Форма головы долихоцефалическая что

ДОЛИХОЦЕФАЛИЯ

Долихоцефалия (греч. dolichos длинный + kephale голова) — длинноголовость; значительное преобладание продольного диаметра мозгового черепа над поперечным (рис.). Термин введен в антропологию в 1864 г. А. Ретциусом и часто употребляется вместо понятия «долихокрания» (см. Череп). Головной индекс (отношение наибольшей длины головы к ее ширине) при Долихоцефалии (по международному соглашению краниологов в 1886 г.) колеблется между 55 и 74,9.

Развитие Долихоцефалии в период роста черепа зависит как от наследственно обусловленных особенностей конституции, так и от внешних факторов: положения плода в матке и механизма родов.

Клиническое значение

При наличии соответствующих неврологических симптомов Долихоцефалия рассматривается как разновидность краниостеноза (см.) и представляет собой результат преждевременного заращения сагиттального шва в период роста головного мозга. При этом череп вытягивается в переднезаднем направлении и уплощается в латеральном — становится длинным и узким. Основными признаками в клин, картине при Д. являются симптомы внутричерепной гипертензии. Больные, как правило, жалуются на головную боль, реже тошноту, рвоту и головокружение. Неврологическое обследование выявляет изменение формы черепа, расширение венозной сети на висках, коробочный оттенок звука при перкуссии черепа. Нарушения черепно-мозговой иннервации иногда проявляются экзофтальмом (см.), страбизмом (см. Косоглазие), горизонтальным нистагмом. При исследовании глазного дна в некоторых случаях отмечается частичная атрофия зрительных нервов. Иногда отмечаются повышение и неравномерность сухожильных рефлексов (см.), расширение их зоны, наличие отдельных пирамидных симптомов, неточность при выполнении координаторных проб, иногда положительный симптом Кернига (см. Кернига симптом). При люмбальной пункции отмечается повышенное давление цереброспинальной жидкости. У части больных интеллект снижен до степени дебильности (см. Олигофрения).

При рентгенологическом обследовании отмечается значительное увеличение переднезаднего размера черепа и сужение его с боков, удлинение и углубление передней и средней черепных ямок, увеличение размеров задней черепной ямки. Нередко уплощенные теменные кости сходятся под острым углом, образуя гребень по средней линии. У многих больных углубляется турецкое седло с расширением входа, усиливается рисунок пальцевых вдавлений и мозговых возвышений, особенно в лобно-теменной области.

Для лечения применяют дегидратирующие средства: сульфат магния (25% р-р по 5,0—10 мл внутримышечно), лазикс, новурит, фонурит. В тяжелых случаях проводится нейрохирургическое лечение (преимущественно в 2—3-летнем возрасте).

Прогноз определяется степенью Долихоцефалии и эффективностью медикаментозного или оперативного лечения; в легких случаях — благоприятен.

Библиография: Клейф А. Д. и др. Нейро-рентгенологическая характеристика краниостеноза, Журн. невропат, и психиат., т. 72, в. 6, с. 818, 1972, библиогр.; Козырев В. А. Краниостеноз (Клиника и хирургическое лечение), Л., 1962, библиогр.; Коziak P. H. Craniostenosis, Amer. J. Ophthal., v. 37, p. 380, 1954; Monaet P. et Pugeaut R. Les craniosynostoses prematurees experiende personnelle, Sem. Hop. Paris, t. 38, p. 451, 1962.

Источник

Важность ранней диагностики врожденных деформаций черепа у детей

А.В. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение челюстно-лицевой хирургии, ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

Практически любой врач курса общей анатомии помнит о существовании специфических форм черепа, таких, как скафоцефалический (вытянутый в передне-заднем направлении) и брахицефалический (увеличенный в ширину). Но редко кто вспоминает о том, что необычная форма черепа у ребенка во многих случаях является признаком преждевременного заращения черепных швов.

Конечно, все доктора знакомы с термином краниостеноз – преждевременное заращение швов черепа, приводящее к неспецифическому повреждению головного мозга вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга. Когда возникает вопрос о том, как лечат краниостеноз немногие вспоминают о возможности хирургического иссечения преждевременно заросших швов и лишь единицы знают о существовании метода двухлоскутной краниотомии.

Между тем, по международной статистике, преждевременное закрытие одного из швов черепа (изолированный краниосиностоз) возникает примерной у одного из 1000 детей. Интересно отметить, что такая же частота характерна и у детей, имеющих расщелину губы. При этом ни у кого не вызывает трудностей диагностика расщелин губы, потому что таких пациентов, несомненно, видел каждый врач. Тогда как почти никто из врачей общей практики не может припомнить, видел ли он когда-нибудь ребенка с преждевременным заращением швов черепа.

Хождение по мукам

Краниосиностоз – преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. Таким образом, уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование. На практике, к сожалению, на этом этапе все деформации черепа, обнаруженные у детей, расцениваются врачами как особенности послеродовой конфигурации головы и им не уделяется должного внимания. В период новорожденности форме черепа также не придается большого значения. Обычный ответ педиатра на обеспокоенность родителей: «…Ничего страшного, хорошо прибавляет в весе, ушла желтуха, а голова такая оттого, что лежит на боку. Вот начнет ходить, и все исчезнет».

Психомоторное развитие детей проходит с отставанием, деформации черепа самопроизвольно не исчезают, некоторые деформации становятся менее заметными, скрываясь под волосами, другие ошибочно расцениваются врачами как иные заболевания, а третьи отступают на второй план при наличии более очевидных нарушений функции органов и систем. Зачастую малышей с краниосиностозами консультируют генетики, и нередко правильно устанавливается группа заболеваний и даже предполагается непосредственный генетический синдром. Несмотря на это, единицы таких пациентов поступают в специализированные клиники для проведения лечения. Подавляющее большинство детей, не получивших лечения, имеют сниженный интеллект и становятся инвалидами. Из-за необычной формы черепа нарушаются пропорции лица, и к периоду полового созревания у таких детей чаще, чем у других, возникают трудности в социальном общении и даже возможны суицидальные попытки.

Родители постепенно перестают обращать внимание на легкие деформации черепа, а при наличии выраженной у ребенка деформации лица детские хирурги разъясняют им, что исправление косметических дефектов проводится только в 16 лет.

Исходя из сказанного, можно заключить, что в нашей стране практически полностью отсутствует квалифицированная помощь детям с преждевременным заращением одного или нескольких швов черепа. При этом во всем мире на протяжении последних сорока лет лечению детей с врожденными деформациями черепа уделяется очень большое внимание, а разработанные методики оперативного лечения позволяют устранить компрессию мозга и значительно улучшить внешний вид детей с краниосиностозами уже в трех-шестимесячном возрасте. Основной причиной такого пробела является отсутствие доступной информации относительно особенностей диагностики и лечения врожденных деформаций черепа у детей. Для того чтобы немного исправить существующее положение, предлагаем рассмотреть самые общие вопросы диагностики и лечения краниосиностозов.

Диагностика

Рисунок 1

Основными швами свода черепа являются сагиттальный, коронарный, лямбдовидный и метопический (рис. 1). При преждевременном заращении костного шва происходит компенсаторный рост костей перпендикулярно к его оси (закон Вирхова). В результате появляется характерная деформация. Опишем наиболее часто встречающиеся формы краниосиностозов.

Сагиттальный краниосиностоз

Преждевременное заращение сагиттального шва приводит к увеличению передне-заднего размера черепа с нависающими лобной и затылочной областями и к уменьшению его ширины с формированием узкого овального лица (рис. 2). Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом. Это наиболее частое заболевание среди общего числа изолированных синостозов (50-60%). Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, это дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Четко определяется большой родничок, причем его размеры не отличаются от нормы. Характерным считается наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва.

Рисунок 2: а – ребенок до и б – после устранения скафоцефалии.

Метопический краниосиностоз

Самым редким представителем группы изолированных краниосиностозов является метопический краниосиностоз, или тригоноцефалия, составляющая 5-10% от общего их количества. Несмотря на это, данное заболевание, пожалуй, чаще всего распознается как врожденная деформация черепа из-за характерной клинической картины.

При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка. При взгляде на такой череп сверху видна четкая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние и латеральные края орбит смещаются кзади, что дает ощущение разворота плоскости орбит кнаружи и уменьшения межорбитального расстояния (гипотелоризм). Деформация лба настолько необычна, что дети с тригоноцефалией часто обследуются у генетиков и наблюдаются как носители наследственных синдромов, сопровождаемых снижением интеллекта. Действительно, тригоноцефалия рассматривается как неотъемлемая часть таких синдромов, как Opitz, Oro-facio-digital syndrom, и некоторых других. Верно и то, что многие синдромальные заболевания приводят к задержке интеллектуального развития, но частота их настолько низка, а клиническая картина настолько характерна, что не стоит всех детей, имеющих лишь метопический синостоз, причислять к группе риска по развитию умственной неполноценности.

Односторонний коронарный краниосиностоз

Коронарный шов расположен перпендикулярно срединной оси черепа и состоит из двух равноценных половин. Так что при преждевременном заращении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация, именуемая плагиоцефалией. Вид ребенка с плагиоцефалией характеризуется уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба (малыш как будто хмурится одной стороной лица). С возрастом более отчетливо начинает проявляться ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону. В школьном возрасте присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней челюсти и как следствие – смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. В тяжелых случаях имеется даже компенсаторное выбухание затылочной области со стороны синостоза. Нарушения со стороны органа зрения представлены чаще всего односторонним косоглазием. Плагиоцефалия чаще других расценивается как особенности послеродовой конфигурации головы. Но в отличие от последней она не исчезает в первые недели жизни, а, наоборот, с возрастом прогрессирует.

Таким образом, огромную роль в правильной постановке диагноза играет именно форма черепа.

Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с трехмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Это обследование помогает выявить сопутствующую патологию головного мозга, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.

Лечение

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать:

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы.

Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

Обобщая вышеизложенное, еще раз отметим: в нашей стране имеется обширный пласт больных, которые в силу низкой информированности медиков о современных возможностях диагностики и лечения краниосиностозов не получают адекватной помощи. Между тем диагностика таких состояний достаточно проста и возможна уже на ранних этапах. Своевременная квалифицированная помощь детям с краниосиностозами позволяет уже в первые месяцы жизни устранить не только функциональный дефицит, но и исправить сопутствующую косметическую деформацию.

Сведения об авторах:

Андрей Вячеславович Лопатин, зав. отделением челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава, профессор, д-р мед. наук

Сергей Александрович Ясонов, врач отделения челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

Источник

Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся карликовостью

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся карликовостью»

Код по МКБ:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Умственная отсталость.

2. Легкая умственная отсталость.

3. Умеренная умственная отсталость.

4. Тяжелая умственная отсталость.

5. Глубокая умственная отсталость.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: задержка в психоречевом развитии, снижение мышления, памяти, внимания, расторможенность, врожденные пороки развития со стороны органов зрения, опорно-двигательного аппарата; отягощенная наследственность, перинатальная патология.

Физикальное обследование

Синдром Нунна: специфическое лицо с гипертелоризмом, антимонголоидным разрезом глаз, узкой и уменьшенной нижней челюстью, низко расположенными ушными раковинами. Шейная крыловидная складка или короткая шея, низкий рост.

Синдром Прадера-Вилли: ожирение, гипогенитализм, отставание в росте, мышечная гипотония. Заболевание проявляется уже у новорожденного с резко выраженной гипотонией. Мышечная гипотония является одним из ведущих диагностических признаков в раннем возрасте. На 2-4 году жизни гипотония заметно уменьшается, на первый план выступает булимия, развивается ожирение. В препубертатном возрасте или раньше может развиться инсулинрезистентный диабет. Умственная отсталость имеется практически у всех больных. Долихоцефалическая форма черепа.

Синдром Робинова-Сильвермена-Смита: необычное строение лица («лицо плода»), укорочение предплечий, гипоплазия половых органов, умеренная низкорослость. Типичными и постоянными аномалиями являются макроцефалия, выступающий лоб, широкая переносица, эпикант, гипоплазия средней части лица, короткий нос с вывернутыми вперед ноздрями, широкий фильтр, рот треугольной формы, гиперплазия десен. Скелетные аномалии заключаются в укорочении предплечий, брахидактилия, вывих бедра.

Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи.

Инструментальные исследования:

1. Электроэнцефалография (ЭЭГ): на ЭЭГ задержка формирования возрастной корковой ритмики, диффузные изменения электрогенеза головного мозга.

2. Электромиография (ЭМГ).

3. Компьютерная томография головного мозга (КТ).

Показания для консультации специалистов:

Источник

Кто такой долихоцефал

Изучением строения черепно-мозговой части человеческого скелета занимается особый раздел сравнительной анатомии – краниология (от др.-греч. κρανίον – череп и λόγος – слово, учение). В него входит комплекс научных дисциплин, изучающих различные вариации формы черепа, закономерности и причины их изменчивости. Краниологические методики широко применяются в антропологии, расоведении и археологии (при работе с древними захоронениями). В антропогенезе краниология характеризует различные этапы в эволюции человека как биологического вида. Данные краниологии используются также в медицине.

Типы строения черепа

Принадлежность человека к тому или иному краниологическому типу определяется исходя из черепного (головного) указателя. Термин, обозначающий отношение максимальной ширины мозговой части черепной коробки к ее максимальной длине, был введен в оборот шведским ученым-анатомом Андерсом Ретциусом (1796-1870) Продольный диаметр – длина черепа – измеряется штангенцирулем, опираясь на две краниометрические точки, одна из которых, глабелла, расположена на носовом отростке лобной кости – между надбровными дугами, чуть выше переносицы; другая, опистокранион, – на наиболее выступающем сзади наружном возвышении затылочной кости. Поперечный диаметр – ширина черепа – представляет собой расстояние между двумя точками эурион, расположенными с правой и левой стороны головы на наиболее выступающих наружу частях боковых поверхностей черепа – в зоне теменных либо височных костей. Для вычисления черепного указателя ширина головы делится на длину и умножается на 100, т.к. он выражается в процентах.

Типы строения черепа объясняются генетикой человека. Они достаточно четко распределены среди представителей трех основных рас человечества:

Размер черепного указателя изменяется в зависимости от расовой и гендерной принадлежности: его величина различается у женщин и мужчин. Это можно заметить, исходя из данных следующей таблицы:

Вышеприведенные цифры представляют собой нормальные краниологические показатели среднестатистического взрослого человека (у детей они несколько иные, меняющиеся в зависимости от возраста ребенка).

Отдельный раздел этой науки составляет медицинская краниология, изучающая различные формы отклонений в строении человеческой черепной коробки, их симптомы и причины возникновения, а также способы коррекции и профилактики патологических деформаций черепно-мозгового скелета.

Долихоцефалическая деформация черепа

Долихоцефальная форма головки плода обычно выявляется во время УЗИ – ультразвукового исследования. Подобную диагностику проводят не менее трех раз на протяжении всего срока беременности. Такие скрининги позволяют еще до рождения ребенка вычислить его фетометрические данные, в том числе цефалический индекс, аналогичный черепному указателю у взрослых. Получив эти данные, врачи смогут предопределить и предотвратить различные пороки развития у младенца.

В отдельных случаях длинный череп у новорожденного является неспецифическим симптомом хромосомного заболевания по типу синдрома Дауна. Ему сопутствуют такие признаки, как микростомия (уменьшение ротового отверстия), микрогения (недоразвитие нижней челюсти) гидроцефалия (водянка мозга), в дальнейшем может проявиться отставание в развитии интеллекта. При неврологических нарушениях длинноголовость указывает на возможность краниостеноза – преждевременного заращения стреловидного черепного шва.

Младенческая долихоцефалия может проходить сама по себе без каких-либо последствий. По мере роста и развития ребенка размеры и строение черепа изменяются в сторону средних значений, ситуация приходит в норму. Однако при обнаружении у грудничка тревожных симптомов родителям необходимо обратить на них внимание врач. Если речь все же идет о патологии, чем раньше начнется лечение, тем выше шансы на благополучный прогноз.

Диагностика и лечение

Признаки долихоцефалии легко определяются при физикальном (внешнем) осмотре, однако если у врача есть основание подозревать ее патологический характер, он может назначить инструментальные виды обследования, которые помогут подтвердить либо опровергнуть подобные подозрения. К ним относится:

Исправлять стойкую долихоцефалическую деформацию черепа в младенческом возрасте позволяет специальный массаж и ношение краниальных ортезов. Более старшим детям рекомендуется краниопластика, проводимая в отделениях челюстно-лицевой хирургии. К ней относятся следующие виды хирургического вмешательства:

Если операция проведена в раннем детстве – в возрасте от двух до семи лет – дальнейшее развитие ребенка, как правило, проходит без каких-либо отклонений. Поэтому приступать к лечению патологической доликоцефалии необходимо как можно раньше.

Источник

Деформация черепа причины, способы диагностики и лечения

Деформация черепа — это аномальное изменение формы головы, полученное при рождении, или приобретённый дефект вследствие травм, неврологических отклонений, расстройств головного мозга и других систем организма. Возникает чаще при неудачных родах, также может быть наследственной патологией. Представляет собой нарушение правильных очертаний головы с полным или частичным разрушением костной ткани. Симптом сопровождается проблемами с умственным развитием, повреждениями внутренних органов, естественных рефлексов и способностей тела. При появлении признаков необходимо обратиться к неврологу.

Причины деформации черепа

Медицинское название патологического дефекта черепной коробки — краниостеноз. При рождении у каждого человека между костными участками имеются хрящевые прослойки — мягкие ткани способны сжиматься для того, чтобы во время родовой деятельности ребёнок беспрепятственно прошёл наружу без вреда для роженицы. Иногда хрящи отсутствуют или зарастают раньше рождения, что деформирует череп.

Симптомы деформации черепа:

Причины симптома чаще всего скрываются в состоянии здоровья плода, ходе родов или проблемах неврологии:

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 03 Декабря 2021 года

Содержание статьи

Типы деформации черепа

Строение и форма головы зависит от наследственных особенностей, витаминного питания и наличия микроэлементов в организме во время формирования костей. Любые отклонения норм приводят к деформированию костных тканей в разных видах, отличающихся по форме и осложнениям для здоровья.

Виды деформации формы черепа

Методы диагностики

Доктор начинает диагностику с фиксирования жалоб пациента и составления анамнеза, выясняет продолжительность симптома и присутствие дефекта в генетике. Необходимо учитывать также состояние здоровья матери больного во время беременности — течение вынашивания ребёнка и ход родовой деятельности, наличие острых инфекций и вирусных заболеваний, факт употребления наркотиков или алкоголя.

Другие методы диагностики деформации черепа:

Пройти достоверную диагностику деформации черепа можно в сети клиник ЦМРТ:

Источник