Царский недуг книга о чем
Виноваты звезды (17 стр.)
Все попытки разыгрывать обычное общение только угнетали. Очевидно, все, с кем мне суждено разговаривать остаток дней, будут чувствовать себя неловко и испытывать угрызения совести, за исключением разве что детишек вроде Джеки, которые еще не знают жизни.
Словом, мне нравится быть одной. Одной с бедным старшим сержантом Максом Мейхемом, который — о, да ладно, не выживет он после семнадцати пулевых ранений!
(Снова позволю себе испортить удовольствие тем, кто еще не читал: он выжил.)
Спать я легла довольно рано. Переодевшись в мальчишеские трусы и футболку, я забралась под одеяло на кровать — двуспальную, с подушкой, одно из моих любимейших мест в мире — и в тысячный раз начала перечитывать «Царский недуг».
В «Недуге» рассказывается о девочке по имени Анна (от ее лица ведется повествование) и о ее одноглазой матери, профессиональной садовнице, одержимой тюльпанами. Мать и дочь ведут нормальную жизнь низов среднего класса в маленьком городке в Калифорнии, пока Анна не заболевает редкой формой рака крови.
Но это не книга о раке, потому что книги о раке — фигня. В книгах о раке больной раком открывает благотворительный фонд и собирает деньги на борьбу с раком. Занимаясь благотворительностью, больной видит, что человечество в принципе хорошее, и купается во всеобщей любви и поддержке, потому что оставит средства на лечение рака. А в «Царском недуге» Анна решает, что болеть раком и учреждать благотворительную ассоциацию для борьбы с раком чересчур отдает нарциссизмом, поэтому учреждает фонд под названием «Фонд Анны для онкологических больных, которые хотят бороться с холерой».
Анна обо всем говорит предельно честно, как никто: с самого начала и до последней страницы она абсолютно правильно причисляет себя к побочным эффектам. Дети с онкологией по сути своей — побочные эффекты безжалостной мутации, за счет которой жизнь на Земле так разнообразна. По мере развития сюжета Анне делается хуже — рак и лечение соревнуются, кто быстрее ее добьет, а тут еще мать Анны влюбляется в голландского торговца тюльпанами, которого Анна называет Тюльпановым Голландцем. У Тюльпанового Голландца много денег и крайне эксцентричные идеи насчет лечения рака; Анне кажется, что он проходимец и даже не голландец, но когда предполагаемый голландец и ее мать вот-вот поженятся, а Анна готова начать новый безумный курс лечения, включающий пырей ползучий и микродозы мышьяка, повествование обрывается на полуфразе.
Я знаю, это литературный прием, и, возможно, отчасти поэтому я так люблю эту книгу, но как-то приятнее читать роман, который чем-то заканчивается. А если не может закончиться, пусть продолжается до бесконечности, вон как приключения отряда старшего сержанта Макса Мейхема.
Я понимаю, что такой финал означает гибель или фатальное ухудшение состояния Анны, а оборванная фраза символизирует безвременно оборвавшуюся жизнь, но в книге есть и другие персонажи, кроме Анны, и мне показалось несправедливым не узнать, что с ними сталось. Через издателя я направила Питеру ван Хутену дюжину писем, спрашивая, что произойдет потом: окажется ли Тюльпановый Голландец проходимцем, выйдет ли за него мать Анны, что случится с глупым хомяком девочки, которого ее мать терпеть не может, закончат ли подруги Анны школу, но ван Хутен не ответил ни на одно из моих писем.
«Царский недуг» — единственная книга Питера ван Хутена. Все, что о нем известно, — после выхода книги он переехал из Штатов в Нидерланды и с тех пор живет затворником. Долгое время я надеялась, что он работает над сиквелом, действие которого разворачивается в Нидерландах, — может, мать Анны и Тюльпановый Голландец переехали туда и начали новую жизнь, — однако после выхода «Царского недуга» прошло десять лет, а ван Хутен не опубликовал ничего, кроме постов в блоге.
Царский недуг книга о чем
— Я самая обыкновенная.
— Отвергаю с ходу. Подумай, что тебе нравится? Первое, что придет на ум.
— Все. От дешевых романов до претенциозной прозы и поэзии. Что попадется.
— А сама стихи пишешь?
— Этого еще не хватало!
— Ну вот! — воскликнул Огастус Уотерс. — Хейзел Грейс, ты единственный подросток в Америке, кто предпочитает читать стихи, а не писать их. Это мне о многом говорит. Ты читаешь много хороших книг, книг с большой буквы?
Среди любимых у меня с большим отрывом лидирует «Царский недуг», но я не хочу говорить о ней людям. Иногда прочтешь книгу, и она наполняет тебя почти евангелическим пылом, так что ты проникаешься убеждением — рухнувший мир никогда не восстановится, пока все человечество ее не прочитает. Существуют произведения вроде «Царского недуга», о которых не хочется говорить вслух: это книги настолько особые, редкие и твои, что объявить о своих предпочтениях кажется предательством.
Это даже не то чтобы блестяще написанное произведение. Просто автор, Питер ван Хутен, понимает меня до странности и невероятности. «Царский недуг» — моя книга, так же как мое тело — это мое тело, а мои мысли — это мои мысли.
Решившись, я сказала Огастусу:
— А любимая, наверное, «Царский недуг».
— Там зомби есть? — спросил он.
Я покачала головой:
— Эта книга не об этом.
— Я прочту эту жуткую книгу со скучным названием, в которой даже нет штурмовых отрядов, — пообещал он. Я сразу пожалела о своей откровенности. Огастус обернулся к стопке книг на тумбочке у кровати. Взяв одну, в мягкой обложке, он занес над ней ручку и написал посвящение на титульном листе, говоря:
— Все, о чем я прошу взамен, — прочитай этот блестящий запоминающийся роман по мотивам моей любимой видеоигры.
Он подал мне книгу «Цена рассвета». Я рассмеялась и взяла. Наши руки задержались на книге, соприкоснулись, и Огастус взял меня за руку.
— Холодная, — сказал он, прижав палец к моему бледному запястью.
— Это от недостаточной оксигенации, — решила сумничать я.
— Обожаю, когда ты говоришь со мной на медицинском языке. — Огастус встал и потянул меня за собой, он не отпускал руку, пока мы не подошли к лестнице.
Фильм мы смотрели, сидя в нескольких дюймах друг от друга. Чувствуя себя совершенно как в средней школе, я положила руку на диван между нами, намекая — я не против, если Огастус ее пожмет. Но он даже не попытался. Час спустя после начала фильма вошли его родители и принесли нам энчилады, которые мы съели на диване. Блинчики и в самом деле оказались очень вкусными.
Фильм был о герое в маске, мужественно погибающем за Натали Портман, которая оказалась той еще стервой, очень красивой и нисколько не похожей на мое пухлое от стероидов лицо.
Когда пошли титры, Огастус сказал:
— Здорово, — согласилась я, хотя так не считала. Это фильм для мальчишек. Не понимаю, отчего мальчишки ожидают, что нам понравятся их фильмы. Мы же не ждем, что они проникнутся женским кино. — Мне домой пора. С утра лекция.
Я сидела на диване, пока Огастус искал ключи. Его мать подсела ко мне и произнесла:
— Мне оно тоже очень нравится.
Я спохватилась, что бездумно разглядываю ободрение над телевизором, изображающее ангела с подписью «Без боли как бы познали мы радость?»
(Глупость и отсутствие глубины этого избитого аргумента из области «Подумай о страданиях» разобрали по косточкам много веков назад; я ограничусь напоминанием, что существование брокколи никоим образом не влияет на вкус шоколада.)
По дороге домой за руль села я, отправив Огастуса на пассажирское сиденье. Он поставил свою любимую группу «Лихорадочный блеск». Песни были хорошие, но я слушала их в первый раз, и мне они не так понравились, как Огастусу. Я посматривала на его ногу, вернее, на то место, где была его нога, пытаясь представить, как выглядит протез. Я не хотела об этом думать, но отчего-то думала. А он, наверное, размышлял про мой кислородный баллон. Я давно поняла — болезнь отталкивает, и сейчас заподозрила это в Огастусе.
Когда я затормозила у своего дома, Огастус выключил стерео. В воздухе повисло напряжение. Он, наверное, раздумывал о том, поцеловать меня или нет, а я спешно решала, хочу я этого или не очень. Я целовалась с мальчишками, но это было давно, до Чуда.
Я перевела рычаг на паркинг и покосилась на Огастуса. Он был очень красив. Мальчишкам красота не обязательна, но он правда был красавец.
— Хейзел Грейс, — сказал он. Мое имя прозвучало по-новому и удивительно красиво. — Знакомство с тобой оказалось истинным удовольствием.
— И вам того же, мистер Уотерс, — поддержала игру я, не решаясь взглянуть на него. Я не могла выдержать пристального взгляда его голубых, как вода, глаз.
— Могу я снова тебя увидеть? — попросил он с подкупающим волнением в голосе.
— Конечно, — улыбнулась я.
— Завтра? — спросил он.
— Терпение, кузнечик, — посоветовала я. — Ты же не хочешь показаться чересчур напористым.
— Не хочу, поэтому и предлагаю завтра, — сказал Огастус. — Я хотел бы увидеть тебя снова уже сегодня, но я готов ждать всю ночь и большую часть завтрашнего дня. — Я вытаращила глаза. — Серьезно.
— Ты ведь меня совсем не знаешь, — пошла на попятную я, забирая книгу с центральной консоли. — Позвоню, когда дочитаю.
— У тебя нет моего телефона, — напомнил он.
— Подозреваю, ты написал его на титульном листе.
Огастус расплылся в дурацкой улыбке:
— А еще говоришь, мы плохо знаем друг друга!
Поэтому утром в четверг я проснулась поздно. Маминой политикой было никогда меня не будить: одно из стандартных требований к должности профессионального больного — много спать, поэтому в первую секунду я ничего не поняла, проснувшись как встрепанная от ощущения маминых рук на плечах.
— Уже почти десять, — сообщила она.
— Сон борется с раком, — ответила я. — Я зачиталась.
— Должно быть, интересная книжка, — сказала мама, опускаясь на колени у кровати и отвинчивая меня от большого прямоугольного концентратора кислорода, который я называла Филиппом (ну он чем-то походил на Филиппа).
Мама подключила меня к переносному баллону и напомнила, что у меня занятия.
— Тебе тот мальчик это передал? — вдруг спросила она ни с того ни с сего.
— «Это» означает герпес?
— Ты заговариваешься. Книгу, Хейзел, «это» означает книгу.
— Да, книгу дал мне он.
— Я сразу увидела, что он тебе нравится, — изрекла мама, приподняв брови, будто подобный вывод требовал уникального материнского инстинкта. Я пожала плечами. — Вот видишь, и от группы поддержки есть польза.
— Ты что, весь час на шоссе ждала?
— Да. У меня с собой была работа… Ладно, пора встречать новый день, юная леди.
— Мам. Сон. Борется. С. Раком.
— Дорогая, но ведь есть и лекции, которые надо посещать. К тому же сегодня… — В мамином голосе явственно слышалось ликование.
— Неужели ты не помнишь?
— Четверг, двадцать девятое марта! — буквально завопила она с безумной улыбкой на лице.
— Ты так рада, что знаешь дату? — заорала я ей в тон.
— Хейзел! Сегодня твой тридцать третий полудень рождения!
Вот что мать действительно умеет, так это раздуть любой повод для праздника. Сегодня День дерева! Давайте обнимать деревья и есть торт! Колумб завез индейцам оспу, устроим пикник в честь этого события!
— Ну что ж, поздравляю себя с тридцать третьим полуднем рождения.
— Чем ты хочешь заняться в такой особенный день?
— Вернуться домой с занятий и установить мировой рекорд по непрерывному просмотру выпусков «Адской кухни».
С полки над моей кроватью мама взяла Блуи, синего мягкого мишку, который у меня, наверное, лет с полутора, когда еще допустимо называть друзей по цвету.
— Не хочешь сходить в кино с Кейтлин, или Мэттом, или еще с кем-нибудь?
То есть с моими друзьями.
Идея мне неожиданно понравилась.
— И правда, — поддержала я. — Сброшу Кейтлин сообщение, не хочет ли она сходить в молл после уроков.
Мама улыбнулась, прижимая мишку к животу.
— А что, по-прежнему круто ходить в молл?
— Я очень горжусь своим незнанием того, что круто, а что нет, — ответила я.
Я написала Кейтлин, приняла душ, оделась, и мама отвезла меня на американскую литературу, на лекцию о Фредерике Дугласе в почти пустой аудитории. Было очень трудно не заснуть. Через сорок минут после начала полуторачасовой лекции пришло сообщение от Кейтлин:
«Я потряслась. Поздравлю с полурождением. Каслтон в 15.32 годится?»
У Кейтлин бурная жизнь, которую приходится расписывать по минутам. Я ответила:
«Здорово. Жду там, где кафешки».
С занятий мама отвезла меня в книжный, пристроенный к моллу, где я купила «Полуночный рассвет» и «Реквием по Мейхему», два первых сиквела к «Цене рассвета». В огромном фуд-корте я взяла диетическую колу. На часах было три двадцать одна.
Поглядывая на детей, игравших в детском комплексе в виде пиратского корабля, я читала. Двое ребятишек без устали раз за разом пролезали сквозь один и тот же тоннель, и я снова подумала об Огастусе Уотерсе и его экзистенциально наполненных штрафных бросках.
Мама тоже ждала у кафешек, сидя в одиночестве в углу, где, как ей казалось, я не могу ее видеть, ела сандвич со стейком и сыром и листала какие-то бумаги. Наверное, медицинские. Бумаг была пропасть.
Ровно в три тридцать две мимо «Уок-Хауса» уверенным шагом прошла Кейтлин. Меня она увидела, когда я подняла руку. Сверкнув очень белыми, недавно выпрямленными зубами, Кейтлин направилась ко мне.
Грифельно-серое пальто до колен сидело идеально, огромные темные очки закрывали большую половину лица. Подойдя ко мне обниматься, Кейтлин сдвинула их на макушку.
— Дорогая, — сказала она с еле уловимым британским акцентом, — как ты?
Люди не считали ее акцент странным или неприятным. Кейтлин — умнейшая двадцатипятилетняя британская светская львица, случайно попавшая в тело шестнадцатилетней школьницы из Индианаполиса. Все с этим смирились.
— Уже и не знаю. Диетическая? — Я кивнула и протянула ей бутылочку. Кейтлин отпила через соломинку. — Очень жалею, что ты не ходишь в школу. Некоторые мальчики стали, можно сказать, вполне съедобными.
— Да что ты? Например? — заинтересовалась я.
Кейтлин назвала пятерых парней, которых я знала с начальной школы, но не могла представить их взрослыми.
— Я уже некоторое время встречаюсь с Дереком Веллингтоном, — поделилась она, — но вряд ли это продлится долго. Он еще такой мальчишка… Но хватит обо мне. Что нового в Хейзелграде?
— Ничего, — ответила я.
— Фаланксифор! — восторженно вскричала она, улыбаясь. — Теперь ты сможешь жить вечно!
— Ну, не вечно, — заметила я.
— Но в целом что еще нового?
Мне захотелось сказать, что я тоже встречаюсь с мальчиком, по крайней мере смотрела с ним фильм, и утереть Кейтлин нос фактом, что такая растрепанная, неуклюжая и чахлая особа, как я, способна, пусть и ненадолго, завоевать привязанность мальчишки. Но хвастаться мне было особо нечем, поэтому я просто пожала плечами.
— А это что такое, скажи на милость? — спросила Кейтлин, показывая на книжку.
— А, научная фантастика. Я немного увлеклась. Это книжная серия.
— Я в шоке. Ну что, пошли по магазинам?
Мы отправились в обувной. Кейтлин принялась выбирать для меня балетки с открытым мыском, повторяя: «Тебе они пойдут». Я вспомнила, что сама Кейтлин никогда не носит босоножки, потому что ненавидит свои ступни, считая вторые пальцы на ногах слишком длинными. Можно подумать, второй палец ноги — это окно в душу или еще что-нибудь важное. Поэтому, когда я выбрала ей босоножки, прекрасно подходившие к загорелой коже, она замялась: «Да, но…» — в том смысле, что «в них же все увидят мои ужасные вторые пальцы». Я сказала:
— Кейтлин, ты единственная из моих знакомых страдаешь дисморфией пальцев ног.
— Это как? — спросила Кейтлин.
— Ну когда ты смотришь в зеркало, ты видишь там не то, что на самом деле.
— А-а, — протянула она. — А такие тебе нравятся? — Она сняла с полки красивые, но неброские «Мэри Джейнс», и я кивнула. Она нашла свой размер, надела и принялась расхаживать по проходу, глядя на свои ноги в наклонные зеркала у пола. Затем Кейтлин схватила вызывающие туфли с ремешками.
— Неужели в них можно ходить? Умереть можно! — воскликнула она, но тут же осеклась и посмотрела на меня виновато, словно говорить о смерти в присутствии умирающего — преступление.
— Примерь, — предложила Кейтлин, стараясь сгладить неловкость.
В конце концов я взяла пару шлепанцев, чтобы хоть что-то купить, и сидела теперь на скамейке напротив полок с обувью, глядя, как Кейтлин бегает по проходам, выбирая туфли с сосредоточенностью шахматиста. Мне захотелось достать «Полуночные рассветы» и почитать, но я понимала, что это невежливо, поэтому я смотрела на Кейтлин. Она то и дело возвращалась ко мне, сжимая добычу с закрытыми мысками, и спрашивала: «Эти?» — а я пыталась сказать что-нибудь умное о данной модели. В конце концов она купила три пары, я заплатила за свои шлепанцы, и она предложила:
— Ну что, в «Антрополоджи»?
— Я, наверное, поеду домой, — отказалась я. — Что-то я устала.
— Да-да, конечно. Надо нам чаще встречаться, дорогая. — Она взяла меня за плечи, расцеловала в обе щеки и зашагала прочь, покачивая узкими бедрами.
Но домой я не поехала. Я просила маму забрать меня в шесть, и пока она, по моим расчетам, находилась в молле или на парковке, у меня оставались два часа личной свободы.
Маму я люблю, но ее постоянная близость порой вызывает у меня непонятную нервозность. И Кейтлин я тоже люблю, правда, но за три года без нормального общения с ровесниками я отдалилась от них, и мост через возникшую пропасть не перекинуть. Школьные подруги, конечно, хотели помочь мне вылечиться от рака, но вскоре убедились, что это не в их власти. Прежде всего рак у меня никогда не пройдет.
Поэтому я отговорилась болями и усталостью, как часто делала при встречах с Кейтлин и другими. Сказать по правде, больно мне всегда. Больно не иметь возможности дышать, как нормальный человек, постоянно напоминать легким выполнять свою работу, принимать как неизбежность дерущую, царапающую, до боли знакомую боль кислородной недостаточности. Поэтому, строго говоря, я не солгала, а просто выбрала одну из истин.
Присмотрев скамейку между магазинчиком ирландских сувениров, «Империей чернильных ручек» и киоском с бейсбольными кепками — в эту часть молла Кейтлин никогда не заглянет, — я начала читать «Полуночные рассветы».
Соотношение трупов и предложений в этой книжке было приблизительно один к одному, и я продиралась сквозь текст не отрываясь. Мне нравился старший сержант Макс Мейхем, хотя в нем было мало индивидуального, мне нравилось, что его приключения продолжаются. Всегда были плохие парни, которых требовалось прикончить, и хорошие, которых нужно было спасти. Новые войны начинались еще до окончания старых. В детстве я не читала серийную фантастику, и жить в бесконечном вымысле оказалось интересно.
За двадцать страниц до конца «Полуночных рассветов» Мейхему пришлось несладко — он получил семнадцать ран, спасая заложницу (американку и блондинку) от врага. Но как читатель я не отчаивалась. Война продолжится и без него. Возможно — да что там, обязательно, — появятся сиквелы о его команде: младшем сержанте Мэнни Локо, рядовом Джаспере Джексе и других.
Я почти дочитала, когда маленькая девочка с бантиками в косичках подошла ко мне и спросила:
— А что у тебя в носу?
— Это называется канюля. Трубки дают мне кислород, помогая дышать.
Подкатила ее мамаша и неодобрительно крикнула: «Джеки!» — но я заверила: «Ничего, ничего», — потому что и в самом деле ничего в ее вопросе не было.
— Можешь дать мне тоже подышать?
— Не знаю, давай попробуем! — Я сняла канюли с ушей и позволила Джеки сунуть трубки в нос.
— Щекотно, — засмеялась она.
— Кажется, мне легче дышится, — сказала она.
— Ну, — произнесла я, — жаль, что я не могу отдать тебе мою трубку. Мне без нее не обойтись!
Я уже ощущала отсутствие кислорода и дышала с усилием, когда Джеки отдала мне трубки. Я быстро сунула их под футболку, заправила за уши и сунула кончики в ноздри.
— Спасибо, что дала попробовать, — поблагодарила Джеки.
— Джеки, — снова позвала ее мать, и на этот раз я не стала удерживать девочку.
Я вернулась к книге, где старший сержант Макс Мейхем сожалел, что может отдать своей стране всего одну жизнь, но никак не могла позабыть о малышке, которая мне очень понравилась.
Проблема с Кейтлин в том, что я никогда не смогу естественно, как прежде, с ней болтать. Все попытки разыгрывать обычное общение только угнетали. Очевидно, все, с кем мне суждено разговаривать остаток дней, будут чувствовать себя неловко и испытывать угрызения совести, за исключением разве что детишек вроде Джеки, которые еще не знают жизни.
Словом, мне нравится быть одной. Одной с бедным старшим сержантом Максом Мейхемом, который — о, да ладно, не выживет он после семнадцати пулевых ранений!
(Снова позволю себе испортить удовольствие тем, кто еще не читал: он выжил.)
«Царский» недуг
Однако с тяжелой болезнью научились бороться, делая внутривенные инъекции антигемофильных препаратов, которые производят из плазмы доноров. Благодаря таким уколам больной может вести обычный образ жизни, ничем не отличаясь от здоровых людей. Казалось бы, открылась новая страница в лечении тяжелого недуга. С января нынешнего года каждый больной имеет право по бесплатным рецептам получать современные препараты, то есть может жить без страданий. Но мы столкнулись с огромными трудностями. Отсутствие в течение двух-трех месяцев жизненно важных лекарств может привести к смерти. Сейчас же на средства, выделенные из федерального бюджета, препараты в необходимом количестве не закупаются. Опять больной остается один на один с болезнью. Нам также не оплачивается проезд на лечение, а малоимущие инвалиды не в состоянии платить от 5 до 30 тысяч рублей за дорогу на операцию или реабилитацию. Существует в нашей стране Всероссийское общество гемофилии. Это общественная организация, отстаивающая законные права и интересы больных, среди 62 региональных ее организаций есть и приморская. Мы призываем в день памяти цесаревича Алексея задуматься о судьбе тысяч граждан России, страдающих «царской» болезнью. И обращаемся к государству и обществу за помощью. Ведь в нашей стране есть все условия для того, чтобы больной гемофилией не стал инвалидом.
Автор: Олег ЮРЧУК,председатель приморской краевой общественной организации инвалидов «Всероссийское общество гемофилии», специально для «В»
Царская болезнь: конец эры безнадежности?
Поделиться:
Белая кость, голубая кровь
Гемофилия встречается довольно редко: лишь 1 новорожденный из 60 тысяч имеет мутации в Х-хромосоме, при которых возникает недостаточность фактора свертывания крови VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В). Кстати, первый тип заболевания выявляется в пять раз чаще, чем второй.
Однако, несмотря на весьма низкую распространенность, чуть ли не каждый русский человек знает о существовании гемофилии. Еще бы — ведь этой болезнью страдал последний из династии Романовых, царевич Алексей. Ребенку досталась в наследство тяжелая, можно сказать, на то время неподъемная ноша от его матери, Александры Федоровны, внучки британской королевы Виктории. Именно королева Виктория посредством двух из своих пяти дочерей, принцессы Алисы и принцессы Беатрис, передала трагическую мутацию сразу нескольким королевским домам в разных частях континента: в Испанию, Германию и Россию.
Гемофилией страдал и сын королевы Виктории, принц Леопольд. Ему повезло гораздо меньше, чем сестрам — носительницам дефектного гена. Дело в том, что гемофилия передается от матери к сыну, а женщины, как правило, лишь несут в своем наборе «неправильную комбинацию», не испытывая симптомов болезни. И это — их счастье, ибо симптомы тяжелы и крайне опасны.
Багряная драма
В начале XX века, когда трагедия с гемофилией разворачивалась в русской царской семье, врачи понятия не имели, как лечить таинственную болезнь. Иногда лекари для остановки кровотечений использовали ацетилсалициловую кислоту, что, как совершенно очевидно сегодня, лишь ухудшало течение болезни.
Вплоть до 60-х годов прошлого века, когда появились первые препараты факторов свертывания крови, средняя продолжительность жизни при гемофилии составляла всего лишь 11 лет. К началу 80-х ситуация изменилась в лучшую сторону: больные стали доживать до возраста 50–60 лет. Медицина XXI века смогла подарить людям, страдающим царской болезнью, годы вполне полноценной жизни. Сегодня гемофилия — не приговор, но хроническое ее течение требует систематического приема лекарственных препаратов, что явно не добавляет бодрости.
Нельзя обойти стороной тот факт, что все существующие на сегодняшний день препараты для лечения гемофилии получают из человеческой плазмы. Несмотря на множество проверок, через которые проходят средства на основе крови, существует определенный риск заражения различными заболеваниями, в первую очередь ВИЧ-инфекцией и гепатитом С.
Кстати, синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) является причиной более половины смертей при гемофилии. Следующими по распространенности фатальными заболеваниями стали гепатит С и ассоциированный с ним цирроз печени.
К тому же, невзирая на систематическое введение факторов свертывания крови извне, болезнь все-таки отбирает как минимум десять лет жизни. Однако в 2016 году у больных гемофилией появилась надежда с помощью лекарств, созданных человеком, вернуть здоровье, которым несправедливо обделила их матушка-природа.
Якорь спасения?
В уходящем 2016-м компания BoiMarin, ведущая активную разработку новых лекарственных препаратов, заявила об успешных испытаниях уникального средства для лечения гемофилии под пока еще кодовым названием BMN270. О свойствах этой «темной лошадки» известно немного: ясно лишь, что инновационное лекарство предназначено для так называемой генной терапии гемофилии А. В отличие от всех применяющихся до сих пор препаратов, которые просто возмещают недостаточность факторов свертывания крови и таким образом обеспечивают симптоматическое лечение, BMN270 корректирует первопричину заболевания — генную мутацию, несущую ответственность за драматический дефицит.
Читайте также:
Мифы о донорстве
Читайте также: Генная терапия BMN270, как утверждает производитель, позволяет после курса лечения (по некоторым данным, даже после однократного применения) заместить отсутствующий ген, ответственный за синтез фактора свертывания крови VIII. Это единственная возможность избавить больного гемофилией от постоянного введения заместительных препаратов, содержащих фактор свертывания крови VIII.
Кстати, средства заместительной терапии должны применяться регулярно, три раза в неделю, и даже эта пермантентная, никогда не заканчивающаяся терапия не гарантирует внезапных кровотечений.
Оптимистические цифры
Данные небольшого клинического исследования BMN270, результаты которого уже обнародованы, поистине вдохновляют. У шести из семи пациентов, в ходе эксперимента получивших высокие дозы нового препарата, уровень фактора свертывания крови VIII вырос на 50 %, а у одного — на 10 %. Еще четыре добровольца, принимавшие BMN270, продемонстрировали увеличение содержания фактора свертывания VIII на 146 % через 20 недель после курса терапии.
Средняя длительность кровотечения у пациентов, которые получали высокие дозы препарата, уменьшилась с 20 до 5 минут при норме 4 минуты. Интересно, что в исследованиях, проведенных на лабораторных животных, BMN270 смог восстановить уровень фактора VIII в плазме с минимальных показателей до значений, соответствующих норме.
Основываясь на обнадеживающих результатах клинических исследований, специалисты BoiMarin считают, что новый препарат для лечения гемофилии принесет компании более 1 млрд долларов ежегодного дохода. Ожидаемую же пользу для самих больных в денежном эквиваленте выразить сложно: BMN270 может подарить здоровую жизнь, а она — бесценна.