Хориоидея глаза что это
Меланома хориоидеи глаза
Автор:
Меланомой хориоидеи глаза называют злокачественную меланоцитарную опухоль. Подобное новообразование довольно распространено и составляет у взрослых практически 85% случаев увеальных меланом.
Формы меланомы глаза
Данное заболевание имеет узловую форму опухоли и плоскую. Узловая форма выявляется особенно часто. Она возникает на наружных слоях хориоидеи, как округлое образование с четкими границами, может иметь форму гриба. Опухоль особенно злокачественна и имеет черный, темно- либо светло-коричневый цвет (в зависимости от количества пигмента), при малом его количестве, меланома иногда бывает розоватой.
Плоскостная меланома растет в ткани хориоидеи и может распространяться на значительное расстояние в виде чаши. Нередко опухоль выходит за границы глазного яблока. Иногда меланома образует экстрабульбарные узлы, что ошибочно принимается за первичную опухоль глазницы.
Течение меланомы хориоидеи подразделяется на четыре последовательные стадии:
Симптомы меланомы глаза
Первые клинические проявления меланомы обусловлены локализацией ее в ткани хориоидеи. Опухоль макулярной области, обычно проявляется нарушениями зрения (метаморфопсиями, хромо- и фотопсиями, снижением остроты зрения), имеет тенденцию распространяться наружу. Когда меланома находится за границами желтого пятна, ее течение длительное время остается без симптомов (год или более). Затем, пациент обнаруживает появление в поле зрения темного пятна. При объективном исследовании выявляется скотома, которая соответствует локализации опухоли.
Узловая форма меланомы характеризуется опухолью на глазном дне, которая имеет резкие границы, с профилированием в стекловидное тело. Цвет такой опухоли может варьироваться от серого до серовато-коричневого. Малое количество пигмента делает меланому розоватой или белесой.
На первой стадии болезни опухоль плотно облегает сетчатка, без образования складок или отслойки. Границы опухоли отчетливы, сосуды сетчатки переходя с нее характерно изгибаются. С течением времени опухоль маскируется возникшей отслойкой сетчатки.
На второй стадии болезни, которая менее продолжительна, чем первая, возникают застойные инъекции глаза, боли, повышается внутриглазное давление. Внезапное прекращение болей в глазу и падение внутриглазного давления, обычно указывает на то, что процесс вышел за границы глазного яблока и началась третья стадия заболевания. По мере роста меланомы, в орбите развивается экзофтальм, подвижность глазного яблока нарушается. Переход процесса в заключительную четвертую стадию сопровождается возникновением в отдаленных органах (печень, кости, легкие) метастазов.
Диагностика
На начальных стадиях заболевания, диагностика весьма затруднена. Она облегчается, когда новообразование офтальмоскопируется, как пигментный узелок, проминирующий в стекловидное тело. Это провоцирует возникновение прогрессирующей гиперметропии. Увеличение размеров выстояния, изменение контуров пораженного участка, усиление степени пигментации, а также появление в хориоидее имплантационных узелков указывают на рост меланомы. Об этом свидетельствуют также рост размеров скотомы, прогрессирующее ухудшение зрения, а также появление отслойки сетчатки.
С целью распознавания заболевания, как правило, назначается биомикрофтальмоскопия, диафаноскопия (обычная и «кровавая»), радиоизотопное и ультразвуковое исследования.
Дифференциальную диагностику меланомы проводят с невусом хориоидеи, гемангиомой, пролиферативной старческой дегенерацией, нейрофибромой, инфекционной гранулемой.
Невус, обычно не сопровождается выстоянием в стекловидное тело, ростом образования, при нем отсутствует скотома. Пролиферативная старческая дистрофия макулярной области, отличается от меланомы периодическими кровоизлияниями и двусторонностью процесса. Гемангиома хориоидеи обычно сопровождается аналогичными опухолями в других тканях и органах (коже, слизистых оболочках). Для нейрофибромы сосудистой оболочки характерен нейрофиброматоз с его многочисленными клиническими проявлениями.
Отличие инфекционной гранулемы хориоидеи состоит в небольшом количестве или отсутствии пигмента, быстром развитии процесса, наличии воспалительных явлений, легком помутнении в стекловидном теле. Для установления правильного диагноза назначают общее обследование пациента и выполнение лабораторных исследований.
Лечение меланомы хориоидеи
Основным методом лечения меланомы хориоидеи, является энуклеация глаза. Когда выявляются признаки прорастания опухоли за границы глаза, обязательно выполняют экзентерацию орбиты. В период после операции рекомендуется глубокая рентгенотерапия. Меланомы хориоидеи второй и третьей стадии, на ряду с хирургическим лечением и лучевой терапией, требуют применения ТиоТЭФ и сарколизина. При начальных ограниченных небольших опухолях, размер которых не превышает 3 диаметров диска зрительного нерва, с выстояниями 1-1,5мм возможна фото- и лазер коагуляция опухоли. Небольшого размера, плоские опухоли, также могут облучаться с помощью бетааппликаторов, которые подшиваются к склере.
Прогноз заболевания всегда серьезный и зависит от его стадии, а также клеточного строения опухоли. Отягощается прогноз прорастанием опухоли за границы глаза. Развитие метастазов происходит, как правило, на 3-5 году после операции. Но их появление нередко и на более поздних сроках.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Опухоли хориоидеи
Опухоли хориоидеи – это группа патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому. В течение длительного промежутка времени клинические симптомы отсутствуют. Снижение остроты зрения и страбизм возникают только при увеличении диаметра новообразования. Диагностика опухолей хориоидеи основывается на проведении офтальмоскопии, визометрии, ФАГ, биомикроскопии, ОКТ, УЗД. В зависимости от формы заболевания тактика лечения сводится к проведению лазерной коагуляции, криотерапии, брахитерапии, фотодинамической терапии, транспупиллярной термотерапии. При отсутствии эффекта или большом размере опухоли хориоидеи показана энуклеация.
Общие сведения
Опухоли хориоидеи – это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус – наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.
Причины опухолей хориоидеи
Зачастую опухоли хориоидеи развиваются спорадически. Однако в литературе описаны семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к числу генетически детерминированных патологий. Дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводит к развитию хромосомных мутаций, локализирующихся на коротком плече 21 или длинном плече 14 хромосомы. Каскад патологических процессов включает в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF. Развитию данной опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Нередко она возникает в результате малигнизации прогрессирующего невуса, но наиболее распространенная причина появления неоплазии – мутация «de novo». С учетом морфологической картины различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Специфическая окраска опухоли хориоидеи обусловлена отложением липофусциновых зёрен.
Гемангиома относится к числу гамартом. Причина образования – тканевая аномалия развития. Состав новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, но степень его дифференциации и строение резко нарушены. Риск развития опухолей хориоидеи возрастает при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением или на фоне солнечных ожогов глаз. В популяции заболевание чаще встречается среди лиц, в фенотипе которых присутствуют голубые глаза, светлая кожа и волосы, множественные невусы (более 50).
Симптомы опухолей хориоидеи
С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.
Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока. Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами. При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.
Гемангиома относится к группе доброкачественных опухолей хориоидеи. Для нее характерен быстропрогрессирующий рост, который очень часто приводит к полной отслойке сетчатки. Первый симптом заболевания у взрослых – нарушение зрительных функций. В детском возрасте данная опухоль хориоидеи становится причиной страбизма. С клинической точки зрения выделяют ограниченную и диффузную формы. При ограниченном варианте формируется небольшой узел с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены. При диффузном распространении опухолевого процесса, заболевание осложняется энцефалофациальным ангиоматозом (синдром Стерджа-Вебера).
Диагностика опухолей хориоидеи
Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 см. В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.
Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются. Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией. Опухоль хориоидеи – желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани. У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.
При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 см. Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 см. Цвет данной формы опухоли хориоидеи – от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию. При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния. Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз. Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.
Лечение опухолей хориоидеи
Тактика лечения при опухолях хориоидеи зависит от формы заболевания. При появлении признаков, свидетельствующих о трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, показана лазерная коагуляция. При обнаружении увеальной меланомы большого размера следует провести энуклеацию глазного яблока. Если диаметр патологического новообразования незначительный, а опухоль не распространяется за пределы первичного очага, рекомендована контактная лучевая терапия (брахитерапия глаза). Преимущество данного метода лечения опухолей хориоидеи – местное воздействие на меланому максимальной дозой лучевой терапии. При этом на окружающие ткани и критические органы излучение не влияет. Альтернативный вариант – транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Данный метод относится к числу малоинвазивных техник. При этом вся процедура проводится под визуальным контролем.
Выявление гемангиомы – это показание к проведению оперативного вмешательства, что обусловлено большим риском экссудативной отслойки сетчатки и снижения зрительных функций. В лечении отграниченной формы опухоли хориоидеи используется криотерапия, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Высокой эффективностью обладает лазерокоагуляция в желтом спектре излучения. Тактика лечения сводится к облитерации кровеносных сосудов. Преимущество этой методики – ликвидация выпота экссудата из новообразованных сосудов за счет адгезии пигментного слоя и сенсорной сетчатки. Субретинальная жидкость при этом резорбируется.
Прогноз и профилактика опухолей хориоидеи
Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.
Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи – меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки – прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.
Опухоли хориоидеи
В отделении проводят лечение пациентов как с доброкачественными (гемангиомы, вазопролиферативные), так и со злокачественными (меланомы) новообразованиями сосудистой оболочки глаза.
Диагностика опухолей хориоидеи
2. Ультразвуковое исследование – ведущий метод диагностики опухолей глаза. Методика проведения контактная и безболезненная. Сканирование позволяет «увидеть» опухоль при непрозрачных средах глаза, установить ее размеры.
3. Флюоресцентная ангиография – метод позволяет исследовать сосуды глазного дна и выявить характерные признаки для опухолей. При этом проводится введение специального вещества (например, флюоресцеин) в вену пациента. Метод противопоказан при аллергических реакциях в анамнезе (на йод и другие медикаменты).
4. Оптическая когерентная томография – бесконтактный метод диагностики, который позволяет определить состояние сетчатки и зрительного нерва и выявлять их изменения на ранних стадиях заболевания. Ангио-ОКТ – метод количественной и качественной оценки микрососудистого русла заднего сегмента глаза.
5. Биопсия внутриглазной опухоли – инвазивный метод диагностики, сопряжен с риском развития хирургических осложнений (чаще всего – геморрагических). Применяется относительно редко. В последнее время используется с целью получения биологического материала для проведения генетического исследования.
6. КТ\МРТ орбит – бесконтактный метод диагностики, позволяющий в ряде случаев выявить внутриглазное образование, вторичную отслойку сетчатки.
Лечение внутриглазных опухолей
Все виды лечения МХ, проводимые в нашем учреждении, входят в стандарты оказания ВМП и доступны пациентам бесплатно при оформлении квоты в департаменте здравоохранения по месту жительства.
Органосохраняющее лечение при опухолях хориоидеи, проводимые в отделении:
1. Брахитерапия (контактное облучение опухоли с использованием радиоактивных офтальмоаппликаторов с радиоизотопами Ru-106 и Sr-90)
БТ является методом выбора лечения пациентов с большинством внутриглазных опухолей.
Как проводится лечение: метод обезболивания – комбинированный (внутривенный+местное обезболивание), в условиях операционной врач подшивает аппликатор к поверхности глазного яблока в проекции опухоли. В течение 3-7дн (рассчитывается индивидуально), пока осуществляется лечебное воздействие, пациент находится в стационаре. После получения опухолью необходимой дозы облучения аппликатор снимают (вторая операция). Пациента выписывают на следующий день либо через день.
Оценка результатов лечения: проводится лечащим врачом-офтальмологом через 3-4 мес после лечения на основании осмотра и обследования пациента. Наблюдение проводится с различной периодичностью в течение всей жизни пациента.
Лечение проводится под местной анестезией в условиях лазерной операционной и длится в среднем 20мин. Кратность воздействия: 1-5 раз с перерывом 2-6 мес.
Ограничения метода: опухоли высотой более 3,5мм и основанием более 10мм, расположенные на периферии глазного дна, беспигментные опухоли, выраженный экссудативный процесс в зоне образования.
3. Хирургическое удаление опухоли (эндовитреальное, транссклеральное)
Эндовитреальное удаление внутриглазной опухоли (эндорезекция)
Транссклеральное удаление проводится при (иридо)цилиохориоидальных опухолях высотой более 5-6 мм и небольшом диаметре основания (до 15-17 мм), при высоком риске осложнений со стороны переднего отрезка глаза при проведении лучевой терапии (БТ, ГН и пр.).
4. Криодеструкция
Метод имеет значительные ограничения, в связи с чем применяется достаточно редко.
5. Стереотаксическое облучение на аппарате «Гамма-нож»
6. Комбинированное лечение (брахитерапия + термотерапия, хирургическое удаление + брахитерапия)
Виды ликвидационного лечения при опухолях хориоидеи, проводимые в отделении:
1. Энуклеация с последующим наружным протезированием
Лечение проводится в условиях комбинированного обезболивания, в осложненных случаях – под наркозом. Длительность лечения – 40-60мин. Подбор первичного (временного) наружного протеза проводится уже при выписке пациента из стационара (на 4-7 день после операции). Памятка для пациентов по уходу за глазным протезом. Подбор постоянного наружного протеза проводится через 3-4 мес (после полного рассасывания отека) при самостоятельном обращении пациента на фабрику глазного протезирования в г. Москве либо по месту жительства.
2. Энуклеация с пластикой культи и имплантацией внутреннего протеза и с последующим наружным протезированием. Используемые импланты: силиконовый эндопротез, вкладыш-имплантат орбитальный ВИО-«Экофлон»
Лечение проводится в условиях комбинированного обезболивания, в осложненных случаях – под наркозом. Длительность операции – 60-90 мин. Подбор первичного наружного протеза проводится уже при выписке пациента из стационара (на 7-10 день после операции).
3. Экзентерация орбит
Лечение проводится под наркозом. Длительность операции – около 2 часов. Госпитализация длится 3-4 недели. Подбор и изготовление экзопротеза проводится примерно через 6-12 мес после операции.
Памятка для пациентов с меланомой сосудистой оболочки:
2. Проведение КТ легких 1 раз в год
3. При выявлении метастазов опухоли необходимо проинформировать об этом лечащего врача-офтальмоонколога для получения соответствующих рекомендаций.
4. Динамическое пожизненное наблюдение у офтальмоонколога с периодичностью, установленной врачом.
5. Противопоказано: резкая смена климата, применение физиотерапевтического лечения, особенно на область головы и шеи, применение витаминных и сосудорасширяющих препаратов, чрезмерные физические нагрузки.
6. Группа инвалидности по общему заболеванию (Приказ Минтруда России № 664н от 29.09.2014г, методического письма ФБ МСЭ от 17.04.2015 № 2720/2015 по актуальным вопросам практики применения приказа Минтруда от 29.09.2014 года N 664н).
Анатомия хориоидеи
Собственно сосудистая оболочка (хориоидея) является самым большим задним отделом сосудистой оболочки (2/3 объема сосудистого тракта), на протяжении от зубчатой линии до зрительного нерва, образуется задними короткими ресничными артериями (6-12), которые проходят через склеру у заднего полюса глаза.
Между сосудистой оболочкой и склерой имеется перихориоидальное пространство, заполненное оттекающей внутриглазной жидкостью.
Хориоидеа имеет ряд анатомических особенностей:
Функции
Экстрацеллюлярный матрикс сосудистой оболочки содержит высокую концентрацию протеинов плазмы, что создает высокое онкотическое давление и обеспечивает фильтрацию метаболитов через пигментный эпителий в хориоидею, а также через супрацилиарные и супрахориоидальные пространства. Из супрахориоидеи жидкость диффундирует в склеру, склеральный матрикс и периваскулярные щели эмиссариев и эписклеральных сосудов. У человека увеосклеральный отток составляет 35%.
В зависимости от колебаний гидростатического и онкотического давления внутриглазная жидкость может реабсорбироваться хориокапиллярным слоем. В сосудистой оболочке, как правило, содержится постоянное количество крови (до 4 капель). Увеличение объема хориоидеи на одну каплю может вызвать повышение внутриглазного давления более чем на 30 мм рт. ст. Большой объем крови, непрерывно проходящей через хориоидею, обеспечивает постоянное питание пигментного эпителия сетчатки, связанного с хориоидеей. Толщина хориоидеи зависит от кровенаполнения и составляет в среднем 256,3±48,6 мкм в эмметропичных глазах и 206,6±55,0 мкм в миопичных глазах, уменьшаясь до 100 мкм на периферии.
Сосудистая оболочка с возрастом истончается. По данным B. Lumbroso, толщина хориоидеи снижается на 2,3 мкм в год. Истончение хориоидеи сопровождается нарушением кровообращения в заднем полюсе глаза, что является одним из факторов риска развития новообразованных сосудов. Отмечено значительное истончение сосудистой оболочки глаза, связанное с увеличением возраста в эмметропичных глазах во всех точках измерения. У людей до 50 лет толщина хориоидеи составляет в среднем 320 мкм. У лиц старше 50 лет толщина сосудистой оболочки в среднем уменьшается до 230 мкм. В группе лиц старше 70 лет среднее значение хориоидеи равняется 160 мкм. Кроме того, отмечено уменьшение толщины хориоидеи с увеличением степени близорукости. Средняя толщина сосудистой оболочки у эмметропов составляет 316 мкм, у лиц со слабой и средней степенью миопии – 233 мкм и у лиц с высокой степенью миопии – 96 мкм. Таким образом, в норме имеются большие различия в толщине сосудистой оболочки в зависимости от возраста и рефракции.
Строение хориоидеи
Сосуды хориоидеи составляют ее основную массу и представляют собой разветвления задних коротких цилиарных артерий, проникающих через склеру у заднего полюса глаза вокруг зрительного нерва и дающих далее дихотомическое разветвление, иногда до проникновения артерий в склеру. Количество задних коротких цилиарных артерий колеблется от 6 до 12.
Наружный слой образован крупными сосудами, между которыми имеется рыхлая соединительная ткань с меланоцитами. Слой крупных сосудов образован преимущественно артериями, которые отличаются необычной шириной просвета и узостью межкапиллярных промежутков. Создается почти сплошное сосудистое ложе, отделенное от сетчатки только lamina vitrea и тонким слоем пигментного эпителия. В слое крупных сосудов хориоидеи располагаются 4-6 вортикозных вен (v. vorticosae), через которые осуществляется венозный отток преимущественно из заднего отдела глазного яблока. Крупные вены расположены поблизости от склеры.
Внутренней оболочкой хориоидеи служит стекловидная пластинка, или мембрана Бруха, отграничивающая хориоидею от пигментного эпителия сетчатки. Проведенные электронно-микроскопические исследования показывают, что мембрана Бруха имеет слоистое строение. На стекловидной пластинке расположены крепко соединенные с ней клетки пигментного эпителия сетчатки. На поверхности они имеют форму правильных шестиугольников, цитоплазма их содержит значительное количество меланиновых гранул.
От пигментного эпителия слои распределяются в следующем порядке: базальная мембрана пигментного эпителия, внутренний коллагеновый слой, слой эластических волокон, наружный коллагеновый слой и базальная мембрана эндотелия хориокапилляров. Эластические волокна распределяются по мембране пучками и образуют сетевидный слой, несколько смещенный к наружной стороне. В передних отделах он более плотный. Волокна мембраны Бруха погружены в субстанцию (аморфное вещество), представляющую собой мукоидную гелеподобную среду, в состав которой входят кислые мукополисахариды, гликопротеиды, гликоген, липиды и фосфолипиды. Коллагеновые волокна наружных слоев мембраны Бруха выходят между капиллярами и вплетаются в соединительные структуры хориокапиллярного слоя, что способствует плотному контакту между этими структурами.
Супрахориоидальное пространство
Наружная граница хориоидеи отделена от склеры узкой капиллярной щелью, через которую от хориоидеи к склере идут супрахориоидальные пластинки, состоящие из эластических волокон, покрытых эндотелием и хроматофорами. В норме супрахориоидальное пространство почти не выражено, но в условиях воспаления и отека это потенциальное пространство достигает значительных размеров вследствие скопления здесь экссудата, раздвигающего супрахориоидальные пластинки и оттесняющего хориоидею кнутри.
Супрахориоидальное пространство начинается на расстоянии 2-3 мм от выхода зрительного нерва и оканчивается, не доходя примерно на 3 мм до места прикрепления цилиарного тела. Через супрахориоидальное пространство к переднему отделу сосудистого тракта проходят длинные цилиарные артерии и цилиарные нервы, окутанные нежной тканью супрахориоидеи.
Строение сосудов хориоидеи
Артерии
Артерии не отличаются от артерий других локализаций и обладают средним мышечным слоем и адвентицией, содержащей коллагеновые и толстые эластические волокна. Мышечный слой от эндотелия отделен внутренней эластической мембраной. Волокна эластической мембраны переплетаются с волокнами базальной мембраны эндотелиоцитов.
По мере уменьшения калибра артерии превращаются в артериолы. При этом исчезает сплошной мышечный слой стенки сосудов.
Вены
Капилляры
Строение хориокапиллярной сети очень своеобразно: капилляры, формирующие этот слой, расположены в одной плоскости. Меланоциты в хориокапиллярном слое отсутствуют.
Вокруг диска зрительного нерва имеются многочисленные анастомозы сосудов хориоидеи, в частности, капилляров хориокапиллярного слоя, с капиллярной сетью зрительного нерва, то есть системой центральной артерии сетчатки.
Стенка артериальных и венозных капилляров образована слоем эндотелиальных клеток, тонким базальным и широким адвентициальным слоем. Ультраструктура артериальных и венозных отделов капилляров имеет определенные различия. В артериальных капиллярах те эндотелиальные клетки, что содержат ядро, располагаются на стороне капилляра, обращенной к крупным сосудам. Ядра клеток своей длинной осью ориентированы вдоль капилляра.
Со стороны мембраны Бруха их стенка резко истончена и фенестрирована. Соединения эндотелиальных клеток со стороны склеры представлены в виде сложных или полусложных стыков с наличием зон облитерации (классификация стыков по Шахламову). Со стороны мембраны Бруха клетки соединяются простым касанием двух цитоплазматических отростков, между которыми остается широкий промежуток (люфтовый стык).
В венозных капиллярах перикарион эндотелиальных клеток чаще расположен по боковым сторонам уплощенных капилляров. Периферическая часть цитоплазмы со стороны мембраны Бруха и крупных сосудов сильно истончена и фенестрирована, т.е. венозные капилляры могут иметь с двух сторон истонченный и фенестрированный эндотелий. Органоидный аппарат эндотелиальных клеток представлен митохондриями, пластинчатым комплексом, центриолями, эндоплазматической сетью, свободными рибосомами и полисомами, а также микрофибриллами и везикулами. В 5% исследуемых эндотелиальных клеток установлено сообщение каналов эндоплазматической сети с базальными слоями сосудов.
Преобладание в передних и средних отделах оболочки капилляров с закрытым или полузакрытым просветом может свидетельствовать о функциональной неоднозначности ее отделов.
Иннервация хориоидеи
Сосудистая оболочка иннервируется симпатическими и парасимпатическими волокнами, исходящими из ресничного, тройничного, крылонебного и верхнего шейного ганглиев, в глазное яблоко они поступают с ресничными нервами.
Сосуды надсосудистой пластинки и стромы сосудистой оболочки исключительно обильно снабжены как парасимпатическими, так и симпатическими нервными волокнами. Симпатические адренергические волокна, исходящие из шейных симпатических узлов, обладают сосудосуживающим действием.
Парасимпатическая иннервация сосудистой оболочки исходит от лицевого нерва (волокна, идущие из крылонебного ганглия), а также из глазодвигательного нерва (волокна, идущие из ресничного ганглия).
Последние исследования значительно расширили знания относительно особенностей иннервации сосудистой оболочки. У различных животных (крыса, кролик) и у человека артерии и артериолы сосудистой оболочки содержат большое количество нитрэргических и пептидэргических волокон, образующих густую сеть. Эти волокна приходят с лицевым нервом и проходят через крылонебный ганглий и немиелинизированные парасимпатические ветви от ретроглазного сплетения. У человека, кроме того, в строме сосудистой оболочки имеется особая сеть нитрэргических ганглиозных клеток (положительны при выявлении НАДФ-диафоразы и нитроксидной синтетазы), чьи нейроны связаны друг с другом и с периваскулярной сетью. Отмечено, что подобное сплетение определяется только у животных, имеющих фовеолу.
Ганглиозные клетки сконцентрированы в основном в височных и центральных областях сосудистой оболочки, по соседству с макулярной областью. Общее количество ганглиозных клеток в сосудистой оболочке порядка 2000. Распределены они неравномерно. Наибольшее их количество обнаруживается с темпоральной стороны и центрально. Клетки маленького диаметра (10 мкм) располагаются по периферии. Диаметр ганглиозных клеток увеличивается с возрастом, возможно, из-за накопления в них липофусциновых гранул.
В некоторых органах типа сосудистой оболочки нитрэргические нейротрансмиттеры выявляются одновременно с пептидэргическими, также обладающими сосудорасширяющим действием. Пептидэргические волокна, вероятно, исходят из крылонебного ганглия и проходят в лицевом и большом каменистом нерве. Вероятно, что нитро- и пептидэргические нейротрансмиттеры обеспечивают вазодилятацию при стимуляции лицевого нерва.
Периваскулярное ганглиозное нервное сплетение расширяет сосуды сосудистой оболочки, возможно регулируя кровоток при изменении внутриартериального кровяного давления. Оно защищает сетчатку от повреждения тепловой энергией, выделяющейся при ее освещении. Flugel et al. предложили, что ганглиозные клетки, расположенные у фовеолы, защищают от повреждающего действия света именно тот участок, где происходит наибольшая фокусировка света. Выявлено, что при освещении глаза существенно увеличивается кровоток в прилежащих к фовеоле участках сосудистой оболочки.