Чем грозит болезнь паркинсона
Продолжительность жизни пациентов на последней стадии болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона – хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание. Лечение данной патологии требует высокого профессионализма врачей. В Юсуповской больнице проводится эффективная терапия болезни Паркинсона с применением современных схем фармакотерапии и проведением комплексных реабилитационных мероприятий.
Симптомы болезни Паркинсона
При болезни Паркинсона происходит дегенерация нигростриарных нейронов, нейронов голубого пятна, а в нервных клетках появляются внутриклеточные включения (тельца Леви), являющиеся продуктами дегенерации белков. Вырабатывается недостаточное количество дофамина, в избытке продуцируется возбуждающая аминокислота глутамат и нейромедиатор ацетилхолин (в неостриатуме). Имеет место также недостаточный синтез норадреналина, серотонина, а также ацетилхолина в коре головного мозга.
Вследствие дегенерации нейронов чёрного ядра и нарушения функционирования нейрональных кругов у пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, развиваются двигательные нарушения. Вначале в патологический процесс вовлекаются конечности на одной стороне тела.
Неврологи выявляют следующие симптомы:
Гипокинезия проявляется снижением двигательной активности. Это выражается нарушением инициативы к совершению движений, замедленностью и уменьшением амплитуды всех действий. При наличии выраженной гипокинезии больному трудно встать со стула или повернуться в постели, он начинает сутулиться при ходьбе и принимает позу «просителя» с прижатыми к туловищу и согнутыми в локтевых суставах руками. Появляется тремор покоя: больной делает пальцами движения, напоминающие счёт монет или катание пилюль. В дальнейшем присоединяется тремор ног и нижней челюсти. При удерживании позы отмечается постуральное дрожание, как правило, менее выраженное, чем тремор в покоящейся конечности. Тремор – необязательно присутствует при болезни Паркинсона.
Проявлением ригидности является пластическое повышение мышечного тонуса, нарастающее в процессе исследования. На развёрнутых стадиях болезни Паркинсона возникает постуральная неустойчивость. Для неё характерны пошатывание при ходьбе, частые падения, пропульсии (склонность падать вперёд). Больные нуждаются в использовании опорных приспособлений (палки, треноги).
Классификация болезни Паркинсона по Хен-Яру
Неврологи пользуются классификацией болезни Паркинсона по Хен-Яру. Выделяют пять степеней тяжести:
Сколько живут пациенты с болезнью Паркинсона? Менее благоприятный прогноз при акинетико-ригидных форме, поскольку она обычно быстрее прогрессирует и харатеризуется более разнообразными и более тяжёлыми немоторными симптомами. У пациентов рано развивается развитие постуральная нестабильность и деменция, они значительно раньше становятся инвалидами. Относительно благоприятное течение болезни Паркинсона характерно для дрожательной формы и при левостороннем дебюте заболевания.
На продвинутых стадиях болезни характерно развитие моторных фуктуаций, т.е. двигательных колебаний, а также недвигательных симптов в течение суток, связанных с длительным приёмом леводопы. В наиболее простом виде флуктуации проявляются зависимостью состояния от каждой принятой дозы леводопы, в дальнейшем эта связь теряется, появляются непредсказуемые непроизвольные движения конечностей, болезненные дистонические спазмы конечностей.
Клинические признаки пятой стадии болезни Паркинсона
На последней стадии болезни Паркинсона у пациентов появляются двигательные флуктуации, лекарственные дискинезии, нарушается ходьба, они падают или застывают на месте. Характерны акинетические и немоторные (вегетативные, когнитивные, нейропсихические) кризы.
Моторные флуктуации проявляются феноменом «истощение эффекта однократной и суточной дозы», застываниями, феноменом «включение-выключение». На поздних стадиях у пациентов возникают длительные периоды декомпенсаций, продолжительность которых от нескольких дней до нескольких недель, а также акинетические кризы. Они сопровождаются дисфагией, олигурией, гипертермией, вегетативными нарушениями, спутанностью сознания.
Последняя стадия болезни Паркинсона характеризуется прогрессированием всех симптомов:
На последней стадии болезни Паркинсона больной находится в инвалидной коляске, его кормят с помощью специальной ложки. Нередко развивается деменция и тяжёлая депрессия, возникают суицидальные мысли. Из этого состояния пациентов успешно выводят неврологи Юсуповской больницы. Врачи применяют современные схемы лечения заболевания эффективными препаратами, которые уменьшают выраженность симптомов и продлевают продолжительность жизни.
Паркинсона болезнь и продолжительность жизни
Часто люди задают вопрос: «Если выявлена болезнь Паркинсона, последняя стадия, сколько живут пациенты?» Темпы прогрессирования заболевания зависят от многих факторов:
Неврологи выделяют следующие варианты темпа прогрессирования болезни Паркинсона:
Пятая стадия включает состояния от возможности ходьбы с посторонней помощью в пределах квартиры или палаты, больничного коридора до терминального состояния, когда больной полностью обездвижен, у него сформировались паркинсонические деформации конечностей, позвоночника, часто такие больные находятся в эмбриональной позе. Пятая стадия характеризуется как выраженностью моторных флуктуаций и дискинезий, так и их регрессом на конечном этапе, когда наиболее эффективный класс противопаркинсонических препаратов значительно теряет свою силу. Некоторое время ставился вопрос о целесообразности назначения противопаркинсонических препаратов в таких случаях, однако леодопасодержащие препараты поддерживают функцию глотания и предотвращают в какой-то степени аспирационную пневмонию.
На пятой стадии заболевания большое значение имеет качество ухода и профилактики осложнений, ведь у пациентов развиваются пролежни, нарушается деятельность лёгких и сердца. Высококвалифицированные медицинские сёстры Юсуповской больницы осуществляют профессиональный уход. Но следует заметить, что по данным эпидемиологических исследований пятая стадия самая редкая в сравнении с другими стадиями даже в странах с высокой продолжительностью жизни, что свидетельствует о том, что больные умирают раньше, чем их застигнет 5 стадия и вовсе не в связи с болезнью Паркинсона.
Продолжительность последней стадии заболевания зависит от общего состояния здоровья больного, состояния его иммунной системы и проводимого лечения. Неврологи Юсуповской больницы для лечения пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, применяют оригинальные высокоэффективные препараты, обладающие минимальной выраженностью побочных эффектов. Они индивидуально подбирают схемы лечения и дозы препаратов. Консультацию невролога, имеющего большой опыт лечения пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, можно получить, позвонив по телефону.
Болезнь Паркинсона — причины, симптомы, лечение у женщин и мужчин
Болезнь Паркинсона — прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором нарушаются функции дофаминергических нейронов в определенных участках головного мозга. В результате образуется черная субстанция, в которой накапливаются клетки альфа-синуклена и внутриклеточные соединения (тельца Леви). Патология проявляется после 50 лет, но иногда первые симптомы болезни заметны уже с 16 лет. У мужчин болезнь Паркинсона встречается чаще, чем у женщин.
Точные причины развития болезни Паркинсона до конца не изучены. Врачи считают, что провоцирующими факторами являются хромосомные отклонения, воздействие токсичных веществ и процессы старения.
Основная причина — генетический фактор для раннего развития болезни. Молодые пациенты с болезнью Паркинсона являются переносчиками специфических генов — SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2. Генетические мутации выявлены у 32% пациентов 16-30 лет.
Болезнь Паркинсона проявляется в нарушении двигательных функций. Но на начальном этапе могут беспокоить и другие симптомы, не связанные с движением.
Основное клиническое проявление — синдром парксинсонизма, которые проявляется следующими симптомами:
У больного практически отсутствует мимика, голос тихий, речь медленная и монотонная. Проявляются когнитивные расстройства — ухудшается внимание, мышление. Настроение подавленное, наблюдается повышенная тревожность, ворчливость, беспокоят нарушения сна.
На начальном этапе эти симптомы проявляются с одной стороны тела, постепенно становятся двухсторонними. Но всегда более выражены с той стороны, где возникли в начале заболевания.
Виды и стадии развития
Болезнь Паркинсона классифицируют по форме, стадии, скорости прогрессирования патологии.
Для оценки стадии болезни Паркинсона применяют шкалу Хен-Яра:
При быстром прогрессировании заболевания переход от первой к третьей стадии занимает не более двух лет. При умеренном прогрессировании — 2-5 лет, при медленном — более 5 лет.
Диагностика болезни Паркинсона
На начальном этапе развития диагностировать заболевание сложно. Но именно ранняя диагностика позволяет разработать эффективную стратегию лечения.
Лечением болезни Паркинсона занимается невролог. Первоначальный диагноз ставят на основе сбора анамнеза. При неврологическом обследовании применяют специальные тесты. Врач проводит оценку координации, ходьбы, мелкой моторики, нейропсихологического статуса.
Инструментальные методы — МРТ головного мозга, позитронно-эмиссионная томография, транскраниальное ультразвуковое сканирование головного мозга. Лабораторные исследования — общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, назначают редко для оценки общего состояния пациента, исключения сопутствующих заболеваний.
Болезнь Паркинсона сложно диагностировать, примерно каждый четвертый диагноз оказывается неверным. Поэтому часто применяют практику получения второго мнения. Важно найти невролога, который специализируется в сфере двигательных расстройств.
Методы лечения болезни Паркинсона
Полностью вылечить болезнь нельзя, но правильно подобранная терапия позволяет многие годы вести полноценную жизни.
Для замедления проявлений моторных симптомов, улучшения двигательных функций применяют методы, способствующие увеличению количества дофамина в мозге или продлению эффекта гормона за счет ингибирования его распада.
На эффективность медикаментозной терапии влияет степень дефицита гормона, возраст пациента, наличие когнитивных и немоторных отклонений, индивидуальной чувствительности к лекарственным средствам.
Хирургический метод лечения — имплантация электродов в головной мозг. Но операция тяжелая, сопровождается множественными рисками, поэтому проводят ее редко. Показания для оперативного вмешательства — отсутствие эффекта от приема лекарств, наличие моторных осложнений, выраженная дискинезия. Глубокая стимуляция помогает избавиться от тремора, медлительности. Но после операции могут усугубиться проблемы с памятью.
Новые методики — применение кишечного дуодопа-геля, терапия стволовыми клетками.
Дополнительно пациентам рекомендуют избегать стрессов, рисовать, петь, читать стихи, заниматься рукоделием, изучать языки.
Болезнь Паркинсона у каждого пациента протекает индивидуально. Само заболевание не является смертельным, но из-за ухудшения состояния возникают осложнения, которые приводят к смерти. Это пневмония и легочные осложнения из-за затрудненного глотания. Падения, травмы из-за потери равновесия. Серьезность негативных последствий зависит от возраста, общего состояния здоровья больного, стадии развития патологического состояния.
Болезнь Паркинсона: как с ней справляться
Рисунок 1. Применение антихолинергических препаратов, известных с прошлого века, для снятия тремора и ригидности ограничено из-за их побочных эффектов Каковы основные диагностические критерии болезни Паркинсона? Когда пациента необходимо
 |
| Рисунок 1. Применение антихолинергических препаратов, известных с прошлого века, для снятия тремора и ригидности ограничено из-за их побочных эффектов |
Каковы основные диагностические критерии болезни Паркинсона?
Когда пациента необходимо отправить к специалисту?
С каких препаратов начать лекарственную терапию?
Каким образом устранить побочное действие специфической терапии?
Причины паркинсонизма до сих пор неизвестны, а лечение остается симптоматическим, несмотря на то, что прошло уже четверть века с тех пор, как леводопа прочно внедрилась в жизнь больных паркинсонизмом.
Но не будем слишком пессимистичны — современные методы лечения продлевают жизнь таким больным и делают ее более или менее нормальной [1]. Один человек из тысячи страдает болезнью Паркинсона. Диагноз ставится на основании клинического синдрома, включающего гипокинезию, ригидность, тремор и нарушенные рефлексы позы. Уровень допамина снижается почти на 80% к моменту появления клинических признаков, поэтому неудивительно, что невозможно точно указать время появления первых симптомов.
Далеко не всегда просто отличить идиопатическую болезнь Паркинсона от других состояний, включая такое часто встречающееся, как эссенциальный тремор, и менее распространенные заболевания, которым присущи иные неврологические симптомы — супрануклеарный паралич, автономные нарушения или мозжечковые симптомы [2].
Патолого-анатомические исследования показывают, что каждый пятый диагноз в данной группе заболеваний ошибочен. Перед тем как поставить диагноз, важно убедиться в наличии по крайней мере двух из четырех основных клинических признаков, помня при этом, что у большинства пациентов симптоматика асимметрична. В сомнительных случаях помогает пробное лечение леводопой или допаминовыми агонистами [3].
 |
| Рисунок 2. Задержка мочи часто сопровождает болезнь Паркинсона |
Основной проблемой в контролировании болезни Паркинсона на сегодняшний день остается поздняя недостаточность допаминергической терапии, проявляющаяся в исчезновении или колебаниях реакции на препарат или в развитии дискинезий и прочих побочных эффектов у 75% пациентов после пяти лет лечения [4].
Расширение спектра препаратов и вновь возросший интерес к хирургическому лечению объясняется стремлением избежать или уменьшить проблемы длительного лечения.
Врач общей практики, подозревающий у пациента болезнь Паркинсона, должен решить, к кому его направить — к невропатологу, гериатру или другим специалистам. Особенно это важно в хронических прогрессирующих случаях у молодых людей, нуждающихся в длительном лечении.
Пациенту крайне необходимо рассказать о его болезни, прогнозе и сути применяемого лечения. Как и при астме, диабете и другом хроническом заболевании, врач и пациент должны действовать сообща, при активном участии последнего в принятии решений, касающихся лечения.
Как правило, с такими пациентами легко договориться, но по мере прогрессирования заболевания их приходится уговаривать принимать различные препараты несколько раз в день.
Контроль за заболеванием не сводится лишь к лекарственной терапии, напротив, психотерапия, трудотерапия, обучение навыкам речи и психологические методы существенно улучшают состояние пациентов [5]. Регулярная физиотерапия, назначаемая до допаминергических препаратов, замедляет прогрессирование заболевания [6], поэтому сразу после установления диагноза нужно советовать пациентам физические упражнения, соблюдение диеты, трудотерапию.
Весьма часто такие методы используются на более поздних стадиях заболевания, когда ничто другое уже не помогает, в то время как их нужно использовать для предупреждения развития болезни. Общество больных болезнью Паркинсона выпускает информационные сборники для персонала больниц и специальный обучающий материал для пациентов.
В ряде центров специально обученные сиделки помогают больным и тем, кто за ними ухаживает. Несмотря на отсутствие конкретных научных данных, многие пациенты признают эффект музыкотерапии, обучения, йоги и прочих дополнительных методов лечения.
Количество доступных препаратов и их новых форм в последние десять лет значительно увеличилось и обещает еще большее увеличение в ближайшем будущем. В табл. 1 приведены основные группы препаратов.
Таблица 1. Лекарственные препараты, применяемые для лечения паркинсонизма
антихолинергические препараты
Антихолинергические средства применялись еще в прошлом веке. Они до сих пор помогают справиться с тремором и, в меньшей степени, с ригидностью, практически не влияя на гипокинезию. Выбор среди них невелик. Все они имеют побочные эффекты: сухость во рту, нарушение аккомодации, запор и задержка мочи. У пожилых пациентов они склонны вызывать спутанность сознания и прочие психиатрические нарушения.
Следует отметить, что все антипаркинсонические средства способны вызывать подобные проблемы и любое нарушение ментальной функции требует пересмотра целесообразности применения и адекватности доз препарата. Леводопа, в настоящее время назначаемая вместе с ингибитором периферической декарбоксилазы (ИНД), остается пока самым эффективным лекарственным средством. В начале курса лечения могут возникать тошнота, рвота, поэтому пациенты предпочитают принимать их вместе с пищей или с противорвотными лекарствами — домперидоном и метоклопрамидом.
Необходимо учитывать, что большое потребление белка может мешать всасыванию леводопы.
Кроме психологических расстройств необходимо отметить и другие побочные эффекты — дискинезии или непроизвольные движения. Они бывают различными: движения языка и губ, гримасы, болезненные напряжения мышц, хореоатетоз, двигательное беспокойство. Снижение дозы препарата, как правило, уменьшает и дискинезию, однако пациенты часто предпочитают последнюю невозможности передвигаться вообще.
Другой элемент нарушений, возникающих при длительном лечении, — колебания реакции на препарат. Вначале это проявляется феноменом «выключения» — продолжительность действия леводопы-ИПД все время уменьшается. В тяжелых случаях человек внезапно переключается от движения, обычно с дискинезиями, к полной неподвижности.
 |
| Рисунок 3. Нарушение постуральных рефлексов — одна из составляющих клинического синдрома |
Для преодоления подобных проблем были разработаны формы с дозированным высвобождением препарата, позволяющие избежать колебаний концентраций лекарства в крови, и порошковые формы, обеспечивающие быстрое нарастание уровня лекарства в крови.
Агонисты допамина действуют на различные участки дофаминового рецептора. Соответственно разнится и их действие. Применяемые в одиночку, агонисты допамина менее эффективны, чем леводопа, но и реже приводят к колебаниям и дискинезиям [4]. Желудочно-кишечные побочные эффекты и воздействие на психику у них такие же. Апоморфин отличается от прочих упомянутых средств тем, что вводится путем инъекции.
По данным исследования, проведенного в Соединенных Штатах, селигин отсрочивает необходимость назначения леводопы, имеет нейропротекторные свойства и способен замедлять развитие болезни [7]. С тех пор, однако, было доказано, что селегилин сам по себе обладает умеренным допаминергическим эффектом, а также амфетаминоподобным и антидепрессантным воздействием; его защитные свойства в настоящее время находятся под сомнением [8].
Механизм действие селегилина — блокада моноаминоксидазы В, одного из основных ферментов допаминового метаболизма. Бытует мнение, что он потенциирует действие леводопы.
Ингибиторы катехол-о-метилтрансферазы (КОМТ) просто замедляют метаболизм допамина. По крайней мере два таких препарата уже готовятся к массовому производству [9, 10].
 |
| Рисунок 4. Инъекции апоморфина применяют в трудно поддающихся лечению случаях |
Допаминергический эффект антивирусного препарата амантадина замечен еще много лет назад, но он менее эффективен, чем леводопы. Точный механизм его действия неизвестен, но все же его пытаются применять в случаях, резистентных к терапии леводопой; кроме того, его назначение совместно с леводопой позволяет уменьшить дозу последней.
Бесспорно, при назначении лекарственных препаратов следует учитывать возраст пациента, степень нарушений и индивидуальные особенности, однако невропатологи, как и другие специалисты, единого подхода к последовательности применения препаратов пока не разработали. Некоторые считают, что откладывать применение леводопы не имеет смысла, и начинают со стандартных схем ее использования.
Еще один подход заключается в использовании сначала пролонгированных форм, применении только дофаминового агониста или в сочетании с низкими дозами леводопы; или же назначают на какое-то время один селегилин, а затем присоединяют леводопу.
Какой бы схеме вы ни следовали, целесообразно начинать с низких доз, осторожно и постепенно подбирая необходимую дневную дозу. По возможности нужно избегать резких изменений в схеме приема или быстрого увеличения дозы.
При развитии феномена «выключения» нередко, хотя и на непродолжительное время, может оказаться полезным разделение дневной дозы препарата на несколько более мелких приемов. Можно попробовать присоединить к леводопе селегилин и/или агонист допамина, а также использовать вместо леводопы (или чаще дополнительно к ней) лекарственные формы пролонгированного действия. Биодоступность подобных форм меньше, чем у обычных препаратов, и их доза обычно несколько больше. У отдельных пациентов хороший результат дает прием препарата до, а не после еды или сокращение потребления белка.
В случаях с ярко выраженным феноменом включения-выключения используют те же приемы, в сочетании с индивидуальным подбором наиболее эффективной схемы лечения.
| Не рекомендуется устраивать длительные перерывы между приемами препаратов |
При отсутствии успеха от перорального приема препарата можно использовать такие новые методы, как подкожное введение апоморфина. Правда, для этого требуется обученный персонал, лучше всего — специальная сиделка для больных паркинсонизмом.
Другой подход — нейрохирургия. Проводят стереотоксическую паллидотомию или стимуляцию таламуса при феномене включения-выключения, а также при упорном треморе [11]. Имеющиеся на сегодняшний день данные обнадеживают. Они свидетельствуют об уменьшении дискинезии и удлинении периода включения. Однако, как и трансплантацию фетальных тканей, подобные хирургические методы пока следует считать экспериментальными, требующими дальнейшего изучения и оценки.
Кроме дискинезий и тремора, у многих пациентов при прогрессировании заболевания развиваются когнитивные и психические расстройства. При этом необходимо снижать дозу препарата.
Небольшие перерывы в приеме лекарств, отмена допаминергических препаратов на короткое время — такие «каникулы» (один-два дня каждую неделю) позволяют снизить психотоксичность [10]. Отмена препаратов на длительный срок не рекомендуется, поскольку может повлечь серьезные или даже необратимые нарушения способности двигаться.
Болезнь Паркинсона сопровождается нарушениями сна, депрессией, задержкой мочи, запорами, болями, расстройствами автономной нервной системы и сексуальными отклонениями. Все это поддается лекарственной коррекции. Просто надо дать возможность пациенту подробно описать все, что его беспокоит. Ограниченное время консультации вместе с тяжелыми проблемами общения, от которых страдают многие пациенты, могут быть преодолены посредством заранее подготовленного самим пациентом или сиделкой описания его состояния.
1. Clarke C. E. Mortality from Parkinson’s disease in England and Wales 1921-89. J. Neurol. Neurosurg Psychiatry 1993; 56:690-3.
2. Quinn N. Parkinsonism — recognition and differential diagnosis. BMJ 1995; 310:447-52.
3. Hughes A. J., Lees A. J., Stern G. M. Challenge test to predict the dopaminergic response in untreated Parkinson’s disease. Neurology 1991; 41:1723-5.
4. Marsden C. D. Parkinson’s disease. J. Neurol. Neurosurg Psychiat 1994; 57:672-81.
5. Patti F., Reggio A., Nicoletti F. et al. Effects of rehabilitation therapy on Parkinsonians’ disability and functional independence. J. Neurol. Rehab 1996; 10:223-231.
6. Doshay L. J. Method and value of physiotherapy in Parkinson’s disease. N. Eng. J. Med. 1962; 266:878-80.
7. Parkinson Study Group. Effects of tocopherol and deprenyl on the progression of disability in early Parkinson’s disease. N. Eng. J. Med. 1993; 328:176-83.
8. Jankovic J., Shoulson I., Weiner W. J. Early-stage Parkinson’s disease: to treat or not to treat. Neurology 1994; 44(suppl1):S4-S7.
9. Pouttinen H. M., Rinne U. K. A double-blind pharmocokinetic and clinical dose-response study of entacapone as an adjuvant to levadopa therapy in advanced Parkinson’s disease. Clin. Neuropharmac 1996; 19:283-96.
10. Stocchi F., Nordera G., Marsden C. D. Strategies for treating patients with advanced Parkinson’s disease with disastrous fluctuations and dyskinesias. Clin. Neuropharmac 1997; 20:95-115.
11. Obeso J. A., Guridi J., Delong M. Surgery for Parkinson’s disease. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat 1997; 62:2-8.