможность местного контроля и лечения.
Химиотерапия
Хордомы, как правило, устойчивы к стандартным средствам химиотерапии. На данный момент нет никаких официально одобренных лекарственных препаратов для лечения хордомы.
Даже после хирургии и/или облучения, хордомы имеют тенденцию к рецидивам в том же самом месте или в областях вокруг места первоначального образования. Многие пациенты переносят многократные операции на протяжении нескольких лет, направленные на удаление местных рецидивов. После местного рецидива значительно уменьшаются шансы излечения.
Поскольку результат и прогноз в значительной степени зависят от успеха первой операции, прежде чем приступить к самой операции, очень важно проконсультироваться со специалистами, имеющими опыт борьбы с данным заболеванием, которые могут помочь создать скоординированный план лечения для пациентов с хордомой.
Прогноз
Прогноз условно неблагоприятный, в зависимости от типа опухоли различается величина 5 летней выживаемости. При агрессивных формах заболевания пятилетняя выживаемость не превышает 30%, при менее агрессивных формах срок жизни составляет в среднем 5-10 лет.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Хордома:
Хордома крестца что это
Хордомы — это опухоли, исходящие из остатков эмбриональной ткани позвоночной хорды, характеризуются местноагрессивным ростом, встречаются исключительно редко. Они составляют лишь 2-4% всех первичных злокачественных опухолей позвоночника, чаще встречаются у мужчин, обычно на протяжении пятого и шестого десятилетия жизни.
Наиболее частыми локализациями опухоли, согласно данных исследования SEER (Surveillance Epidemiology and End-Results), являются череп, крестец и остальные отделы позвоночника, которые поражаются одинаково часто. Первыми симптомами заболевания могут быть чувство наполненности прямой кишки при наличии значительного по размерам образования крестцово-копчиковой области, а также боль в спине и неврологическая симптоматика при наличии компрессии нервных образований.
Внешне это образование представляет собой дольчатую желатинообразную массу, рентгенологически — располагающееся по средней линии деструктивное литическое поражение кости. Для уточнения диагноза показана биопсия образования под контролем КТ.
Микроскопически опухоль представлена клетками с характерной цитоплазмой в виде «мыльных пузырей» или клетками, благодаря вакуолизированной цитоплазме, напоминающими плоды физалиса. На МРТ образование обычно отличается низкой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображения и гиперинтенсивностью на Т2-взвешенных изображениях благодаря высокому содержанию в клетках воды. Результаты контрастного усиления образования могут варьировать.
Идеальным методом лечения этой опухоли является радикальная резекция «единым блоком» без повреждения опухолевой ткани. Хордомы метастазируют примерно у 40% пациентов, при рецидивах или нерадикальной резекции опухоли применяется неоадъювантная лучевая терапия. Уровни 5- и 10-летней выживаемости составляют, соответственно, 67,6 и 39,9%.
Сагиттальные T1- (слева), Т2-(в центре) и Т2-взвешенные с контрастным усилением (справа) МР-томограммы:
картина хордомы, характеризующаяся, соответственно, низкой интенсивностью, гиперинтенсивностью и вариабельностью усиления сигнала опухоли. 
Рентгенограммы в боковой (слева), прямой (в центре) проекциях и аксиальный КТ-срез (справа):
картина хордомы — срединно расположенного, экспансивно растущего, с неправильными границами литического образования.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Обзор онкологических заболеваний хордомы
Вам поставили диагноз: хордома?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор одной из разновидностей опухолей головного мозга.
Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.
Филиалы и отделения, где лечат хордомы
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович
Тел: 8 (484) 399 31 30
Хордомы (ХД)
Хордомы (ХД) и хондросаркомы (ХС) являются редкими опухолями, разрушающими основание черепа. Лечение хордомы и хондросаркомы – и сложная проблема из-за вовлечения в процесс деликатных нервных и сосудистых структур, а также из-за высокого уровня рецидивов после хирургического удаления. Хордома – гистологически доброкачественная опухоль мозга, была впервые описана Вирховым еще в 1856 г. Хордома локализуется преимущественно в крестцово-копчиковом сегменте позвоночника или же в затылочно-базилярной области черепа. Кости черепа поражаются редко, примерно в 0.1-0.2% всех случаев внутричерепных опухолей, а чаще всего эти опухоли развиваются в других костях скелета. Хордомы встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин, обычно между 5-м и 6-м десятилетием жизни. Как правило, клиника хордомы обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли. Хордомы основания черепа не имеют специфической симптомов, но наиболее часто встречаются диплопия, головные боли, тригеминальная невралгия. Типичная локализация хордомы – скат затылочной кости, верхушка пирамидки височной кости и Мекелева ямка. Лечение хордомы преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой; лучевая терапия (Кибер-нож) может быть применена на втором этапе лечения.
Хондросаркомы (ХС) – злокачественные хрящевые опухоли, встречаются еще реже (примерно в 0.02% внутричерепных опухолей). Значительно чаще они поражают длинные кости скелета. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин. Заболевание развивается обычно в конце 4-го десятилетия жизни. Наиболее частые симптомы – головная боль, парезы черепно-мозговых нервов, снижение слуха, нарушение походки. Типичная локализация – петрокливальная область и вдоль каменисто-затылочной щели. Ранее доминировавшая тактика первоначального хирургического лечения с последующим наблюдением, в последнее десятилетие уступила место практике сочетания хирургии с последующим облучением, для которого используется фракционированное фотонное или протонное облучение, в том числе Кибер-ножом.
Концепция, которой придерживаются большинство специалистов, заключается в первоначальной максимально возможной резекции опухоли, но с обеспечением защиты сосудистых и нервных структур. Последующее облучение должно быть максимально конформным, для уменьшения вероятности лучевого повреждения прилежащих структур. Учитывая тот факт, что средняя продолжительность безрецидивного периода после операции составляет менее 6 месяцев, оптимальное время для лучевой терапии – через 2-3 месяца после хирургического удаления опухоли. Обусловлено это тем, что в более ранние сроки, в области оперативного вмешательства, имеется значительное количество артефактов, затрудняющих разграничение опухоли и здоровых структур по данным МРТ.
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Лечение хордомы в Израиле: новейшие методы и технологии
Хордома редкая и агрессивная злокачественная опухоль, чаще всего черепа и позвонков. Отдельным новообразованием хордому признали только в 2000 году, а впервые описали в начале прошлого века, с того времени она считалась вариантом костной саркомы. Злокачественное новообразование развивается из клеток-предшественников у одного из миллиона человек, хордому сложно обнаружить и очень непросто лечить.
Наш эксперт в этой сфере:
Сергеев Пётр Сергеевич
Заместитель главного врача по лечебной работе, врач-онколог, хирург, химиотерапевт, врач высшей категории, к.м.н.
Причины возникновения хордомы
К сожалению, сейчас медицина не может определить точные причины появления заболевания, а также идентифицировать группы повышенного риска. Тем не менее, чаще всего хордому диагностируют у мужчин пожилого возраста (как правило, после 60 лет). У молодых людей, входящих в возрастную категорию до 45 лет, этот недуг обычно возникает только в области черепа. Случаи наследственного распространения болезни крайне редки, поэтому принято считать, что она не передается из поколения в поколение.
Семь ключевых причин доверить лечение хордомы клинике Топ Ассута
(5 голосов, в среднем: 3.8 из 5)
Виды и строение хордом
После подробных микроскопических исследований ученым удалось определить, что структурно рассматриваемая опухоль состоит из клеток, отличающихся между собой по строению и размеру. Внешне они чем-то напоминают вакуоли или пузырьки в цитоплазме серовато-белого оттенка. Кроме того, очень часто в таком новообразовании можно увидеть множество некрозов в виде очагов, никак не проявляющих себя.
Сейчас все хордомы делятся на три основных типа, включая:
Последний из перечисленных видов опухолей считается самым аморфным и безопасным для здоровья человека, в то время как неразделенные очаги склонны к образованию метастаз. Обычная опухоль крайне редко наносит вред соседним органам, однако ее необходимо регулярно подвергать обследованию на предмет увеличения.
Возможные осложнения
Неправильно поставленный диагноз или позднее лечение хордомы может привести к развитию серьезных осложнений. К наиболее частым из них относятся поздние рецидивы заболевания.
Новообразование начинает распространяться, поражая близлежащие ткани и разрушая позвоночный канал с костными структурами. При игнорировании симптомов, когда пациент поздно обращается к врачу за помощью, опухолеобразующий процесс, как правило, находится в запущенной стадии развития, поэтому удалить возникшую опухоль уже невозможно (появляется много метастазов, а размеры опухоли достаточно большие для операции).
Поэтому основным методом терапии является не удаление новообразования, а облегчения жизни больному путем устранения неприятных симптомов.
Симптоматика заболевания
Что касается симптомов хордомы, то они могут существенно отличаться в зависимости от локализации новообразования. Оно вырастает из костной ткани, а после достижения определенных размеров начинает сдавливать соседние органы или эпителиальные ткани, включая мозг, почки, нервы, артерии. Поскольку очаг поражения развивается крайне медленно, то клинические признаки заболевания возникают только по истечении определенного количества времени.
К перечню главных признаков хордомы квалифицированные специалисты, прежде всего, относят:
При позднем обращении больного за медицинской помощью, опухоль может достигнуть неоперабельных размеров, так как прорастет в близлежащие ткани. Дополнительное появление метастаз полностью исключает традиционный метод хирургического вмешательства, вследствие чего цель терапии сводится к уменьшению болевых синдромов.
Симптомы
Хордома, сформировавшаяся у основания черепа, может проникать в зону «турецкого седла» и прорастать вглубь черепа к носоглотке. В случае сдавливания гипофиза возникают гормональные сбои. При поражениях блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нервов могут возникать бульбарные расстройства.
К симптомам, указывающим на хордому основания черепа, также относятся:
Хордома крестца характеризуется следующими симптомами:
При наличии хордомы в шейном, грудном или поясничном отделе могут возникать боли в области локализации опухоли.
Злокачественная хордома имеет свойство быстро расти и прорастать в позвонки или черепные кости. Она метастазирует в лимфоузлы и близкорасположенные органы. Терминальная стадия хордомы сопровождается раковой интоксикацией. У больного ухудшается аппетит, снижается вес и возникает чувство хронической слабости. Могут наблюдаться частые перемены настроения, депрессии, анемия. При наличии метастазов в легких появляется одышка, кашель с кровохарканьем, при метастазировании опухоли в печень наблюдаются желтуха, асцит, а также гепатоменалия.
Диагностика хордомы
Данное заболевание чаще всего выявляется на приеме у невропатолога, который тщательно обследует поясничную и черепную области пациента. Оценивая кожную чувствительность, координацию движений и рефлексы, врач определяет локализацию новообразования наряду со степенью его развития. Иногда может потребоваться стандартное рентгеноскопическое обследование, позволяющее увидеть дефект костной ткани.
Среди новых методов диагностики хордомы особую популярность приобрела биопсия эпителиальных покровов и компьютерная томография. Такие исследования помогают определить форму опухоли, наличие метастаз и структуру образования.
Что это такое
Это редкая опухолевая патология, имеющая разные степени злокачественности. Как уже отмечалось ранее, хордома может поражать все отделы позвоночника, но чаще всего болезнь диагностируется именно в области крестца.
Хордома преимущественно развивается в затылке или в районе позвоночника. Основные симптомы: боль, снижение чувствительности или сбой работы кишечника.
В качестве диагностики назначают МРТ, КТ, рентген. В качестве лечения назначают традиционные или эндоскопические методики.
Для снижения риска рецидива проводят лучевую терапию.
Согласно статистике, опухоль возникает редко, примерно 2-3 клинических случаяв на 1 млн человек. Если с хордомой в области основания черепа преимущественно сталкиваются пациенты в возрастном диапазоне от 20-25 до 40 лет, то поражение крестцового отдела позвоночника диагностируется у людей, возрастом от 40 лет и выше. Причем женская половина страдает от этого заболевания гораздо реже, чем мужская.
Врачи пока не могут установить точную причину развития онкологического процесса или предрасполагающие факторы, поэтому лечением занимаются специалисты разных областей медицины (вертебрология, невралгия, онкология).
Лечение заболевания
Среди основных методов лечения хордомы, применяемых опытными врачами, насчитываются:
Оперативное вмешательство хирурга помогает предотвратить пагубно развитие болезни в 80-90% случаев. Когда этот метод невозможен, то используют лучевую или химиотерапию, благодаря которой исключается вероятность рецидива болезни и развития метастаз.
Новым методом лечения хордомы стала радиохирургия, когда ткани получают минимально возможную долю радиации. Эффект избирательного воздействия не наносит вред организму и проводится без анестезии, так как не доставляет болезненных ощущений пациенту.
Лечение хордомы в Израиле: стоимость
Точную стоимость лечения израильские врачи оглашают лишь после того, как выполнят все необходимые диагностические проверки, разработают и утвердят терапевтический план. Цена будет зависеть от объема, типа и локализации опухоли, степени ее злокачественности, распространенности патологического процесса, наличия метастазов, вида и сложности хирургического вмешательства, количества проведенных диагностических процедур, стоимости используемых противораковых препаратов и множества других факторов.
Но независимо от характеристик новообразования и стадии болезни, лечение в медцентре Топ Ассута обойдется дешевле, чем в других зарубежных клиниках. Дело в том, что благодаря государственной политике в сфере здравоохранения на лечение хордомы в Израиле цены минимум на 30–50% ниже по сравнению со странами Западной Европы и США, а качество медицинского обслуживания тут находится на таком же высоком уровне.
Типы образования
В большинстве вариантов хордома проявляется в виде вторичного новообразования. То есть данная опухоль костей — это последствие метастазирования, или распространения опухоли из мягких тканей. Если же хордома имеет первичный характер, то клиническая картина на ранних стадиях развития не вызывает никакого дискомфорта у пациентов, поэтому лечение заболевания начинается слишком поздно.
Выделяется 3 типа опухолевого процесса, обозначенного различными гистологическими признаками:
Профилактика злокачественных опухолей костных тканей
На самом деле очень трудно определить, откуда появляется такое заболевание, как рак костей. Поэтому невозможно точно сказать, какие меры следует принимать в целях профилактики. Единственное, что могут посоветовать доктора – это вести правильный образ жизни, а также обращаться в медицинское заведение при первых симптомах недомогания. При этом неважно, какие признаки заболевания у вас присутствуют. Обязательно требуется следить за иммунной системой. Ведь именно она отвечает за состояние всего организма.
Классификация
Обычная хордома встречается в 70% случаев, также известная как классическая. Она бывает высоко-, средне- и низкодифференцированная.
Хондроидная хордома окружена в оболочку, ткань которой похожа на хрящевую. Этот вид чаще бывает у женщин. Дедифференцированная хордома пускает метастазы, похожа на саркому, фиброзную гистиоцитому. Наиболее редко встречается, но более агрессивна по сравнению с ними.
Строение и место расположения делает хордому похожей на хондросаркому. Но последняя поддается лечению облучением.
Сакральная хордома медленно растёт, пускает метастазы, требует удаления крестца или его части.
Гистологическая картина
Гистологическая картина разнообразна. Опухолевые клетки обычно напоминают эпителиальные элементы, а часто, особенно в незрелых опухолях, могут иметь мезенхимальный характер. В недифференцированной опухоли клетки обычно маленькие, в большинстве округлые и не обнаруживают никакой вакуолизации. В более дифференцированных участках опухоли клетки более крупные, в протоплазме обнаруживаются вакуоли. В типичных случаях вакуоли имеют большие размеры, клетки пузырькоподобные, ядро прижато к краю клетки. Это так называемые физалиформные клетки (физолизы – от греческого пузыри). В физалиформных клетках часто можно доказать наличие гликогена и муцина (слизь).
Межклеточное вещество бывает гомогенное. В большинстве случаев и межклеточное вещество является муцинпозитивным. Иногда в межклеточном веществе поразительно много слизи, так что она образует слизистые «озера», в которых «плавают» только группы физалиформных клеток.
Дифференциальная диагностика
Хордому необходимо отличать от хондросаркомы и от слизеобразующего рака толстой кишки.
Затронутые группы населения
Хордомы могут поражать людей любого возраста, включая маленьких детей, однако чаще всего они диагностируются у людей в возрасте 40-75 лет (средний возраст при постановке диагноза составляет 55 лет). В совокупности хордомы поражают мужчин чаще, чем женщин, в соотношении примерно 2:1. Однако опухоли основания черепа имеют равное распределение по полу (1:1). У детей чаще возникают опухоли основания черепа. Хордомы составляют примерно 1-4% всех злокачественных опухолей костей и около 20% первичных опухолей позвоночника. Заболеваемость хордомой оценивается примерно в 1 на 1000000 человек. По некоторым данным, эти опухоли чаще встречаются у лиц европейского происхождения.
Прогноз
При хордоме излечение зависит от степени злокачественности, размера поражённой области, успеха операции, удалось ли удалить образование полностью или часть очага осталась. Большие дозы облучения в области головы опасны, а малые – неэффективны.
Клинический прогноз после операции в сочетании с облучением более благоприятный, чем после одной операции. Общая доза радиации не должна превышать 70 Гр. Эффективность стереотаксического метода выше, чем обычного облучения. Но кибер-нож – дорогостоящий метод. Продолжительность жизни составляет до 10 лет. Прогноз при рецидиве сокращает срок жизни пациента.
Врачи редко сталкиваются с подобной опухолью, поэтому нет конкретных статистических данных о том, какой способ лечения эффективнее при каких видах опухоли. К каждому пациенту необходим индивидуальный подход.
Рентгенологическая картина
Рентгеновское исследование при развившейся хордоме обнаруживает особое разрушение скелета, напоминающее массивный остеолиз. В начальных стадиях можно видеть поверхностную эрозию, начинающуюся на периферии и развивающуюся по направлению к центру. Если поражено только тело позвонка, то хордома может походить на гигантоклеточную опухоль.
В поздних стадиях хордома имеет характер особого остеолиза. Иногда рентгеновская картина при хордоме может напоминать изменения, характерные для обызвествляющейся хондромы или даже хондросаркомы.
Народные средства
Пациенты с неоперабельной опухолью обращаются к нетрадиционной медицине. Фитотерапия предлагает использовать:
Донник восстановит уровень лейкоцитов в крови после лучевой терапии. Настой из алтея, окопника, девясила укрепит костную ткань. Компрессы болиголова с мёдом, чёрного паслёна, мякоти лимона прикладывают к телу над местом расположения опухоли. Толчёная яичная скорлупа также помогает укрепить кости благодаря содержанию кальция.
Сборный настой делают из одуванчика, цикория, шиповника, лопуха, девясила и марены красильной. Крапива, хвощ полевой применяют против заболеваний опорно-двигательного аппарата.
Методы народной медицины применимы в комплексе с клиническим лечением. Целебные свойства трав останавливают рост опухоли, уменьшают размер образования.
Хордома – онкологическое заболевание генетического происхождения, заложенное в организме с рождения. Она проявляется под действием неблагоприятных факторов окружающей среды или образа жизни человека. Редкая болезнь недостаточно хорошо изучена, поэтому точные причины её возникновения неизвестны. Хирургическое удаление и лучевая терапия – наиболее эффективные методы лечения в настоящее время.
Факторы, способствующие развитию злокачественного новообразования
Специалистами и учеными так до сих пор и не были установлены точные причины образования хордомы основания черепа. Однако удалось выяснить, что повлиять на формирование опухоли могут генетические отклонения или же воздействие радиоактивного облучения. Кроме того, к факторам, которые могут повлиять на риск развития недуга, стоит отнести: