Форма головы долихоцефалическая что означает
Форма головы долихоцефалическая что означает
После родов женщина ощущает себя самой счастливой и этому есть свои причины. Ведь отныне она стала мамой, а все страхи и тревоги, связанные с родами, уже остались позади. В последние годы во многих родильных домах созданы все условия, чтобы мама и новорожденный ребенок находились вместе в одной палате сразу после появления малыша на свет. В этом случае ребенок имеет возможность с первых минут жизни чувствовать тепло и ласку мамы, а счастливая мамочка не способна критически подходить к новорожденному. Она любит его таким, какой он есть.
В том случае, когда мама после родов лишена возможности длительное время видеть своего малыша, в ее сердце закрадывается тревога, в связи с чем, когда ей приносят ребенка на первое кормление, она начинает тщательно разглядывать новорожденного и находит много особенностей в его внешности, что заставляет ее волноваться еще сильнее. Один из самых часто задающих вопросов новоиспеченных мам врачам является: «Почему у моего ребенка голова вытянутая?»
Конечно, чтобы рассеять беспокойство рожениц, любой врач на этот вопрос отвечает: «Не волнуйтесь, это нормально». Однако зачастую такой ответ молодых мам не устраивает, они хотят знать больше. Чтобы у них не осталось никаких сомнений, в этой статьи мы хотим подробно ознакомить будущих и молодых мам об особенностях формы головы у новорожденных детей.
Природа предусмотрела множество механизмов, чтобы облегчить родовой процесс и обеспечить благополучное рождение детей. Подготовка родительского и детского организма к появлению малыша на свет происходит задолго до родов. Среди них особое внимание заслуживает то, что кости черепа ребенка остаются подвижными до самого появления на свет и только после рождения швы начинают твердеть. Кроме того, кости черепа у новорожденных податливы и мягки, благодаря чему голова у младенцев может легко изменить форму и беспрепятственно миновать узкие родовые пути.
Очень редко деформация формы головы у новорожденных детей является следствием родовой травмы, гидроцефалии и других опасных заболеваний. Как правило, форма и окружность головы у новорожденных детей напрямую зависит от наследственной предрасположенности. Уже спустя несколько месяцев после рождения форма головы у малышей принимают ту форму, какую они унаследовали от мамы или папы.
Чаще всего форма черепа у грудных детей округляется в возрасте 6-12 месяцев, но иногда окончательное формирование черепа происходит только в 5-7 лет. При этом интеллект ребенка развивается нормально. Поэтому в случаях, если роды прошли без осложнений, беспокоиться насчет вытянутой формы головы у малыша не стоит, это нормально для младенцев, появившихся на свет естественным путем. Круглая форма головы у новорожденных малышей чаще всего показатель рождения ребенка путем кесарева сечения.
Несмотря на то, что все новорожденные дети имеют слегка вытянутую форму головы, нельзя не отметить тот факт, что степень вытянутости и приплюснутости их черепа все-таки зависит от продолжительности протекания родов и строения материнского таза. Чаще всего ребенок имеет сильно приплюснутую и вытянутую с подбородка к затылку форму головы у женщин с узким тазом. Чем уже таз у роженицы, тем труднее ребенку двигаться по родовым путям затылочком вперед и тем больше у него шансов иметь яйцеобразную форму головы.
Более важным показателем, чем форма, является размер головы у ребенка. По этому показателю педиатры определяют развитие грудных детей и выявляют патологии. Измерить размер головы у своего малыша могут и сами родители с помощью мягкой сантиметровой ленты. Измерение надо проводить по самым выступающим частям черепа, охватывая лентой ее затылочную часть и линию бровей.
Размер головы у новорожденных малышей в первую неделю после появления на свет должно быть в пределах 32-38 см. Если размер головы у ребенка меньше или больше этой нормы, то это не должно стать поводом для беспокойства. Сравните окружность головы у младенца с обхватом его груди. Если размер головы на 2 см больше обхвата грудной клетки, то это говорит об отсутствии отклонений от нормы.
Размер головы у новорожденного во многом зависит от наследственности, исключение составляют недоношенные дети, которые имеют большую окружность головы. Если же голова у ребенка быстро растет после рождения, то это может быть первым признаком проявления гидроцефалии или других отклонений в развитии мозга. В норме окружность головы у грудных детей каждый месяц увеличивается на 2 см, а после 3-х месячного возраста прирост головы снижается и к году окружность ее составляет около 45-47 см.
— Вернуться в оглавление раздела «Акушерство.»
ДОЛИХОЦЕФАЛИЯ
Долихоцефалия (греч. dolichos длинный + kephale голова) — длинноголовость; значительное преобладание продольного диаметра мозгового черепа над поперечным (рис.). Термин введен в антропологию в 1864 г. А. Ретциусом и часто употребляется вместо понятия «долихокрания» (см. Череп). Головной индекс (отношение наибольшей длины головы к ее ширине) при Долихоцефалии (по международному соглашению краниологов в 1886 г.) колеблется между 55 и 74,9.
Развитие Долихоцефалии в период роста черепа зависит как от наследственно обусловленных особенностей конституции, так и от внешних факторов: положения плода в матке и механизма родов.
Клиническое значение
При наличии соответствующих неврологических симптомов Долихоцефалия рассматривается как разновидность краниостеноза (см.) и представляет собой результат преждевременного заращения сагиттального шва в период роста головного мозга. При этом череп вытягивается в переднезаднем направлении и уплощается в латеральном — становится длинным и узким. Основными признаками в клин, картине при Д. являются симптомы внутричерепной гипертензии. Больные, как правило, жалуются на головную боль, реже тошноту, рвоту и головокружение. Неврологическое обследование выявляет изменение формы черепа, расширение венозной сети на висках, коробочный оттенок звука при перкуссии черепа. Нарушения черепно-мозговой иннервации иногда проявляются экзофтальмом (см.), страбизмом (см. Косоглазие), горизонтальным нистагмом. При исследовании глазного дна в некоторых случаях отмечается частичная атрофия зрительных нервов. Иногда отмечаются повышение и неравномерность сухожильных рефлексов (см.), расширение их зоны, наличие отдельных пирамидных симптомов, неточность при выполнении координаторных проб, иногда положительный симптом Кернига (см. Кернига симптом). При люмбальной пункции отмечается повышенное давление цереброспинальной жидкости. У части больных интеллект снижен до степени дебильности (см. Олигофрения).
При рентгенологическом обследовании отмечается значительное увеличение переднезаднего размера черепа и сужение его с боков, удлинение и углубление передней и средней черепных ямок, увеличение размеров задней черепной ямки. Нередко уплощенные теменные кости сходятся под острым углом, образуя гребень по средней линии. У многих больных углубляется турецкое седло с расширением входа, усиливается рисунок пальцевых вдавлений и мозговых возвышений, особенно в лобно-теменной области.
Для лечения применяют дегидратирующие средства: сульфат магния (25% р-р по 5,0—10 мл внутримышечно), лазикс, новурит, фонурит. В тяжелых случаях проводится нейрохирургическое лечение (преимущественно в 2—3-летнем возрасте).
Прогноз определяется степенью Долихоцефалии и эффективностью медикаментозного или оперативного лечения; в легких случаях — благоприятен.
Библиография: Клейф А. Д. и др. Нейро-рентгенологическая характеристика краниостеноза, Журн. невропат, и психиат., т. 72, в. 6, с. 818, 1972, библиогр.; Козырев В. А. Краниостеноз (Клиника и хирургическое лечение), Л., 1962, библиогр.; Коziak P. H. Craniostenosis, Amer. J. Ophthal., v. 37, p. 380, 1954; Monaet P. et Pugeaut R. Les craniosynostoses prematurees experiende personnelle, Sem. Hop. Paris, t. 38, p. 451, 1962.
Важность ранней диагностики врожденных деформаций черепа у детей
А.В. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение челюстно-лицевой хирургии, ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава
Практически любой врач курса общей анатомии помнит о существовании специфических форм черепа, таких, как скафоцефалический (вытянутый в передне-заднем направлении) и брахицефалический (увеличенный в ширину). Но редко кто вспоминает о том, что необычная форма черепа у ребенка во многих случаях является признаком преждевременного заращения черепных швов.
Конечно, все доктора знакомы с термином краниостеноз – преждевременное заращение швов черепа, приводящее к неспецифическому повреждению головного мозга вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга. Когда возникает вопрос о том, как лечат краниостеноз немногие вспоминают о возможности хирургического иссечения преждевременно заросших швов и лишь единицы знают о существовании метода двухлоскутной краниотомии.
Между тем, по международной статистике, преждевременное закрытие одного из швов черепа (изолированный краниосиностоз) возникает примерной у одного из 1000 детей. Интересно отметить, что такая же частота характерна и у детей, имеющих расщелину губы. При этом ни у кого не вызывает трудностей диагностика расщелин губы, потому что таких пациентов, несомненно, видел каждый врач. Тогда как почти никто из врачей общей практики не может припомнить, видел ли он когда-нибудь ребенка с преждевременным заращением швов черепа.
Хождение по мукам
Краниосиностоз – преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. Таким образом, уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование. На практике, к сожалению, на этом этапе все деформации черепа, обнаруженные у детей, расцениваются врачами как особенности послеродовой конфигурации головы и им не уделяется должного внимания. В период новорожденности форме черепа также не придается большого значения. Обычный ответ педиатра на обеспокоенность родителей: «…Ничего страшного, хорошо прибавляет в весе, ушла желтуха, а голова такая оттого, что лежит на боку. Вот начнет ходить, и все исчезнет».
Психомоторное развитие детей проходит с отставанием, деформации черепа самопроизвольно не исчезают, некоторые деформации становятся менее заметными, скрываясь под волосами, другие ошибочно расцениваются врачами как иные заболевания, а третьи отступают на второй план при наличии более очевидных нарушений функции органов и систем. Зачастую малышей с краниосиностозами консультируют генетики, и нередко правильно устанавливается группа заболеваний и даже предполагается непосредственный генетический синдром. Несмотря на это, единицы таких пациентов поступают в специализированные клиники для проведения лечения. Подавляющее большинство детей, не получивших лечения, имеют сниженный интеллект и становятся инвалидами. Из-за необычной формы черепа нарушаются пропорции лица, и к периоду полового созревания у таких детей чаще, чем у других, возникают трудности в социальном общении и даже возможны суицидальные попытки.
Родители постепенно перестают обращать внимание на легкие деформации черепа, а при наличии выраженной у ребенка деформации лица детские хирурги разъясняют им, что исправление косметических дефектов проводится только в 16 лет.
Исходя из сказанного, можно заключить, что в нашей стране практически полностью отсутствует квалифицированная помощь детям с преждевременным заращением одного или нескольких швов черепа. При этом во всем мире на протяжении последних сорока лет лечению детей с врожденными деформациями черепа уделяется очень большое внимание, а разработанные методики оперативного лечения позволяют устранить компрессию мозга и значительно улучшить внешний вид детей с краниосиностозами уже в трех-шестимесячном возрасте. Основной причиной такого пробела является отсутствие доступной информации относительно особенностей диагностики и лечения врожденных деформаций черепа у детей. Для того чтобы немного исправить существующее положение, предлагаем рассмотреть самые общие вопросы диагностики и лечения краниосиностозов.
Диагностика
Рисунок 1
Основными швами свода черепа являются сагиттальный, коронарный, лямбдовидный и метопический (рис. 1). При преждевременном заращении костного шва происходит компенсаторный рост костей перпендикулярно к его оси (закон Вирхова). В результате появляется характерная деформация. Опишем наиболее часто встречающиеся формы краниосиностозов.
Сагиттальный краниосиностоз
Преждевременное заращение сагиттального шва приводит к увеличению передне-заднего размера черепа с нависающими лобной и затылочной областями и к уменьшению его ширины с формированием узкого овального лица (рис. 2). Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом. Это наиболее частое заболевание среди общего числа изолированных синостозов (50-60%). Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, это дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Четко определяется большой родничок, причем его размеры не отличаются от нормы. Характерным считается наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва.
Рисунок 2: а – ребенок до и б – после устранения скафоцефалии.
Метопический краниосиностоз
Самым редким представителем группы изолированных краниосиностозов является метопический краниосиностоз, или тригоноцефалия, составляющая 5-10% от общего их количества. Несмотря на это, данное заболевание, пожалуй, чаще всего распознается как врожденная деформация черепа из-за характерной клинической картины.
При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка. При взгляде на такой череп сверху видна четкая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние и латеральные края орбит смещаются кзади, что дает ощущение разворота плоскости орбит кнаружи и уменьшения межорбитального расстояния (гипотелоризм). Деформация лба настолько необычна, что дети с тригоноцефалией часто обследуются у генетиков и наблюдаются как носители наследственных синдромов, сопровождаемых снижением интеллекта. Действительно, тригоноцефалия рассматривается как неотъемлемая часть таких синдромов, как Opitz, Oro-facio-digital syndrom, и некоторых других. Верно и то, что многие синдромальные заболевания приводят к задержке интеллектуального развития, но частота их настолько низка, а клиническая картина настолько характерна, что не стоит всех детей, имеющих лишь метопический синостоз, причислять к группе риска по развитию умственной неполноценности.
Односторонний коронарный краниосиностоз
Коронарный шов расположен перпендикулярно срединной оси черепа и состоит из двух равноценных половин. Так что при преждевременном заращении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация, именуемая плагиоцефалией. Вид ребенка с плагиоцефалией характеризуется уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба (малыш как будто хмурится одной стороной лица). С возрастом более отчетливо начинает проявляться ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону. В школьном возрасте присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней челюсти и как следствие – смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. В тяжелых случаях имеется даже компенсаторное выбухание затылочной области со стороны синостоза. Нарушения со стороны органа зрения представлены чаще всего односторонним косоглазием. Плагиоцефалия чаще других расценивается как особенности послеродовой конфигурации головы. Но в отличие от последней она не исчезает в первые недели жизни, а, наоборот, с возрастом прогрессирует.
Таким образом, огромную роль в правильной постановке диагноза играет именно форма черепа.
Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с трехмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Это обследование помогает выявить сопутствующую патологию головного мозга, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.
Лечение
Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать:
Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы.
Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.
Обобщая вышеизложенное, еще раз отметим: в нашей стране имеется обширный пласт больных, которые в силу низкой информированности медиков о современных возможностях диагностики и лечения краниосиностозов не получают адекватной помощи. Между тем диагностика таких состояний достаточно проста и возможна уже на ранних этапах. Своевременная квалифицированная помощь детям с краниосиностозами позволяет уже в первые месяцы жизни устранить не только функциональный дефицит, но и исправить сопутствующую косметическую деформацию.
Сведения об авторах:
Андрей Вячеславович Лопатин, зав. отделением челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава, профессор, д-р мед. наук
Сергей Александрович Ясонов, врач отделения челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава
Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся карликовостью
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся карликовостью»
Код по МКБ:
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
1. Умственная отсталость.
2. Легкая умственная отсталость.
3. Умеренная умственная отсталость.
4. Тяжелая умственная отсталость.
5. Глубокая умственная отсталость.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: задержка в психоречевом развитии, снижение мышления, памяти, внимания, расторможенность, врожденные пороки развития со стороны органов зрения, опорно-двигательного аппарата; отягощенная наследственность, перинатальная патология.
Физикальное обследование
Синдром Нунна: специфическое лицо с гипертелоризмом, антимонголоидным разрезом глаз, узкой и уменьшенной нижней челюстью, низко расположенными ушными раковинами. Шейная крыловидная складка или короткая шея, низкий рост.
Синдром Прадера-Вилли: ожирение, гипогенитализм, отставание в росте, мышечная гипотония. Заболевание проявляется уже у новорожденного с резко выраженной гипотонией. Мышечная гипотония является одним из ведущих диагностических признаков в раннем возрасте. На 2-4 году жизни гипотония заметно уменьшается, на первый план выступает булимия, развивается ожирение. В препубертатном возрасте или раньше может развиться инсулинрезистентный диабет. Умственная отсталость имеется практически у всех больных. Долихоцефалическая форма черепа.
Синдром Робинова-Сильвермена-Смита: необычное строение лица («лицо плода»), укорочение предплечий, гипоплазия половых органов, умеренная низкорослость. Типичными и постоянными аномалиями являются макроцефалия, выступающий лоб, широкая переносица, эпикант, гипоплазия средней части лица, короткий нос с вывернутыми вперед ноздрями, широкий фильтр, рот треугольной формы, гиперплазия десен. Скелетные аномалии заключаются в укорочении предплечий, брахидактилия, вывих бедра.
Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи.
Инструментальные исследования:
1. Электроэнцефалография (ЭЭГ): на ЭЭГ задержка формирования возрастной корковой ритмики, диффузные изменения электрогенеза головного мозга.
2. Электромиография (ЭМГ).
3. Компьютерная томография головного мозга (КТ).
Показания для консультации специалистов:
Пренатальная УЗИ черепно-лицевых аномалий плода
Авторы: Annisa Shui Lam Mak, Kwok Yin Leung
Вступление
Пренатальная диагностика черепно-лицевых аномалий является важным и обязательным аспектом, так как аномалии этих структур могут указывать на наличие других, более тонких аномалий, синдромов, хромосомных мутаций или даже более редких состояний, таких как инфекции или нарушения обмена веществ.
Она остается сложным процессом, особенно в первом триместре. Частота выявления черепно-лицевых аномалий(ЧЛА) варьируется в зависимости от типа аномалии, ее тяжести, гестационного возраста, сопутствующих аномалий, а также методов и технологий ультразвуковых исследований. Так распространенность хейлосхизиса и краниосиностоза составляет около 0,15% и 0,05% соответственно.
Различные профессиональные общества, в том числе Международное общество ультразвуковой диагностики в акушерстве и гинекологии (ISUOG), Американский институт ультразвука в медицине и Федерация акушерства и гинекологии Азии и Океании, выпустили рекомендации по обследованию лица и черепа во втором триместре беременности. Основная цель этой статьи – предоставить обновленную информацию о пренатальном выявлении ЧЛА с целью повышения точности диагностики.
Изменения мозгового отдела черепа
Размер, форму, целостность и плотность кости черепа можно оценить, когда измеряется размер головы и когда исследуются структуры головного мозга. Череп имеет овальную форму и непрерывную эхогенную структуру, прерываемую только узкими эхолуцентрическими швами. Аномальные особенности (Рис. 1-3) и связанные с ними аномалии показаны в Таблице 1.
Рисунок 1: Плод во втором триместре с тригоноцефалией.
Аксиальный вид головки плода (H) показывает лоб треугольной формы (стрелка).
Рисунок 2: Плод во втором триместре с брахицефалией. Аксиальный вид головы плода (H) показывает, что форма черепа короче, чем типичная (стрелка).
Рисунок 3: Плод во втором триместре со скафоцефалией.
Аксиальный вид головки плода (H) показывает длинную (указатель) и узкую голову плода (стрелки).
Критерий | Показатель | Аномалия |
Размер | Малый | Микроцефалия |
Большой | Макроцефалия | |
Форма | Не овальная, лимоноподобная | Расщелина позвоночника, трисомия 18 хромосомы или дисплазия скелета |
Целостность | Дефект в кости черепа с выпячиванием мозговой ткани | Энцефалоцеле |
Плотность | Отсутствие эхогенности, череп легко сдавливается | Слабая минерализация, несовершенный остеогенез или гипофосфатазия |
Диагностика краниосиностоза выражается в потере гипоэхогенности в сегменте основных швов черепа, вместе с расширением других ортогональных швов. Косвенные признаки, включая аномальный цефальный индекс (ЦИ), форму черепа (Таблица 2) и/или морфологию лица, такую как гипотелоризм или гипертелоризм, могут предшествовать закрытию швов на 4-16 неделе. ЦИ ниже 70% или выше 85% указывают на долихоцефалию и брахицефалию соответственно.
Аномалия формы | Шов | Связанные аномалии |
Скафоцефалия / Долихоцефалия (длинная) | Сагиттальный | – |
Брахицефалия (короткая, широкая) | Двусторонний венечный | Синдром Дауна Синдром Пфайффера |
Плагиоцефалия (ипсилатеральный лобное или затылочное уплощение) | Односторонний венечный или лямбдоидный | – |
Тригоноцефалия (направление вперед) | Метопический | Синдром Якобсена или синдром Смита — Лемли — Опица |
Клеверовидная (трилобит) | Сагиттальный, венечный и лямбдоидный | Танатофорная дисплазия, синдром Аперта, синдром Крузона Синдром Карпентера |
Оксицефалия (остроконечная или коническая) | Сагиттальный и лямбдоидный | – |
Измерение окружности имеет роль также. Так как отклонение окружности головы более чем на 3 стандартных единицы ниже или на 2 выше среднего значения, в зависимости от гестационного возраста, являются подсказкой для возможного диагноза микроцефалии или макроцефалии, соответственно.
Однако использование этих эталонных значений может привести к чрезмерной диагностике микроцефалии. Следует обращать внимание на другие поддерживающие признаки, которые включают деформацию лба, плоский затылок или внутричерепное содержимое, которое является ненормальным или невидимым.
ПРАВИЛЬНО ЛИ ВЫ УХАЖИВАЕТЕ ЗА УЗ-АППАРАТОМ?
Загрузите руководство по уходу прямо сейчас
Изменения лицевого отдела черепа
Оценка лицевого отдела черепа должна проходить в трех плоскостях для оценки различных лицевых структур, поскольку это облегчает обнаружение аномалий (таблица 3). Согласно руководству ISUOG, минимальная оценка лица плода включает наличие обеих орбит, оценку носа/ноздрей, наличие рта и, предпочтительно, оценку профиля лица и губ.
Плоскость | Структура | Показатель | Аномалия |
Венечная | Губы | Нарушение целостности | Хейлосхизис |
Рот | Маленький или непрерывный, открытый | Микростомия или синдромы | |
Нос | Сплющенный или в наличии одна ноздря | Гипоплазия или синдром одной ноздри | |
Пальпебральная борозда | Наклон вверх или вниз | ||
Поперечная | Орбиты | Малые, отсутствуют, аномальный межокулярный диаметр | Микрофтальмия / анофтальмия, гипотелоризм / гипертелоризм |
Медиальная киста | Киста слезного мешка | ||
Хрусталик | Эхогенный | Катаракта | |
Зубные почки | Расщелины, ненормальное число | Волчья пасть, олигодонтия / анодонтия | |
Нижняя челюсть | Маленькая | Микрогнатия | |
Язычок | Отсутствует или двойной “знак равенства” | Расщелина язычка | |
Уши | Неправильный размер, форма, местоположение или развернуты | Аномалия развития уха | |
Сагиттальная | Лоб | Выпуклый | Скелетная дисплазия |
Сплющенный | Микроцефалия | ||
Нависший | Добавочный нос | ||
Нос | Сплющенный | Синдромы | |
Отсутствие или укорочение носовой кости | Анеуплоидия | ||
Верхняя челюсть | Премаксиллярное выпячивание | Двусторонняя расщелина лица | |
Мягкое небо | Нет мягкого неба или «знак равенства» | Расщелина мягкого неба, добавочный язычок | |
Губной желобок | Длинный или короткий | Синдромы | |
Нижняя челюсть | Маленькая | Микрогнатия | |
Симметричность | Асимметрия лица | ||
Язык | Большой, выпячивается, массово смещен назад | Макроглоссия, глоссоптоз опухоли | |
Уши | Ненормальный размер, форма или местоположение или развернуты | Аномалия развития уха |
Расщелина диагностируется при потере целостности губы с одной или обеих сторон на венечной проекции (рис. 4, 5). Двусторонняя расщелина губы предполагает наличие предчелюстной выпуклости в сагиттальном виде (рис. 6). Трудно диагностировать неполную расщелину губы (рис. 7), зачастую видна лишь расщелина неба. Используя цветной допплер, можно увидеть поток околоплодных вод, в норме проходящий через ноздри во время дыхательной деятельности, в случае аномалии через небо, когда у него есть расщелина.
Рисунок 4: Плод второго триместра с односторонней расщелиной губы.
Венечный вид лица плода показывает потерю целостности (стрелка) верхней губы (L).
Рисунок 5: Плод второго триместра с двусторонней расщелиной губы.
Венечный вид лица плода показывает потерю целостности (стрелки) верхней губы (L) с обеих сторон (1 и 2).
Рисунок 6: Плод второго триместра с предчелюстной выпуклостью.
Сагиттальный вид лица плода показывает массу мягких тканей (стрелка), выступающую вперед под носом (N).
Рисунок 7: Плод второго триместра с частичной односторонней расщелиной губы. Венечная плоскость лица плода показывает частичную потерю целостности (стрелки) верхней губы (L).
Профиль лица можно оценить по срединно сагиттальной проекции. В частности, могут быть обнаружены лобовые выпуклости (рис. 8), микрогнатия (рис. 9) или плоский нос (рис. 10). С латеральной стороны можно оценить аномалии уха (рис. 11). Оба глаза и их аномалии могут быть оценены в осевой плоскости (рис. 12-14).
Рисунок 8: Плод во втором триместре с выпуклым лбом.
Среднесагиттальный вид показывает прямую выпуклость (стрелка) лба (FH).
Рисунок 9: Плод во втором триместре с микрогнатией.
Среднесагиттальный вид показывает маленький и отступающий (стрелка) подбородок (С).
Рисунок 10: Плод во втором триместре с плоским носом.
Среднесагиттальный вид показывает плоский (стрелка) нос (N).
Рисунок 11: Плод во втором триместре с аномалией уха.
Боковой сагиттальный вид показывает маленькое (стрелки) правое (R) ухо (E) с потерей нормального строения.
Рисунок 12: Плод во втором триместре с гипотелоризмом.
Аксиальный вид показывает аномально уменьшенное расстояние (стрелки) между двумя орбитами (круг).
Рисунок 13: Плод во втором триместре с двусторонней катарактой.
Аксиальный вид показывает эхогенность (стрелки) в хрусталике (L) обоих глаз.
Рисунок 14: Плод во втором триместре с выпячиванием между двумя орбитами. Аксиальный вид показывает массу мягких тканей (стрелки), выступающую между двумя орбитами (кружками).
Стоит отличать микрогнатию (маленькая нижняя челюсть) и ретрогнатию – смещенние челюсть к зади. Дифференцируется с помощью определения нижнего угла лица в отношении ширины нижней челюсти к ширине верхней челюсти. При отягощенном наследственном анамнезе или при подозрении на аномалию, могут быть выполнены измерения структур плода, таких как длина костей носа, длина уха, длина верхней челюсти, а также диаметр глаза и межглазного пространства.
3D/4D объемная визуализация
Использование трехмерного ультразвука, включая визуализацию поверхности, многоплоскостное и многослойное изображение, позволяет точно оценить различные черепно-лицевые структуры и их аномалии, включая расщелину неба (рис. 15, 16) и краниосиностоз. Изображения могут быть полезны для консультирования (рис. 17, 18). Использование 3D (рис. 19) может помочь дифференцировать закрытые и открытые швы. Использование 4D может быть использовано для оценки выражений лица.
Рисунок 15: Плод второго триместра с двусторонней расщелиной губы и неба. 3D аксиальный вид показывает потерю целостности (стрелки) губы (L) и неба (P) с обеих сторон.
Рисунок 16: Плод второго триместра с расщелиной губы и неба по средней линии. 3D аксиальный вид показывает потерю целостности (стрелки) губы (L) и неба (P) по средней линии. Цветные рамки справа показывают ориентацию активных изображений слева: аксиальный вид (1), сагиттальный вид (2) и венечный вид (3).
Рисунок 17: Плод второго триместра с односторонней расщелиной губы.
3D поверхностное изображение лица плода показывает расщелину (стрелка) на верхней губе (L).
Рисунок 18: Плод второго триместра с расщелиной средней линии.
3D поверхностное изображение лица плода показывает расщелину (стрелка) по средней линии верхней губы (L).
Рисунок 19: Плод во втором триместре с краниосиностозом.
3D поверхностное изображение в скелетном режиме, аксиального вида черепа показывает сужение (стрелки) венечного шва (CS) и части переднего родничка (AF).
УЗИ в первом триместре
В период между 11 и 13 неделями, в течении 6-ти дней беременности, рекомендации ISUOG предлагают измерять диаметр бипариетального отдела и окружность головы, а также оценивать целостность и эхогенность черепа. Можно попытаться оценить орбиты, межорбитальные расстояния, профиль лица, уши и целостность рта и губ. В первом триместре можно выявить уплощение профиля (рис. 20). Однако некоторые черепно-лицевые аномалии, такие как краниосиностоз, не могут быть диагностированы в первом триместре, и, таким образом, сканирование аномалии во втором триместре остается стандартом анатомической оценки плода.
Рисунок 20: Плод первого триместра с плоским профилем лица.
Сагиттальный вид показывает плоский лоб (FH) (стрелка), нос (N) (стрелка) и опускающийся подбородок (C) (изогнутая стрелка).
Подальшие исследования
При обнаружении расщелины неба важно определить, является ли она односторонней, двухсторонней или срединной, а также имеется ли какая-либо расщелина пластины или амниотическая полоса, потому что с этим варьируется прогноз и связанные с ним условия. Комбинированная расщелина губы и неба встречается чаще, чем сама расщепленная губа, и связанные с этим проблемы являются более серьезными. Односторонние / двусторонние и срединные расщелины губы считаются различными состояниями, поскольку у них разное эмбриологическое происхождение.
Всякий раз, когда обнаруживается черепно-лицевая аномалия, важно выполнить детальное сканирование для поиска дополнительных аномалий, особенно других потенциально тонких пороков развития лица, центральной нервной системы, сердца или конечностей. Многие черепно-лицевые аномалии, в том числе расщелины лица, микрогнатия, краниосиностоз, гипертелоризм / гипотелоризм, микрофтальмия / анофтальмия, катаракта и анотия / микротия, связаны с различными синдромами и состояниями (таблица 4).
В целом, 10% расщелин сопровождались хромосомной аномалией и 27% имеют ассоциированные аномалии. Примерно 15% случаев краниосиностоза являются синдромальными. Выпячивание языка может быть признаком синдрома Беквита-Видемана или синдрома Дауна.
Аномалия | Сопутствующие пороки | Синдромы |
Расщелина лица | Верхние конечности | Эктродактилия, эктодермальная дисплазия, синдром расщепления, орально-лицевой синдром I типа |
Расщелина лица | Другие аномалии лицевого черепа и сердца | Синдром CHARGE (колобома, аномалия сердца, атрезия хоан, умственная отсталость, аномалии половых органов и ушей) |
Микрогнатия | Уши | Синдром Голденхара |
Микрогнатия | Конечности | Синдром гипогенеза рта-нижней челюсти-конечностей, синдром Нагера, синдром расщепления, синдром Робертса |
Микрогнатия | Другие аномалии лицевого черепа | Синдром Робена, Синдром Тричера Коллинза |
Краниосиностоз | Другие аномалии лицевого черепа и конечностей | Синдром Аперта, синдром Крузона, синдром Карпентера, танатофорная дисплазия, синдром Пфайффера, синдром Сэтре-Чотзена, синдром Мюнке, синдром Джексона-Вейсса, синдром Антли-Бикстлера, синдром Вольфа-Гиршхорна (4р) |
Прогноз
Прогноз и ведение зависят от типа и тяжести черепно-лицевых аномалий, основного состояния или хромосомных мутаций. Если прогноз плохой, как, например, в случае множественных аномалий или связанных с ними анеуплоидий, может быть предложен вариант прерывания беременности в зависимости от гестационного возраста и местных норм. Альтернативно, продолжение беременности с пренатальным консультированием подходит для легких и изолированных нарушений, таких как заячья губа.
Изолированная макроцефалия (с окружностью головы, которая на 2-3 стандартных отклонения выше среднего значения для гестационного возраста), долихоцефалия и брахицефалия обычно имеют благоприятный исход.
В нашем каталоге вы можете выбрать аппараты для исследований в области акушерства и гинекологии от передовых производителей ультразвукового оборудования. Свяжитесь с нашим менеджером, для уточнения деталей и выбора оптимальной для вас модели.
Вы открыли или планируете открыть медицинский центр?
Загрузите маркетинговый план развития медицинского центра бесплатно!
Скачать PDF
Получите доступ к материалам где мы разбираем ТОП-5 главных критериев при выборе УЗ апарата