Хвдп что это за болезнь
Хвдп что это за болезнь
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – это болезнь периферических нервов, которая имеет аутоиммунную природу. Специалисты говорят о группе заболеваний, объединенных общим названием, получившим официальное признание только в 80-х годах 20 века. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия возникает в любых возрастных группах, но максимальная заболеваемость встречается у взрослых, чаще у мужчин среднего возраста. Статистика показывает, что у пациентов старше 50 лет заболевание имеет более тяжелые формы, которые хуже реагируют на лечение. Частота у взрослых – 2 случая на 100 тыс. населения, у детей – 1 на такое же количество.
Почему возникает воспалительная демиелинизация?
Причины возникновения ХВДП до сих пор изучаются, многое остается неясным. У более трети взрослых пациентов ХВДП развивается вслед за вирусной инфекцией. У детей прослеживается связь с респираторными инфекциями и возрастными вакцинациями. В группе риска также беременные в третьем триместре. Однако у половины пациентов никакой явной причины найти не удается.
Исследователи считают, что демиелинизирующее воспаление запускается при помощи Т-лимфоцитов, которые начинают разрушение периферического миелина путем выработки антител. При этом на любом участке нерва может возникнуть воспалительный инфильтрат и отек, это касается так же спинномозговых корешков. Поэтому иногда правомочно говорить о полинейрорадикулопатии.
Проявления
Коварство болезни в том, что первые симптомы не имеют никакой специфичности и не вызывают озабоченности ни у пациента, ни у врача – все развивается слишком исподволь. Первые несколько месяцев никаких клинических проявлений может не быть, хотя процесс активно идет.
По какой-то причине иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает активно с ними бороться, формируя иммунные комплексы. Эти комплексы буквально «съедают» миелиновую оболочку, чем нарушают проведение импульса по периферическому нерву. Во многих случаях прослеживается наследственная предрасположенность, семейные формы болезни.
Иногда провокаторами могут стать болезнь, тяжелые физические нагрузки, изменения гормонального статуса, эмоциональные нагрузки, стрессы.
Основных клинических проявлений два:
Чаще всего слабость начинается со стоп, постепенно поднимается вверх. В дальнейшем могут нарушиться мелкие и точные движения кистей. Атрофии мышц развиваются гораздо позже, или их не бывает совсем. Снижение чувствительности в ногах приводит к неустойчивости при ходьбе, болям.
Типичная форма ХВПД характеризуется симметричностью поражения, постепенным нарастанием симптоматики, хорошим ответом на лечение. Атипичная может быть асимметричной или фокальной, когда первоначально вовлечено только одно сплетение или 1 периферический нерв.
Принципы диагностики
Неврологи клиники ЦЭЛТ знают о том, что начальные проявления ХВДП протекают под маской многих других распространенных болезней, по поводу которых пациенты долго и безуспешно лечатся. Диагностика включает такие исследования:
Результаты этих исследований, а также ответ на терапию позволяют отличить ХВДП от других видов полинейропатий.
Хвдп что это за болезнь
Заболеванием периферических нервов считается хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП). Патология способна приобретать аутоиммунный характер. Исследователи отмечают группу болезней, которые объединены под одним наименованием и официально признаны лишь в 80-х годах прошлого столетия.
ХВДП может развиться в любом возрасте. Однако чаще всего от нее страдают взрослые, особенно мужчины средней возрастной категории. По статистике у больных после 50 лет протекает более тяжело и хуже поддается лечению.
У взрослых встречается 2 случая на 100 тысяч населения, а у пациентов детского возраста 1 на эту же численность. Заболевание образуется у 2-5% больных с сопутствующим диагнозом синдрома Гийена-Барре.
Этиология происхождения
До сих пор плохо изучены факторы появления ХВДП, большинство моментов оставляет много вопросов. Заболевание встречается у более ⅓ взрослого населения из-за наличия вирусной инфекции. У детей – в результате возрастных прививок и острого поражения органов дыхания. Кроме того, риску подвержены женщины в III триместре беременности. Но у 50% людей явных причин возникновения не находится.
Полиневропатия, которая склонна демиелинизировать, запускается при непосредственном участии Т-лимфоцитов. Они разрушают периферический миелин через выработку антител. Практически каждый участок нерва может содержать отечность и воспалительный инфильтрат, включая спинномозговые корешки. В некоторых случаях имеет место полинейрорадикулопатия.
Клинические проявления
На начальной стадии у патологии нет никаких признаков образования. Отсутствуют причины для беспокойства как у больного, так и у доктора. В первые несколько месяцев диагностика невозможна, но болезнь активно развивается.
В определенный момент иммунитет отторгает собственные клетки и начинает активную борьбу с ними. Наблюдается появление циркулирующих иммунных комплексов. Идет процесс поглощения миелиновой оболочки, в результате чего импульс по периферическому нерву проводится плохо. Высокий процент заболеваний наблюдается, благодаря генетической предрасположенности.
В качестве возбудителей иногда выступают чрезмерные физические и интеллектуальные нагрузки, нарушения гормонального фона, стрессовые состояния.
Главные причины появления ХВДП:
Недостаток физических сил, энергии и нарушение чувствительности в конечностях. Это появляется наряду с нарушениями двигательной активности. Усталость нарастает медленно. Продолжительность прогрессирования клинических проявлений составляет от 2-х месяцев. Иногда в борьбу вступают черепно-мозговые нервы.
Ухудшение рефлексов на растяжение мышц рук (ног) вплоть до полного отсутствия такой реакции. В большинстве случаев слабость появляется в стопах, медленно поднимаясь. Через какое-то время могут наблюдаться изменения в мелких и точных движениях кистей. Мышцы атрофируются значительно позже. Иногда этого симптома не возникает вообще. Плохая чувствительность ног характеризуется неустойчивостью во время ходьбы, болевыми ощущениями.
Классическая форма нейропатии сопровождается симметричным поражением, постепенным нарастанием клинических проявлений, положительной реакцией на терапию. Атипичный вид бывает асимметричным либо фокальным.
Терапия
Примерно 80% людей с ХВДП отмечают результат, при котором общее состояние переходит в более слабую форму. С учетом исследований, проведенных в области лечения патологии, высоким эффектом отличается прием следующих лекарственных средств:
иммуноглобулинов для внутривенного введения.
Наряду с приемом указанных препаратов проводится забор крови, очистка и возвращение ее или какой-то части обратно в кровоток.
На данный момент не существует ни одного лекарства, полностью излечивающего полирадикулоневропатию. Однако их комплексное применение снижает прогрессирование болезни, тормозит последующее ухудшение либо обострение, а также снижает выраженность симптоматики.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) – это аутоиммунное демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.
Длительное время ХВДП рассматривалась как хроническое проявление синдрома Гийена-Барре [3].
Частота заболеваемости ХВДП, оцененная на большой популяции у взрослых составляет от 1 до 3 на 100 тыс. населения [2]. ХВДП встречается в любом возрасте, включая детей [9]. Для ХВДП характерно два пика заболевания. Первый пик заболевания регистрируется в 40-50-ти летнем возрасте, второй – старше 70-ти лет.
Развитию заболевания предшествует контакт организма с вирусной инфекцией или с иммунизацией (профилактической вакцинацией).
Длительное время считалось, что развитие ХВДП связано с носительством определённых генов HLA (A1, B8, DRW3). В настоящее время эта гипотеза не была подтверждена. В основе патогенеза ХВДП лежит вовлечение в процесс клеточного и гуморального звена иммунитета [8]. Считается, что в результате феномина «мимикрии», вызванное инфекционными агентами, происходит активация аутореактивных клеток. Аутореактивные клетки проникают в нерв и нарушают целостность миелина [3]. Демиелинизация может наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков. Кроме демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отёк подоболочечного пространства нерва.
Обычно заболевание начинается постепенно, с симметричной слабости в конечностях и потери чувствительности. Сначала поражаются нижние конечности. В результате поражения нижних конечностей у больных затрудняется походка, способность подняться по лестнице или из кресла. Наиболее типичной формой ХВДП является сенсомоторная форма, при которой отмечаются как двигательные, так и чувствительные нарушения в конечностях. В течение нескольких недель или месяцев у больных отмечается появление слабости в руках. Однако, слабость в руках выражена меньше, чем в ногах. Мышечная слабость в конечностях сопровождается снижением сухожильных рефлексов и сенсорными нарушениями в виде гипестезии, анестезии.
Согласно литературным данным примерно в 15% случаев ХВДП имеет острое начало с быстрым нарастанием мышечной слабости в течение первых 4 недель от начала заболевания. Такое острое и бурное начало заболевания напоминает СГБ, в частности острую восполительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию, что затрудняет постановку правильного диагноза [1, 2]. Несмотря на похожую клиническую картину острого начала ХВДП и СГБ можно отметить ряд отличий. В первых при ХВДП редко наблюдается поражение дыхательной мускулатуры и развитие дыхательной недостаточности. Во вторых для СГБ характерно поражение черепных нервов и чёткой связи с предшествующей инфекцией [3]. Однако, часто поставить правильный диагноз ХВДП можно только в том случае если в течение 2 месяцев от начала заболевания сохраняется прогрессирование заболевания или её рецидив.
Течение ХВДП может быть прогрессирующим, ремитирующим и стационарным. Ремитирующее течение ХВДП считается типичным и встречается в 48% случаев у лиц молодого и среднего возраста. Для лиц пожилого возраста характерно прогрессирующее течение заболевания. У 20% больных ХВДП протекает с нечётко выраженными клиническими проявлениями заболевания на протяжении многих лет [10].
Диагностические критерии ХВДП были предложены Европейской федерацией неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies (EFNS) ) в 2010 году [14]. Диагностические критерии ХВДП включают клинические и лабораторные данные (табл. 1).
Диагностические критерии ХВДП [14]
Диагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев. Вероятным диагноз считается при наличии всех клинических и исключающих критериев и 2 или 3-го лабораторных критериев.
Лечение ХВДП состоит из патогенетической и симптоматической терапии. К патогенетической терапии или терапии первой линии относятся глюкокортикоиды (ГК), иммуноглобулин G для внутривенного введения (IgG) и плазмаферез (ПФ). Данные методы обладают одинаковой эффективностью, однако необходимо учитывать их доступность и индивидуальную вариабельность. Согласно литературным данным при типичном течении ХВДП с выраженными сенсорными нарушениями высокой эффективностью обладают ГК. При ассиметричных и двигательных нарушениях – IgG [3, 11, 12, 14].
ГК (метилпреднизолон, преднизолон) назначают в дозе 1 мг/кг/сут в течение 2-4 недель с последующим снижением дозы на 5 мг каждые 2-3 недели. Продолжительность лечения ГК составляет 1-2 года. Альтернативной схемой лечения является назначение метилпреднизолона в дозе 1 г/сут в течение 5 дней с последующим введением 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4-8 недель.
IgG для лечения ХВДП применяются в дозе 2 г/кг в течение 2-5 дней, затем 1 г/кг каждые 3 недели или 0, 5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц на протяжении 6 месяцев.
В случае недостаточной эффективности ГК или IgG применяется ПФ [2, 3, 7, 14]. Согласно рекомендациям Американского Общества Афереза (2010) ПФ проводится 2-3 раза в неделю до наступления улучшения. Схема проведения ПФ заключается в удалении 1-1, 5 объёма циркулирующей плазмы. Замещение удаляемого объёма плазмы производится 5% альбумином [4, 13].
Терапия второй линии обычно проводится в тех случаях, когда терапия первой линии оказывается неэффективной или требуется снижение дозы ГК по тем или иным причинам, а также, если нет возможности для использования IgG. К препаратом второй линии относятся азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат [14].
В симптоматическую терапию входит купирование неврологических болей, комплекс реабилитационных мероприятий (массаж, лечебная физкультура).
На фоне проводимой терапии, полное и частичное восстановление двигательных функций наблюдается у 10-15 и 70% больных соответственно. У 13% больных наблюдается прогрессирование заболевания, что приводит к инвадилизации [2, 5, 7].
Автор статьи:
Кутепов Дмитрий Евгеньевич
Воспалительная полиневропатия ( воспалительная полинейропатия )
Воспалительная полиневропатия — множественное поражение нервных стволов, субстратом которого выступает воспалительная реакция аутоиммунного генеза. Проявляется быстро или медленно прогрессирующими вялыми парезами с расстройством чувствительности, иногда с поражением черепных нервов, параличом дыхательной мускулатуры. Диагностика проводится с применением электрофизиологических исследований, анализа цереброспинальной жидкости, анализа крови и иммунологических исследований. Терапия патогенетическая (глюкокортикостероиды, иммуноглобулин G, плазмаферез, цитостатики) и симптоматическая (обезболивающие, антихолинэстеразные, липоевая кислота, физиотерапия).
МКБ-10
Общие сведения
Воспалительная полиневропатия — воспалительный процесс, затрагивающий сразу несколько периферических нервных стволов. Воспалительное поражение нервов имеет преимущественно аутоиммунный характер и зачастую сопровождается демиелинизацией — разрушением миелиновой оболочки нервов. Воспалительная полиневропатия включает несколько нозологий: острые и хронические воспалительные демиелинизирующие полиневропатии, сывороточную невропатию. Заболеваемость распространена среди детей и взрослых. Для воспалительных демиелинизирующих полиневропатий она составляет около 1,7 человек на 100 тыс. населения, хотя некоторые атипичные варианты встречаются гораздо реже — по некоторым данным до 2 случаев на 1 млн. населения. Распространенность сывороточной полинейропатии среди лиц, которым были введены гетерологичные сыворотки, находится на уровне 2-5%. Воспалительная полиневропатия любого типа является серьезным заболеванием с риском летального исхода или инвалидизации, поэтому поиск новых более эффективных методов ее терапии составляет одну из приоритетных задач современной неврологии и иммунологии.
Причины воспалительной полиневропатии
Этиопатогенез полиневропатий воспалительного характера до конца не ясен. Большинство исследователей склонны считать основным патогенетическим механизмом аутоиммунный процесс. В периневральных тканях наблюдаются воспалительные периваскулярные процессы, активация макрофагов, скопления мононуклеаров. В крови обнаруживаются антимиелиновые антитела, на периферических нервах выявляются комплемент и иммуноглобулины, отложения мембранолитических комплексов. Развивающееся аутоиммунное воспаление приводит к отслойке и деструкции миелина с уменьшением толщины нервного ствола почти в 2 раза. Результатом является нарушение проведения нервных импульсов, клинически выражающееся в двигательных и сенсорных расстройствах. Помимо демиелинизации в биоптатах пораженных периферических нервов морфологически определяются множественные воспалительные инфильтраты и расширение подоболочечного пространства.
Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП)
Характеризуется острым дебютом на фоне субфебрилитета. На первый план выходят двигательные расстройства — вялый тетрапарез различной выраженности: мышечная слабость захватывает все конечности и сопровождается мышечной гипотонией и сухожильной гипорефлексией. У половины пациентов отмечается болевой синдром. С течением времени формируются гипотрофии денервированных мышц. Сфинктерные функции обычно не нарушены. Возможно поражение черепно-мозговых нервов (ЧМН), мимической мускулатуры. Нарушения чувствительности встречаются не во всех случаях. У 30% пациентов наблюдается парез дыхательных мышц с расстройством дыхательной функции, требующим ИВЛ.
Типичным примером острой воспалительной полиневропатии выступает синдром Гийена-Барре. К более редким формам относятся атипичные и симптоматические. Первые отличаются преобладанием избирательного поражения тех или иных видов нервных волокон, в соответствии с которым выделяют вегетативные, моторные, краниобульбарные, сенсорные, ОВДП. К атипичным формам относится также синдром Фишера, представляющий собой сочетание вялого тетрапареза, глазодвигательных расстройств (офтальмоплегии) и атаксии. Симптоматические варианты острой воспалительной полиневропатии могут возникать на фоне интоксикаций и инфекционных заболеваний (например, при дифтерии).
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП)
Имеет постепенное начало с симметричным развитием вялых парезов, сопровождающихся расстройствами чувствительности. В ряде случаев (около 15%) начало более острое, что позволяет некоторым клиницистам считать ХВДП вариантом течения синдрома Гийена-Барре. В типичных случаях мышечная слабость возникает вначале в ногах, затем распространяется на руки. Характерно длительное прогрессирование, занимающее более 2-х месяцев. В тяжелых случаях на пике заболевания отмечается полная обездвиженность пациента с параличом дыхательных мышц. ИВЛ требуется примерно 10% больных. В 15% случаев наблюдается поражение ЧМН (тройничного нерва, бульбарной и/или глазодвигательной групп).
Хроническая воспалительная полиневропатия может иметь несколько вариантов течения. При монофазном варианте клинические симптомы после достижения пика своего проявления частично или полностью регрессируют без дальнейших обострений или рецидивов. При прогрессирующем течении отмечается неуклонное постепенное или ступенчатое нарастание симптоматики. До 30% случаев хронической воспалительной полиневропатии имеют рецидивирующе-ремиттирующее течение, при котором рецидивы (периоды нарастания и регресса проявлений) чередуются с временной стабилизацией состояния — ремиссией.
Атипичные формы ХВДП представлены дистальным вариантом с поражением преимущественно дистальных отделов периферических нервов, асимметричным вариантом (синдром Льюиса-Самнера, мультифокальной моторной или сенсорной невропатией), фокальным вариантом с поражением отдельных нервных стволов (например, с клиникой плечевого плексита, неврита нескольких нервов одной конечности, пояснично-крестцового плексита), изолированным вариантом с избирательным вовлечением в воспалительный процесс только чувствительных или только двигательных нервов. Хроническая воспалительная полиневропатия симптоматического характера может наблюдаться при системных заболеваниях (узелковом периартериите, СКВ, болезни Шегрена, системных васкулитах), хронических инфекциях (ВИЧ, вирусном гепатите С, HTVL-инфекции), онкопатологии (гепатоцеллюлярной карциноме, аденокарциноме толстой кишки), саркоидозе легких, хроническом гломерулонефрите, эндокринной патологии (гипертиреозе, сахарном диабете).
Сывороточная невропатия
Наиболее часто развивается после вакцинации против столбняка. Дебютирует через 7-10 дней от введения вакцины с болей в плечевом поясе, повышения температуры и зудящих высыпаний в области плеча по типу крапивницы. С первых дней заболевания возникает онемение рук, затем постепенно нарастает слабость верхних конечностей, более выраженная в их проксимальных отделах. У большинства больных формируются атрофии проксимальных мышц рук и мышц плечевого пояса. В четверти случаев возникают артралгии, в трети — расстройства чувствительности в зоне иннервации подмышечного нерва. У 30% пациентов выявляется лимфаденит.
Диагностика воспалительной полиневропатии
Ключевой особенностью клинической картины воспалительной полиневропатии выступает поражение как дистальных, так и проксимальных мышечных групп конечностей, что позволяет отдифференцировать ее от полиневропатий другого генеза: токсических, дисметаболических (печеночной, уремической, диабетической нейропатии) и наследственных (болезни Рефсума, невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута, синдрома Дежерина-Сотта). Наличие сенсорных расстройств отличает воспалительную полиневропатию от болезней мотонейрона (БАС, первичного бокового склероза, спинальных амиотрофий) и первично-мышечных поражений (миотоний, миопатий). Внимание диагностов должна привлечь обычно наблюдаемая в клинике воспалительной полиневропатии диссоциация между значительной мышечной слабостью и негрубой атрофией мышц.
Наряду с клиническими признаками установить полиневральный тип поражения позволяет проведение электронейромиографии. Обследование включает как минимум исследование серединного, локтевого, мало- и большеберцового нервов. В пользу диагноза воспалительной полиневропатии свидетельствует обнаружение повышенного содержания белка и белково-клеточной диссоциации при исследовании цереброспинальной жидкости, полученной при люмбальной пункции. При ОВДП содержание белка достигает 5 г/л, белково-клеточная диссоциация более выражена, может наблюдаться лимфоцитоз, однако концентрация лимфоцитов обычно не превосходит 20 шт в 1 мкл. При ХВДП белково-клеточная диссоциация наблюдается в основном в период дебюта и обострения.
В остром воспалительном периоде в крови может иметь место лейкоцитоз и ускорение СОЭ. Анализ на антитела к гликозидам не обладает специфичностью и высокой чувствительностью. Однако при некоторых формах воспалительной полиневропатии (синдроме Фишера, мультифокальной полиневропатии) они могут быть показательны. В затруднительных диагностических случаях неврологи прибегают к биопсии нерва с последующей электронной микроскопией препарата, которая выявляет характерные демиелинизирующие процессы. У отдельных больных ХВДП на МРТ головного мозга определяют расположенные перивентрикулярно и субкортикально демиелинизирующие очаги, свидетельствующие о распространении процесса демиелинизации на ЦНС.
Лечение воспалительной полиневропатии
Терапия складывается из патогенетического и симптоматического лечения. Средствами первой линии патогенетической составляющей лечения выступают глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), иммуноглобулин человеческий класса G и плазмаферез. Следует отметить, что в разных клинических случаях эти методы выявляют различную эффективность. Так, при типичных формах воспалительной демиелинизирующей полиневропатии хороший результат показывает кортикостероидная терапия, в атипичных случаях — лечение иммуноглобулином. В случае сывороточной невропатии дополнительно назначают антигистаминные фармпрепараты.
Плазмаферез вызывает существенное улучшение у 80% пациентов и используется в комбинации с кортикостероидами или иммуноглобулином. Однако при мультифокальной моторной невропатии (ММН) плазмаферез не оказывает эффекта, а кортикостероиды могут усугубить выраженность парезов; единственным способом терапии первой линии остается введение иммуноглобулина. Препаратами второй линии являются цитостатики (циклофосфамид, циклоспорин, азатиоприн, метотрексат). Их применение рекомендована при отсутствии желаемых результатов от терапии средствами первой линии. Циклофосфамид успешно используется при ММН.
Симптоматическая составляющая лечения может включать антихолинэстеразные фармпрепараты (галантамин, ипидакрин, неостигмин), средства снятия невропатических болей (амитриптилин, прегабалин, габапентин), препараты липоевой кислоты при чувствительных расстройствах, ИВЛ при дыхательной недостаточности. С целью уменьшения двигательного дефицита и в восстановительном периоде показаны ЛФК, массаж и физиотерапия.
Прогноз воспалительной полиневропатии
ОВДП имеют преимущественно доброкачественное течение с практически полным восстановлением в период от нескольких недель до 12 месяцев. Однако в ряде случаев развивается тяжелая форма с парезом дыхательной мускулатуры и риском смертельного исхода. Летальность составляет около 5%, случаи стойкой резидуальной симптоматики — до 15%. При ХВДП в условиях адекватного лечения стабилизация состояния достигается у 70% пациентов, полное выздоровление — у 10-15%. Остальные 10-15% случаев отличаются слабо поддающимся терапии неуклонным прогрессированием или ремиттирующим течением. Сывороточная невропатия при своевременно начатом лечении, как правило, имеет благоприятный для выздоровления прогноз.