Хардинг это что за болезнь
Синдром Плюшкина
Что такое хординг, или синдром Плюшкина
Хординг, означающий патологическое стремление накопить как можно больше нужных и важных предметов, по мнению больного человека (хордера), известен в нашей стране преимущественно как синдром Плюшкина. В развитых странах, по исследованиям психиатров, эта патология обнаруживается у 2-5% населения, причем самые ее запущенные формы и стадии обнаруживаются у женщин. Почти 70% всех хордеров – представительницы слабого пола после 50-60 лет, живущие одиноко (вдовы или разведенные).
Какие формы хординга существуют
Классифицировать эту психиатрическую патологию можно по тем предметам, которые подвергаются накопительству. А это вещи и домашние животные. Более половины всех «Плюшкиных», около 60%, собирают всевозможные «необходимые» в хозяйстве вещи (обломки досок, сломанную бытовую технику, посуду, тряпье, рваную обувь и т.д.). Их разнообразию поражаются все, кому удается проникнуть в жилище хордера. Ведь, как правило, доступ в хранилище «ценных экспонатов» закрыт для посторонних. Постепенно страсть к накопительству доводит до того, что вся квартира до потолка заваливается хламом, который гниет и плесневеет, распространяя ужасный запах, а сам хозяин оказывается замурованным в своем музее.
Другая форма хординга – это накопительство домашних животных. Сорок процентов хордеров приносят домой, как правило, кошек. Их количество может доходить до десятков. При этом хозяин не в состоянии обеспечить их ни едой, ни уходом, ни медицинским наблюдением, ни жизненным пространством. Животные вынуждены страдать от голода, грязи и болезней и, в итоге, заканчивать свою жизнь в этих кошмарных условиях. Как говорит статистика, у 80% таких хордеров в жилище обнаруживают умирающих питомцев или мумифицированные трупы животных. Сам же хозяин полагает, что своими действиями он питомцев спасает.
Каковы причины хординга
Эта патология развивается постепенно и разделяется специалистами на 5 стадий. Они характеризуются угрожающим усилением таких симптомов, как сбережение старых вещей, стремление купить ненужные предметы по дешевке, сбор старья на помойках, складирование барахла без системы в виде образования кучи в комнатах, нежелание и невозможность производить уборку, готовить пищу, есть и спать в нормальных условиях.
В чем опасность хординга
Хордеры, захламляя свое жилище, подвергают опасности не только себя, но и своих соседей. Постоянная опасность пожара и получения травм, крысы и тараканы, инфекционные заболевания грозят всем, кто живет рядом с «Плюшкиным». Именно поэтому к хордерам наблюдается весьма негативное и недоброжелательное отношение.
Между тем, ранние стадии патологии успешно лечатся, и одним из направлений терапии является вовлечение в социум, терпеливое и длительное общение с больным человеком психологов и близких людей.
Невролог «СМ-Клиника» рассказала о течении хореи Гентингтона у взрослых
В знаменитом сериале «Доктор Хаус» от хореи Гентингтона страдала героиня Оливии Уайлд. Благодаря фильму об этой болезни узнало больше людей. Но можно ли было вылечить героиню или перспективы у нее не радужные? Обсудим подробнее эту болезнь.
АЛЕНА ПАРЕЦКАЯ
Врач-патофизиолог,
иммунолог, член
Санкт-Петербургского
общества патофизиологов
ВАЛЕНТИНА КУЗЬМИНА
К.м.н., врач-невролог «СМ-Клиника»
Хорея Гентингтона – это серьезное заболевание, которое поражает молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, встречается с частотой один случай на 10 тысяч населения, приводит к тяжелым последствиям.
Что нужно знать о хорее Гентингтона
Что такое хорея Гентингтона
Причины хореи Гентингтона у взрослых
Это патология, которая наследуется от родителей, если они передают ребенку дефектные гены, причем, сами они не болеют.
Из-за дефекта в генах нервная система становится очень хрупкой, ранимой, ее клетки достигая определенного возраста, начинают отмирать и не восстанавливаются. Особенно страдает экстрапирамидная система, которая отвечает за наши произвольные и непроизвольные движения, помогает нам держать позу, координировать свои действия, регулировать тонус мышц.
Признаки хореи Гентингтона у взрослых
Позднее развивается дисфагия (нарушение глотания пищи и воды), что является причиной аспирации (поперхивание и попадание пищи в бронхи), ведущей к удушью и пневмонии. Также появляется недержание мочи.
Способность гена проявлять себя близка к 100% – к 70 годам болезнь проявляется практически у всех его носителей. Такие пациенты получают инвалидность.
Лечение хореи Гентингтона у взрослых
Диагностика
Основа диагностики хореи – это выявление на МРТ или КТ атрофических явлений в области определенных зон нервной системы (хвостатых ядер). Постепенно эти изменения становятся все сильнее.
Подтвердить диагноз можно также при молекулярно-генетических тестах. При помощи ПЦР определяют дефекты в особом гене HD.
Современные методы лечения
– Лечение болезни Гентингтона, – объясняет врач-невролог Валентина Кузьмина, – исключительно симптоматическое. Для уменьшения гиперкинеза используют нейролептики, миоспазмолитики как в таблетках, так и инъекционные. Для уменьшения акинетико-ригидной формы проявления болезни используют антипаркинсонические средства.
При депрессии, соответственно, назначают трициклические антидепрессанты, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина. При вспышках агрессии – нейролептики. Реабилитация поможет расширить функциональные способности больных.
Улучшить функциональные возможности и социальную адаптацию таких пациентов – это приоритетная задача врача.
Профилактика хореи Гентингтона у взрослого в домашних условиях
– В настоящее время, – говорит врач-невролог Валентина Кузьмина, – применима реабилитация с использованием комплексной программы лечебных мероприятий с обучением родственников командой специалистов: врачом ЛФК, врачом физиотерапевтом, логопедом, клиническим психологом и врачом-неврологом.
Так как хорея Гентингтона – это наследственное заболевания, в качестве профилактики можно предложить проведение пренатальной диагностики или доимплантационного генетического тестирования эмбрионов (ПГТ-М), то есть, медико-генетическое консультирование семьи.
Популярные вопросы и ответы
Мы обсудили возможные последствия хореи, ее осложнения и возможного самолечения с врачом-неврологом Валентиной Кузьминой.
Какие могут последствия у хореи Гентингтона?
Существуют ли лекарства от хореи Гентингтона?
При хорее, независимо от ее происхождения, препаратами выбора являются нейролептики. Применяются также симпатолитики. Препараты подбираются индивидуально.
Кроме того, важно ведение таких пациентов на протяжении всей жизни командой врачей. Пациенты погибают не от самой болезни, а от ее осложнений.
Можно ли вылечить хорею Гентингтона народными средствами?
Болезнь Гентингтона и другие причины хореи
Хорея это не диагноз, а только симптом заболевания. Кроме различных наследственных заболеваний, она также может встречаться при инфекционном и аутоиммунном поражении нервной системы, метаболических нарушениях, как побочный эффект от приема лекарств и др.
Причиной болезни Гентигтона является мутация в гене HTT, заболевание является наследственным и передается из поколения в поколение. Течение заболевания медленное, но неуклонно-прогрессирующее. На настоящий момент терапия, которая могла бы замедлить заболевание или полностью его излечить, только разрабатывается. Но существует терапия, направленная на подавление избыточных движений и коррекцию психо-эмоциональных нарушений.
Чем может помочь консультация врача?
Врач сможет подтвердить или исключить наличие у Вас хореи, при необходимости составит необходимый план обследования.
При подозрении на болезнь Гентигтона или иное наследственное заболевание Вас направят на необходимую ДНК-диагностику.
При установленном диагнозе врач подберет для Вас индивидуальную схему терапии, направленную на все проявления заболевания, ответит на интересующие вопросы, проведет медико-генетическое консультирование.
Проводится ли у вас ДНК-диагностика болезни Гентигтона?
Да, на базе нашего отделения работает ДНК-лаборатория, в которой проводится соответствующий генетический анализ. Для его проведения Вам будет необходимо сдать анализ крови. Подробнее о проведении ДНК-диагностики в нашем Центре можно прочитать здесь.
Хорея Гентингтона — это наследственное, медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся хореическими гиперкинезами, психическими нарушениями и прогрессирующей деменцией. Заболевание диагностируется с помощью молекулярно-генетического анализа и томографии головного мозга. Этиотропного лечения не разработано. Пациентам проводится симптоматическая терапия, направленная на подавление гиперкинезов. Прогноз неблагоприятный.
МКБ-10
Общие сведения
Причины
Патогенез
Доказано, что хорея Гентингтона развивается в результате увеличения числа тринуклеотидных повторов — цитозин-аденин-гуанин, расположенных в первом экзоне гена. Триплет цитозин-аденин-гуанин кодирует аминокислоту глутамин, поэтому в белке образуется удлиненный полиглутаминовый тракт. Формируя подобие «замка-застежки», расширенный полиглутаминовый участок белка гентингтина изменяет свою собственную информацию и прочно соединяется с другими белками. В результате происходит агрегация белков, нарушаются межбелковые взаимодействия, что приводит к апоптозу клеток.
Симптомы хореи Гентингтона
Хорея Гентингтона манифестирует, как правило, в возрасте от 20 до 50. Случаи ювенильной формы заболевания довольно редки (не более 10%); наиболее ранний дебют заболевания, известный на сегодняшний день — 3 года. Типичное проявление хореи Гентингтона у взрослых — хореический синдром, в подростковом возрасте он встречается редко. Локализация хореических гиперкинезов приходится на лицевую мускулатуру, что вызывает выразительные гримасы с высовыванием языка, подергиванием щек, поочередным нахмуриванием и/или приподниманием бровей.
В ряде случаев наблюдались гиперкинезы в руках в виде быстрого сгибания и разгибания пальцев, в ногах — в виде поочередного скрещивания и разведения ног в сторону. Движения обычно не столь стремительны, как при малой хорее, но сложнее, иногда замедленные (по типу атетоидных). С прогрессированием хореи Гентингтона гиперкинезы усиливаются, приобретают характер атетоза и резко выраженной дистонии, впоследствии переходящей в ригидность.
При ювенильных формах хореи Гентингтона в 50% случаев заболевание манифестирует в виде брадикинезии и ригидности. Судороги возникают в 30-50% случаев (в отличие от взрослых пациентов). С развитием заболевания у больных происходит расстройство речевой функции. В первую очередь возникают проблемы со звукопроизношением, семантическая и синтаксическая структура речи остается сохранной до последней стадии заболевания. Со временем меняются скорость речи и ее ритм.
Глазодвигательные нарушения наблюдаются в большинстве случаев на ранних стадиях хореи Гентингтона. У пациентов нарушается автоматизация саккадирующих движений глазных яблок: удлиняется латентный период начала саккадирующих движений глаз, снижается скорость перевода взора и точность слежения. С развитием заболевания у большинства пациентов возникает вертикальный, реже горизонтальный, иногда комбинированный нистагм.
Диагностика
На КТ или МРТ головного мозга определяют атрофию головок хвостатых ядер, которая нарастает по мере прогрессирования заболевания. Верификацию диагноза «хорея Гентингтона» проводят на молекулярно-генетическом уровне. С помощью полимеразной цепной реакции определяют количество поворотов триплета цитозин-аденин-гуанин в гене HD. У взрослых пациентов количество повторов превышает 36, при ювенильной форме заболевания — 50.
Лечение хореи Гентингтона
На сегодняшний день специфическое лечение не разработано. Показано симптоматическое лечение у невролога, основной целью которого является борьба с хореическими гиперкинезами. Назначают препараты, снижающие активность дофаминергических систем головного мозга (галоперидол, резерпин). Дозу препарата увеличивают каждые 2-3 дня. Эффективность стереотаксических операций для лечения хореи Гентингтона не доказана.
Прогноз и профилактика
В отсутствии методов обследования, позволяющих выявить носителей патогена до проявлений клинических признаков хореи Гентингтона, медико-генетическая консультация представляет определенные затруднения. Семьям пациентов не рекомендуют в дальнейшем иметь детей.
Милые сердцу вещицы: как хордеры отравляют жизнь близких и соседей
В Москве умер семилетний мальчик с аутизмом, брошенный в заваленной мусором квартире. Следственный комитет уже инициировал проверку по факту произошедшего. По словам соседей, мусор из квартиры, где жил ребенок, вывозили в течение двух дней. Для того чтобы очистить жилье от хлама, потребовалось три грузовика. Мальчик жил с бабушкой, которая страдает так называемым синдромом Плюшкина — пожилая женщина складирует дома ненужные в быту вещи. За месяц это уже второй случай, когда ребенок пострадал из-за проживания с родственником с подобным недугом. Девочка, спасенная из квартиры на Ленинградском шоссе в Москве, усилиями врачей постепенно идет на поправку. Ее мать, отрицающая захламленность жилища, находится под следствием. Почему люди, окружающие себя мусором, не так уж безобидны и что можно предпринять, если сосед регулярно приносит домой вещи с помойки, — разбирались «Известия».
Коллекция без ценностей
Сам термин «синдром Плюшкина» несколько упрощает этот недуг, как бы делая его несерьезным. Собирательство вещей — это не невинное увлечение и не следствие нищеты, а болезнь, с которой помогают справиться психиатры. В английском языке он называется хординг (hoarding), и этому феномену посвящены многочисленные клинические исследования.
Ученые из Медицинской школы Стэнфордского университета разработали четкий перечень признаков, которые отличают патологическое накопительство от неряшливости или коллекционирования. Так, главной особенностью хординга является появление в доме большого количества вещей, разбросанных хаотично, которые мешают использовать жилище по назначению и затрудняют передвижение по дому, в результате чего блокируются выходы из комнат.
Коллекционеры же, как правило, хранят предметы, имеющие ценность и отличающиеся от других, чтобы иметь возможность показать их кому-то, кто может их оценить. В отличие от коллекционеров люди с синдромом патологического накопительства не могут достичь таких целей, потому что для окружающих людей собираемые ими вещи имеют незначительную ценность.
Шопоголики, напротив, получают удовольствие именно от траты денег на новые вещи, в то время как хордеры стремятся удерживать вещи и спасать с помойки то, что, как им кажется, еще можно использовать. Иными словами, накопительство — это явление противоположное шопоголизму, когда человек стремится обрести новые вещи с нулевыми или минимальными затратами. Ценность вещей при этом не имеет значения.
Убраться — не выход
По утверждению исследователей из Стэнфордского университета, для больных этим синдромом свойственно отрицание проблемы даже в случаях, когда от патологического накопительства страдает качество жизни. Многие испытывают сильные негативные эмоции при попытке родственников или друзей помочь избавить жилище от гор мусора. Одновременно с этим человек испытывает прилив положительных эмоций, когда находит новый предмет и несет его к себе домой. Американская психиатрическая ассоциация относит выраженную форму патологического накопительства к одному из возможных симптомов обсессивно-компульсивного расстройства (ОКР).
Впрочем, по мнению американских исследователей, патологическое накопительство стоит выделить в отдельный диагноз. «Синдром Плюшкина» может иметь уникальные нейробиологические корреляты. Он связан со значительными нарушениями и может поддаваться клиническому воздействию.
Последствия патологического накопительства как для самого человека, так и для окружающих трудно назвать малозначительными. Борьба родственников с хламом, который годами собирался в квартире, подобна сражению с ветряными мельницами. Уговорами и ультиматумами выносится один пакет, а уже через неделю на его месте гора новых вещей, которые «еще могут пригодиться». Расчистка вещей может восприниматься как потеря. Быстрое и простое решение в случае с хордерами неэффективно: физическое воздействие на источник мусора в данном случае даст такие же результаты, как попытка выкинуть бутылку из дома алкоголика.
«Попытки очистить дома людей, которые занимаются накопительством вещей, без лечения основной проблемы обычно терпят неудачу. Родственники и общественные организации могут потратить много часов и денег, очищая жилище, только для того, чтобы обнаружить, что через несколько месяцев проблема повторяется. Хордеры, чьи дома очищаются без их согласия, часто испытывают сильный стресс и могут еще больше привязаться к своему имуществу. Это может привести к отказу от помощи в будущем», — говорится в статье Международного фонда ОКР.
Исследователь из Школы социальной работы Бостонского университета Кристина М. Соррентино предостерегает от попыток избавить человека от накопившегося мусора насильно. Брезгливые гримасы или же попытки пристыдить за бардак в доме, как правило, приводят к тому, что человек либо игнорирует проблему, либо обороняется. Соррентино также призывает отказаться от осуждения и грубости в адрес человека, захламляющего свое жилище, а вместо этого попытаться построить диалог на одобряющих словах, которые повышают мотивацию для решения проблемы. Например, сделать акцент на безопасности: в случае пожара спасатели не смогут пробраться через груды вещей, а значит, это создает угрозу для жизни.
Особое строение мозга
Осложняет ситуацию и то, что патологическое накопительство воспринимается окружающими как часть асоциального поведения, а следственно, не встречает понимания и поддержки. Наблюдая за настойчивым и зачастую агрессивным стремлением родственников или знакомых во что бы то ни стало очистить от хлама квартиру, хордер отчасти отождествляет себя с вещью, от которой хотят поскорее избавиться.
В работах русскоязычных исследователей тема патологического накопительства встречается редко. Чаще всего «синдром Плюшкина» изучают скорее в лингвистической плоскости как медицинскую метафору, нежели как заболевание. Профессор Гродненского государственного медицинского университета Елена Королева в своем исследовании «Редкие заболевания: синдром Диогена» поясняет, что еще до введения в медицинский словарь этого термина это расстройство называли синдромом старческого убожества, а его основными чертами помимо собирания вещей являются крайне пренебрежительное отношение к себе, апатия и социальная изоляция.
«Как ни странно, они могут быть обладателями больших состояний, держа большие суммы денег в доме или банке, не придавая этому ни малейшего значения. Тем не менее они считают себя нищими, что заставляет их жадно накапливать и хранить в доме любые предметы безо всякой нужды в них. Они ничего не выбрасывают, поэтому их дом полон мусора, обычно не имеющего никакого применения в реальной жизни. Часто о таких пациентах первыми узнают соседи, уставшие отражать атаки на свои квартиры полчищ тараканов, мышей и крыс, распространяющихся от больного соседа, и «вкушать» ароматы разлагающихся нечистот, идущих от соседских окон и дверей», — отмечается в научной работе по психиатрии.
Исследования показывают, что у людей, одержимых накопительством, имеются различия в строении головного мозга: относительно слабое развитие коры лобных долей, в особенности в правом полушарии. Именно здесь находится центр, контролирующий рациональность действий. На ранних стадиях диагностировать это заболевание сложно, а среди причин его возникновения можно выделить перенесенный стресс, тяжелую потерю, одиночество и последствия перенесенных операций или заболевания.
Неприятное соседство
Из-за отсутствия критики к своему состоянию, то есть неспособности распознать, насколько действия адекватны нормам и ситуации, человек с этим заболеванием не может осознать, что делает что-то неправильно, поясняет врач психиатр-психотерапевт Анна Воробьева. Поэтому инициировать лечение в данной ситуации должны родственники или ближайшее окружение. Однако делать это нужно максимально деликатно.
«Молодые люди также подвержены этому заболеванию, но в пожилом возрасте оно более заметно. Потому что мозг становится более ригидным [менее податливым], симптомы усугубляются. Если в молодости это была форма коллекционирования или же человек скрывал всё от других, то чем старше человек становится, тем меньше он заботится о том, чтобы скрыть свое состояние. Бедность — совсем не самый значимый момент в развитии заболевания. Когда мы начинаем лечение, то понимаем, что излечение не зависит от этого фактора. Могут быть генетические факторы или психологическая травматизация в раннем детстве. Часто это бывает у детей, которые имели сложности с установлением эмоциональных связей с родителями. Очень много различных причин, и выделить одну невозможно», — добавляет психиатр.
В России специалистов, которые занимаются данной проблемой, очень мало. Чаще всего забота о человеке с манией собирательства ложится на соцработников и родственников, которые не знают, что с этим делать. Закон о психиатрической помощи подразумевает недобровольную госпитализацию в трех случаях: если человек агрессивен, угрожает другим людям или если без посторонней помощи его состояние ухудшится. Однако третий пункт, как правило, рассматривается не как самостоятельный, а лишь дополнение к первому или второму.
«По факту жизни собирателя обычно ничто не угрожает, как и сам он не угрожает жизни других. Но можно уговорить и замотивировать пройти лечение ради улучшения отношений с близкими или чего-то другого. Накопительство — не изолированное заболевание. Оно может идти в составе симптома комплекса шизофренических расстройств, ОКР или депрессивного расстройства. Тут нужно смотреть на первичную патологию: изолированное ли это собирательство или же просто симптом более тяжелого заболевания. Если мы говорим, собственно, про накопительство, то это очень сложно поддающееся лечению состояние. Лучше всего лечить его в изолированных условиях реабилитационных центров, но можно делать это и на месте, если подключать медикаменты и психотерапию. В таком случае мы можем иметь неплохой эффект», — отмечает Воробьева.
В случае если человек отдает отчет своим действиям, но не собирается менять свой стиль жизни, то наказать за собирательство с точки зрения закона непросто. Даже если наполненная мусором квартира мешает комфортному существованию других людей. По закону собственники жилья обязаны поддерживать имущество в безопасном состоянии, не допускать бесхозяйственного отношения и учитывать интересы соседей, отмечает адвокат Виктория Данильченко. Эти правила прописаны в ст. 30 Гражданского кодекса РФ.
«Поскольку закона, непосредственно запрещающего складировать дома вещи, не существует, то наказать граждан, занимающихся этим, очень сложно. Максимальным наказанием по решению суда может стать постановление об устранении нарушений и штраф за моральный вред. Но даже для такого решения нужно изрядно похлопотать. В основу иска может лечь именно создание антисанитарной обстановки, являющееся нарушением прав и интересов соседей. В такой ситуации необходимо обратиться к участковому, в Роспотребнадзор и жилищную инспекцию, которые могут составить акты с указанием всех нарушений и неудобств, доставляемых жителям, — неприятные запахи, насекомые-паразиты. Эти документы необходимо приложить к исковому заявлению. Если мусорная свалка не ограничивается территорией квартиры соседа, а выходит за ее границы — в приквартирные тамбуры и на лестничную клетку, то можно вызвать МЧС для составления акта, который также нужно предъявить в суде», — рассказала «Известиям» Данильченко.