Цианоз губ что это такое
Посинение губ
Посинение губ – на первый взгляд достаточно безобидный симптом. Синие губы чаще всего не воспринимают за признак какой-либо болезни, а связывают с воздействием на организм низких температур. Однозначно объяснить, почему губы синие, не является возможным, так как изменение их цвета далеко не всегда связано с холодом. Синие губы при переохлаждении объясняются сужением кровяных сосудов, и как следствие не заполнение их кровью. Эта реакция является защитной – организм обеспечивает питаем жизненно важные органы, такие как мозг, сердце, почки и т.д.
Синий цвет губ может так же наблюдаться при сердечно-сосудистой патологии, недостатке кислорода, анемии и т.д.
Юсуповская больница – мощное медицинское учреждение, которое на достойном уровне оказывает медицинские услуги двадцать четыре часа в сутки. Доктора не только знают все причины, почему губы у человека приобретают синий цвет, но и умеют правильно обследовать, не упустив важных элементов. Весомым является тот факт, что специалисты имеют в своем распоряжении все необходимое оборудование – аппаратное обеспечение Юсуповской больницы ставит ее на уровень выше других клиник Москвы. Если данный симптом стал следствием серьезного заболевания, которое угрожает жизни пациента – необходим перевод в реанимационную палату, которая в Юсуповской больнице оборудована магистральным кислородом, больного подключают к кардиомонитору, а при необходимости – проводится искусственная вентиляция легких, дефибрилляция и кардиоверсия как переносными, так и стационарными аппаратами. Записаться на консультацию можно по телефону и онлайн.
Причины посинения губ
Часто, услышав от чего бывает вокруг губ синее, пациенты начинают паниковать, предполагать серьезные диагнозы и т.д. Раньше времени этого делать не стоит, ведь данный симптом может носить физиологичный характер.
Очень важно понимать, что синий ободок вокруг губ у взрослого и у ребенка чаще всего имеет разное происхождение. У ребенка синие губы вместе с кашлем и затрудненным дыханием могут свидетельствовать о серьезном инфекционном заболевании – истинном или ложном крупе.
Болезнь Рейнода, хоть и достаточно редкое заболевание, но также проявляется цианотичностью губ. При данной болезни сосуды очень хрупкие и при воздействии различных факторов, например, очень низкая температура окружающей среды, или чрезмерный уровень стресса, приводят к тому, что сосуды лопаются.
Синие губы могут служить признаком хронического или острого заболевания, а могут носить временный и физиологичный характер.
Самой распространённой причиной, почему губы становятся синего цвета, является недостаточное количество кислорода. Кислородное голодание возникает в следствии токсического воздействия газов, курения, работы во вредных условиях и т.д.
У человека со сниженным количеством красных кровяных телец и собственно низким уровнем белка-переносчика кислорода – гемоглобина, это тоже может быть причиной, почему губы становятся синие. При анемии синюшность губ сочетается с бледностью кожных покровов, общей слабостью, сонливостью. Анемией могут сопровождаться не только заболевания, но и физиологические состояния, например – беременность. Синие губы так же наблюдаются после массивных кровопотерь (желудочно-кишечное кровотечение, в следствии оперативных вмешательств и др.).
Если же синий оттенок имеют и кожа, и губы, то необходимо в первую очередь исключать сердечно-сосудистую патологию. Необходимо обратить внимание на частоту пульса, его ритм и наполнение, наблюдать за переносимостью физических нагрузок, появилась ли одышка и т.д. Совокупность этих симптомов могут свидетельствовать об бронхиальной астме, ишемической болезни сердца, тромбоэмболии легочной артерии и др. Данные состояния угрожают жизни и могут потребовать реанимационных мероприятий.
Помощь при посинении губ
Если синие губы стали следствием переохлаждения, то человека необходимо переместить в теплое помещение, одеть или укутать одеялом. После того как человек согреется – кровоток в ранее спазмированных сосудах губ восстановится. Следует дать выпить потерпевшему теплой воды или чая, от кофе следует воздержаться. Физическая активность так же способствует быстрому согреванию.
Если синие губы стали из-за постоянного недостатка кислорода в следствии курения – необходимо эту вредную привычку устранять.
Сердечно-сосудистые, неврологические, и другие заболевания, которые стали причиной посинения губ стребуют обследования и лечения у профильного специалиста. Изначально достаточно просто записаться к терапевту или врачу общей практики. Доктор соберет жалобы, анамнез и может предложить провести диагностические исследования, либо назначит консультацию узкого специалиста. Может возникнуть необходимость в поведении общих анализов, ультразвукового исследования сердца, сосудов, органов брюшной полости, компьютерной томографии, магниторезонансной томографии и др.
В Юсуповской больнице работают профессора, доктора медицинских наук Алексей Николаевич Бойко и Владимир Владимирович Захаров, которые помогли тысячам пациентов, параллельно ведут научную деятельность и занимаются лечением неврологических заболеваний, которые не редко сопровождаются посинением губ.
К онкологам Юсуповской больницы часто обращаются после длительного безуспешного лечения синих бугорков на нижней губе, ведь некоторые доктора, даже не предположили, что это злокачественное новообразование. Онкологи Юсуповской больницы, к сожалению, очень часто сталкиваются с такого рода халатностью докторов. Именно поэтому врача нужно подбирать очень тщательно, а больница должна быть лучшей.
Запись к специалисту Юсуповской больницы осуществляется онлайн или по телефону.
Цианоз
Чаще всего встречается цианоз носогубного треугольника, рук, ног, в тяжелых случаях – цианоз кожи или всех слизистых. Он может наблюдаться при отравлении, холере, интоксикации, врожденных изменениях гемоглобина и иных патологических состояниях.
Посинение в области глаз называют периорбитальным цианозом, в области лица – периоральным цианозом.
Причины
При правильной работе сердца кровь нагнетается в лёгкие. Там она обогащается кислородом, за счет чего приобретает ярко-красный цвет. Если в ней много углекислого газа, цвет становится синим.
По причине различных заболеваний в кровь не поступает много кислорода, поэтому она не поставляет его в нужном количестве клеткам организма. Развивается гипоксия, характерным симптомом которой является цианоз кожных покровов (фото позволяет понять особенность болезни).
Диагноз цианоза конечностей, лица или слизистых оболочек ставится, если концентрация восстановленного гемоглобина в капиллярной крови превышает показатель 50 г/л (норма – 30 г/л).
Виды цианоза по механизму возникновения и их причины
Согласно классификации болезнь бывает двух видов:
Диффузный цианоз возникает по причине недостаточного насыщения артериальной крови кислородом. В результате слизистые и кожа равномерно окрашиваются в синий цвет. Заболевание вызывают:
Периферический цианоз проявляется по причине нарушения местного кровообращения. Его классифицируют на:
Проблема возникает из-за:
Также она может являться следствием эмфиземы, бронхиальной астмы.
Причины цианоза у младенцев
Причины цианоза у новорожденных детей:
Это значит, что цианоз у грудничка (а также ребенка раннего возраста) в большинстве случаев не говорит о наличии какого-либо опасного заболевания. Однако, во избежание развития гипоксии, родители все равно должны получить консультацию педиатра.
Симптомы цианоза
Симптомы цианоза зависят от вида заболевания. Так, для центральной формы характерны:
Периферический цианоз проявляется:
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика
В ходе обследования пациента врач выясняет:
Во время осмотра кожных покровов и слизистых оболочек специалист определяет, к какой форме относится цианоз. Больному выписывается направление на анализ крови, нацеленный на обнаружение «плохого» гемоглобина.
Лечение цианоза
Цианоз обычно не лечат, как изолированную болезнь. Такие меры не имеют смысла, так как синюшность всегда является следствием других патологий. Чтобы понять, что вызвало проблему, проводится комплексное диагностическое обследование организма, которое дает возможность поставить верный диагноз и предотвратить прогрессирование основного заболевания.
В крайних случаях, когда идет речь о гипоксии (больной задыхается), врачи используют кислородную палатку или кислородную маску. Это позволяет обогатить кровь кислородом, за счет чего уровень гемоглобина нормализуется, симптомы цианоза постепенно исчезают. Критерием эффективности применения кислородной маски является уменьшение/полное исчезновение синюшных участков.
Опасность
Сам по себе цианоз не вызывает никаких неприятных ощущений и боли, но может свидетельствовать о развитии острой гипоксии, тяжелая форма которой приводит к удушью (асфиксия). Если пациенту не будет оказана экстренная медицинская помощь, болезнь может закончиться инвалидностью или летальным исходом.
Группа риска
Наиболее часто цианозом болеют люди, которые:
Пожилой или, напротив, детский возраст и беременность также относятся к факторам риска по развитию цианоза.
Профилактика
К профилактическим мерам, позволяющим избежать развития локального/диффузного цианоза, врачи относят:
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
Цианоз и «синие» пороки
Что такое «цианоз»? Почему он возникает? Что с ним делать?
В предыдущих главах мы описали «бледные» пороки, при которых артериальная кровь через дефект, находящийся внутри сердца или вне его, попадает в венозную систему и смешивается там с венозной кровью. Образуется сброс «слева-направо», т.е. из левых камер сердца — в правые.
При пороках группы, которую мы хотим сейчас разобрать, происходит обратная картина: венозная кровь попадает в артериальную систему и смешивается с окисленной артериальной кровью. То есть имеется сброс «справа-налево», из правых отделов сердца в левые.
Дети, страдающие такими видами пороков, отличаются от здоровых синюшностью кожи и, особенно, слизистых, которые выглядят малиново-красными или фиолетовыми, как будто ребенок поел черники. Заметная синева может возникнуть сразу после рождения, а может проявиться через несколько недель или даже месяцев, и быть самой разной степени. Почему так происходит?
Организм с этим борется простым способом: в костном мозге и селезенке вырабатывается больше кровяных клеток — эритроцитов, которые этот кислород и переносят. Их количество в крови значительно превосходит нормальное. Вместе с тем, увеличивается количество гемоглобина, который в них содержится, и собственно, и является веществом, к которому присоединяются молекулы кислорода в легочных альвеолах.
Чем больше примесь венозной крови к артериальной, тем больше в крови эритроцитов и гемоглобина. Это защитная реакция, позволяющая клеткам органов и тканей жить, несмотря на низкое содержание кислорода в притекающей крови.
Но такой нарушенный ее состав сказывается и на внешнем виде кожных и слизистых, поскольку их сосуды заполнены густой и темной кровью: ведь увеличение числа эритроцитов делает кровь гуще, а кровоток в капиллярах — медленнее.
Последствия такого состояния — опасны. У детей могут закупориваться мелкие сосуды, особенно головного мозга. В результате возможно развитие зон недостаточного снабжения отдельных участков мозга и появляется неврологическая симптоматика. Из-за недостаточного снабжения кислородом наиболее далеких от сердца областей тела — кончиков пальцев на руках и ногах — они начинают не только менять свой цвет, становясь синюшными, но и утолщаются на концах (так называемые «барабанные палочки»), а ногти — увеличиваются и становятся выпуклыми (так называемые «часовые стекла»).
У больных с пороками, у которых сброс «справа-налево» сопровождается и усиливается препятствием кровотоку в правом желудочке, появляются одышечно-цианостичесие приступы, когда ребенок на несколько секунд, а иногда и минут теряет сознание и не может вдохнуть достаточное количество воздуха. Это уже очень страшно, потому что может перейти в длительную, а иногда и необратимую потерю сознания. Так что само существование цианоза опасно в любом возрасте и избавиться от него хирургическими способами абсолютно необходимо.
В зависимости от степени смешения венозной и артериальной крови, степень цианоза может быть очень разной. Иногда «синим» оказывается все тело ребенка, иногда — только губы и кончики пальцев на руках и ногах. При некоторых пороках цианоз становится заметным не сразу, а через несколько недель или месяцев после рождения. Иными словами, порок, который был «бледным» в младенчестве, становится «синим». Это не значит, что с ребенком что-то случилось. Просто с ростом сброс «справа-налево» стал больше. И, пожалуйста, учтите: если «бледный» порок может стать «синим» со временем, то «синий» превратиться в «бледный» может исключительно с помощью хирургической операции.
Цианоз
Оглавление
Цианоз — это синюшность кожных покровов и слизистых оболочек — всегда представляет собой симптом определенного заболевания и требует обязательного обращения к врачу.
Чаще всего появляется синюшность губ и лица, кончиков пальцев, ногтей, кистей рук.
Цианоз может появляться как при физической нагрузке, так и в состоянии покоя.
Это могут быть проблемы с сердечно-сосудистой системой и заболеваниями легких.
Иногда появление синюшности может свидетельствовать о жизнеугрожающей ситуации — удушье — и помощь необходимо оказывать немедленно.
Цианоз является тем симптомом, который должен стать обязательным для посещения специалиста.
Если у Вас или Ваших близких наблюдается синюшность кожных покровов — обратитесь к врачу.
Перечень возможных заболеваний
Причины, при которых может быть данный симптом
Чем болею я?
Чтобы определить, с каким заболеванием может быть связан этот симптом, нужно:
Так же Вы можете пройти дополнительные методы исследования для подтверждения/опровержения диагноза
Доврачебный скриннинг
Доврачебный скрининг помогает врачу в постановке предварительного диагноза, экономит время и сокращает количество визитов к специалисту.
Лабораторная диагностика
Инструментальная и функциональная диагностика
Хотите расшифровать заказанные анализы?
Мы расшифруем и интерпретируем результаты лабораторных анализов
Врачи, которые поставят диагноз
Специалисты, которые помогут установить диагноз и, при необходимости, назначить лечение
К сожалению, на нашей платформе не размещены профильные специалисты из вашего города.
Если вы врач или эксперт в этой области медицины и хотите разместиться в этом месте, то напишите нам.
Дополнительные методы исследования
Методы исследования, которые может дополнительно назначить вам врач
Лабораторная диагностика
Инструментальная и функциональная диагностика
Информация, представленная на сайте, носит исключительно информационный характер. При возникновении симптомов какого-либо заболевания необходимо обратиться к врачу.
Мы создали платформу телемедицинских сервисов для решения практических и информационных медицинских проблем доступным и понятным способом.
Медицина там, где удобно.
Юр.адрес: г. Минск,
пр. Независимости, 11/2-2, пом. 320
Цианоз губ что это такое
Поражения кожи при соматических заболеваниях отражают связь кожной патологии с нарушениями гомеостаза и состоянием внутренних органов. Эта связь возможна в нескольких вариантах: соматическое заболевание является причиной кожной болезни; поражения кожи и соматическое заболевание имеют общую этиологию и представляют лишь разные проявления одного и того же процесса, например при диффузных болезнях соединительной ткани (ДБСТ: системная красная волчанка, системная склеродермия).
Поражения кожи при болезнях сердечно-сосудистой и дыхательной систем разнообразны и в большинстве неспецифичны. Частым признаком заболеваний сердечно-сосудистой системы является цианоз – синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, обусловленная высоким содержанием в крови восстановленного гемоглобина. Истинный цианоз является симптомом гипоксемии (общей или локальной) и появляется при концентрации в капиллярной крови восстановленного гемоглобина более 50 г/л (при норме до 30 г/л). При нарушении кровообращения цианоз выражен на наиболее отдаленных от сердца участках тела, а именно на пальцах рук и ног, кончике носа, губах, ушных раковинах. Такое распределение цианоза обозначается как акроцианоз. Его возникновение зависит от повышения содержания в венозной крови восстановленного гемоглобина в результате избыточного поглощения кислорода крови тканями при замедлении кровотока. В других случаях цианоз приобретает распространенный характер – центральный цианоз, обусловленный кислородным голоданием в результате недостаточной артериализации крови в малом круге кровообращения [2].
Для пациентов с атеросклерозом и дислипидемией характерны ксантоматозы – кожные проявления нарушенного липидного обмена. Ксантелазмы – желтоватые мягкие бляшки в области век. Ксантомы – множественные мелкие папулы цветом от нормального до желто-коричневого, в большом количестве появляющиеся чаще всего на ягодицах, бедрах, локтях. Сухожильные ксантомы – медленно растущие опухолевидные образования в области сухожилий (ахилловы сухожилия, разгибатели пальцев). Туберозные ксантомы – крупные опухоли и бляшки коричневого цвета, плотноватой консистенции, локализуются на локтях, коленях, пальцах, ягодицах. Эруптивные ксантомы служат маркером гипертриглицеридемии. Чаще других встречаются эруптивные ксантомы: множественные, симметрично расположенные папулёзные элементы с чёткими границами, при слиянии которых образуются бляшки (туберозно-эруптивные ксантомы). Опухолевидные образования размером от горошины до грецкого ореха при туберозно-эруптивной ксантоме имеют дольчатое строение, спаяны в конгломерат, неподвижные, плотные. Цвет – жёлтый, с красным ободком. Могут сочетаться с ксантелазмами и ксантомами сухожилий, особенно ахилловых. Локализация – преимущественно в области суставов (коленных, локтевых, плечевых), на ягодицах, тыльной поверхности пальцев, на коже лица, волосистой части головы. Множественные липомы и липоматоз часто сопровождаются повышенным уровнем холестерина. Множественные липомы локализуются симметрично на верхних конечностях, животе, пояснице, ягодицах, бедрах.
В рамках дифференциальной диагностики в кардиологической практике изменения кожи могут свидетельствовать о вторичном характере артериальной гипертензии (АГ) и наличии органной патологии. Так, наличие у пациента с АГ изменений кожи могут указывать на болезнь или синдром Иценко-Кушинга или феохромоцитому (нейрофиброматоз кожи) [5].
К основным признакам острой ревматической лихорадки (ОРЛ) относятся кольцевидная эритема и подкожные ревматические узелки. Кольцевидная эритема (бледно-розовые кольцевидные высыпания диаметром от нескольких миллиметров до 5-10 см на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице, не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов) – характерный, но редкий (4-17 % всех случаев ОРЛ) признак. Подкожные ревматические узелки (округлые плотные малоподвижные безболезненные мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, голеностопных, локтевых суставов или затылочной кости) – характерный, но крайне редкий (1-3 % всех случаев ОРЛ) симптом. Несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у больных детей и фактическое их отсутствие у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается высокой, и они сохраняют свою диагностическую значимость [7].
Сохраняют свою диагностическую значимость при инфекционном эндокардите, несмотря на их низкую встречаемость (до 25 %), и входят в состав малых клинических критериев: геморрагические высыпания на коже, слизистых оболочках и переходной складке, конъюнктивы (симптом Лукина), узелковые плотные болезненные гиперемированные образования в подкожной клетчатке пальцев кистей или на тенаре ладоней (узелки Ослера), мелкие эритематозные высыпания на ладонях и подошвах (повреждения Джейнуэя), а также овальные, с бледным центром, геморрагические высыпания на глазном дне (пятна Рота).
Все врожденные пороки сердца разделяют на 2 группы: пороки с первичным цианозом («синие») и пороки без первичного цианоза («бледного» типа). Тетрада Фалло (самый частый «синий» порок) с раннего детства сопровождается стойким цианозом и совместим со сравнительно продолжительной жизнью. Важные признаки – синюшные пальцы, утолщенные в виде барабанных палочек. Незаращение межпредсердной перегородки – один из частых (10 %) врожденных пороков сердца из группы «бледного» типа, при котором имеется сообщение между предсердиями. Обнаруживается не раньше зрелого возраста (20–40 лет), пациенты обычно хрупкого телосложения, с нежной, полупрозрачной и необычно бледной кожей. При плаче, крике, смехе или кашле, натуживании, физической нагрузке или во время беременности может появиться преходящая синюшность кожи и слизистых оболочек [1].
Хроническая обструктивная болезнь легких сопровождается общим изменением окраски кожного покрова: при гипервентиляции кожа имеет утрированный розовый цвет («розовый пыхтельщик»), при гиповентиляции – цианотичный («синий отечник-одутловатик»). С бронхолегочной патологией связывают синдром жёлтых ногтей. При бронхоэктатической болезни, хроническом абсцессе легкого отмечается бледность кожных покровов, при развитии дыхательной недостаточности – цианоз, утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»). При пневмотораксе возможно развитие подкожной эмфиземы. У больных бронхиальной астмой кожные проявления являются одним из экстрапульмональных признаков аллергии (наряду с ринитом, конъюнктивитом, пищевой аллергией) [3, 4].
Поражения кожи частый симптом при ДБСТ. При системной красной волчанке (СКВ) поражение кожи (частота 90 %) характеризуется разнообразием:
1) эритема на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению по направлению к носогубной зоне («бабочка» на щеках и крыльях носа), в зоне «декольте», в области крупных суставов;
2) дискоидная красная волчанка (дискоидные очаги) – эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками, и фолликулярными пробками и телеангиэктазиями, на старых очагах могут быть атрофические рубцы;
3) фотосенсибилизация – повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного света;
4) подострая кожная красная волчанка – распространённые полициклические анулярные очаги на лице, груди, шее, конечностях; телеангиэктазии и гиперпигментации;
5) выпадение волос (алопеция), генерализованное или очаговое;
7) возможны проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты);
8) сетчатое ливедо* чаще наблюдают при антифосфолипидном синдроме;
9) часто кожные изменения сопровождаются поражением слизистых оболочек полости рта: хейлит и безболезненные эрозии (язвы) на слизистой оболочке полости рта или носоглотки (встречается у трети больных).
*Ливедо (лат. livedo синяк) – патологическое состояние кожи, характеризующееся ее неравномерной синюшной окраской за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии. Ливедо проявляется мраморным рисунком кожи конечностей (сетчатый или пятнистый рисунок красного или синего цвета), который возникает из-за изменений кровотока в сосудах дермы. Ливедо четче проступает на холоде.
Изменения кожи и слизистой оболочки полости рта включены в диагностические критерии СКВ американской ревматологической ассоциации.
Изменения кожи относятся к диагностическим критериям системной склеродермии (ССД). ССД или системный склероз, – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. В основе заболевания лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза, аутоиммунные нарушения и сосудистая патология по типу облитерирующей микроангиопатии. Основой нарушения фиброзообразования является активизация фибробластов кожи и гиперпродукция ими коллагена. На ранних стадиях поражения кожи выявляется ее инфильтрация активированными Т-лимфоцитами.
Клиническая картина ССД отличается большой полиморфностью и полисиндромностью, отражая системный характер заболевания и варьируя от маломанифестных, относительно благоприятных форм до генерализованных, быстропрогрессирующих и фатальных. ССД чаще развивается постепенно: появляются вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно, уплотнение кожи и подлежащих тканей, артралгии или тенденция к контрактурам, позднее выявляется патология внутренних органов. Реже болезнь дебютирует с прогрессирующего генерализованного поражения кожи (плотный отек, индукция) и/или висцеральных поражений, которые в дальнейшем могут доминировать в клинической картине. Кожный синдром при ССД является одним из ведущих синдромов, определяющих принадлежность к форме и варианту течения ССД. Изменения кожи представляют собой 3 последовательные фазы: плотного отека, индурации и атрофии. Отек и уплотнение кожи связаны с гиперпродукцией коллагена I фибробластами кожи и избыточным отложением гликозаминогликанов и фибронектина во внеклеточном матриксе. В очагах уплотнения атрофируются потовые железы и выпадают волосы. Кожные изменения начинаются на пальцах кистей рук практически во всех случаях ССД. При лимитированной склеродермии эти изменения локализованы на коже кистей, стоп и лица. Они предопределяют характерный вид больного: маскообразность, амимичность лица, симптом «кисета» за счет стягивания ротового отверстия уплотненной кожей, заострение черт лица, неполное смыкание век. При хроническом течении нередки телеангиэктазии, которые локализуются преимущественно на лице, слизистой губ, иногда языка и твердого неба, на груди, спине, конечностях. Характерны и изменения кистей: вследствие отека и индурации кожа становится плотной, не собирается в складку; пальцы напоминают «муляжные», формируются сгибательные контрактуры пальцев; из-за расстройств местного кровообращения развиваются изъязвления, возможно развитие гангрены и укорочения пальцев. Эти изменения кожи пальцев определяются как склеродактилия. Возможны нарушения пигментации кожи, когда гиперпигментированные участки чередуются с гипопигментированными.
Лимитированный вариант ССД обычно дебютирует синдром Рейно, сопровождается развитием нарушений моторики пищевода (дисфагией). При этом варианте выявляют кальциноз – отложение гидроксиапатитов в коже, которые локализуются на кистях (особенно в области проксимальных межфаланговых суставов и ногтевых фаланг). Кальциноз мягких тканей преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно (синдром Тибьержа-Вейссенбаха) является важным клинико-рентгенологическим признаком заболевания, позволяющим иногда диагностировать ССД на основании данных рентгенографии. Сочетание кальциноза (С), синдрома Рейно (R), эзофагита (Е), склеродактилии (S) и телеангиэктазии (Т) называют СRЕSТ-синдромом [7, 8].
Синдром Рейно – пароксизмальное вазоспастическое симметричное расстройство артериального кровоснабжения кистей и/или стоп, иногда ушей, носа, губ, возникающее чаще под воздействием холода или волнения. Синдром Рейно имеет три последовательные фазы: ишемии, цианоза и гиперемии. В первой фазе развивается констрикция дистальных артериол и метаартериол с полным опорожнением капилляров от эритроцитов (побледнение кожных покровов). Вторая фаза обусловлена стазом крови в венулах, капиллярах, артериовенозных анастомозах (цианоз). Третья фаза проявляется реактивной гиперемией и покраснением кожи. Изменения цвета кожи при синдроме Рейно в зависимости от фазы процесса соответствуют последовательности цветов российского флага (белый, синий, красный). Возможно наличие висцеральных эквивалентов синдрома Рейно в сосудах сердца, легких, почек, мозга и т.д. При прогрессировании синдрома Рейно развиваются сосудисто-трофические изменения и ишемические некрозы (дигитальные, висцеральные), начальная гангрена конечностей.
У некоторых больных наблюдается одновременное поражение слизистых оболочек (стоматит, хронический конъюнктивит, атрофический или субатрофический ринит, фарингит) и желез. Возможно сочетание ССД с синдромом Шегрена [6].
При дерматомиозите наиболее типична локализация высыпаний на открытых местах: лицо, особенно в периорбитальной области, шея, зона декольте, конечности, преимущественно над суставам, но высыпания могут распространяться по всему кожному покрову. Вначале возникает яркая отёчная эритема, затем она приобретает лиловый оттенок или насыщенно-бурый цвет. Участки гипер- и гипопигментации, телеангиэктазии создают пеструю картину пойкилодермии. Нередки болезненные паронихии, капилляриты на подушечках пальцев и ладонях. Могут поражаться также слизистые оболочки в виде стоматита, конъюнктивита, атрофического ринита, фарингита, ларингита. Поражение поперечнополосатых мышц, как и кожи, является одним из самых ранних симптомов дерматомиозита. Вначале отмечаются сильная утомляемость, болезненность, нарастающая слабость мышц плечевого и тазового пояса. Больные не в состоянии поднять руки, чтобы одеться («симптом рубашки»), причесаться, поднести ложку ко рту. Слабость мышц шеи не позволяет им приподнять голову. Больным трудно сесть, походка становится неуверенной, часто падают, трудно подняться на ступеньку («симптом лестницы»).
При системных васкулитах чаще можно обнаружить сетчатое ливедо, дигитальные инфаркты, язвы, узелки (при узелковом полиартериите, синдроме Чарга–Стросса, гранулематозе Вегенера), пальпируемую пурпуру при любой форме васкулита, за исключением гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу.
Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна–Геноха – системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA); клинически проявляется кожной геморрагической сыпью в сочетании с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Изменения со стороны кожи чаще всего манифестируют в виде двусторонней симметричной геморрагической сыпи (пурпуры) с размером высыпаний от 3 до 10 мм. В самом начале своего развития кожные элементы геморрагической сыпи представляют собой папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, вследствие чего их можно легко ощутить при пальпации. Кожные геморрагии не бледнеют при надавливании, что позволяет отличить их от эритемы. Наиболее типичная локализация – нижние конечности (голени и стопы). Нередко пурпура распространяется на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности и исключительно редко на лицо. Высыпания постепенно бледнеют, трансформируются в коричневые пигментные пятна и затем исчезают. При длительном рецидивирующем течении кожа на месте бывших высыпаний может пигментироваться вследствие развития гемосидероза. Характерная особенность – склонность к рецидивированию после длительного пребывания больного в вертикальном состоянии. Возможно развитие петехий – точечных кровоизлияний размером до 3 мм. Значительно реже отмечаются экхимозы – крупные кожные геморрагии неправильной формы диаметром свыше 10 мм. Наиболее типичной локализацией экхимозов линейной формы являются места, подвергающиеся повышенной механической компрессии (кожные складки, резинка носков, тугой ремень, манжетка тонометра). Этот феномен при пурпуре Шенлейна-Геноха является аналогом симптома Кончаловского-Румпеля-Лееде или симптома жгута [6, 7].
К возможным изменениям кожи при ревматоидном артрите относятся: ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи; васкулит, сетчатое ливедо, микроинфаркты в области ногтевого ложа. Ревматоидные узелки – плотные подкожные образования, чаще локализованные в областях, наиболее подверженных травматизации, на выступающих участках тела, разгибательных поверхностях или в околосуставных областях (локтевой сустав, предплечье); редко обнаруживаются во внутренних органах (легкие). При Синдроме Фелти может отмечаться гиперпигментация кожи нижних конечностей. При болезни Стилла у взрослых наряду с рецидивирующей гектической лихорадкой, и артритом отмечается макулопапулёзная сыпь [6].
Тендовагинит отдельных пальцев стоп (реже кистей) при реактивном артрите может приводить к болям, отёчности всего пальца, нарушениям его движений и иногда к багрово-синюшной окраске кожи («палец в виде сосиски», дактилит). При осмотре может быть выявлена кератодермия (keratoderma blennorrhagica) – безболезненный очаговый (в виде папул и бляшек) или сливающийся гиперкератоз с преобладающей локализацией на подошвенной части стоп и ладонях (отдельные очаги могут возникать на любой части тела). Возможно поражение ногтей (чаще на пальцах стоп): жёлтое прокрашивание, онихолизис и другие виды ониходистрофии. При осмотре слизистых оболочек часто выявляются безболезненные эрозии в полости рта).
При отсутствии специфического лечения подагры у половины больных возможно появление тонусов. Сроки развития тофусов вариабельны, в среднем 8–11 лет, и зависят от особенностей течения болезни, в частности от уровня гиперурикемии и тяжести поражения почек. Чаще тофусы локализуются подкожно или внутрикожно в области пальцев кистей и стоп, коленных суставов, на локтях и ушных раковинах, но могут образовываться практически на любых участках поверхности тела и внутренних органах. У женщин в постменопаузе тофусы нередко располагаются в области узелков Гебердена. Иногда наблюдают изъязвление кожи над тофусами со спонтанным выделением содержимого в виде пастообразной белой массы. Для псориатического артрита высокоспецифичным (специфичность 90,5 %) является параартикулярное явление – багрово-цианотичное окрашивание кожных покровов над воспаленными суставами с формированием «сосискообразной» деформации пальца [2, 7].
Кожные проявления ввиду своей наглядности становятся первыми признаками, привлекающими внимание пациента задолго до возникновения других симптомов соматического заболевания. Задача врача – своевременно выявить связь между изменениями кожи и незаметно развивающейся соматической болезнью, которая по своим последствиям для больного может быть неизмеримо опаснее незначительного косметического дефекта. Чем раньше будет заподозрена истинная причина кожных проявлений и больной будет направлен на дополнительное обследование, тем раньше он начнет патогенетическое, а не симптоматическое лечение.