Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

Хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические миелопролиферативные заболевания — это группа патологий, при которых происходит неконтролируемый рост кровяных клеток. Нарушение вызвано генетическими мутациями.

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

Акции

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

Запись на консультацию со скидкой 10%.

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

ХМПЗ (хроническое миелопролиферативное заболевание) — это группа патологических состояний организма, течение которых характеризуется неконтролируемым ростом клеток крови. Данное нарушение возникает в результате генетических мутаций. К ХМПЗ относят эозинофильный и нейтрофильный рак крови, миелолейкоз, эритремию, сублейкемический миелоз и хроническое миелопролиферативное заболевание эссенциальная тромбоцитемия.

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

Распространенность ХМПЗ невысокая. Обычно заболевает не более 1 человека на 100 000 населения. Точные причины развития данной патологии неизвестны. В ряде случаев имеется связь с наличием в анамнезе пациента других онкологических заболеваний, при лечении которых использовалась лучевая терапия и цитостатики.

Чаще всего заболевание диагностируют у людей среднего (от 40 лет) и пожилого возраста. У всех видов ХМПЗ есть общие характеристики, а именно:

Эффективность терапии хронической миелопролиферативной болезни зависит от вида патологии и ее стадии.

Классификация хронических миелопролиферативных заболеваний

Выделяют следующие виды ХМПЗ:

Все ХМПЗ характеризуется отсутствием диспластических изменений в костном мозге и кровяных клетках на начальных этапах заболевания.

Помимо вышеперечисленных видов в современной онкологии отдельно выделяют группу с миелоидной дисплазией, которая занимает промежуточное положение между ХМПЗ и миелодиспластическим синдромом.

Классификация ХМПЗ с миелодисплазией:

Причины и факторы риска развития ХМПЗ

МПЗ относятся к группе клональных заболеваний. Патологические изменения в организме при таких болезнях начинаются с одного либо нескольких сбоев в ДНК всего лишь одной стволовой клетки костного мозга.

По мере накопления патологически измененных клеток крови состояние пациента начинает ухудшаться. В большинстве случаев причина, по которой произошел запуск патологического процесса в костном мозге, остается неизвестной.

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

К факторам, которые могут спровоцировать развитие болезни, относят ошибки при делении клеток, факторы внешней среды, вредные привычки и так далее. ХМПЗ не относятся к наследственным заболеваниям, хотя зарегистрированы случаи возникновения истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии у членов одной семьи. Причиной развития ХМПЗ являются приобретенные генетические мутации, которые возникают во время жизни пациента.

Одним из основных факторов риска при миелопролиферативных патологиях является возраст больного. После 70 лет увеличивается клональное кроветворение, что повышает риск развития ХМПЗ в 11-13 раз.

Симптомы

Клинические проявления хронических миелопролиферативных заболеваний крови не специфичны, поэтому необходима тщательная дифференциальная диагностика с другими патологиями. На начальном этапе, когда опухолевая масса небольшая, у пациентов наблюдается умеренный лейкоцитоз.

Клинически заболевание может проявляться следующими симптомами:

При истинной полицитемии у пациентов повышается уровень гемоглобина в крови, что проявляется сильным покраснением кожи лица, которое многие ошибочно принимают за проявление алкоголизма. Кроме этого, одним из характерных симптомов данного заболевания ХМПЗ является кожный зуд, возникающий при контакте с водой. Одним из самых опасных состояний при ХМПЗ является тромбоцитоз (склонность к образованию тромбов). Это резко повышает риск закупорки крупных сосудов, что приводит к развитию инсультов, инфарктов и угрожает не только здоровью, но и жизни пациента.

Течение ХМПЗ хроническое. При отсутствии лечения болезнь со временем прогрессирует с возможным развитием острого миелолейкоза, миелодиспластического синдрома. Кроме этого наблюдается прогрессирующее увеличение размеров селезенки.

Диагностика хронической миелопролиферативной болезни

Основными методами диагностики ХМПЗ являются лабораторные методы исследования и биопсия.

Лабораторные методики

Биопсия

Взятие образцов костного мозга и последующее их исследование под микроскопом проводятся в большинстве случаев. При помощи данных методик проводят дифференциальную диагностику ХМПЗ от миелодиспластического синдрома. При проведении гистологии образцов костного мозга обнаруживают повышенное содержание паренхиматозных клеток. Миелофиброз диагностируют путем окрашивания образцов ткани ретикулином.

Пациенты с установленными диагнозами остаются под наблюдением гематолога пожизненно.

Методы лечения ХМПЗ

Для лечения хронических миелопролиферативных заболеваний часто применяют цитостатики. Препараты из этой группы обладают способностью воздействовать на конкретный гематологический росток, что позволяет уменьшить скорость патологического деления клеток крови.

Кроме этого, для лечения ХМПЗ могут использоваться препараты, которые снижают негативные последствия полицитемии (глюкокортикостероиды, средства для разжижения крови, противотромботические соединения и ряд других). С их помощью можно убрать повышенную вязкость крови, которая является следствием усиленного размножения кровяных клеток, снять общее воспаление, предотвратить тромбообразование.

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

Крайне важно при терапии ХМПЗ остановить аномальное увеличение селезенки. Для этого используют лучевую терапию. Если лечение не дает эффекта, то проводят операцию по удалению селезенки.

Кроме этого, для каждого вида ХМПЗ существуют свои специфические методы терапии. Например, при эозинофильном лейкозе показан прием антигистаминных средств, которые снижают проявления аллергии. При истинной полицитемии одним из вариантов терапии является кровопускание. При тромбоцитемии больным назначают антикоагулянты.

Если ХМПЗ диагностируют у молодых людей (что бывает редко), то возможно проведение радикального лечения, которое включает в себя пересадку стволовых клеток и приводит к полному выздоровлению. К сожалению, большинство пожилых людей в силу возраста не могут перенести эту операцию.

Прогноз при ХМПЗ крови

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

При хроническом миелопролиферативном лейкозе в течение 3-5 лет идет хроническое развитие заболевания. Затем наступает акселерированная фаза, которая переходит в бластный криз. После этого прогноз выживаемости — от нескольких месяцев до года.

Выживаемость при хронических миелопролиферативных болезнях при грамотной своевременно начатой терапии составляет около 20 лет. Если лечение не проводится, то пациент умирает в течение полутора лет. При этом с каждым месяцем повышается риск развития тромбоэмболий, что еще более ухудшает прогноз. Запущенная стадия заболеваний проявляется снижением уровня эритроцитов, что сопровождается усилением спленомегалии и изменениями в костном мозге.

Профилактика ХМПЗ

Эффективной специфической профилактики не существует. Для снижения вероятности развития ХМПЗ необходимо соблюдать следующие рекомендации:

Источник

Хронические миелопролиферативные заболевания

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

Что такое хронические миелопролиферативные заболевания?

Хронические миелопролиферативные заболевания — группа онкопатологий крови, для которых характерно патологическое деление одного или нескольких видов кровяных телец.

Хронические миелопролиферативные заболевания считаются достаточно редкой патологией крови. Частота встречаемости составляет 1 случай на 100 тысяч населения. Подавляющее большинство пациентов — люди старше 40 лет. У мужчин подобные заболевания встречаются несколько чаще, чем у женщин.

Хронические миелопролиферативные заболевания характеризуются патологическим делением определенного вида стволовых клеток, которые при этом сохраняют способность к дифференциации. Как результат – активизируется один из ростков гемопоэза. Клетка-клон оседает в костном мозге или других органах, усиленно делится, вытесняя функциональные ткани. Так возникают экстрамедуллярные (внекостномозговые) очаги гемопоэза.

Группа хронических миелопролиферативных заболеваний включает следующие гемобластозы:

Симптомы

В норме состав крови стабилен. Смещение равновесия в пользу определенных форменных элементов становится причиной неблагоприятных последствий. Однако долгое время заболевание протекает скрыто. Первые симптомы появляются при существенных нарушениях в картине крови. Клинические проявления гемобластозов неспецифические. Они могут быть следующими:

Для некоторых видов миелопролиферативных заболеваний характерны специфические симптомы. Так, истинная полицитемия может проявляться покраснением кожных покровов и выраженным зудом после контакта кожи с жидкостями. Тромбоцитемия сопровождается кровотечениями из десен, носа, мелкими кровоподтеками на коже (петехии) и медленным заживлением ран.

Все онкогематологические заболевания развиваются постепенно – тяжесть симптоматики нарастает с течением времени. В любой момент заболевание может начать активно прогрессировать и выйти из-под контроля тех медикаментов, которые ранее были эффективны.

Причины

Механизм и точные причины развития миелопролиферативных заболеваний точно не установлены. Некоторые формы патологии обусловлены генетическими нарушениями и предаются «по наследству». Поэтому наличие гемобластоза у кого-либо из кровных родственников указывает на повышенный риск заболевания. К таковым относится истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия.

Другие хронические миелопролиферативные заболевания связывают с сочетанным воздействием ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. Например, воздействие радиации или токсических веществ на фоне метаболических нарушений, гормональных сбоев, повышенного воспалительного фона и возрастных изменений может стать пусковым фактором развития патологий костного мозга.

Источник

Хроническое миелопролиферативное заболевание (ХМПЗ): что это, виды, проявления, диагностика, терапия

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач терапевтического отделения, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Миелопролиферативное заболевание (МПЗ) — довольно редкая гематоонкологическая патология, при которой красный костный мозг продуцирует чрезмерное количество клеток крови. Это опасное заболевание несет серьезную угрозу жизни человека. «Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «быстрое деление». Недуг чаще развивается у мужчин 40-50 лет. Среди детей и женщин встречаются единичные случаи болезни. Лица, имеющие плохую наследственность по развитию онкопатологии кроветворных органов, составляют группу риска.

В норме в губчатом веществе костного мозга, находящегося в полостях крупных костей скелета, продуцируются незрелые стволовые клетки. Постепенно они созревают и преобразуются в полноценные форменные элементы:

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

созревание форменных элементов крови в норме

При наличии у человека миелопролиферативного заболевания в кровь поступают клетки, неспособные выполнять свои функции. Стволовые клетки при патологии часто преобразуются только в один тип форменных элементов. Патологический процесс отличается медленным прогрессированием.

Миелопролиферативное заболевание — это собирательное понятие, включающее группу гемобластозов, которые характеризуются аномальным разрастание костномозговых структур, отвечающих за образование кровяных телец. Выделяют несколько основных форм МПЗ, при которых поражаются разные клеточные элементы крови:

Эти формы имеют общие признаки и называются «классическими». Они встречаются чаще всего. Лица, получающие надлежащее лечение, не предъявляют никаких жалоб. Клинические проявления болезни минимальны или полностью отсутствуют долгое время. Лица с МПЗ вынуждены всю жизнь наблюдаться у врача и принимать медикаментозные средства, поддерживающие здоровье на оптимальном уровне. Невозможно самостоятельно справиться с дисфункцией костного мозга. При отсутствии адекватного лечения патология приводит к развитию тромбогеморрагических осложнений.

Причины

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

пример jak2 мутации при истинной полицитемии (избытке эритроцитов)

В основе МПЗ лежит приобретенная генная мутация, обусловленная влиянием негативных внешних или внутренних факторов. Мутация генов MPL и jak 2 приводит к повреждению ДНК одной гемопоэтической клетки, которая дает начало всем типам клеточных элементов. Аномально изменившаяся бластная форма приобретает отрицательные черты — перестает развиваться, не созревает полностью, не самоуничтожается, а непрерывно делится и порождает многочисленные клоны. Именно поэтому МПЗ называют клональным. Клоны также остаются на начальном уровне развития и имеют полностью недифференцированную структуру. Повреждаться может как один, так сразу несколько ростков кроветворения.

В результате в костном мозге увеличивается количество клеток-предшественниц эритроцитарного, тромбоцитарного и лейкоцитарного типов. По мере их накопления в кровяном русле ухудшается самочувствие больных. От того, какой росток переродился, зависит характер патологии, ее симптоматика и прогноз. Формы МПЗ отличаются медленным развитием. Если заболевание было выявлено на ранней стадии, у больного есть все шансы добиться стойкой ремиссии.

Причины, вызвавшие мутационные процессы, остаются до конца неизученными. Одни ученые относят к ним негативные факторы окружающей среды, другие — ошибки при делении клеток. МПЗ не является наследственным. Мутации генов могут возникать на протяжении всей жизни человека. Они называются приобретенными. Риск развития патологии увеличивается с возрастом. Лицам старше 50 лет необходимо внимательно относиться к здоровью и при появлении подозрительной симптоматики обращаться к гематологу. Вероятность развития недуга повышается под воздействием факторов риска — облучения и химикатов, оказывающих токсическое влияние на организм.

Классификация

Миелопролиферативные заболевания имеют код по МКБ 10 — D47.1. По типу течения их подразделяют на острые и хронические. В первую группу входят максимально агрессивные и быстро прогрессирующие недуги, поражающие в основном молодых людей. К группе хронических миелопролиферативных заболеваний относятся медленно развивающиеся патологии, имеющие относительно благоприятный прогноз и возникающие у пожилых лиц.

В зависимости от пораженного ростка кроветворения выделяют следующие формы процесса:

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

Классификация МПЗ имеет важное значение для диагностики онкологических заболеваний органов кроветворения. С ее помощью гематологи-онкологи могут легко определить тип сформировавшейся патологии и подобрать больному адекватную терапию, которая может спасти жизнь.

Видео: лекция по классификации и патогенезу ХМПЗ


Развитие и симптомы

Существует три пути распространения заболевания по организму:

Гематогенное распространение злокачественных клеток считается самым опасным. Таким пациентам вместе с лечебными мероприятиями проводят динамическое наблюдение за функционированием внутренних органов. Данный тип патологии дает метастазы в самые отдаленные участки организма человека, что приводит к формированию вторичных онкологических очагов.

Клиническая картина МПЗ зависит от конкретной формы процесса, сопровождающегося разрастание кроветворных тканей костного мозга и чрезмерным поступлением в кровоток остановившихся в своем развитии атипичных кровяных телец. Каждый вид заболевания отличается характерной симптоматикой. Но существуют общие распространенные симптомы. Это признаки анемии или тромбоза:

Это общая симптоматика, возникающая при любой форме МПЗ. Существуют также специфические проявления, характерные для каждой из них.

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

картина крови при тромбоцитемии

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

общая клиника лейкозов

Диагностика

Симптоматика МПЗ — основание для назначения пациенту диагностических процедур, позволяющих подтвердить или опровергнуть наличие процесса, а также выяснить, в какой именно форме протекает патология органов кроветворения.

Обследование начинают с опроса и сбора анамнеза. Врачи уточняют, какой образ жизни ведет больной, имеет ли пагубные пристрастия, какие заболевания перенес и чем лечился. Осмотр пациента – определение общего состояния и выявление признаков, которые обычно отсутствуют у здоровых людей.

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

Лабораторная диагностика МПЗ заключается в проведении целого ряда исследований и испытаний:

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

пункция КМ для миелограммы

Помимо лабораторной диагностики для постановки диагноза необходимы результаты инструментальных исследований. Больным проводят УЗИ брюшной полости для определения степени гепатоспленомегалии. В диагностически сложных случаях их направляют на томографическое исследование.

Если больному поставлен диагноз «Хроническое миелопролиферативное заболевание jak 2 позитивное», ему необходимо лечиться. В течение всей жизни он должен находится под наблюдением гематолога. Повторное диагностическое исследование проводится после завершения курса лечения. Результаты лабораторных анализов позволяют вовремя выявить рецидив заболевания и остановить его развитие.

Лечение

Онкогематологи назначают лечение своим больным по результатам диагностических исследований. Существуют стандартные терапевтические методики, которые применяют при различных видах МПЗ. Если у пациента обнаружена начальная стадия процесса, когда еще отсутствуют клинические признаки, за ним устанавливают динамическое наблюдение. При появлении первых признаков патологии переходят непосредственно к лечению.

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

Каждому больному подбирается индивидуальная лечебная методика в соответствии с его состоянием и степенью выраженности имеющихся нарушений.

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

трасплантация КМ – наиболее радикальная, но и потенциально действенная методика при удачном исходе

После проведения полного лечебного курса наступает период реабилитации. Больной должен находится под постоянным наблюдением доктора и строго выполнять все его предписания, позволяющие организму быстрее восстановиться.

Миелопролиферативное заболевание — рецидивирующий процесс, способный обостриться в любое время. Именно поэтому всем пациентам необходимо регулярно посещать лечащего врача и проходить диагностические исследования с профилактической целью.

Прогноз МПЗ считается благоприятным только в случае успешной трансплантации костного мозга, которая разрешена не всем больным. Хронические формы переносятся легче острых. Продолжительность жизни пациентов в этом случае составляет 5–7 лет при условии получения комплексной терапии. Если у больных обнаружены метастазы, прогноз становится неутешительным — они погибают в течение 6 месяцев.

Видео: лекция об опыте лечения ХМПЗ

Источник

Хронический миелолейкоз

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

Хронический миелолейкоз – это злокачественное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка. Может долгое время протекать бессимптомно. Проявляется склонностью к субфебрилитету, ощущением полноты в животе, частыми инфекциями и увеличением селезенки. Наблюдаются анемия и изменение уровня тромбоцитов, сопровождающиеся слабостью, бледностью и повышенной кровоточивостью. На заключительной стадии развиваются лихорадка, лимфоаденопатия и кожная сыпь. Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

МКБ-10

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

Общие сведения

Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание, возникающее в результате хромосомной мутации с поражением полипотентных стволовых клеток и последующей неконтролируемой пролиферацией зрелых гранулоцитов. Составляет 15% от общего количества гемобластозов у взрослых и 9% от общего числа лейкозов во всех возрастных группах. Обычно развивается после 30 лет, пик заболеваемости хроническим миелолейкозом приходится на возраст 45-55 лет. Дети до 10 лет страдают исключительно редко.

Хронический миелолейкоз одинаково распространен у женщин и у мужчин. Из-за бессимптомного или малосимптомного течения может становиться случайной находкой при исследовании анализа крови, взятого в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра. У части больных хронический миелолейкоз выявляется на заключительных стадиях, что ограничивает возможности терапии и ухудшает показатели выживаемости. Лечение проводят специалисты в области онкологии и гематологии.

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Смотреть картинку Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Картинка про Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами. Фото Хроническое миелопролиферативное заболевание что это простыми словами

Причины

Хронический миелолейкоз считается первым заболеванием, при котором достоверно установлена связь между развитием патологии и определенным генетическим нарушением. В 95% случаев подтвержденной причиной хронического миелолейкоза является хромосомная транслокация, известная как «филадельфийская хромосома». Суть транслокации заключается во взаимной замене участков 9 и 22 хромосом. В результате такой замены формируется устойчивая открытая рамка считывания. Образование рамки вызывает ускорение деления клеток и подавляет механизм восстановления ДНК, что увеличивает вероятность возникновения других генетических аномалий.

В числе возможных факторов, способствующих появлению филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом, называют ионизирующее облучение и контакт с некоторыми химическими соединениями.

Патогенез

Итогом мутации становится усиленная пролиферация полипотентных стволовых клеток. При хроническом миелолейкозе пролиферируют преимущественно зрелые гранулоциты, но аномальный клон включает в себя и другие клетки крови: эритроциты, моноциты, мегакариоциты, реже – В- и Т-лифоциты. Обычные гемопоэтические клетки при этом не исчезают и после подавления аномального клона могут служить основой для нормальной пролиферации кровяных клеток. Для хронического миелолейкоза характерно стадийное течение.

Источником бластов становятся лимфатические узлы, кости, кожа, ЦНС и т. д. В фазе бластного криза состояние больного хроническим миелолейкозом резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, завершающиеся гибелью больного. У некоторых пациентов фаза акселерации отсутствует, хроническая фаза сразу сменяется бластным кризом.

Симптомы хронического миелолейкоза

Клиническая картина определяется стадией заболевания. Хроническая фаза в среднем продолжается 2-3 года, в некоторых случаях – до 10 лет. Для этой фазы хронического миелолейкоза характерно бессимптомное течение или постепенное появление «легких» симптомов: слабости, некоторого недомогания, снижения трудоспособности и чувства переполнения живота. При объективном осмотре больного хроническим миелолейкозом может обнаруживаться увеличение селезенки. По анализам крови выявляется повышение количества гранулоцитов до 50-200 тыс./мкл при бессимптомном течении заболевания и до 200-1000 тыс./мкл при «легких» признаках.

На начальных стадиях хронического миелолейкоза возможно некоторое снижение уровня гемоглобина. В последующем развивается нормохромная нормоцитарная анемия. При исследовании мазка крови пациентов с хроническим миелолейкозом отмечается преобладание молодых форм гранулоцитов: миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Наблюдаются отклонения от нормального уровня зернистости в ту или иную сторону (обильная или очень скудная). Цитоплазма клеток незрелая, базофильная. Определяется анизоцитоз. При отсутствии лечения хроническая фаза переходит в фазу акселерации.

О начале фазы акселерации может свидетельствовать как изменение лабораторных показателей, так и ухудшение состояния пациентов. Возможно нарастание слабости, увеличение печени и прогрессирующее увеличение селезенки. У больных хроническим миелолейкозом выявляются клинические признаки анемии и тромбоцитопении или тробоцитоза: бледность, быстрая утомляемость, головокружения, петехии, кровоизлияния, повышенная кровоточивость. Несмотря на проводимое лечение, в крови пациентов с хроническим миелолейкозом постепенно увеличивается количество лейкоцитов. При этом отмечается возрастание уровня метамиелоцитов и миелоцитов, возможно появление единичных бластных клеток.

Бластный криз сопровождается резким ухудшением состояния больного хроническим миелолейкозом. Возникают новые хромосомные аномалии, моноклоновое новообразование трансформируется в поликлоновое. Отмечается нарастание клеточного атипизма при угнетении нормальных ростков кроветворения. Наблюдаются ярко выраженные анемия и тромбоцитопения. Суммарное количество бластов и промиелоцитов в периферической крови составляет более 30%, в костном мозге – более 50%. Пациенты с хроническим миелолейкозом теряют вес и аппетит. Возникают экстрамедуллярные очаги незрелых клеток (хлоромы). Развиваются кровотечения и тяжелые инфекционные осложнения.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов лабораторных исследований. Первое подозрение на хронический миелолейкоз часто возникает при повышении уровня гранулоцитов в общем анализе крови, назначенном в порядке профилактического осмотра или обследования в связи с другим заболеванием. Для уточнения диагноза могут использоваться данные гистологического исследования материала, полученного при стернальной пункции костного мозга, однако окончательный диагноз «хронический миелолейкоз» выставляется при выявлении филадельфийской хромосомы при помощи ПЦР, флюоресцентной гибридизации или цитогенетического исследования.

Вопрос о возможности постановки диагноза хронический миелолейкоз при отсутствии филадельфийской хромосомы остается дискутабельным. Многие исследователи считают, что подобные случаи могут объясняться комплексными хромосомными нарушениями, из-за которых выявление данной транслокации становится затруднительным. В ряде случаев филадельфийскую хромосому можно обнаружить при использовании ПЦР с обратной транскрипцией. При отрицательных результатах исследования и нетипичном течении заболевания обычно говорят не о хроническом миелолейкозе, а о недифференцированном миелопролиферативном/миелодиспластическом расстройстве.

Лечение хронического миелолейкоза

Тактику лечения определяют в зависимости от фазы заболевания и выраженности клинических проявлений. В хронической фазе при бессимптомном течении и слабо выраженных лабораторных изменениях ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями. Больным хроническим миелолейкозом рекомендуют соблюдать режим труда и отдыха, принимать пищу, богатую витаминами и т. д. Лечение может включать:

Прогноз

Прогноз при хроническом миелолейкозе зависит от множества факторов, определяющим из которых является момент начала лечения (в хронической фазе, фазе активации или в период бластного криза). В качестве неблагоприятных прогностических признаков хронического миелолейкоза рассматривают значительное увеличение печени и селезенки (печень выступает из-под края реберной дуги на 6 и более см, селезенка – на 15 и более см), лейкоцитоз свыше 100×10 9 /л, тромбоцитопению менее 150×10 9 /л, тромбоцитоз более 500х10 9 /л, повышение уровня бластных клеток в периферической крови до 1% и более, повышение суммарного уровня промиелоцитов и бластных клеток в периферической крови до 30% и более.

Вероятность неблагоприятного исхода при хроническом миелолейкозе возрастает по мере увеличения количества признаков. Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года, однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *