Хмл заболевание что это
Хронический миелолейкоз
Вам поставили диагноз хронический миелолейкоз?
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний.
Филиалы и отделения, где лечат хронический миелолейкоз
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
тел: 8 (494) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
тел: 8 (484) 399 – 31-30
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор данного заболевания
Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Хронический миелолейкоз
– распространённой вид лейкоза, на его долю приходится около 20% всех лейкозов. В странах Европы и Северной Америки ХМЛ занимает 3-е место по частоте после острых лейкозов и хронического лимфолейкоза. Ежегодная заболеваемость составляет 1-1,5 случая на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет, около 30% составляют больные старше 60 лет.
В течении ХМЛ выделяют три фазы: 1. хроническую, 2. продвинутую, или фазу акселерации, 3. острую, или терминальную (бластный криз). Продолжительность фаз болезни у разных пациентов различается, ХМЛ может быть впервые диагностирована в любой из них.
Хроническая фаза характеризуется постепенно нарастающим лейкоцитозом – 15-20 х109/л в начале заболевания, иногда до 500-900 х109/л и более при развернутой клинической картине. Одновременно в крови появляются незрелые гранулоциты: миелоциты, метамиелоциты, иногда – промиелоциты, даже единичные бластные клетки. Характерно увеличение числа базофилов до 5-10% и нередко одновременно эозинофилов – эозинофильно-базофильная ассоциация. В большинстве случаев отмечается увеличение количества тромбоцитов. В начале заболевание может протекать почти бессимптомно, через несколько месяцев при осмотре обнаруживается увеличение селезенки, которая без лечения достигает огромных размеров. В таких случаях в ней часто бывают инфаркты, которые сопровождаются выраженным болевым синдромом (острой болью). При выраженной спленомегалии может быть увеличена печень.
Терминальная фаза у 80-85% больных характеризуется развитием бластного криза – появление в крови и костном мозге более 20% бластных клеток. Число лейкоцитов при этом может и не повышаться по сравнению с предыдущей фазой. Как правило, в этой фазе развивается не отмечавшаяся на предыдущих этапах анемия, зачастую одновременно и тромбоцитопения. У большинства больных появляются жалобы на повышение температуры тела, ноющую боль в костях, быстрое увеличение селезенки в размерах.
Цель современной терапии ХМЛ – максимальное подавление Ph-позитивного опухолевого клона. Стандартом в настоящее время является терапия ингибиторами BCR-ABL-тирозинкиназ (ИТК). Препараты из группы ИТК обладают механизмом таргетного действия на Ph-позитивные лейкемические клетки. В настоящее время в клинической практике доступны несколько препаратов (иматиниб, дазатиниб, нилотиниб). Для каждого конкретного пациента терапия может быть выбрана с учетом наибольшей эффективности и наименьшей токсичности. Терапия одним из ингибиторов тирозинкиназ должна быть начата сразу после подтверждения диагноза ХМЛ. Лечение может проводиться в амбулаторных условиях. Прием ИТК можно начинать при любом числе лейкоцитов. После начала приема ИТК число лейкоцитов начинает снижаться через 1-2 недели и нормализуется к 4-6 неделям. Уменьшение повышенного числа тромбоцитов обычно отстает на 1-2 недели. При лечении больных в хронической фазе ХМЛ при снижении числа гранулоцитов менее 1,0х109/л или тромбоцитов менее 50х109/л рекомендуется сделать перерыв в лечении и возобновить его при увеличении количества гранулоцитов до 1,5х109/л, тромбоцитов до 100х109/л.
Для правильной оценки эффективности терапии ингибиторами тирозинкиназ рекомендуется цитогенетическое исследование каждые 6 мес. После достижения полной цитогенетической ремиссии рекомендуется на протяжении всего заболевания каждые 3 мес. проводить молекулярное исследование на наличие BCR-ABL-транскрипта с помощью ПЦР в реальном времени.
Филиалы и отделения Центра, в которых лечат хронический миелолейкоз
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области
Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
Хронический миелолейкоз
Хронический миелолейкоз – это злокачественное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка. Может долгое время протекать бессимптомно. Проявляется склонностью к субфебрилитету, ощущением полноты в животе, частыми инфекциями и увеличением селезенки. Наблюдаются анемия и изменение уровня тромбоцитов, сопровождающиеся слабостью, бледностью и повышенной кровоточивостью. На заключительной стадии развиваются лихорадка, лимфоаденопатия и кожная сыпь. Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.
МКБ-10
Общие сведения
Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание, возникающее в результате хромосомной мутации с поражением полипотентных стволовых клеток и последующей неконтролируемой пролиферацией зрелых гранулоцитов. Составляет 15% от общего количества гемобластозов у взрослых и 9% от общего числа лейкозов во всех возрастных группах. Обычно развивается после 30 лет, пик заболеваемости хроническим миелолейкозом приходится на возраст 45-55 лет. Дети до 10 лет страдают исключительно редко.
Хронический миелолейкоз одинаково распространен у женщин и у мужчин. Из-за бессимптомного или малосимптомного течения может становиться случайной находкой при исследовании анализа крови, взятого в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра. У части больных хронический миелолейкоз выявляется на заключительных стадиях, что ограничивает возможности терапии и ухудшает показатели выживаемости. Лечение проводят специалисты в области онкологии и гематологии.
Причины
Хронический миелолейкоз считается первым заболеванием, при котором достоверно установлена связь между развитием патологии и определенным генетическим нарушением. В 95% случаев подтвержденной причиной хронического миелолейкоза является хромосомная транслокация, известная как «филадельфийская хромосома». Суть транслокации заключается во взаимной замене участков 9 и 22 хромосом. В результате такой замены формируется устойчивая открытая рамка считывания. Образование рамки вызывает ускорение деления клеток и подавляет механизм восстановления ДНК, что увеличивает вероятность возникновения других генетических аномалий.
В числе возможных факторов, способствующих появлению филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом, называют ионизирующее облучение и контакт с некоторыми химическими соединениями.
Патогенез
Итогом мутации становится усиленная пролиферация полипотентных стволовых клеток. При хроническом миелолейкозе пролиферируют преимущественно зрелые гранулоциты, но аномальный клон включает в себя и другие клетки крови: эритроциты, моноциты, мегакариоциты, реже – В- и Т-лифоциты. Обычные гемопоэтические клетки при этом не исчезают и после подавления аномального клона могут служить основой для нормальной пролиферации кровяных клеток. Для хронического миелолейкоза характерно стадийное течение.
Источником бластов становятся лимфатические узлы, кости, кожа, ЦНС и т. д. В фазе бластного криза состояние больного хроническим миелолейкозом резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, завершающиеся гибелью больного. У некоторых пациентов фаза акселерации отсутствует, хроническая фаза сразу сменяется бластным кризом.
Симптомы хронического миелолейкоза
Клиническая картина определяется стадией заболевания. Хроническая фаза в среднем продолжается 2-3 года, в некоторых случаях – до 10 лет. Для этой фазы хронического миелолейкоза характерно бессимптомное течение или постепенное появление «легких» симптомов: слабости, некоторого недомогания, снижения трудоспособности и чувства переполнения живота. При объективном осмотре больного хроническим миелолейкозом может обнаруживаться увеличение селезенки. По анализам крови выявляется повышение количества гранулоцитов до 50-200 тыс./мкл при бессимптомном течении заболевания и до 200-1000 тыс./мкл при «легких» признаках.
На начальных стадиях хронического миелолейкоза возможно некоторое снижение уровня гемоглобина. В последующем развивается нормохромная нормоцитарная анемия. При исследовании мазка крови пациентов с хроническим миелолейкозом отмечается преобладание молодых форм гранулоцитов: миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Наблюдаются отклонения от нормального уровня зернистости в ту или иную сторону (обильная или очень скудная). Цитоплазма клеток незрелая, базофильная. Определяется анизоцитоз. При отсутствии лечения хроническая фаза переходит в фазу акселерации.
О начале фазы акселерации может свидетельствовать как изменение лабораторных показателей, так и ухудшение состояния пациентов. Возможно нарастание слабости, увеличение печени и прогрессирующее увеличение селезенки. У больных хроническим миелолейкозом выявляются клинические признаки анемии и тромбоцитопении или тробоцитоза: бледность, быстрая утомляемость, головокружения, петехии, кровоизлияния, повышенная кровоточивость. Несмотря на проводимое лечение, в крови пациентов с хроническим миелолейкозом постепенно увеличивается количество лейкоцитов. При этом отмечается возрастание уровня метамиелоцитов и миелоцитов, возможно появление единичных бластных клеток.
Бластный криз сопровождается резким ухудшением состояния больного хроническим миелолейкозом. Возникают новые хромосомные аномалии, моноклоновое новообразование трансформируется в поликлоновое. Отмечается нарастание клеточного атипизма при угнетении нормальных ростков кроветворения. Наблюдаются ярко выраженные анемия и тромбоцитопения. Суммарное количество бластов и промиелоцитов в периферической крови составляет более 30%, в костном мозге – более 50%. Пациенты с хроническим миелолейкозом теряют вес и аппетит. Возникают экстрамедуллярные очаги незрелых клеток (хлоромы). Развиваются кровотечения и тяжелые инфекционные осложнения.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов лабораторных исследований. Первое подозрение на хронический миелолейкоз часто возникает при повышении уровня гранулоцитов в общем анализе крови, назначенном в порядке профилактического осмотра или обследования в связи с другим заболеванием. Для уточнения диагноза могут использоваться данные гистологического исследования материала, полученного при стернальной пункции костного мозга, однако окончательный диагноз «хронический миелолейкоз» выставляется при выявлении филадельфийской хромосомы при помощи ПЦР, флюоресцентной гибридизации или цитогенетического исследования.
Вопрос о возможности постановки диагноза хронический миелолейкоз при отсутствии филадельфийской хромосомы остается дискутабельным. Многие исследователи считают, что подобные случаи могут объясняться комплексными хромосомными нарушениями, из-за которых выявление данной транслокации становится затруднительным. В ряде случаев филадельфийскую хромосому можно обнаружить при использовании ПЦР с обратной транскрипцией. При отрицательных результатах исследования и нетипичном течении заболевания обычно говорят не о хроническом миелолейкозе, а о недифференцированном миелопролиферативном/миелодиспластическом расстройстве.
Лечение хронического миелолейкоза
Тактику лечения определяют в зависимости от фазы заболевания и выраженности клинических проявлений. В хронической фазе при бессимптомном течении и слабо выраженных лабораторных изменениях ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями. Больным хроническим миелолейкозом рекомендуют соблюдать режим труда и отдыха, принимать пищу, богатую витаминами и т. д. Лечение может включать:
Прогноз
Прогноз при хроническом миелолейкозе зависит от множества факторов, определяющим из которых является момент начала лечения (в хронической фазе, фазе активации или в период бластного криза). В качестве неблагоприятных прогностических признаков хронического миелолейкоза рассматривают значительное увеличение печени и селезенки (печень выступает из-под края реберной дуги на 6 и более см, селезенка – на 15 и более см), лейкоцитоз свыше 100×10 9 /л, тромбоцитопению менее 150×10 9 /л, тромбоцитоз более 500х10 9 /л, повышение уровня бластных клеток в периферической крови до 1% и более, повышение суммарного уровня промиелоцитов и бластных клеток в периферической крови до 30% и более.
Вероятность неблагоприятного исхода при хроническом миелолейкозе возрастает по мере увеличения количества признаков. Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года, однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет.
Хронический миелоидный лейкоз – диагностика в Ассуте
13 марта 2020 г. 9:07
Пациенты с раком имеют подавленную иммунную систему и более восприимчивы к инфекциям.
12 марта 2020 г. 8:26
Исследователи представили структуру и механизм белков, которые экспрессируются при различных формах рака и связаны с плохим прогнозом пациента.
9 марта 2020 г. 12:07
В низких дозах тетродотоксин заменяет опиоиды для облегчения боли, связанной с раком.
5 марта 2020 г. 14:24
Новый метод картирования сил, которые кластеры клеток оказывают на микроокружение, может помочь в изучении развития тканей и метастазирования рака.
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ, хронический миелолейкоз) – злокачественное заболевание, которое поражает гемопоэтические стволовые клетки костного мозга. При ХМЛ генетические мутации затрагивают незрелые версии миелоидных клеток, которые создают красные кровяные тельца, тромбоциты и большинство видов белых клеток (кроме лимфоцитов). Это изменения приводят к формированию аномального гена BCR-ABL, который преобразует здоровые клетки в лейкозные. Злокачественные клетки образуются в костном мозге и распространяются в организме через кровь. Хронический миелолейкоз довольно медленно развивается, однако он способен перерасти в острую форму заболевания, которая трудно поддается лечению.
По преимуществу данная болезнь развивается у взрослых людей и эпизодически у детей.
Что представляет собой лейкоз?
Лейкемия поражает кроветворные клетки костного мозга. Один из видов этих клеток претерпевает изменения, становится лейкозным, нормальный процесс созревания нарушается. Процесс деления ускоряется. Злокачественные клетки не умирают так, как должны. Это позволяет им накапливаться в костном мозге, вытесняя здоровые клетки. В какой-то момент они покидают костный мозг и проникают в кровоток, увеличивая количество белых клеток крови. Попадая в кровь, патологические клетки получают возможность распространяться в иные органы, нарушая тем самым процесс их нормального функционирования.
Что такое хронический лейкоз?
Хронический или острый характер лейкоза зависит от количества аномальных клеток, которые являются незрелыми (больше походят на стволовые клетки) и зрелыми (походят на здоровые белые клетки крови).
При хроническом течении клетки могут быть зрелыми частично, а не полностью. Они напоминают нормальные клетки, но при этом не способны бороться с инфекционным процессом. Патологические клетки живут дольше, накапливаются и вытесняют здоровые в костном мозге. Течение хронических лейкозов довольно длительное, прежде чем они вызовут проблемы, и большая часть людей живет так в течение многих лет. Но их, как правило, труднее вылечить, чем острую лейкемию.
Что представляет собой миелолейкоз?
Является ли лейкоз миелоидным или лимфоцитарным зависит от того, какие клетки костного мозга поражает онкологический процесс.
Миелоидные лейкозы (также известные как миелоцитарные, миелогенные или нелимфоцитарные) развиваются в ранних миелоидных клетках, которые преобразуются в белые клетки крови (кроме лимфоцитов), эритроциты и мегакариоциты.
Чуть больше 10% всех случаев лейкоза приходится на хронический миелолейкоз. Средний возраст на момент постановки диагноза ХМЛ составляет приблизительно 64 года. Почти в половине случаев диагностируется у людей в возрасте 65 лет и старше.
Факторы риска хронического миелолейкоза
Фактор риска – это внешние воздействия, а также какие-либо особенности или свойства человеческого организма, которые влияют на вероятность заболевания. К примеру, солнечное излучение является фактором риска рака кожи, курение – способствует возникновению целого ряда онкологических болезней.
Потенциальные факторы риска данного заболевания:
На вероятность появления хронического миелодиного лейкоза не влияют курение, питание, воздействие химических веществ или инфекции, генетика.
Известны ли причины хронического миелолейкоза?
Здоровые клетки организма растут и функционируют главным образом на основе информации, содержащейся в хромосомах, которые представляют собой длинные молекулы ДНК. ДНК-это химическое вещество, в составе которого гены и инструкции о том, как клетки должны функционировать. Сходство детей и родителей связано с тем, что родители предоставляют ДНК. Но гены оказывают влияние больше, чем человек может себе представить.
При делении клетки создается новая копия ДНК в хромосомах. К сожалению, в ходе этого процесса возможны ошибки, влияющие на гены в ДНК.
В течение последних нескольких лет ученые значительно продвинулись в представлении, как мутации в ДНК способствуют преобразованию здоровых клеток в лейкозные.
Обмен ДНК между хромосомами провоцирует образование нового гена (онкогена) под названием BCR-ABL. Он производит белок BCR-ABL, который относится к виду тирозинкиназы. Данный белок содействует росту и бесконтрольному размножению клеток ХМЛ.
У очень небольшого числа пациентов патологические клетки содержат белок BCR-ABL без филадельфийской хромосомы. Предполагается, что ген формируется у них иным путем. В редких случаях клетки ХМЛ не имеют в своем составе ни вышеупомянутый ген, ни филадельфийскую хромосому. Существует мнение, что причиной болезни в данной ситуации могут быть неизвестные онкогены.
Можно ли предотвратить возникновение данного заболевания?
В настоящий момент нет какого-либо известного способа предотвратить появление хронического миелоидного лейкоза. Многие виды злокачественных заболеваний возможно предупредить путем изменения образа жизни, чтобы избежать определенных факторов риска. В случае заболевания ХМЛ это может касаться только воздействия высоких доз радиации.
Диагностируют ли хронический миелолейкоз на начальном этапе развития?
ХМЛ иногда обнаруживают, когда выполняют обычные анализы крови в связи с иными болезнями. При этом выявляются повышенный уровень белых клеток крови при отсутствии клинических признаков. Очень важно сразу же прибегнуть к помощи специалиста.
Симптомы хронического миелолейкоза
Признаки ХМЛ часто расплывчаты и вызваны другими причинами. К ним относят:
Однако это не просто симптомы хронического миелолейкоза. Они могут возникать и при других видах рака и незлокачественных заболеваниях.
Проблемы, связанные с дефицитом клеток крови
Многие признаки недуга развиваются вследствие замены здоровых кроветворных клеток в костном мозге лейкозными.
Диагностика хронического миелолейкоза в Ассуте
У многих пациентов с ХМЛ отсутствуют симптомы при постановке диагноза. Лейкоз часто обнаруживают, когда назначают анализы при других проблемах со здоровьем или в ходе обычной проверки. Даже если признаки заболевания наблюдаются, они зачастую расплывчаты и неконкретны.
Если есть подозрения на лейкоз, врач проверят образцы крови и костного мозга, чтобы быть уверенным в диагнозе.
Аспирация и биопсия костного мозга в клинике Ассута
Эти 2 теста обычно делают одновременно. Образцы берут из задней части бедренной кости, хотя в некоторых случаях при аспирации пробу могут взять из грудины (грудной кости).
В процессе аспирации пациента располагают на боку или на животе. Применяется обезболивающий местный анестетик. Тонкую, полую иглу вводят в кость, с помощью шприца извлекают небольшое количество жидкости костного мозга. Даже с анестетиком большинство людей ощущает некоторую боль.
Биопсию, как правило, делают после аспирации. Производится удаление кусочка кости и костного мозга с помощью специальной иглы большего размера. Эта процедура тоже способна спровоцировать краткие болевые ощущения.
Образцы направляются в лабораторию, где под микроскопом исследуются лейкозные клетки. Эти тесты также могут назначать после лечения онкологии в Израиле, чтобы проверить эффективность терапии.
Лабораторные исследования
Для диагностики хронического миелолейкоза может быть проведено несколько лабораторных тестов.
Генетические тесты
Визуализационные методы диагностики хронического миелолейкоза
Они не применяются непосредственно для постановки диагноза ХМЛ. Их могут назначить, чтобы отыскать причину симптомов или увеличение таких органов, как селезенка и печень.
Данный вид обследования позволит обнаружить превышающие норму размеры лимфатических узлов или иных органов. КТ могут провести, если, к примеру, врач подозревает распространение лейкоза в селезенке.
Компьютерная томография – это тип рентгеновского исследования, который производит детализированные, послойные изображения тела, в том числе мягких тканей (внутренних органов). Для создания более четких контуров аномальных зон осуществляется прием контрастного вещества в виде раствора или внутривенной инфузии. Иногда КТ используют при проведении биопсии.
Ультразвук задействует звуковые волны, которые отображаясь от внутренних органов, создают эхо. Данный вид обследования при хроническом миелоидном лейкозе применяют, чтобы исследовать лимфатические узлы, расположенные рядом с поверхностью тела, или отыскать увеличенные органы внутри брюшной полости – почки, печень и селезенку.
Рекомендуем к прочтению
Лечение лимфомы Ходжкина в Израиле
Лечение лимфомы Ходжкина в Израиле: лучевая терапия, химиотерапия, применение стероидов, трансплантация стволовых клеток, биологическая терапия, методы лечения рецидива, прогноз при лимфогранулематозе.
Острый лимфобластный лейкоз – симптомы, причины, диагностика в Израиле
Острый лимфобластный лейкоp: симптомы, факторы риска, прогноз и выживаемость. Основные диагностические процедуры в клинике Ассута.
Отправляя форму Вы соглашаетесь с политикой конфиденциальности