Фригийский колпак желчный пузырь что

Деформации желчного пузыря (Q44.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Желчный пузырь в виде песочных часов. Вероятно, эта аномалия является разновидностью «фригий­ского колпака», предположительно серозного типа, только более выраженной. Постоянство положе­ния дна во время сокращения и небольшие разме­ры сообщения между двумя частями жёлчного пу­зыря свидетельствуют о том, что это фиксирован­ная врождённая аномалия.

Продольные перегородки начинаются от дна пузыря и могут достигать шеечного отдела, формируя двудольчатый пузырь.

Аномалии пузырного протока
В 20% аномалий пузырного протока, он соединяется с общим печеночным протоком не сразу, располагаясь параллельно ему в одном соединительно­тканном туннеле. Иногда он спирально обвивает­ся вокруг общего печеночного протока.
Особенно важное значение такая аномалия имеет для хирургов, поскольку есть риск перевязки общего печеночного протока с катаст­рофическими последствиями.

Синусы Рокитанского-Ашоффа
Синусы Рокитанского-Ашоффа представляют со­бой грыжеподобные выпячивания слизистой оболоч­ки желчного пузыря через мышечный слой (интра­муральный дивертикулез), которые бывают особен­но выражены при хроническом холецистите, когда давление в просвете пузыря повышается.

Эпидемиология

Перегибы и перетяжки желчного пузыря: встречаются в популяции с частотой 15-30% случаев.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Характерной клинической картины данная аномалия не имеет. Диагноз ставится на основании результатов УЗИ, рентгенконтрастных методов исследования и, при необходимости, КТ. Пациенты с выявленной аномалией в специфической терапии не нуждаются.

Диагностика

Диагностика осуществляется с использованием при помощи УЗИ, рентгенорадиологического метода, КТ.

Источник

Деформация желчного пузыря

Деформация желчного пузыря – распространенное заболевание, которое встречается у пациентов различного возраста. Патологические изменения могут быть врожденными или возникать в разные периоды жизни.

Желчный пузырь по форме напоминает полую грушу небольшого размера. Суженая часть называется шейка. Она переходит в тело, которое заканчивается дном. Границы между частями весьма условны.

Врожденные патологии возникают в период внутриутробного развития. Причины таких аномалий различные: неблагоприятное воздействие окружающей среды, нездоровый образ жизни или хронические заболевания родителей, генетические нарушения, прием лекарственных препаратов, наследственные факторы.

Чаще деформации не вызывают симптоматики и являются случайной находкой при УЗИ. Значительные нарушения, такие как многократные загибы, влияют на выделение желчи, вызывая впоследствии органические заболевания.

Причины

Выделяют несколько основных причин деформации желчного пузыря:

Жирная и тяжелая пища стимулирует процесс выделения желчи и приводит к перегрузке пузыря. Отклонения от нормы могут спровоцировать нарушение пищеварения, образование камней, увеличение печени, перфорацию органа, развитие кишечных и желудочных заболеваний.

Формы

Выделяют следующие пороки развития желчного пузыря:

По форме: крючковидная, S-образная, фригийский колпак, бычий рог, ротообразная, перегибы, перегородки.

По размерам: «гигантский желчный пузырь», гипоплазия (недоразвитее органа).

По положению:

Существуют также аномалии развития, встречающиеся редко:

Такие отклонения от нормы провоцируют нарушение оттока желчи, что может стать причиной желчнокаменной болезни. Кроме этого, желчь поступает в кишечник в недостаточном количестве, нарушаются процессы пищеварения.

В редких и тяжелых случаях из-за загибов нарушается кровоснабжение стенки с развитием некроза и желчного перитонита.

Симптомы

К симптомам деформации желчного пузыря относятся:

Если загибы формируются в результате физических нагрузок и резких движений, симптомы в большинстве случаев отсутствуют. Об отклонении от нормы человек узнает случайно во время планового осмотра. Патология может протекать бессимптомно.

Диагностика

УЗИ желчного пузыря – доступный метод диагностики деформаций, который можно применять для всех пациентов. Для определения патологии орган рассматривается в различных плоскостях.

В норме желчный пузырь определяется, как эхонегативное образование, свободное от внутренних структур, расположенное в правой верхней части живота. На аномалию указывают такие эхографические симптомы, как изменение формы пузыря в виде эхопозитивных линейных образований. На УЗИ также может наблюдаться уплотнение стенок пузыря (при остром или хроническом холецистите).

При выявлении отклонения от нормы в строении желчного пузыря назначается исследование функции – динамическая холецистография.

Лечение

По показаниям применяются желчегонные препараты, спазмолитики.

Физиотерапия (электрофорез с новокаином, аппликации парафина) тоже дает положительные результаты.

В тяжелых случаях проводится удаление желчного пузыря.

Первоочередное значение имеет диета.

Прогноз

Патология поддается лечению, удается восстановить функции желчного пузыря и избежать развития заболеваний органов пищеварительного тракта.

При своевременном выявлении нарушения, адекватном лечении и диете полное выздоровление примерно у 95% пациентов с перегибами желчного пузыря наступает через 3-6 месяцев.

Прогноз может быть неблагоприятным в случае полного перекрытия оттока желчи. Может произойти разрыв стенок с вытеканием желчи в брюшную полость. В таких случаях происходит удаление органа. Эта ситуация опасна инфицированием. Открытые перфорации возникают редко, но в 30% заканчиваются летальным исходом.

Не оставляйте без внимания такие симптомы, как нарастающие боли в правом подреберье, рвота желчными массами, напряжение мышц живота.

Источник

Фригийский колпак желчный пузырь что

1. Синоним:
• Мальформация желчного пузыря

• Группа врожденных нарушений формы, морфологии, количества, положения желчного пузыря:

о Агенезия: врожденное отсутствие желчного пузыря

о Гипогенезия: рудиментарный желчный пузырь или его атрезия:
— Эту аномалию необходимо дифференцировать с уменьшением размеров желчного пузыря при муковисцидозе, обусловленным повышением вязкости желчи или хроническим холециститом

о Желчный пузырь, разделенный перегородкой: две раздельные полости с единым пузырным протоком:
— Необходима дифференциальная диагностика с холецистомегалией (патологическим увеличением желчного пузыря) при серповидноклеточной болезни, беременности, ожирении

о Удвоение желчного пузыря: два отдельно лежащих желчных пузыря со своим собственным пузырным протоком:
— Пузырные протоки могут впадать во внепеченочный желчный проток отдельно (Н-вариант) или сливаться перед впадением (Y-вариант)
— Каждый желчный пузырь кровоснабжается собственной пузырной артерией

о Утроение желчного пузыря: три отдельно расположенных желчных пузыря

о Желчный пузырь с множественными перегородками: единый желчный пузырь с множественными перегородками, придающими ему вид «пчелиных сот», что, скорее всего, обусловлено неполной вакуолизацией желчного пузыря во время эмбрионального развития

о Желчный пузырь в виде «песочных часов»: такая форма может быть обусловлена нарушением вакуолизации:
— У взрослых также может являться приобретенным состоянием, обусловленным хроническим воспалением и рубцеванием

о Врожденный дивертикул: чаще всего представляет собой истинный дивертикул, состоящий из всех слоев стенки желчного пузыря, располагающийся в любых его отделах:
— Врожденный дивертикул необходимо дифференцировать с приобретенным, обусловленным перенесенным холециститом или тракцией стенки желчного пузыря после оперативного вмешательства или дуоденита

о «Фригийский колпак»: изгиб в области дна желчного пузыря (состояние, считающееся вариантом нормы в связи с высокой частотой встречаемости):
— Самый распространенный вариант формы желчного пузыря

о Эктопический желчный пузырь может располагаться практически в любых отделах живота и таза:
— Чаще всего встречается внутрипеченочная, поперечная, позадипеченочная локализация, а также расположение под нижним краем левой доли

о Левостороннее расположение желчного пузыря: эктопическая локализация в левой половине живота:
— Аномалия может быть изолированной или сочетаться с «зеркальным» расположением других внутренних органов
— Пузырный проток может впадать в левый печеночный проток
— Возможна также сочетанная аномалия левой воротной вены

о Внутрипеченочный желчный пузырь: полностью или со всех сторон окружен паренхимой печени, располагается под ее капсулой

о Горизонтально расположенный желчный пузырь: локализуется в воротах печени, чаще всего глубоко в ее паренхиме

о Ретропозиция желчного пузыря: позадипеченочная или забрюшинная локализация

о Блуждающий или мигрирующий желчный пузырь: мобильный (за счет длинной брыжейки) желчный пузырь, со всех сторон покрытый брюшиной:
— Может смещаться в любые отделы живота
— Обусловливает повышение риска заворота; в случае грыжевого выпячивания через отверстие Винслоу в малый сальник может вызывать появление боли

(Слева) На сонограмме визуализируются две кистозные структуры в области ямки желчного пузыря, в одной из которых находится анэхогенная желчь а в другой определяется сладж желчи.
(Справа) На аксиальной Т2 МР томограмме с жироподавлением у этого же пациента визуализируются те же кистозные структуры, которые были видны на УЗИ, одна из которых характеризуется высокой интенсивностью сигнала, а в другой определяется сигнал различной (от умеренно повышенной до высокой) интенсивности. На МРХПГ (изображения не показаны) выявлены два отдельно расположенных пузырных протока, что делает более вероятным заключение об удвоении желчного пузыря (а не о желчном пузыре с перегородкой).

1. КТ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:
• Агенезия: отсутствие желчного пузыря у пациента без холецистэктомии в анамнезе; прежде чем сделать заключение об агенезии, необходимо достоверно убедиться в том, что пациенту действительно ранее не выполнялась холецистэктомия, и желчный пузырь не находится в другом (нетипичном) месте
• Желчный пузырь, разделенный перегородкой: поскольку наружный контур желчного пузыря внешне может выглядеть нормальным, двойная полость внутри него может быть неразличима:
о Изгиб желчного пузыря с выбуханием на ограниченном участке или «фригийский колпак» может имитировать желчный пузырь с перегородкой
• Удвоение желчного пузыря: наружный контур желчного пузыря нормальный или патологически изменен; к каждому желчному пузырю подходят два отдельных пузырных протока и две пузырные артерии в непосредственной близости друг от друга:
о Легче всего различить два отдельно расположенных желчных пузыря при наличии в одном из них (и отсутствии в другом) сладжа желчи, камней, а также повышения плотности содержимого за счет викарной экскреции
• Многокамерный желчный пузырь: многочисленные перегородки в единственном желчном пузыре, придающие ему вид «пчелиных сот» без изменений наружного контура
• «Фригийский колпак»: выдающийся изгиб желчного пузыря в области дна или тела

2. МРТ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:
• МРХПГ позволяет получить изображения пузырных протоков, помогая тем самым отличить двойной желчный пузырь и желчный пузырь, разделенный перегородкой:
о Также позволяет добиться большего разрешения при визуализации мягких тканей, идентифицировать перегородки или отдельные полости в желчном пузыре
• В отсроченной фазе контрастного усиления с использованием препаратов гадоксетовой кислоты (Eovist) может определяться сообщение просвета (полостей в желчном пузыре); также становятся различимыми варианты анатомии пузырного протока

3. УЗИ признаки врожденных аномалий желчного пузыря:
• Серошкальное исследование:
о Первоочередной метод для оценки аномалий и иных патологических изменений желчного пузыря

4. Радионуклидная диагностика:
• Гепатобилиарная сцинтиграфия:
о Отсутствие накопления радиофармпрепарата в желчном пузыре может привести к ошибочному заключению об обструкции пузырного протока или об остром холецистите
о Внутрипеченочный желчный пузырь в ранней фазе выглядит как дефект накопления радиофармпрепарата

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о УЗИ как метод скрининга (аномалии желчного пузыря часто являются случайными находками при УЗИ, выполняемом по любому другому поводу)
о МРТ для подтверждения и лучшего отображения патологических изменений

(Слева) На сонограмме у пожилого, истощенного мужчины с жалобами на боль в правом подреберье определяется сладж желчи в отлогих местах желчного пузыря, разделенного перегородкой.
(Справа) На КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются две отдельные полости в желчном пузыре, имеющие единый пузырный проток. Из-за наличия болевой симптоматики и лейкоцитоза была выполнена холецистостомия с дренированием полости желчного пузыря, расположенной ближе всего к поверхности, с успешной декомпрессией обеих полостей.

в) Дифференциальная диагностика врожденных аномалий желчного пузыря:

1. Состояние после холецистэктомии:
• Наиболее распространенная причина отсутствия желчного пузыря

2. Хронический холецистит:
• Встречается намного чаще, чем врожденные аномалии
• Рубцовые изменения желчного пузыря, вызванные хроническим холециститом, могут приводить к уменьшению его размеров (имитируя гипогенезию), изменению его формы в виде «песочных часов» или формированию многочисленных камер
• Обычно сочетается с холелитиазом

3. Карман Гартмана желчного пузыря:
• Приобретенный дивертикул со стороны нижнего края желчного пузыря в области шейки или воронки
• Наличие кармана Гартмана связано с хронической обструкцией или холелитиазом
• Приобретенный дивертикул желчного пузыря может возникать в результате тракции его стенки, обусловленной спаечным процессом после операции или воспаления двенадцатиперстной кишки

4. Гиперпластический холецистоз:
• Выбухающие синусы Рокитанского-Ашоффа в случае аденомиоматоза желчного пузыря могут имитировать дивертикул
• Очаговый фундальный аденомиоматоз может имитировать перегородки в желчном пузыре, удвоение желчного пузыря, а также «фригийский колпак»
• Дифференциально-диагностическими признаками являются конфигурация и наличие утолщения стенки (а также артефакты в виде «хвоста кометы»)

5. Скопления жидкости в брюшной полости:
• Внутрибрюшные скопления жидкости могут имитировать эктопически расположенный желчный пузырь
• Желчный пузырь имеет сообщение с билиарным деревом (что лучше всего можно оценить посредством КТ, МРХПГ и холангиографии)
• В дифференциальной диагностике имеет значение анамнез, в т. ч. данные о ранее выполненной холецистэктомии

(Слева) На поперечной сонограмме у новорожденного визуализируется желчный пузырь, полностью погруженный в печень. Сама по себе эта находка не имеет какого-либо клинического значения, тем не менее, такое расположение желчного пузыря очень затрудняет холецистэктомию.
(Справа) На МРХПГ (в корональной плоскости) визуализируется кистозная структура около желчного пузыря. Конфигурация «кисты» типична для удвоения желчного пузыря. На МРХПГ с контрастным усилением (Eоvist) и желчный пузырь, и «киста» частично заполняются контрастом через обособленные пузырные протоки.

2. Стадирование, градация и классификация:
• Аномалии формирования:
о Гипогенезия (рудиментарный желчный пузырь)
о «Фригийский колпак»
о Желчный пузырь в виде «песочных часов» или многокамерный о Желчный пузырь, разделенный перегородкой
о Дивертикул желчного пузыря
• Аномалии количества:
о Агенезия
о Удвоение
о Утроение
• Эктопия (аномалии положения):
о Внутрипеченочный желчный пузырь
о Блуждающий желчный пузырь
о Левостороннее расположение желчного пузыря
о Поперечное расположение желчного пузыря
о Заднее расположение желчного пузыря

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение: практически всегда аномалии желчного пузыря являются случайной находкой
• Другие признаки/симптомы:
о Боль в правом подреберье (печеночная колика, воспалительный процесс)
о Воспаление одной из частей двойного желчного пузыря или желчного пузыря, разделенного перегородкой, может приводить к появлению нетипичных клинических проявлений холецистита

2. Демография:
• Эпидемиология:
о «Фригийский колпак» представляет собой вариант нормы и обнаруживается у 6% населения
о Другие врожденные аномалии встречаются редко:
— Агенезия желчного пузыря обнаруживается при посмертном исследовании в 0,04-0,13% случаев
— Удвоение желчного пузыря: у 1-5 из 10000 человек
о Поскольку аномалии развития желчного пузыря встречаются редко, распространенность и половое распределение точно не изучены

3. Течение и прогноз:
• Аномалии желчного пузыря практически никогда не имеют клинического значения
• Очень редко могут предрасполагать к застою желчи, воспалению, формированию камней
• «Блуждающий» или «мигрирующий» желчный пузырь характеризуется высокой вероятностью возникновения заворота из-за наличия длинной сосудистой «ножки»:
о При лучевых методах исследования изменения обычно соответствуют таковым при остром холецистите
о ↑ риск развития гангрены, чем при «обычном» холецистите

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Вероятность атипичного расположения желчного пузыря при отсутствии его визуализации

ж) Заключение:
• Врожденные аномалии желчного пузыря могут внести свои коррективы при планировании оперативного вмешательства хирургом

з) Список использованной литературы:
1. Revzin MV et al: The gallbladder: uncommon gallbladder conditions and unusual presentations of the common gallbladder pathological processes. Abdom Imaging. Epub ahead of print, 2014

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.3.2020

Источник

Перегиб желчного пузыря

Перегиб желчного пузыря — это один из вариантов аномалии строения, который характеризуется деформацией органа. В большинстве случаев состояние протекает без клинических симптомов и обнаруживается случайно при инструментальных исследованиях. Выраженный перегиб проявляется болями и тяжестью в правом подреберье, тошнотой и горечью во рту, неустойчивым стулом. Для диагностики применяют инструментальные визуализирующие методы — сонографию желчного пузыря, эндоскопическую РХПГ. Перегиб с бессимптомным течением не нуждаются в лечении. При ухудшении состояния назначают холекинетики, ферментные препараты, спазмолитики.

МКБ-10

Общие сведения

Перегиб желчного пузыря относится к группе аномалий формы органа. Состояние нельзя причислить к заболеваниям, поскольку обычно деформация желчного пузыря никак себя не проявляет. Перегибы очень распространены: их доля составляет от 50 до 74% всех вариантов нарушений развития билиарной системы. Частота встречаемости аномалии в популяции — около 3-5%. Перегиб может локализоваться в шейке, теле или дне желчного пузыря — соотношение этих анатомических вариантов составляет 4:2:1.

Причины

Поскольку перегиб бывает врожденным и приобретенным, аномалия носит полиэтиологический характер. В современной гастроэнтерологии принято считать, что основной причиной являются генетические нарушения, передающиеся по наследству. При изучении семейных случаев установлены типичные изменения мышечного слоя и слизистой оболочки желчного пузыря. Другие этиологические факторы:

Факторы риска

Фактором риска перегиба желчного пузыря служит наличие дисплазии соединительной ткани с астеническим телосложением, непропорционально длинными ногами и руками, деформацией позвоночника и грудной клетки. Состояние часто ассоциировано с пролапсом митрального клапана как одним из проявлений дисморфогенеза. Не исключена роль инфекционных поражений гепатобилиарной системы в анте- и постнатальном периодах, но достоверных доказательств влияния этого фактора на формирование перегиба не обнаружено.

Патогенез

При врожденной форме перегиб возникает во внутриутробном периоде. В этом случае наблюдаются 3 типичных варианта изменения формы: нефизиологичный изгиб в области тела, дна или шейки. Обычно у людей с врожденной патологией выражены изменения в капиллярной сети органа, из-за чего нарушается его кровоснабжение. Возможны точечные кровоизлияния в подслизистый слой, в стенке пузыря происходят дегенеративные процессы.

Нарушение анатомических взаимоотношений компонентов билиарной системы провоцирует снижение моторной функции органа. Замедляется выделение желчи в ответ на прием пищи, что вызывает хронические проблемы с пищеварением. Более серьезные изменения встречаются при приобретенных перегибах: желчный пузырь имеет причудливую изогнутую форму, резко деформируется при попытке мышечного сокращения.

Симптомы

У большинства людей врожденный перегиб — вариант нормы, при отсутствии провоцирующих факторов он не сопровождается какими-либо неприятными проявлениями. Приобретенные формы чаще имеют клиническую симптоматику, которая усугубляет признаки ведущей патологии гепатобилиарного тракта. Состояние ухудшается при употреблении большого количества животных жиров, стрессах, интеркуррентных заболеваниях.

Типичный признак аномалии желчного пузыря — боли справа в подреберье или эпигастрии. Зачастую боли тупые, ноющие. Болевой синдром при перегибе может иррадиировать в межлопаточную зону, правое плечо. Неприятные ощущения возникают спустя 40-60 минут после еды и длятся до 2-3 часов. Реже болевой синдром представлен сильными спазмами, которые начинаются спустя 15-20 минут по окончании приема пищи и продолжаются недолго.

Из-за нарушений выделения желчи в кишечник появляются диспепсические симптомы. Беспокоит тошнота, отвращение к жирной пище. Периодически открывается рвота. На языке образуется желтоватый налет, характерен неприятный запах изо рта. По утрам в ротовой полости ощущается горький привкус. Стул становится неустойчивым: запоры чередуются с диареей. При обострении состояния кал приобретает сероватый цвет, содержит частицы непереваренной пищи.

Осложнения

Самое распространенное последствие перегибов желчного пузыря — различные формы дискинезии желчевыводящих путей. Моторная дисфункция преимущественно отмечается в детском возрасте и составляет около 60-80% всех гепатобилиарных заболеваний в педиатрии. У взрослых дискинезия ЖВП чаще наблюдается в молодом возрасте, тогда как у больных среднего и пожилого возраста перегиб часто провоцирует начало органических болезней билиарного тракта.

При выраженных перегибах и нарушении нормального оттока желчи повышается ее литогенный потенциал. Изменяется соотношение холестерина и лецитина, что способствует накоплению взвеси и формированию камней. В результате развивается желчнокаменная болезнь. Ишемические процессы в стенке желчного пузыря и задержка желчи повышают вероятность бактериального инфицирования с возникновением холецистита.

Диагностика

Данные, полученные при физикальном осмотре, недостаточно информативны. В период ухудшения состояния определяются положительные пузырные симптомы. Лабораторные методики также не позволяют поставить диагноз, но они важны для подтверждения синдрома мальабсорбции и мальдигестии. Основными в диагностическом поиске являются инструментальные способы визуализации. План обследования включает следующие методы:

Лечение перегиба желчного пузыря

Если перегиб желчного пузыря стал случайной находкой при инструментальном обследовании и не сопровождается неприятными симптомами, лечить его не нужно. При появлении симптомов у пациентов с врожденными аномалиями проводится терапия, идентичная лечебной схеме при функциональных расстройствах билиарного тракта. Приобретенный перегиб требует терапии основного заболевания. Врачи-гастроэнтерологи назначают следующие препараты:

Прогноз и профилактика

Перегиб желчного пузыря не представляет угрозы для здоровья человека, поэтому прогноз расценивается как благоприятный. Внушают опасения серьезные аномалии, которые возникли у больных, длительно страдающих органическими болезнями билиарной системы. Профилактика врожденных форм перегиба не разработана. Для предупреждения приобретенных вариантов необходимо своевременно выявлять и лечить гастроэнтерологические заболевания.

Источник