Цистаденома поджелудочной железы что

Цистаденома поджелудочной железы что

а) Определение:
• Доброкачественная опухоль из ацинарных клеток поджелудочной железы (ПЖ), выстланная клетками с большим количеством гликогена

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Чаще возникает в головке поджелудочной железы
• Размер:
о Опухоль характеризуется вялотекущим течением и редко достигает больших размеров

2. КТ признаки серозной цистаденомы поджелудочной железы:
• Хорошо отграниченное объемное образование с бугристыми краями, трех различных морфологических типов:
о Микрокистозная аденома (классическая серозная цистаденома):
— Составляет только около 20% всех серозных цистаденом
— Имеет вид «пчелиных сот» или «губки», обусловленный множественными мелкими кистами и перегородками, накапливающими контраст
— В центре аденомы находится рубец с обызвествлениями
о Макрокистозная серозная цистаденома:
— 10—25% всех серозных цистаденом
— Состоит из единственной камеры (или небольшого количества камер)
— Имеет тонкую стенку, не накапливающую контраст
о «Солидная» серозная аденома
— В опухоли преобладают перегородки, накапливающие контраст, вследствие чего она выглядит солидной
— Опухоль является гиперваскулярной и характеризуется периферическим контрастным усилением
• Опухоль накапливает контраст по периферии, окружена гипертрофированными артериальными сосудами
• Расширение желчного и/или ППЖ или атрофия ПЖ
• Часто (в 36% случаев) обнаруживаются обызвествления, преимущественно в периферических отделах
• Опухоль не охватывает кровеносные сосуды, не вызывает их сужение или окклюзию

(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением (проекция минимальной интенсивности), выполненной пожилой женщине, визуализируется крупное объемное образование, происходящее из хвоста поджелудочной железы. Обратите внимание, что образование имеет вид «пчелиных сот», характерный для серозной цистаденомы.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется гиперваскулярное объемное образование солидного характера с хорошо различимым центральным рубцом, содержащим обызвествления. Было выполнено оперативное вмешательство, обнаружилась «солидная» серозная цистаденома. Серозные новообразования в редких случаях может быть невозможно отличить от нейроэндокринных опухолей. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением в головке поджелудочной железы визуализируется объемное образование смешанной (кистозной и солидной) структуры. Обратите внимание на солидные включения, интенсивнее накапливающие контраст, которые представляют собой перегородки и преобладают над кистозным компонентом.
(Справа) На аксиальной Т2 взвешенной МР томограмме у этого же пациента лучше различима микрокистозная морфология опухоли, характерная для серозной цистаденомы. МРТ позволяет оценить внутреннюю структуру объемных образований, плохо различимую на КТ. (Слева) На корональной КТ с контрастным усилением в хвосте поджелудочной железы визуализируется киста, выглядящая простой. Дифференциально-диагностический ряд в этом случае может включать муцинозную кистозную опухоль и внутрипротоковую папиллярную муцинозную опухоль, однако при оперативном вмешательстве была обнаружена однокамерная серозная цистаденома.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в поджелудочной железе определяется большое кистозное образование с множественными перегородками. Можно предположить, что образование является муцинозной кистозной опухолью, но, тем не менее, в действительности оно представляет собой олигокистозный вариант макрокистозной серозной цистаденомы.

3. МРТ признаки серозной цистаденомы поджелудочной железы:
• МРТ позволяет лучше охарактеризовать морфологию опухоли, чем КТ; чувствительность МРТ в обнаружении микрокист выше
• Т1 ВИ: кистозный компонент выглядит гипоинтенсивным
• Т2 ВИ: гиперинтенсивный сигнал в кистозном компоненте, гипоинтенсивный сигнал в фиброзной ткани и центральном рубце
• Т1 ВИ с контрастным усилением: накопление контраста в перегородках и в периферических отделах опухоли, отсроченное контрастное усиление центрального рубца
• DWI: не позволяет дифференцировать муцинозную и серозную опухоли

4. УЗИ признаки серозной цистаденомы поджелудочной железы:
• Мелкие кистозные компоненты могут быть неразличимы, вследствие чего опухоль выглядит солидной, гиперэхогенной, с акустическим усилением
• Эндоскопическая ультрасонография: визуализация опухоли с высоким разрешением позволяет лучше отобразить кисты внутри нее, придающие образованию вид «губки», центральный рубец и кальцинаты в структуре

в) Дифференциальная диагностика серозной цистаденомы поджелудочной железы:

1. Муцинозная кистозная опухоль поджелудочной железы:
• Немногочисленные ( 2 см) кисты, возможно, с узловым утолщением стенки и кальцинатами внутри нее или в перегородках

2. Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль:
• Может сообщаться с ГППЖ
• Группа расширенных протоков может имитировать серозную цистаденому

3. Островковоклеточные опухоли поджелудочной железы:
• Солидные и гиперваскулярные серозные аденомы неотличимы от нейроэндокринных опухолей

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется крупное «губчатое» образование в хвосте поджелудочной железы. Образование состоит из многочисленных мелких кист, имеет бугристые края, характеризуется периферическим контрастным усилением, типичным для серозной цистаденомы.
(Справа) На аксиальной КТ в отсроченной фазе контрастного уси ления у этого же пациента отчетливо определяется накопление контраста рубцом в центре образования — частый признак серозной цистаденомы. (Слева) На корональной томограмме (МРХПГ) визуализируется объемное образование имеющее структуру, характерную для микрокистозного варианта серозной цистаденомы, с наличием многочисленных мелких кист с гиперинтенсивным сигналом на Т2 ВИ, разделенных перегородками, а также гипоинтенсивного центрального рубца.
(Справа) На аксиальной Т2 взвешенной МР томограмме в поджелудочной железе визуализируется объемное образование с бугристыми краями, образованное многочисленными микрокистами (серозная цистаденома). В некоторых случаях МРТ позволяет лучше оценить структуру этих опухолей по сравнению с КТ. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением в теле поджелудочной железы визуализируется объемное образование преимущественно кистозной структуры. Обратите внимание на обызвествления в центральном рубце, типичные для микрокистозной серозной цистаденомы.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением (MIP-реконструкция) в поджелудочной железе визуализируется солидное гиперваскулярное образование, видны также гипертрофированные кровеносные сосуды, отходящие от гастродуоденальной артерии. При исследовании резектата было сделано заключение о «солидной» серозной цистаденоме, новообразовании, которое может выглядеть идентично нейроэндокринной опухоли.

г) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Часто (в 40%) случаев цистаденома обнаруживается случайно и никак себя не проявляет
о Более крупные опухоли могут приводить к возникновению симптоматики, обусловленной объемным воздействием
• Лабораторные данные:
о Уровень ракового эмбрионального антигена в сыворотке крови остается в пределах нормальных значений
о Эндоскопическая ультрасонография с аспирацией содержимого кисты: низкий уровень ракового эмбрионального антигена, СА 19-9, муцина, амилазы; отсутствие атипичных клеток

2. Демография:
• Возраст:
о Средний и пожилой (среднее значение 68 лет)
• Пол:
о Опухоль чаще встречается у женщин (М:Ж=1:4)
о В основном у пожилых женщин («бабушкина опухоль»)
• Эпидемиология:
о Составляет 10-15% всех кист поджелудочной железы
о При синдроме Гиппеля-Линдау цистаденомы могут быть множественными

3. Течение и прогноз:
• Подавляющее большинство серозных цистаденом поджелудочной железы являются доброкачественными:
о Цистаденома может увеличиваться в размерах, вызывая боль и обструкцию, обусловленные объемным воздействием
о Опухоли больше 4 см растут быстрее (1,6 см в год) и в три раза чаще вызывают развитие симптомов по сравнению с опухолями меньше 4 см (0,12 см в год)
• Небольшое количество цистаденом ( 4 см), обусловливающие объемное воздействие, удаляются хирургическим путем

д) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Хорошо отграниченное объемное образование с бугристыми краями, состоящее из множества мелких кист размером 1-20 мм, разделенных тонкими перегородками

е) Список использованной литературы:
1. Chu LC et al: Characterization of pancreatic serous cystadenoma on dualphase multidetector computed tomography. J Comput Assist Tomogr. 38(2):258-63, 2014
2. Raman SP et al: Endoscopic ultrasound and pancreatic applications: what the radiologist needs to know. Abdom Imaging. 38(6): 1360-72, 2013
3. Zaheer A et al: Incidentally detected cystic lesions of the pancreas on CT: review of literature and management suggestions. Abdom Imaging. 38(2):331-41, 2013

— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.3.2020

Источник

Цистаденома поджелудочной железы что

1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о Солитарное губкоподобное или типа пчелиных сот образование с центральным рубцом, от которого расходятся отростки
• Локализация:
о Обычно в теле и хвосте, 30% в головке железы
• Размеры:
о Размеры вариабельны, в среднем 4,9 см
о Гигантская серозная цистаденома (> 10 см) встречается редко
• Морфология:
о Дольчатое, четко отграниченное кистозное образование
о Подклассификация ВОЗ выделяет два морфологических типа:
— Серозные микрокистозные аденомы: типа пчелиных сот (20—40% случаев) или поликистозные
— Серозная олигокистозная аденома/макрокистозный вариант ( 2 см)

2. УЗИ при серозной цистаденоме поджелудочной железы:
• УЗИ в черно-белом режиме:
о Четко отграниченное дольчатое гетерогенное образование, создающее эффект заднего акустического усиления
о Как правило → картина солидного эхогенного образования, обусловленная наложением сигналов от мелких кист:
— Слабо эхогенное выглядящее солидным образование (множественное наложение сигналов многочисленных мелких кист)
— Мультикистозное образование, имеющее перегородки и выглядящий солидным компонент:
Анэхогенные кистозные зоны, обычно локализующиеся на периферии
Эхогенная зона в центре = центральный рубец (имеется в 30% случаев); ± кальциноз
— Макрокистозный вариант: анэхогенная киста ± несколько перегородок
о Расширение общего желчного протока и протока поджелудочной железы не характерно
• Цветовая допплерография:
о Повышенная васкуляризация септ

(Левый) При КТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме определяется четко отграниченное дольчатое образование поджелудочной железы, содержащее скопления мелких кист, что создает характерную для серозной цистаденомы картину пчелиных сот.
(Правый) У этого же пациента при эндоскопическом ультразвуковом исследовании визуализируется преимущественно эхогенное объемное образование; такая картина обусловлена наложением многочисленных акустических сигналов от бессчетного количества мелких кист и разделяющей их фиброзной стромы. После хирургической резекции подтвержден диагноз серозной цистаденомы поджелудочной железы.

3. КТ при серозной цистаденоме поджелудочной железы:
• Микрокистозная форма: классическая картина пчелиных сот:
о Тонкая стенка с контрастными септами, ограничивающими мелкие кисты:
— Скопление > 6 кист; каждая обычно (Левый) При интраоперационном УЗИ образования поджелудочной железы на поперечном УЗ срезе определяются многочисленные мелкие кисты, разделенные линейными перегородками.
(Правый) При цветовой ультразвуковой допплерографии образования поджелудочной железы определяются центральная эхогенная зона и лежащие на периферии мелкие кисты; в разделяющих их перегородках регистрируется кровоток.

в) Дифференциальная диагностика серозной цистаденомы поджелудочной железы:

1. Псевдокиста поджелудочной железы:
• Наиболее часто встречающееся кистозное образование поджелудочной железы
• Скопление секрета поджелудочной железы, окруженное фиброзной капсулой
• Определяется четко отграниченная капсула, в отличие от не визуализирующейся стенки серозной цистаденомы
• Обычно однокамерная; перегородки, солидный компонент или центральный кальциноз отсутствуют
• Панкреатит- в настоящий момент или в прошлом

2. Муцинозная цистаденома поджелудочной железы:
• Многокамерное кистозное образование с эхогенными внутренними перегородками
• По результатам лучевых исследований может быть неотличима от макрокистозной серозной цистаденомы
• Чаще всего локализуется в хвосте поджелудочной железы
• Более толстая стенка с кальцинатами, для которых характерно периферическое положение
• Внутренний солидный компонент указывает на злокачественную опухоль

3. Внутрипротоковая сосочковая муцинозная опухоль:
• Низкозлокачественная опухоль, развивающаяся из главного протока поджелудочной железы или его боковой ветви
• Опухоль боковой ветви протока поджелудочной железы из-за расширения мелких ветвей протока напоминает серозную микрокистозную аденому
о Скопление мелких кист по типу виноградной грозди
о Сообщается с главным протоком поджелудочной железы
о Может быть множественной
• Может наблюдаться расширение протока поджелудочной железы

4. Кистозная нейроэндокринная опухоль:
• Солидное образование, не сопровождающееся расширением протоков поджелудочной железы
• Может содержать кистозные компоненты, содержащие геморрагический детрит и возникающие вследствие дегенерации или центрального некроза
• При серозной цистаденоме кровоизлияния наблюдаются редко

5. Карцинома протока поджелудочной железы:
• По сравнению с серозной цистаденомой встречается чаще
• Изредка наблюдается некроз или из-за развития фиброза формируется картина кистозной опухоли
• Отсутствие кальциноза
• Наблюдается расширение протока поджелудочной железы и/или общего желчного протока; окружение опухолью сосудов ± регионарные/отдаленные метастазы

6. Солидная псевдопапиллярная опухоль:
• Редкая опухоль, содержащая солидный и кистозный компоненты, с толстой капсулой и зонами некроза и кровоизлияния
• При серозной цистаденоме кровоизлияния в ткань опухоли наблюдаются редко
• Обычно развивается у молодых женщин

(Левый) На поперечном УЗ срезе брюшной полости в хвосте поджелудочной железы определяется гетерогенное гиперэхогенное образование с нечеткими контурами, являющееся источником интенсивных отраженных накладывающихся друг на друга акустических сигналов от множества мелких трудноразличимых кист.
(Правый) При КТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме в теле и хвосте поджелудочной железы визуализируется крупная дольчатая серозная цистаденома с низким коэффициентом ослабления, состоящая из мелких кистозных пространств и содержащая плотный звездчатой формы кальцинат центрального рубца.

1. Общая характеристика:
• Сопутствующая патология:
о Болезнь Гиппеля-Линдау: могут развиваться множественные серозные цистаденомы
• Как правило, не озлокачествляются

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Четко отграниченное округлое/овоидное кистозное образование с бугристой из-за выбухающих кист поверхностью
• Макроскопически на срезе:
о Губчатая структура, обусловленная наличием множества мелких кист (1-20 мм)
о Жидкость в кистах обычно прозрачная без слизистых сгустков:
— Редко-геморрагическое содержимое
о Расходящиеся от центрального рубца тонкие перегородки ± дистрофический кальциноз

3. Микроскопия:
• Кисты выстланы мелкими кубическими эпителиальными клетками с прозрачной цитоплазмой и минимальным количеством муцина:
о Богаты гликогеном; не отмечается ни клеточной атипии, ни фигур митоза
• Положительное окрашивание на эпителиальный мембранный антиген и высоко- и низкомолекулярный цитокератины
• Фиброваскулярные перегородки
• Прилегающая ткань поджелудочной железы: не изменена или очаговая атрофия

д) Клинические особенности:

1. Проявления серозной цистаденомы поджелудочной железы:
• Наиболее частые жалобы/симптомы:
о Обычно не вызывает жалоб или сопровождается неопределенными болями в животе
о Может сопровождаться тошнотой, рвотой, потерей веса, появлением пальпируемого образования, желтухой
о Другие жалобы/симптомы со стороны соседних органов (желудок, кишечник), связанные с наличием объемного образования

2. Демография:
• Возраст:
о Пациенты средней и пожилой возрастных групп (чаще всего)
о Средний возраст 61,5 лет
• Пол:
о М:Ж= 1:4

3. Эпидемиология:
о Кистозные новообразования поджелудочной железы встречаются редко
о Составляет 20% всех кистозных новообразований поджелудочной железы; лишь 1% от всех новообразований поджелудочной железы

4. Течение и прогноз:
• Клиническое течение-доброкачественное медленно растущее новообразование:
о Остаются стационарными в течение многих лет, рост очень медленный (около 0,12 см/год), осложнения отсутствуют
• В редких случаях опухоль становится агрессивной и вызывает развитие симптоматики (обычно крупные новообразования, локализующиеся в головке поджелудочной железы):
о Опухоли >4 см растут быстрее (около 2 см/год)
о Потенциальные осложнения: обструкция общего желчного протока или хронический обструктивный панкреатит, обструкция кишки; инвазия в окружающие структуры или сосуды
о Отдаленные метастазы или метастазы в регионарных лимфоузлах наблюдаются очень редко
• Прогноз:
о Прекрасный: традиционно считается, что опухоль не обладает потенциалом козлокачествлению
о Однако изредка встречаются местно-агрессивные или злокачественные подтипы опухоли (0,8%)
о В случаях агрессивного поведения опухоли или развития симптоматики после полного иссечения хирургическим путем при отсутствии опухолевых клеток в краях макропрепарата прогноз хороший
о После неполной резекции может рецидивировать

5. Лечение серозной цистаденомы поджелудочной железы:
• При бессимптомном течении, небольших размерах опухоли и уверенности в диагнозе возможна консервативная тактика лечения:
о Контроль каждые 6-12 месяцев, пока в течение двух лет новообразование не будет оставаться стабильным
• При развитии симптоматики и больших размерах опухоли → полное хирургическое иссечение:
о При отсутствии опухолевых клеток в краях макропрепарата выполнения контрольных лучевых исследований не требуется

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо дифференцировать от других кистозных новообразований поджелудочной железы, таких, как псевдокисты или кистозные опухоли, способных малигнизироваться
2. Советы по интерпретации изображений:
• Четко отграниченное дольчатое кистозное новообразование, состоящее из многочисленных мелких кист (1-20 мм), разделенных тонкими богато васкуляризованными перегородками

ж) Список использованной литературы:
1. But DY et al: То fine needle aspiration or not? An endosonographer’s approach to pancreatic cystic lesions. Endosc Ultrasound. 3(2):82-90, 2014
2. Dewhurst CE et al: Cystic tumors of the pancreas: imaging and management. Radiol Clin North Am. 50(3):467-86, 2012
3. Kucera JN et al: Cystic lesions of the pancreas: radiologic-endosonographic correlation. Radiographics. 32(7):E283-301,2012
4. Choi JY et al: Typical and atypical manifestations of serous cystadenoma of the pancreas: imaging findings with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 193(1):136-42, 2009

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.11.2019

Источник

Цистаденома поджелудочной железы что

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Муцинозная кистозная опухоль, муцинозная макрокистозная опухоль (или аденома), муцинозная цистаденома или цистаденокарцинома
2. Определение:
• Одно- или многокамерная опухоль поджелудочной железы, состоящая из крупных кист, содержащих муцин
• Муцинозная кистозная опухоль, как и внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО), относится к группе муцинозных опухолей поджелудочной железы

2. КТ признаки муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Одно- или многокамерная инкапсулированная киста в теле или хвосте поджелудочной железы, часто с перегородками внутри:
о «Макрокистозный» вариант: малое количество (меньше шести) крупных кистозных камер, имеющих относительно большие размеры (больше двух сантиметров)
• Обычно киста имеет плотность, соответствующую простой жидкости, но при кровоизлиянии или наличии белка плотность может быть выше
• Часто (в 16% случаев) обнаруживаются кальцинаты по периферии кисты или в перегородках
• Неравномерное утолщение стенки с наличием узлов или утолщение перегородок позволяет предположить злокачественную опухоль инвазивного характера:
о Расширение панкреатического протока выше уровня опухоли или атрофия паренхимы поджелудочной железы также являются признаками злокачественного новообразования
• Явное сообщение с главным протоком поджелудочной железы (ГППЖ) отсутствует:
о Для очень небольшого количества опухолей была предположена возможность сообщения с ППЖ (крайне редкие случаи)

3. МРТ признаки муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Сигнал, соответствующий простой жидкости: гиперинтенсивный на Т2 ВИ и гипоинтенсивный на Т1 ВИ, при наличии муцина возможно легкое снижение интенсивности сигнала на Т2 ВИ:
о При наличии кровоизлияний, белкового содержимого/муцина на Т1 ВИ могут наблюдаться участки гиперинтенсивного сигнала
• Перегородки обычно гипоинтенсивны на Т2 ВИ и легче различимы на МРТ по сравнению с компьютерной томографией
• Кальцинаты часто не визуализируются на МРТ, но, если различимы, являются гипоинтенсивными во всех последовательностях
• Утолщение перегородок и накопление ими контраста, утолщение стенки с наличием узлов на Т1 ВИ с контрастным усилением позволяет предположить инвазивную злокачественную опухоль
• МРХПГ: отсутствие сообщения с панкреатическим протоком
• DWI: не играет роли в дифференциальной диагностике муцинозных и немуцинозных или доброкачественных и злокачественных опухолей

4. УЗИ признаки муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Серошкальное исследование:
о Многокамерное кистозное образование с эхогенными перегородками:
— Часто в сочетании с утолщением стенки, возможно, с наличием узлов
о Может также выглядеть как однокамерное анэхогенное образование

5. Рекомендации по визуализации:
• КТ с контрастным усилением или МРТ

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 34 лет в хвосте поджелудочной железы визуализируется киста, выглядящая простой. Усложнения ее внутренней структуры не определяется.
(Справа) На аксиальной Т1 взвешенной томограмме у этой же пациентки в кисте определяются продукты распада крови с гиперинтенсивным сигналом, располагающиеся слоем внутри кисты. Тем не менее, кровоизлияние в муцинозную кистозную опухоль не является ее типичным признаком. (Слева) На корональной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) в поджелудочной железе визуализируется кистозное образование с кальцинатами по периферии в виде «ободка». Кальцинаты наблюдаются только лишь в (приблизительно) 16% муцинозных кистозных опухолей.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в хвосте поджелудочной железы определяется большое кистозное образование сложной структуры с множественными перегородками внутри и солидными узлами в стенке. Сложная структура опухоли крайне подозрительна на злокачественное новообразование, которое и было подтверждено после оперативного лечения (была обнаружена муцинозная кистозная опухоль с очагами инвазивного рака). (Слева) На аксиальной Т2 взвешенной МР томограмме с жироподавлением в хвосте поджелудочной железы визуализируется крупное кистозное образование с многочисленными камерами, содержимое которых имеет сигнал высокой интенсивности.
(Справа) На аксиальной Т2 взвешенной МР томограмме у этого же пациента в образовании определяется дебрис (виден уровень «жидкость-жидкость»), который, скорее всего, обусловлен давним кровоизлиянием или представляет собой белок. Была выполнена резекция, при исследовании образца подтвердилась муцинозная кистозная опухоль с очагами инвазивного рака.

в) Дифференциальная диагностика муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:

1. Псевдокиста поджелудочной железы:
• Чаще всего имеются данные о панкреатите или злоупотреблении алкоголем, также могут обнаруживаться лучевые признаки хронического панкреатита (обызвествления в поджелудочной железе, расширение панкреатического протока в виде «бус» и т. д.)
• Отграниченная киста на фоне уплотнения (воспаления) перипанкреатической жировой ткани
• Псевдокиста является результатом эволюции острого перипанкреатического скопления жидкости
• Часто сообщается с панкреатическим протоком (в 70% случаев), сообщение можно выявить на ЭРХПГ или МРХПГ
• Лабораторные данные: повышение уровня амилазы в кисте и в сыворотке крови
• Псведокиста хвоста поджелудочной железы может имитировать однокамерную муцинозную кистозную опухоль

2. Серозная цистаденома поджелудочной железы:
• Кистозное образование с четкими бугристыми контурами, чаще всего возникающее в головке поджелудочной железы
• Типичная цистаденома: «микрокистозная» опухоль (в виде «губки») с множеством кист, разделенных тонкими перегородками, и центральным рубцом с обызвествлениями:
о Кальцинаты обнаруживаются чаще в серозных, чем в муцинозных опухолях ПЖ (38% и 16% соответственно)
• Макрокистозный, олигокистозный и унилокулярный варианты серозной цистаденомы сложно отличить от муцинозной кистозной опухоли:
о Утолщение стенки и наличие узлов нетипично для серозной цистаденомы

3. Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО) поджелудочной железы:
• Муцин-продуцирующая опухоль, подразделяющаяся на три типа в зависимости от риска злокачественности:
о ВПМО боковых ветвей протока поджелудочной железы (ППЖ): риск инвазивной злокачественной опухоли составляет 17%
о ВПМО главного протока поджелудочной железы (ГППЖ): риск злокачественности наивысший (58%)
о ВПМО сочетанного типа (боковых ветвей и главного протока поджелудочной железы (ГППЖ)): прогноз аналогичен таковому для ВПМО главного протока поджелудочной железы (ГППЖ)
• ВПМО боковых ветвей или комбинированного типа: киста, сообщающаяся с ППЖ, возможно, с узлами, перегородками и кальцинатами

4. Кистозная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы:
• Кистозные нейроэндокринные опухоли обычно не продуцируют инсулин и не связаны с каким-либо синдромом
• Не приводят к расширению протока поджелудочной железы (ППЖ) или атрофии железы:
о Признаком кистозных нейроэндокринных опухолей, позволяющим отличить их от внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли или муцинозной кистозной опухоли, является периферическое контрастное усиление на КТ или МРТ

5. Эпителиальная (истинная) киста поджелудочной железы:
• Истинные кисты обычно являются множественными, имеют небольшой размер, не накапливают контраст, не приводят к расширению панкреатического протока
• Истинные кисты встречаются редко и в большинстве случаев обнаруживаются у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау и аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек

6. Лимфангиома (киста брыжейки):
• Киста, имеющая плотность воды, с практически неразличимой стенкой и тонкими перегородками внутри
• Может вплотную прилежать к поджелудочной железе, имитируя ее кистозное новообразование

7. Лимфоэпителиальная киста:
• Редкое доброкачественное кистозное образование, которое может вплотную прилежать к ПЖ и пролабировать в нее, имитируя кисту
• Киста хорошо отграничена от окружающих тканей, имеет плотность воды
• Может быть как одно-, так и многокамерной, с перегородками и включениями жировой плотности или без таковых

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 33 лет в хвосте поджелудочной железы определяется кистозное образование с перегородками внутри. В стенке кисты визуализируется солитарный узел. Была выполнена резекция, при исследовании образца подтвердилась доброкачественная муцинозная кистозная опухоль без признаков аденокарциномы.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в теле поджелудочной железы визуализируется большое кистозное образование сложной структуры с мягкотканным компонентом внутри, накапливающими контраст.. Была выполнена биопсия кисты под контролем эндоскопической ультрасонографии, подтвердилась муцинозная аденокарцинома. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением, выполненной мужчине 50 лет с жалобами на боль в животе без четкой локализации, в области тела и хвоста поджелудочной железы визуализируется большое кистозное образование со сложной структурой. Обратите внимание на перегородку и крупные камеры внутри образования.
(Справа) Макропрепарат полученный у этого же пациента: объемное образование с толстыми перегородками, заполненное муцинозной жидкостью. При гистологическом исследовании обнаружилась клеточная атипия и образование было расценено как опухоль низкой степени злокачественности. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением в хвосте поджелудочной железы определяется кистозная муцинозная опухоль с очаговыми обызвествлениями, состоящая из небольшого количества крупных камер, разделенных перегородками.
(Справа) На корональной МРХПГ в хвосте поджелудочной железы определяется кистозная муцинозная опухоль разделенная перегородками на несколько камер. Панкреатический проток смещен, но в остальном выглядит нормальным.

1. Общая характеристика:
• Клинические проявления и патогистологические признаки идентичны таковым для опухолей билиарной системы, яичников, а также внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли:
о Классификация ВОЗ акцентирует внимание на наличие стромы овариального типа, выстилающей кисту, как ключевой диагностический признак муцинозной папиллярной опухоли

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Объемное образование большого размера с толстой фиброзной капсулой
• Имеет округлую форму, ровные (изредка бугристые) края
• На срезе видны большие многокамерные/однокамерные кисты:
о Отдельные кисты могут иметь размер больше двух сантиметров, перегородки между ними тоньше двух миллиметров
• Полость кисты может быть заполнена вязким содержимым слизистого характера и прозрачной или кровянистой жидкостью
• Солидные участки, выбухающие внутрь опухоли, являются признаком инвазивного злокачественного новообразования

д) Клинические особенности:

1. Проявления муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о В большинстве случаев муцинозные кистозные опухоли протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно
о Могут проявляться болью в эпигастрии, рецидивирующим панкреатитом (10%), наличием пальпируемого объемного образования (12%), или признаками объемного воздействия на расположенные поблизости структуры (обструкция кишечника, обструкция выходного отдела желудка, желтуха)
о Редко проявляются местной инвазией и отдаленным метастазированием
о Очень редко приводят к системным проявлениям, обусловленным продукцией опухолью гастрина или иных гормонов
• Лабораторные данные:
о ↑ уровня РЭА в сыворотке крови и в содержимом кисты о ↑ уровня СА 19-9 (в 80% случаев) и СА 72-4 в содержимом кисты
о Низкий уровень амилазы
• Инвазивный рак и неизмененный эпителий могут наблюдаться в одной и той же опухоли, что делает биопсию ненадежной; отрицательный результат не исключает наличие злокачественного новообразования
• Диагноз устанавливается на основании предоперационных данных КТ и МРТ, эндоскопического УЗИ и цитологического исследования содержимого кисты, полученного путем аспирации, а также определения уровня онкомаркеров в нем; результатов послеоперационного гистологического исследования

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст: 50 лет (варьирует в пределах 20-95 лет)
— В 50% случаев опухоль возникает между 40 и 60 годами
• Пол:
о М:Ж=1:99
о Т.к. кистозная муцинозная опухоль обнаруживается преимущественно у женщин среднего возраста, ее называют «опухолью матерей»
• Эпидемиология:
о Встречается не так часто по сравнению с ВПМО и серозной цистаденомой
о Обнаруживается в 25% всех удаленных кист поджелудочной железы

3. Течение и прогноз:
• Рассматривается как предзлокачественное состояние или явная злокачественная опухоль:
о Изменения могут варьировать от аденомы до инвазивного рака, в зависимости от степени выраженности атипии
о Злокачественные муцинозные кистозные опухоли содержат клетки высокой степени дисплазии или очаги инвазивного рака
о Даже доброкачественные кистозные муцинозные опухоли могут злокачественно перерождаться и рассматриваются как предзлокачественное состояние
• Общая пятилетняя выживаемость пациентов с доброкачественными муцинозными кистозными опухолями составляет 98%, и 62% в случае дисплазии высокой степени выраженности или инвазивного рака
• Важнейшие факторы риска инвазивной злокачественной опухоли:
о Пожилой возраст, большой размер опухоли, наличие узлов в стенке, утолщение стенки, периферические обызвествления, наличие симптоматики (боль, признаки панкреатита и т.д.), ↑ уровня ракового эмбрионального антигена и СА 19-9
• Прогноз при полном удалении доброкачественной муцинозной кистозной опухоли благоприятный, риск рецидива очень низкий
• Прогноз при неполной резекции, марсупиализации или дренировании неблагоприятный

4. Лечение:
• Традиционно все муцинозные кистозные опухоли полностью удаляются хирургическим путем (обычно выполняется дистальная резекция поджелудочной железы (ПЖ) и спленэктомия):
о У пациентов, которым противопоказана операция, возможна выжидательная тактика (серия контрольных лучевых исследований через короткий промежуток времени)
• После полного удаления доброкачественной кистозной муцинозной опухоли не требуется дальнейшего лечения или наблюдения

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Дифференциальная диагностика муцинозной кистозной опухоли и других кистозных новообразований поджелудочной железы может быть невозможна на основании только лишь КТ или МРТ

ж) Список использованной литературы:
1. Park JW et al: Mucinous cystic neoplasm of the pancreas: is surgical resection recommended for all surgically fit patients? Pancreatology. 14(2): 131-6, 2014

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.3.2020

Источник