Цистерна вены галена что это
Будут жить: как в СПбГПМУ спасают детей с мальформацией вены Галена
Артериовенозная мальформация вены Галена – очень редкий и очень опасный диагноз. При тяжелом течении этой патологии новорожденные могут погибнуть в первые дни после появления на свет. Оставшимся в живых грозит кровоизлияние в мозг.
Сегодня благодаря возможностям эндоваскулярной хирургии, у таких пациентов есть шанс на долгую здоровую жизнь. Педиатрический университет – одно из немногих мест, где малышам проводят сложнейшие операции на сосудах мозга.
Вена Галена – один из самых крупных сосудов, который собирает кровь из глубинных отделов полушарий головного мозга. Человеку далёкому от медицины этот термин мало что говорит. Маргарита Ватутина впервые в жизни услышала его во время планового УЗИ на 30-й неделе беременности. И тогда же узнала, что для её ещё не родившейся третьей дочери это фактически приговор.
Женщина живёт в Твери, там медицинских центров, где могли бы оказать помощь её ребёнку, просто нет. Для малышки начали оформлять квоту на лечение в Перинатальном центре Педиатрического университета – чтобы сразу после рождения, она попала в руки хирургов.
Но всё пошло не по плану. Заранее приехать в СПбГПМУ будущая мама не смогла – на 34-й неделе у неё отошли воды. От безысходности Маргарита и её муж решились на отчаянный шаг: сели в автомобиль и за четыре с половиной часа долетели до Северной столицы. Ещё через два часа на свет появилась Ангелина.
Новорожденная не кричала и не дышала самостоятельно, её сразу же поместили в отделение реанимации. На следующий день малышку прооперировал глава нейрохирургической службы СПбГПМУ, главный внештатный детский нейрохирург Санкт-Петербурга Алексей Иванов.
Во-первых, не аневризма, во-вторых, не мальформация, в третьих – не вена Галена
Кроме того, когда речь идёт о самых маленьких пациентах, причиной всех бед является даже не вена Галена – она формируется позднее, – а её «предшественник».
Так или иначе, за этим «собирательным образом» скрываются весьма угрожающие состояния, при которых поток артериальной крови попадает прямо в вены, минуя капиллярное русло мозгового вещества.
Венозная система на артериальное давление, естественно, не рассчитана, поэтому вена Галена начинает увеличиваться в размере. Отсюда термин аневризма, хотя, это скорее варикоз.
Кроме того, раздувающаяся вена Галена может перекрывать пути оттока ликвора из головы и вызывать окклюзионную гидроцефалию, которая тоже приводит к гибели ребёнка, если не принять быстрых и эффективных мер.
Впрочем, маленький пациент может даже не дожить до кровоизлияния и гидроцефалии.
– У некоторых новорожденных детей степень сброса крови в венозную систему настолько велика, что сердце, которое только переключается на режим функционирования вне тела матери, не выдерживает. Начинают расширяться правые отделы сердца. Из-за повышения давления в лёгочных венах возникает лёгочная гипертензии. У этих детей нет шансов без операции, они не доживут до более взрослого возраста, – уверен Алексей Иванов.
Именно поэтому проводить операцию нужно в первые дни, иногда – часы – после рождения.
– То есть, если этот ребёнок родился, уже поздно готовиться. Крайне важным является обследование детей до родов, эти пороки можно выявить на УЗИ. Ребёнок может быть направлен в тот центр, где эти операции проводятся, например, к нам, – считает главный детский нейрохирург.
Путь к спасению
Работу хирурга нередко называют ювелирной, но, когда наблюдаешь за Алексеем Ивановым и его коллегам, на ум скорее приходят шахматисты. В этой сложнейшей «партии» врач должен не только преодолеть лабиринты сосудов (а они у новорожденных тончайшие и от грубого воздействия моментально спазмируются), но и найти оптимальное «инженерное» решение, которое поможет сдержать неконтролируемый поток артериальной крови и направить его в нужное русло.
Эндоваскулярные операции проводятся под контролем специальной ренгеновской аппаратуры – так называемого ангиографического комплекса.
Скорость кровотока в мальформации такова, что даже специальные быстрозастывающие клеевые композиции, может буквально унести вдаль по сосудистому руслу. Поэтому врачи используют технологии, которые во время операции останавливают или замедляют сердцебиение пациента.
От операции до операции
После вмешательства хирургов состояние маленькой Ангелины значительно улучшилось. Через месяц девочку выписали домой, набираться сил перед следующей операцией.
Такое длительное, этапное лечение – обычная практика при артериовенозной мальформации вены Галена. Когда речь идёт об этой патологии, устранить проблему с первого раза практически невозможно: возраст и вес новорожденного накладывают серьёзные ограничения на количество вводимого контрастного вещества и эмоболизата, кроме того, врачи могут использовать только самые миниатюрные инструменты.
Поэтому первая операция обычно не является радикальной. На этом этапе важно уменьшить поток артериальной крови настолько, чтобы дать стабилизироваться кровообращению пациента. Тогда он сможет дожить хотя бы до полугода и перенести более серьёзные вмешательства.
Ангелина дотянуть до назначенной даты не смогла: в Твери она снова попала в реанимацию. Вертолётом девочку доставили в клинику СПбГПМУ. Медики Педиатрического университета провели ещё одну операцию, которая буквально вернула ребёнка к жизни.
— Я очень благодарна врачам, очень доверяю им. Нас здесь уже второй раз спасли, – говорит Маргарита Ватутина. Несмотря на пережитые потрясения, она сохраняет удивительное спокойствие и веру, что у её дочурки всё будет хорошо.
Подарить надежду врачи СПбГПМУ смогли и другой молодой маме – Юлии Акимовой из Великого Новгорода. У её сына тот же диагноз, что и у Ангелины. И, как и Ангелина, малыш в три месяца уже перенёс два хирургических вмешательства.
– Сейчас рано делать какие-то прогнозы. У нас на фоне основного диагноза ещё проблемы с сердцем и много других последствий. Но, в общем, ребёнку уже намного лучше, правда, ещё долго лечиться придется, – говорит Юлия. И с болью вспоминает, что в родном городе медики не давали её сыну ни единого шанса. Да ещё и «утешали»: мол, не убивайся, здорового родишь.
Действовать на опережение
Мальформация вены Галена не всегда проявляет себя настолько агрессивно. Это заболевание может протекать и бессимптомно – до поры до времени. Иногда его обнаруживают и у взрослых людей – нередко, когда самое страшное – кровоизлияние в мозг – уже произошло.
Аневризма вены Галена: коварный диагноз и история победы над ним
Кемеровчане Светлана и Вячеслав находились в радостном ожидании второго сына. Беременность протекала спокойно, супруги оформили страховку на авторские роды и стали ждать появления на свет малыша, которого решили назвать Святославом. Роды прошли хорошо, маму с младенцем уже готовили к выписке.
Мир счастливой семьи перевернулся после планового УЗИ головного мозга, которое делают в роддоме всем новорождённым. Врач долго смотрела в монитор и призналась, что видит некую аномалию, с которой никогда не сталкивалась при обследовании малышей. Пришедшие на помощь неонатологи и невролог предположили, что у мальчика редчайший и сложный диагноз – Аневризма вены Галена. Позже опасения докторов подтвердились. Историю победы над коварной болезнью мама Святослава Светлана рассказала «Лабиринту».
О беременности
Беременность моя была желанная и долгожданная. Нужно сказать, что перед тем, как я забеременела Святиком, у меня была замершая беременность, и с тех пор, когда я вновь обнаружила, что нахожусь в положении, меня не покидал страх за будущего малыша. В женской консультации врач мне сказала, что эта беременность закончится плачевно, поскольку после предыдущей прошло мало времени и организм может не справиться. Я не хотела в это верить.
Однажды один очень хороший доктор, врач УЗИ, Павел Генрихович Филиппов, к которому я пришла на консультацию, поддержал меня, сказав очень правильные слова: «Знаете, я так долго работаю с будущими матерями, что предсказать, как будет развиваться беременность совершенно невозможно. И я считаю, что если в Небесной канцелярии написано, что ребёнку суждено жить, то хоть атомная война, а жить он будет». Его слова меня очень тогда успокоили. С тех пор я стала верить в то, что всё будет, как говорится, по воле Божьей.
Я очень радовалась и наслаждалась беременностью на протяжении всего срока. О том, что у меня будет сын, узнала в середине беременности. Мне сразу же пришло в голову его имя, которое стало созвучно нашим с мужем именам: мама Света, папа Слава, а сын непременно должен был стать Святославом. С тех пор, когда разговаривала с ним, я ласково звала его Святиком.
Меня не мучили никакие нехорошие симптомы и осложнения. Единственное, что долгое время беспокоило – это тонус и угроза выкидыша, поэтому почти половину срока я принимала Дюфастон и находилась подолгу на больничном. К тому времени, как стал подходить срок будущих родов, я стала очень переживать, ведь мой опыт рождения первого сына, которому сейчас уже 10 лет, был очень сложный. И уже тогда я поняла, что даже если у тебя в рекомендациях стоит плановое кесарево сечение, лучше брать всё в свои руки. Поэтому я выбрала врача роддома № 1 Людмилу Леонидовну Ермоленко, оформила страховку на авторские роды. С этого момента я была уже спокойнее и увереннее в благополучном исходе беременности.
О диагнозе
Я прекрасно помню тот день, когда узнала диагноз сына. Святик родился 7 сентября, а 11 сентября нам делали плановые УЗИ в роддоме и уже готовили к выписке. УЗИ сердца было в порядке, а когда врач стала смотреть головку, то обнаружила некую аномалию, с которой ранее не встречалась при обследовании малышей. Ведь заболевание Аневризма вены Галена достаточно редкое, настолько редкое, что не каждый врач знает о таком диагнозе.
Когда я только узнала о диагнозе, даже не запомнила его название и долгое время отказывалась верить в то, что это правда, надеясь на ошибку врачей. Позже много читала о страшной статистике: 90% смертности в младенческом возрасте. О том, что операции по устранению такой патологии делают в России только в Москве и Санкт-Петербурге, но чаще всего за границей, в частности, в Израиле, Германии, США. Первое время я только плакала от ужаса, не понимая, как жить дальше. Более того, главный, на тот момент, детский нейрохирург нашей области В.И. Тарабрин, хоть и рекомендовал обратиться за консультацией в НИИ нейрохирургии, но на словах давал нам совсем неутешительные прогнозы.
Диагноз «Аневризма вены Галена» – очень редкий, опасный и коварный. Его более точное название звучит так: «Артерио-венозная мальформация (АВМ) вены Галена».
Говоря простым языком, суть этого заболевания заключается в том, что это врождённая сосудистая патология, которая представляет собой неправильное строение артерий и вен. В здоровом состоянии, артерии и вены живут как бы своей жизнью, каждая выполняет свою функцию, они никогда не пересекаются друг с другом. При мальформации из-за аномалий сосудов происходит смешение артериальной и венозной крови. За счёт этого образуется аневризма, то есть такое сосудистое образование, которое визуально напоминает шарик, готовый лопнуть в любой момент. Может произойти кровоизлияние, которое грозит либо моментальной смертью, либо глубокой инвалидностью.
Этот диагноз также чреват серьёзными осложнениями, такими как гидроцефалия, сердечная недостаточность, эпилепсия и другими. Это самые распространенные сопутствующие заболевания. Поэтому, если не лечить основную проблему, есть вероятность пострадать от сопутствующих. Коварство этой болезни заключается в том, что не понятно, по какому сценарию она может развиваться, ведь у каждого организма всё происходит сугубо индивидуально. Нет абсолютно одинаковых историй развития болезни, также, как и картин на МРТ.
О решении проблемы
Первый месяц после рождения мы находились под наблюдением врачей в отделении патологии новорождённых в детской многопрофильной больнице на Ворошилова, 21, куда нас перевели из первого роддома. Следующие два-три месяца, после того, как мы оказались дома с сыном, я была просто в состоянии шока и ждала, что врачи позаботятся о нас и подскажут, как нам быть. Но ничего подобного не было. Все относились к нам с сочувствием и даже какой-то скорбью, будто мы реально были обречены на гибель.
Тогда я стала решать этот вопрос сама. Первое, что я начала читать в интернете, – не медицинские статьи с удручающей статистикой, а отзывы реальных людей, их советы и рекомендации. Также я собирала контакты клиник и врачей на различных форумах. Точнее сказать, был один актуальный форум, где мамочки обменивались своим опытом и делились важной информацией. Вела этот форум замечательная Татьяна Верпенцева из Владивостока, которая столкнулась с такой проблемой более 10 лет назад. Тогда ещё очень редко в России делали подобные операции. Отчаянно борясь за жизнь, они с сыном победили эту ужасную болезнь, после чего Татьяна и те мамочки, которые справились с этим недугом, стали консультировать других с подобными проблемами.
А уже потом, в 2016 году, был создан чат в WhatsApp, где мы все познакомились. Это была, конечно, колоссальная моральная поддержка. Мы вместе обсуждали проблемы, делились опытом, давали советы, молились вместе перед каждой операцией за детей. Многие из чата познакомились друг с другом в жизни, очень подружились.
Тогда, в конце 2014 года, на форуме я прочитала о замечательном, отзывчивом и внимательном докторе, Адаме Адаеве из НИИ имени Бурденко, город Москва. Я незамедлительно написала ему о нашей проблеме, и он сразу же ответил, дав рекомендации, как нам поступать и что нужно делать в первую очередь. Это был январь 2015 года, а спустя четырёхмесячное ожидание квоты, 24 апреля 2015 года, мы были в Москве, в клинике Бурденко с огромными надеждами на выздоровление.
Однако операция так и не состоялась. Врачи провели ангиографию и не смогли зайти в сосуды, объяснив, что в таком случае необходима лучевая хирургия. Радиологи провели консилиум и сказали, что риски для такого маленького ребёнка одинаково высоки: что проводить лучевую хирургию, что оставлять без лечения. Тогда Адам Рамзанович посоветовал нам ждать трёх лет, наблюдая за ребёнком. Я очень благодарна за то, что врачи не стали рисковать жизнью Святика, подвергая его опасным экспериментам, ведь на тот момент он не имел тяжёлых сопутствующих осложнений и развивался в соответствии со своим возрастом. Единственное, что его беспокоило – это мучительные и изнуряющие головные боли, которые постоянно приходилось обезболивать.
Так мы жили почти три года, опасаясь за жизнь ребёнка каждую минуту, но не опускали руки и искали возможность решить проблему с аневризмой. Благодаря девочкам из чата, с которыми меня свела судьба, я узнала о замечательном докторе Кирилле Юрьевиче Орлове из клиники Мешалкина (г. Новосибирск). Так начался новый этап нашей борьбы за Святика.
18 июля 2017 года нам сделали первую операцию в Новосибирске. Но, к сожалению, не без осложнений. За одну ночь наросла страшная гидроцефалия, которая погрузила ребёнка в коматозное состояние. Решили ставить шунт, но не подошло давление, затем меняли клапан в шунте, но и он не справлялся с осложнением. И только через месяц, 21 августа, нам поставили шунт с регулируемым давлением. Получается, ушло 1,5 месяца на то, чтобы ребёнок пришёл в себя после первой основной операции. Половину лета мы провели в клинике в страшных болях и муках. Ребёнок был частично парализован и как младенец учился всему заново: держать голову, сидеть, стоять. Кушал он через зонд, а ходить потихоньку начал примерно через месяц, после возвращения домой.
Я очень отчаивалась, и мне казалось, что такое состояние будет теперь всегда. Однако время сказало иначе. Дома мы восстановились примерно за 2-3 месяца, а в январе 2018 года отправились на второй этап операции. На этот раз всё прошло хорошо и без осложнений. Третий этап был назначен на май 2019 года, но произошло великое чудо и после проведения церебральной ангиографии, нам, наконец, сказали, что мы победили болезнь! Это было невероятное счастье – услышать от лечащего доктора Анны Сергеевной Бруснянской, что мы больше не пациенты клиники Мешалкина.
Об особенной жизни
Сейчас Святику 5 лет, в сентябре будет уже 6. Особенности в развитии, конечно, есть. Ведь вмешательства в мозг не могли пройти бесследно. Пострадала нервная система и психика ребёнка. Сейчас врачи ставят диагноз «Задержка психоречевого развития (ЗПРР) с аутоподобным поведением», но прогнозы дают хорошие.
Мы ежегодно проходим комиссию МСЭ и занимаемся реабилитацией. В садик мы пока не хотим отдавать Святика по многим причинам: отсутствие прививок по объективным обстоятельствам, наличие инородного тела в голове (шунт), периодические головные боли со рвотой, расстройство пищевого поведения и так далее. И вообще, после того, что мы пережили с ребёнком, зная его особенности и как с ними справляться, мы понимаем, что он ещё не готов к полноценной социализации. Поэтому включение в общество происходит пока медленно и эпизодически.
В семье нам помогает старший сын Дима, который многому учит Святика. Они очень дружны и бережно относятся друг другу, обожают играть вместе, несмотря на разницу в 4,5 года. Работаем мы с мужем поочередно. Делим неделю пополам. Я работаю преподавателем в колледже, по расписанию (3 дня в неделю, включая субботу). Муж, используя дни по уходу за ребёнком-инвалидом, работает оставшиеся дни. Это очень удобно, поскольку дети всегда под присмотром.
Об инклюзии
Инклюзия в том виде, в каком она задумывается и в каком виде осуществляется – это совершенно разные вещи. Причины тут разные.
Первое – это общество, которое ещё не готово принять «особенных» деток. Потому что любой диагноз, будь то ДЦП, синдром Дауна, эпилепсия, умственная отсталость или аутизм – это нечто странное, непонятное и пугающее большинство людей, если не сказать более – вызывающее отвращение. Любое отклонение от «здоровой нормы» страшит людей, поскольку инстинкт самосохранения и естественного отбора, заложенный в человеке от природы, вынуждает социум отталкивать «чужеродный» элемент, то есть людей, которые отличаются от большинства.
И здесь необходимо каждому человеку начинать, как говорится, с себя. Это значит, что каждому необходимо хотя бы немножко быть просвещённым в проблемах «особых» детей, чтобы научиться их принимать такими, какие они есть. А в нашем обществе очень часто настоящее знание и понимание подменяется какими-либо стереотипами и мифами. Вот все сейчас любят рассуждать о так называемом «половом просвещении», а то, о чём я говорю, остаётся, увы, в стороне.
Второе – это педагоги, которых, чаще всего, вынуждают заниматься инклюзией, то есть проходить переподготовку, повышать квалификацию. А здесь, как никогда, важна личная заинтересованность или даже личный опыт педагогов. Таким образом, то, что диктуется «сверху» через приказы из министерств, департаментов, ведомств, — всё будет носить искусственный, формальный характер и исполняться для отчёта или «галочки».
Хорошо бы, если интерес к такому вопросу возникал естественным образом, а система образования поощряла бы подобные инициативы и стимулировала интерес узких специалистов. Поскольку работать с такими детьми – это особый психологический труд, который не каждому под силу. Поэтому в России, а тем более в нашем городе, на сегодняшний день, инклюзивное образование находится в зародыше.
О поддержке и преодолении
Я не стала бы советовать родителям «не унывать» и «быть сильными», потому что это нереально в таких ситуациях. Такой совет или «поддержка» скорее раздражает и отталкивает в трудные моменты. Уныние в данном случае – это неизбежная психологическая ступень на пути принятия какого-либо диагноза, а сила приходить в процессе и результате борьбы за ребёнка.
Мне кажется, если человек старается подбодрить или утешить, значит, он смотрит на чужую проблему как бы со стороны. А в тяжёлой ситуации важно соучастие и помощь. Не можешь помочь физически, просто дай человеку выплакаться или высказаться. Ведь в душе родителя, особенно матери, в такие моменты бушуют ураганы, смерчи и цунами!
Сейчас, находясь как бы в стороне от этого ужаса, я могу сказать одно: какой бы ни был страшный или тяжёлый диагноз, необходимо самое главное – это верить в своего ребёнка и усиленно молиться, поскольку вера – это величайшая сила, способная менять мир. И если бы я верила врачам, а не своему малышу и материнскому сердцу, то никогда бы не преодолела те преграды, которые возникли у меня на пути.
Аневризма вены Галена
Аневризма вены Галена – это группа аномалий развития большой мозговой вены, образующихся в результате персистенции эмбриональных сосудов с формированием артериовенозного шунтирования. Проявляются сердечной недостаточностью, гидроцефалией, отставанием в физическом и умственном развитии. Характерна неврологическая симптоматика, возможен разрыв аневризмы с внутричерепным кровоизлиянием. Диагностика аневризмы вены Галена проводится во время пренатального УЗИ-скрининга с допплерографией. У новорожденных диагноз подтверждается при помощи КТ, МРТ, ангиографии. Лечение оперативное, осуществляется эмболизация сосудов, питающих вену.
МКБ-10
Общие сведения
Аневризма вены Галена объединяет в себе множество сосудистых аномалий, связанных с нарушением эмбрионального развития большой мозговой вены. Патология встречается крайне редко, частота всех артериовенозных мальформаций головного мозга не превышает 1% среди населения всех возрастов. Патология в два раза чаще встречается у мальчиков. Актуальность проблемы в современной педиатрии связана с высоким уровнем смертности, который лишь незначительно снизился в последние годы (до 50-70%), несмотря на огромный прогресс сосудистой нейрохирургии. Кроме того, из-за редкой встречаемости аневризмы вены Галена большинство специалистов оказываются неподготовленными к подобным случаям. По этой причине все операции проводятся в крупных федеральных центрах.
Причины
Питание тканей головного мозга изначально осуществляется посредством эмбриональных сосудов, стенки которых по своей структуре отличаются от нормальной сосудистой стенки. В течение 4-8 недель внутриутробной жизни эти сосуды заменяются полноценными артериями и венами. Под воздействием различных повреждающих факторов данный процесс нарушается, эмбриональные сосуды персистируют. Таким образом, образование всех артериовенозных мальформаций, в том числе аневризмы вены Галена, происходит в первом триместре беременности. Высокой тропностью к нервной и сосудистой ткани обладают многие бактерии и вирусы. Патологии развития мозговых сосудов также могут сформироваться под влиянием лекарственных препаратов, радиации и других факторов.
Патогенез
Аневризма вены Галена может быть представлена собственно патологическим расширением сосуда, но чаще всего речь идет о наличии множественных артериовенозных шунтов эмбрионального строения. Шунтирование приводит к сбросу артериальной крови и, соответственно, анемизации тканей головного мозга. Кроме того, повышается нагрузка на венозное русло. Как уже было сказано, строение эмбриональных сосудов отличается от обычных. В частности, они не имеют привычного мышечного слоя, именно с этим связан высокий риск разрыва шунтов. Переполненность венозного русла приводит к растяжению, вследствие чего возможно механическое сдавление сильвиева водопровода с формированием гидроцефалии.
Классификация
Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена.
Симптомы
Патология проявляется с рождения у 50% пациентов. Ведущим симптомом является сердечная недостаточность, развивающаяся в результате высокого венозного возврата крови от головного мозга и, соответственно, возрастающей нагрузки на левые отделы сердца. Поскольку аневризма вены Галена формируется еще внутриутробно, уже к рождению сердечная недостаточность отличается высоким риском декомпенсации. Клинически это выражается в усталости при кормлении, генерализованных отеках, одышке вследствие интерстициального отека легких. В дальнейшем сердечная недостаточность становится одной из причин отставания в физическом развитии.
Гидроцефалия является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку свидетельствует об окклюзии сильвиева водопровода или значительном объеме сброса крови в венозное русло. Голова ребенка увеличена с рождения, на ее поверхности заметны расширенные вены. Может отмечаться рвота, экзофтальм, очаговая неврологическая симптоматика в виде птоза, косоглазия. Повышение внутричерепного давления иногда сопровождается судорогами. В дальнейшем характерно отставание в умственном развитии, связанное также с недостаточным питанием тканей мозга. Реже аневризма вены Галена проявляется симптомами внутричерепного кровоизлияния: потерей сознания, судорогами и т. д.
Диагностика
Первичная диагностика становится возможной при плановом УЗИ-скрининге в III триместре беременности. Аневризма вены Галена визуализируется как анэхогенное образование в центре головы. Для подтверждения используется цветовое допплеровское картирование. Метод отличается высокой степенью достоверности. В отсутствие дородовой диагностики установить наличие сосудистой аномалии после родов бывает проблематично. Во-первых, заболевание встречается крайне редко, поэтому становится для педиатра исключением среди множества других причин сердечной недостаточности и гидроцефалии. Во-вторых, аневризма вены Галена не всегда клинически проявляется с момента рождения.
Компьютерная томография и МРТ также широко используются в диагностических целях. На снимках можно визуализировать патологические клубки эмбриональных сосудов. Для дальнейшего планирования тактики лечения необходимо проведение ангиографии, которая позволяет установить топографические отношения с нормальными сосудами и обнаружить другие возможные сосудистые аномалии. Заподозрить тромбоз можно по результатам ангиографии, поэтому контрастное рентгенологическое исследование сосудов остается основным в диагностике аневризмы вены Галена. Именно данный метод позволяет сосудистым хирургам планировать тактику оперативного вмешательства.
Лечение аневризмы вены Галена
Основным методом терапии в настоящее время остается эндоваскулярная эмболизация сосудов, питающих аневризму. Рекомендованный возраст ребенка для проведения операции – 2-6 месяцев. На этапе предоперационной подготовки используются антикоагулянты для профилактики тромбоза сосудов, а также кардиотоники с целью компенсации сердечной недостаточности. При наличии признаков выраженной гидроцефалии показано наложение шунта для нормализации внутричерепного давления. Обычно проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование. Открытые хирургические операции в лечении аневризмы вены Галена практически не применяются.
Прогноз
Прогноз заболевания чаще неблагоприятный. Развитие современных методов нейрохирургии позволило снизить смертность до 50-70%. Тем не менее, выжившие после операции дети отстают в умственном развитии, сохраняется неврологическая симптоматика. Первичная профилактика проводится пренатально. При обнаружении аневризмы вены Галена на УЗИ врачи и родители определяют тактику дальнейшего ведения беременности. Большинство специалистов рекомендуют оперативное родоразрешение путем кесарева сечения с последующей терапией, описанной выше. В настоящее время смертность в таких случаях достигает 80%.