Холелитиаз что это у детей
Желчнокаменная болезнь у детей
Желчнокаменная болезнь у детей – заболевание, характеризующееся образованием камней в желчном пузыре и желчевыводящих протоках. Проявляется абдоминальным болевым синдромом и диспепсическими расстройствами, связанными с нарушениями диеты, стрессами и воспалительными заболеваниями ЖКТ. Диагностируется анамнестически и на основании клинических симптомов, подтверждается УЗИ-исследованием. Проводится комплексная терапия, включающая немедикаментозные методы и препараты, нормализующие образование и выделение желчи. В крайних случаях выполняется лапароскопическая холецистэктомия.
Общие сведения
Желчнокаменная болезнь у детей (холелитиаз) составляет около 1% всех патологий пищеварительной системы. Девочки болеют примерно в 2 раза чаще мальчиков за исключением случаев желчнокаменной болезни у детей дошкольного возраста, в этой группе чаще заболевают пациенты мужского пола. В последние годы заболеваемость неуклонно растет, одновременно снижается средний возраст пациентов, с этим связана высокая актуальность данной патологии в педиатрии. Еще одной актуальной проблемой являются диагностические затруднения. Диагностика холелитиаза в начальной стадии затруднена из-за полного отсутствия клинических проявлений, при этом поздняя постановка диагноза может привести к оперативному вмешательству, неизбежно оказывающему негативное влияние на качество дальнейшей жизни пациентов.
Причины
Желчнокаменная болезнь у детей является мультифакторным заболеванием, возникает при сочетании целого ряда причин и условий. При этом истинные причины предпосылок заболевания остаются не до конца изученными. Обнаружены наследуемые мутации некоторых генов, детерминирующих фосфолипидный обмен. Таким образом, в развитии желчнокаменной болезни у детей определенную играет роль наследственный фактор, несколько чаще мутации передаются по материнской линии. Доказано провоцирующее влияние аномалий расположения желчного пузыря и желчных протоков, в частности – наличие перегибов и перетяжек в желчном пузыре. Заболевание может провоцироваться длительным дисбактериозом с изменением стула, нарушениями в диете, избыточным весом ребенка и гиподинамией. Воспалительные заболевания билиарной системы также приводят к развитию желчнокаменной болезни у детей.
Патогенез
В патогенезе заболевания ключевую роль играют изменение состава желчи и дискинезия желчных путей. И тот, и другой фактор может быть первичным. Если в преморбиде диагностируется аномалия развития билиарной системы, первичным является застой желчи и, как следствие, ее сгущение с последующим образованием камней. Состав желчи изменяется не только под влиянием ее задержки в желчном пузыре, но и вследствие воспалительных изменений в соседних органах (печень, поджелудочная железа) в сочетании с дисбактериозом. Результатом последнего является недостаточное выведение холестерина с калом, а, значит – его избыточное всасывание и гиперхолестеринемия. Именно повышение концентрации холестерина в желчи провоцирует холелитиаз.
Одновременно с этим неизбежно возникает воспалительная реакция в стенках желчного пузыря, клетки которого, разрушаясь, приводят к повышению концентрации белка в желчи. Белок становится ядром образующихся желчных камней. Таким образом, очевидно образование порочного круга, поскольку изменяющийся состав желчи нарушает кинетику билиарной системы, а изначально диагностированная дискинезия всегда влияет на концентрацию желчи, способствуя ее сгущению. Отдельная роль в патогенезе желчнокаменной болезни у детей принадлежит стрессам, а точнее – личностным особенностям реагирования ребенка на стрессовые ситуации и общую обстановку в семье.
Классификация
Современная квалификация патологии предложена в 2002 году Российским институтом Гастроэнтерологии и является общей для детей и взрослых. Выделяют несколько стадий заболевания.
I стадия – начальная (предкаменная).
Характеризуется изменением свойств желчи и ее сгущением с образованием так называемого билиарного сладжа. Сладж представляет собой сгустки желчи либо микролиты и предшествует собственно холелитиазу. На начальной стадии желчнокаменная болезнь у детей клинически никак не проявляется.
II стадия – стадия формирования желчных камней.
Формируются единичные либо множественные конкременты с различной локализацией. Камни обнаруживаются в желчном пузыре, общем желчном протоке или в печеночных протоках. Различаются по составу, который можно определить при помощи рентгенографии, УЗИ или при инвазивных методов исследования. Встречаются холестериновые, пигментные (билирубиновые) и смешанные камни. Вторая стадия желчнокаменной болезни у детей может не проявляться клинически (латентная форма) либо протекать с типичной симптоматикой.
III стадия – хронический рецидивирующий калькулезный холецистит.
На данной стадии имеются выраженные анатомо-физиологические изменения в билиарной системе, что приводит к хроническому воспалению и частому образованию конкрементов. Эффективность консервативной терапии снижается.
IV стадия – стадий осложнений.
Желчнокаменная болезнь у детей может осложниться острым холангитом, панкреатитом и обтурацией желчного протока конкрементами. Как правило, осложнения требуют экстренного хирургического вмешательства.
Симптомы у детей
Основные клинические проявления заболевания – боль и диспепсические расстройства. Характеристика болевого синдрома при желчнокаменной болезни у детей может отличаться от таковой у взрослого человека. Обычно болевые ощущения локализуются в области правого подреберья, боль может быть схваткообразной либо ноющей. Однако дети часто жалуются на боль в области пупка или в эпигастральной области. Болевой синдром провоцируется нарушениями в диете (жареная и жирная пища в рационе, недостаток клетчатки, большие перерывы между приемами пищи и др.), иногда физическими нагрузками и эмоциональным напряжением.
Желчнокаменная болезнь у детей проявляется диспепсическими расстройствами, такими как изжога, отрыжка, горечь во рту, а также нарушения стула (диарея или запоры) и метеоризм. В отдельных случаях присоединяется вегетативная симптоматика в виде повышенного потоотделения и беспокойства. Заболевание всегда проявляется приступообразно, в любое время суток.
Диагностика
Желчнокаменная болезнь у детей диагностируется клинически. При осмотре можно выявить только болевой синдром, но на момент осмотра он присутствует далеко не всегда, поэтому основное значение приобретает тщательный сбор анамнеза, в том числе семейного. Как правило, у родственников также имеются заболевания желудочно-кишечного тракта. Родителям или самому ребенку необходимо как можно более подробно описать педиатру характеристики боли в животе: обстоятельства, предшествующие ее возникновению, интенсивность боли, ее длительность и т. д. Сопутствующие диспепсические расстройства диагностируются анамнестически.
Холелитиаз у детей подтверждается при помощи УЗИ-диагностики. Исследование позволяет выявить аномалии развития билиарной системы и утолщение стенок желчного пузыря, что свидетельствует о воспалительном процессе. Для более точного определения типа конкрементов можно использовать рентгенографию. Так, холестериновые камни являются рентгенонегативными, то есть на снимке их не будет видно. Биохимический анализ крови обнаруживает гиперхолестеринемию, также возможно повышенное содержание билирубина. В клиническом анализе крови выявляются общие признаки воспаления (лейкоцитоз, увеличение СОЭ и др.). Анализ кала (копрограмма) позволяет достаточно точно определить патологию печени и желчевыводящих путей, поджелудочной железы и кишечника.
Лечение желчнокаменной болезни у детей
При развитии желчнокаменной болезни у детей требуется комплексная терапия. К немедикаментозным методам относится диета с исключением жирной и жареной пищи. Ребенку необходимо употреблять достаточное количество клетчатки и соблюдать питьевой режим. Имеет значение не только качество пищи, но и количество ее приемов за день, их должно быть не меньше пяти. Поскольку одним из факторов, способствующих развитию заболевания, является гиподинамия, показаны прогулки и активные игры на свежем воздухе. Желательно избегать длительных стрессовых ситуаций.
Медикаментозная терапия желчнокаменной болезни у детей направлена на нормализацию состава желчи и моторики желчного пузыря и желчевыводящих путей, назначается только гастроэнтерологом. С этой целью применяются антихолестатики, литолитики и холеретики. Лечение дополняется гепатопротекторами и антиоксидантами. Важно устранить гиперхолестеринемию и в целом нормализовать липидный спектр крови, поэтому целесообразно назначение статинов. Проводится коррекция биоценоза кишечника, используются методы физиотерапии (электрофорез магния, парафинотерапия и др.) В случае поздней диагностики и наличия осложнений показана лапароскопическая холецистэктомия.
Прогноз и профилактика
При своевременной диагностике и терапии прогноз заболевания благоприятный. Однако зачастую заболевание выявляется уже на II-III стадии, когда повышается риск развития хронического воспалительного процесса и возникновения ургентных осложнений. Профилактика желчнокаменной болезни у детей проводится всем пациентам из группы риска: при установленном диагнозе дискинезии желчных путей, холецистита и в целом патологии желудочно-кишечного тракта. Высокая степень настороженности должна быть в отношении детей, проживающих в неблагополучной семейной обстановке, а также при наличии у ребенка аномалий развития билиарной системы, выявленных еще на первом году жизни.
Вторичная профилактика желчнокаменной болезни у детей направлена на улучшение моторики желчного пузыря, улучшение реологических свойств желчи и коррекцию кишечного дисбиоза. Ребенок наблюдается у гастроэнтеролога, физиотерапевта, психолога.
Желчнокаменная болезнь у детей. Клинические рекомендации.
Желчнокаменная болезнь у детей
Оглавление
Ключевые слова
Список сокращений
АР – аномалии развития
АРЖВС – аномалии развития желчевыводящей системы
ЖК – желчные кислоты
ЛПВП – липопротеины высокой плотности
ЛС – лекарственные средства
ЛФК – лечебная физкультура
МРТ – магнитно-резонансная томография
УДХК – урсодеоксихолевая кислота
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭРХПГ – эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
Термины и определения
Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – дистрофически-дисметаболическое заболевание гепатобилиарной системы, обусловленное нарушением обмена холестерина и/или билирубина и характеризующееся образованием конкрементов в желчных путях.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – дистрофически-дисметаболическое заболевание гепатобилиарной системы, обусловленное нарушением обмена холестерина и/или билирубина и характеризующееся образованием конкрементов в желчных путях.
При образовании камней в желчном пузыре говорят о «холецистолитиазе», в общем желчном протоке – о «холедохолитиазе», во внутрипеченочных протоках – о «внутрипеченочном холелитиазе».
1.2 Этиология и патогенез
Холелитиаз как у взрослых, так и у детей является мультифакториальным заболеванием. В детском возрасте ведущими факторами камнеобразования являются [6,7,13,16,17]:
Причиной образования камней служит избыточная концентрация желчи.
Различают камни двух основных видов [4,6,7,16]:
1. Холестериновые. Содержание холестерина в них >50%. Также в их состав входят желчные пигменты, соли кальция, матрикс состоит из гликопротеинов слизи. Камни обычно имеют крупный размер, единичные.
2. Пигментные. Состоят преимущественно из кальция билирубината и комплексов кальция и гликопротеинов слизи. В свою очередь, делятся на 2 подтипа: а) черные (состоящие преимущественно из кальция билирубината, обычно множественные, размером +
Необходимыми условиями формирования камней являются [4,6,16]:
1. Перенасыщение желчи ХС. Это необходимое, но не достаточное условие камнеобразования. В большинстве случаев время нахождения желчи в ЖП недостаточно велико для осаждения и роста кристаллов ХС.
2. Нуклеация кристаллов моногидрата ХС. Нуклеации способствуют муцины и немуциновые гликопротеины (в частности, иммуноглобулины), а препятствуют аполипопротеины А-I, A-II и некоторые другие гликопротеины. Нуклеация кристалла моногидрата ХС и его рост возникает в слое муцинового геля. Слияние пузырьков образует жидкие кристаллы, которые затем превращаются в твердые кристаллы. Дальнейший рост происходит вследствие оседания перенасыщенных ХС пластинчатых структур и пузырьков.
3. Снижение моторики ЖП – вследствие снижения чувствительности к холецистокинину и/или автономной нейропатии. У многих больных с ЖКБ моторика ЖП понижена.
Образование пигментных камней чаще наблюдаются у лиц азиатского происхождения, при хроническом гемолизе, бактериальной контаминации желчных путей, заболеваниях с поражением подвздошной кишки (в частности, при болезни Крона), муковисцидозе, циррозе печени, синдроме Жильбера.
Основные факторы риска развития ЖКБ в детском возрасте [4,6,16]:
1) Возраст. Заболеваемость ЖКБ четко коррелирует с возрастом.
2) Женский пол. Риск развития ЖКБ у женщин выше в 2-3 раза, что связано с влиянием эстрогенов на литогенный потенциал.
3) Отягощенная наследственность по ЖКБ (повышает риск в 4-5 раз).
4) Избыточный вес и ожирение. Среди детей с метаболическим синдромом ЖКБ выявляется в 20 % случаев.
5) Сахарный диабет (повышает риск в 3 раза).
6) Заболевания печени (цирроз) (повышает риск в 10 раз).
7) Применение лекарственных средств, влияющих на концентрацию холестерина в желчи, моторику желчных путей или способных к кристаллизации в желчи (цефтриаксон).
8) Быстрое снижение веса (вероятность развития ЖКБ >30%).
9) Поражение терминальных отделов подвздошной кишки (болезнь Крона).
10) Продолжительное парентеральное питание.
Механизмы формирования желчных камней при наличии определенных факторов риска развития ЖКБ представлены в таблице 1 [4].
Холестериновые камни
Демографические и генетические факторы.
Избыточный вес, ожирение, Метаболический синдром.
Голодание, быстрое снижение веса.
Прием гормональных (в т.ч. контрацептивных) препаратов.
Снижение моторики ЖП при аномалиях формы желчного пузыря, наличия перегородок, заболеваниях ЦНС.
Снижение секреции ЖК при циррозе, поражении терминального отдела подвздошной кишки, дефекте гена CYP7A1.
? содержания ЖК в желчи
? содержания ФЛ в желчи
Пигментные камни
Хронический гемолиз. Болезнь Жильбера. Муковисцидоз. Паразитозы. Заболевания/ резекция подвздошной кишки.
? cекреции муцинов, иммуноглобулинов. Деконъюгация билирубина. Повышенное всасывание неконъюгированного билирубина из-за попадания ЖК в толстую кишку.
Одним из факторов камнеобразования является измененное соотношение ХС, ФЛ, ЖК вследствие наследственных особенностей активности ферментов, контролирующих синтез и перенос этих составляющих (табл.2) [4].
Относительное содержание в желчи
Фермент и его активность, обусловленная генетическими особенностями
? ABCG5/G8 (члены 5, 8 класса G суперсемейства АТФ-связывающей кассеты транспортеров)
? CYP7A1 (субъединица 7А1 цитохрома Р450)
? MDR3 (ABCB4) (белок множественной лекарственной резистентности (член 4 класса В суперсемейства АТФ-связывающей кассеты транспортеров))
Следует отметить, что в каждом конкретном случае процесс образования желчных камней протекает медленно и патофизиологические нарушения заключаются в избыточной насыщенности желчи осадком.
1.3 Эпидемиология
Соотношение заболеваемости среди мужчин и женщин составляет 1:3. В последние десятилетия отмечается рост частоты ЖКБ у детей и подростков. Официальной статистики по распространенности ЖКБ в общей популяции детей России нет. У детей до 7 лет мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. В возрасте от 7 до 9 лет соотношения мальчиков к девочкам становятся 1:1, в 10-12 лет – 1:2, а в подростковом возрасте 1:3 [6,16].
1.4 Кодирование по МКБ 10
Желчнокаменная болезнь [холелитиаз] (K80):
К80.0 — Камни желчного пузыря с острым холециститом
К80.1 — Камни желчного пузыря с другим холециститом
К80.2 — Камни желчного пузыря без холецистита
К80.3 — Камни желчного протока с холангитом
К80.4 — Камни желчного протока с холециститом
К80.5 — Камни желчного протока без холангита или холецистита
К80.8 — Другие формы холелитиаза
1.5 Классификация
У детей общепризнанной классификации нет. Может быть использована классификация, принятая съездом научного общества гастроэнтерологов России в 2002 г., в которой выделены 4 стадии заболевания (табл. 3) [1,6,13,16].
По локализации:
По количеству конкрементов:
По составу:
По клиническому течению:
I стадия – начальная, или предкаменная:
II стадия – формирование желчных камней:
III стадия – стадия хронического рецидивирующего калькулезного холецистита.
IV стадия – стадия осложнений.
1.6 Примеры диагнозов
1.7 Клиническая картина
У детей можно выделить несколько вариантов клинической картины ЖКБ [6,7,16]:
o латентное течение (бессимптомное камненосительство);
o болевая форма с типичными желчными коликами;
o диспепсическая форма;
o под маской других заболеваний.
Бессимптомное камненосительство подразумевается, когда у детей, не предъявляющих жалоб, конкременты в желчном пузыре (протоках) являются случайной диагностической находкой. Это клиническая стадия ЖКБ может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет и составляет 80%.
Особого внимания заслуживают дети с болевой формой, у которых приступ «острого живота» напоминает по характеру клинических проявлений желчную колику. В большинстве случаев приступ сопровождается рефлекторной рвотой, в редких случаях – иктеричностью склер и кожных покровов, обесцвеченным стулом. Желтушное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых не свойственно детям с холелитиазом. При их появлении можно предполагать нарушение пассажа желчи, а при одновременном наличии ахоличного кала и темной мочи – механическую желтуху. Приступы типичной желчной колики встречаются у 0,5-0,7% детей с ЖКБ.
Болям предшествуют прием жирной пищи, физическая нагрузка. Ранние боли наблюдаются непосредственно после погрешности в диете, носят приступообразный характер. Они обычно связаны с нарушением пассажа желчи в двенадцатиперстную кишку вследствие сопутствующих аномалий развития, а также нарушений деятельности сфинктеров пищеварительной системы. Поздние боли, напротив, бывают тупыми, ноющими и обусловливаются в основном сопутствующими заболеваниями верхних отделов пищеварительного тракта (гастродуоденит, язвенная болезнь, и др.).
Диспепсическая форма – наиболее частое клиническое проявление ЖКБ в детском возрасте. Разнообразие диспепсических проявлений при ЖКБ можно объяснить особенностями вегетативных дисфункций. Наиболее частые клинические проявления ваготонии у детей с холелитиазом: головная боль, склонность к аллергическим реакциям, мраморность кожи, выраженный сосудистый рисунок, разлитой красный дермографизм, непереносимость душных помещений, укачивание в транспорте, повышенная потливость, синусовая аритмия с тенденцией к брадикардии, тошнота, гипервентиляция, пастозность тканей. Среди симпатикотонических признаков преобладают: бледность и сухость кожи, склонность к тахикардии, белый или розовый дермографизм, сердцебиение, беспокойный сон. Практически у всех детей нарушается деятельность сфинктерного аппарата пищеварительного тракта в виде дуоденогастрального и гастроэзофагеального рефлюксов, которые сочетаются с заболеваниями пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Все это обусловливает разнообразие и неспецифичность диспепсических проявлений у детей с желчнокаменной болезнью.
Таким образом, клиническая картина желчнокаменной болезни у детей не имеет характерных симптомов, которые наблюдаются у взрослых при обострении калькулезного холецистита.
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Жалобы у детей с холелитиазом на стадии сформированных желчных камней в детском возрасте не столь типичны, как у взрослых. Это связано с тем, что наличие конкрементов в желчевыводящих путях у детей не сопровождается острым воспалительным процессом в желчном пузыре, обусловливающим классические симптомы калькулезного холецистита/холангита.
2.2 Физикальное обследование
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств A)
Комментарии: Диагностическая ценность так называемых «точечных» симптомов (Йонаша, Риделя, Ляховицкого, Харитонова и др.) в детском возрасте невелика. Редко выявляются и «пузырные» симптомы Грекова-Ортнера, Кера, Мюсси. Гепатомегалия также не характерна для детей с желчнокаменной болезнью. Умеренное перкуторное увеличение размеров и пальпаторное выступание (на 1-2 см) края печени по правой средней ключичной линии возможно при нарушении оттока желчи [6,7,16]
2.3 Лабораторная диагностика
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)
Комментарий: Определенное диагностическое значение биохимические показатели могут иметь при уточнении состава желчных камней: в случаях регистрации изменений со стороны липидного комплекса с большей вероятностью конкременты являются холестериновыми; при обнаружении признаков, свидетельствующих в пользу холестаза, чаще определяются билирубиновые конкременты.
2.4 Инструментальная диагностика
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)
Диагностический алгоритм у детей с холелитиазом представлен комплексом интраскопических исследований, дополняющих по информативности друг друга. Для выбора терапевтической тактики необходимо выполнение всех трех исследований (Приложение Г1).
Дифференциальная диагностика
Холелитиаз дифференцируют от эзофагита, гастрита, гастродуоденита, хронического панкреатита, хронической дуоденальной непроходимости и др. Особые трудности представляют случаи, когда дети поступают с картиной «острого» живота. Тогда холелитиаз дифференцируют от острого аппендицита, ущемления грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, а также от заворота кишечника, кишечной непроходимости, а у девочек от гинекологических заболеваний (аднексит, перекрут кисты и др.). Дифференциально диагностический поиск проводят с заболеваниями мочевыводящей системы (пиелонефрит, цистит, мочекаменная болезнь и др.) [6,7,16].
3. Лечение
Существует два диаметрально противоположных подхода к лечению желчнокаменной болезни у детей: консервативное и хирургическое. Консервативная терапия фокусируется на уменьшении перцентили ЛПНП и триглицеридов и повышении перцентили ЛПВП, что обычно достигается изменениями образа жизни, прежде всего соблюдением диеты и оптимальной физической активностью.
3.1 Консервативное лечение
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)
Комментариии:
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)
Комментарии: Тримеперидин в/м 0,25 мл 1% раствора (ребенку 5 лет); 0,5 мл (10 лет); 0,75-1,0 мл (15 лет) 1-2 р/сут. Необходимо избегать употребления кодеина и морфиноподобных препаратов.
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)
Комментарии:
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)
Комментарии: Гимекромон оказывает избирательное спазмолитическое действие на сфинктер Одди и сфинктер желчного пузыря, обеспечивает отток желчи в двенадцатиперстную кишку, снижает давление в билиарной системе, практически не влияет на гладкие миоциты другой локализации. Гимекромон внутрь 200-400 мг (ребенку старше 12 лет) 3 р/сут, 1—2 мес.
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)
Комментарии:
Считается, что длительный прием препаратов, снижающих тонус сфинктера Одди, может в дальнейшем предотвращать развитие его стеноза. Препараты назначают курсами в течение 1-2 мес одномоментно с урсодеоксихолевой кислотой
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)
Комментарии: УДХК не действует на ГМГ-КоА-редуктазу, а вызывает образование жидкой кристаллической мезофазы на поверхности конкрементов в желчном пузыре. Эти жидкие кристаллы постепенно отделяются от поверхности камня и затем рассеиваются в растворе.
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств С)
Другие препараты
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)
Комментарии: При ЖКБ оно обосновано тем, что такие пациенты нередко испытывают диспепсические симптомы, а моторика желчных путей тесно связана с моторикой желудка и 12-перстной кишки.
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)
Комментарии: тримебутин быстро (в течение часа) купирует абдоминальные боли и диспепсические нарушения при заболеваниях ЖП. Режим дозирования тримебутина: курсовое лечение по 25-200мг (в зависимости от возраста ребенка) 3 раза в день независимо от приема пищи в течение 30 дней или более длительно. Препарат хорошо переносится
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств С)
3.2 Хирургическое лечение
Показания к хирургическому вмешательству определяются, учитывая следующие факторы:
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств С)
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств С)
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств В)
4. Реабилитация
Выделяют 3 этапа восстановительного лечения: клинический, амбулаторно-поликлинический, санаторный. Методы немедикаментозного лечения предусматривают комплексное использование различных лечебных методик, среди которых важное место отводится лечебно-охранительному режиму, диетотерапии, применению преформированных физических факторов, санаторно-курортному лечению (включая бальнео-, климатолечение и метеопрофилактику), лечебной физкультуре (ЛФК) или кинезитерапии, рефлексотерапии, методам психокоррекции. Назначение методик осуществляется специалистом по физиотерапии [6,7,16].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств С)
Комментарии: Могут быть использованы как возможности отечественных курортов (курорты зоны Кавказских Минеральных Вод, Геленджикской курортной зоны, Анапа и др.), так и зарубежных аналогов (Трускавец, Моршин, Арзни, Карловы Вары, Рогашка, Виши и др.). Санаторно-курортное лечение и повторное его проведение через 9-12 мес. значительно усиливает эффект от медикаментозной терапии, а после оперативных вмешательств предотвращает формирование постхолецистэктомического синдрома.
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)
Комментарии: При назначении поляризованного света отсутствует тепловой эффект, а изменения физико-химических процессов, происходящие в организме, благоприятно влияют на различные его функции, в том числе на желчеотделение. Переменное низкочастотное магнитное поле применяют от аппаратов типа «Полюс-1», «Полюс-2», «Магнитер», «МАГ-30» и др.
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)
Комментарии: Назначается кислородный коктейль за 1-1,5 ч до приема пищи, который готовят с использованием витаминных смесей, настоя шиповника. С той же целью назначается оксигенобаротерапия.
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)
Комментарии: Чаще используют грязевые аппликации в виде грязевого «воротника» с целью воздействия на вегетативные нервные образования, иннервирующие внутренние органы, а также при лечении сопутствующих очагов инфекции в носоглотке. Их можно чередовать с минеральными ваннами. Чередование грязелечения с жемчужными ваннами наиболее эффективно при гипотонических дискинезиях желчного пузыря. При дискинезиях желчного пузыря по гипертоническому типу и наличии сопутствующего гастрита с повышенной или неизмененной кислотностью целесообразнее сочетание грязевых аппликаций с минеральными ваннами средней минерализации или хвойно-минеральными ваннами. Обычно назначают 3-4 минеральные ванны с последующим проведением 6-7 тонкослойных грязевых аппликаций. Заканчивают лечение 3-4 минеральными ваннами.
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)
Комментарии: В любое время года организуются прогулки, сон на воздухе, игры на открытых площадках. В теплое время занятия ЛФК и подвижные игры проводят в лесу и других местах с рассеянной солнечной радиацией. Сочетание климатотерапии с активным двигательным режимом способствует положительной динамике со стороны пораженных органов и систем. При бессимптомном течении проводятся закаливающие процедуры, включая контрастные обливания, душ. Вопрос о назначении купаний в море, бассейне решается индивидуально.
Лечебная физкультура (ЛФК) и массаж
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)
Утренняя гигиеническая гимнастика необходима на всех этапах реабилитации. Контроль над эффективностью занятий проводит медицинский работник или методист ЛФК.
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А).
Комментарии: Основные цели: снятие и уменьшение невротических проявлений, регулирование моторной функции желчевыводящей системы в сторону нормализации, изменение вкусового стереотипа, потенцирование всех назначенных процедур, мобилизация воли больного ребенка на точное выполнение врачебных назначений. Методы, с помощью которых можно успешно добиваться преимущественно биологической коррекции: гипноз, аутогенная тренировка, медитация, методы малой психотерапии.Варианты методик лечения: музыкотерапия, терапия танцем, искусством, садовая (трудо-) терапия, улыбка-терапия, нейролингвистическое программирование, пет-терапия (лечение домашними животными), социальные связи (группы самопомощи), биологическая обратная связь (БОС) и др.
Реабилитация детей, перенесших холецистэктомию
Принципами реабилитации в постоперационный период являются мероприятия, направленные на:
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)
Комментарии: Проводится так называемая пульс-терапия ЖКБ: лечение продолжают 3 мес., затем на 3 мес. назначается фитотерапия, лечебная физкультура, физиотерапия; затем вновь проводят медикаментозное лечение и т.д. По такой схеме лечение проводят на протяжении 2 лет.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
5.1 Профилактика
По современным воззрениям различают профилактику первичную, вторичную и третичную.
Под первичной профилактикой понимается формирование и сохранение так называемого здорового образа жизни. Борьба за грудное вскармливание, сбалансированное питание для детей старшего возраста. Большое значение придается растительным или пищевым волокнам, которые рассматриваются как естественные энтеросорбенты. Важное значение имеют другие факторы – строгое соблюдение санитарно-гигиенических правил, т.н. проблема грязных рук, приводящая к повышению риска болезней органов пищеварения. Целесообразность и необходимость создания для детей адекватных условий в семье и школе обусловливается тем, что у больных с холелитиазом, как и при других гастроэнтерологических заболеваниях, часто выявляются нейровегетативные изменения и психоэмоциональные нарушения.
Третичная профилактика направлена на предотвращение ухудшения заболевания после его выявления. Комплекс мероприятий обусловливается характером болезни. Например, наличие у больного с холелитиазом вирусного гепатита требует корректив терапевтической тактики с применением противовирусных лекарственных средств.
Безусловно, система профилактических мероприятий несостоятельна без компетентности медицинских работников, их ответственности, высокого профессионализма, а также государственных программ, направленных на предупреждение и снижение заболеваемости детского населения.
5.2 Ведение пациентов
Первичная диагностика и подбор терапии при желчнокаменной болезни у детей может осуществляться как в амбулаторно-поликлинических условиях, так и в условиях специализированного гастроэнтерологического стационара или отделения (пациенты с нетяжелым течением могут быть госпитализированы и в дневной стационар).
В амбулаторно-поликлинических условиях при подозрении или в случае выявления желчнокаменной болезни участковые врачи-педиатры должны направлять больных на консультацию к врачу-гастроэнтерологу.
В случае ведения пациента, перенесшего холецистэктомию, диспансерное наблюдение осуществляется в течение 2 лет с ежеквартальным ультразвуковым исследованием органов брюшной полости, исследованием сыворотки крови. При необходимости корректируется терапия.
Дети и подростки с ЖКБ находятся под наблюдением в III группе здоровья (приложение Г). До выполнения оперативного вмешательства наблюдаются 1 раз в 3 мес.: педиатром, гастроэнтерологом; выполняются УЗИ органов брюшной полости и биохимические исследования сыворотки крови.
Во всех случаях следует помнить о возрастных особенностях ЖКБ. При бессимптомном камненосительстве до 3 лет и в подростковом возрасте следует отдать предпочтение медикаментозной терапии, хирургическое лечение выполнять только при наличии рецидивирующего болевого синдрома.
В постоперационный период дети наблюдаются во II группе здоровья еще 2 года с проведением противорецидивной терапии.
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
6.1 Осложнения
При неадекватной терапии желчнокаменной болезни или длительном отсутствии медикаментозного лечения, а также несвоевременном оказании специализированной помощи, возможно проявление таких осложнений, как вклинение конкремента, закупорка общего желчного протока, острый холецистит, панкреатит, свищ желчного пузыря, желтуха обструктивного типа, перитонит и перфорация.
6.2 Исходы и прогноз
Зависят от возраста ребенка, длительности заболевания и причины возникновения желчных камней. У младенцев и детей раннего возраста холестериновые камни быстро растворяются и практически не дают рецидивов камнеобразования. Билирубиновые конкременты, обусловленные гемолитической желтухой, врожденными пороками сердца, гипопаратиреозом, практически не растворяются. Прогноз осложняется в этих случаях необходимостью оперативного вмешательства на фоне тяжелого основного заболевания. В случаях успешного литолиза желчных камней и лапароскопической холецистэктомии рецидивов камнеобразования не выявляется. Не формируется развитие постхолецистэктомического синдрома. Дети ведут обычный образ жизни, возвращаются к занятиям спортом. Им показан активный образ жизни. Все это улучшает прогноз. В подростковом возрасте, как правило, успешным является медикаментозное лечение [6,7,16].
Критерии оценки качества медицинской помощи
Вид медицинской помощи
специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи
Амбулаторно, стационарно, в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи
Критерий
Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности рекомендаций
Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости
Выполнена оценка сократительной функции желчного пузыря
Выполнена анализ крови биохимический (общий билирубин, прямой билирубин, непрямой билирубин, щелочная фосфатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, холестерин,)
Выполнено назначение диете и уровня физической активности
Проведена терапия урсодеоксихолевой кислотой длительно (при наличии холестериновых камней и при отсутствии медицинских противопоказаний)
Выполнена оценка динамики клинического течения 1 раз в 3 месяца
Выполнена оценка динамики лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца
Выполнена оценка динамики ультрасонографических показателей 1 раз в 3 месяца
Выполнена коррекция медикаментозной терапии с учетом оценки динамики заболевания 1 раз в 3 месяца
Выполнена холецистэктомия посредством лапароскопического доступа (при наличии медицинских показаний)
Выполнена коррекция постхолецистэктомического синдрома (при холециэктомии)
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы
1. Баранов Александр Александрович, д.м.н., академик РАН, член Союза педиатров России
2. Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна, д.м.н., академик РАН, член Союза педиатров России
3. Харитонова Любовь Алексеевна, д.м.н., профессор, член Союза педиатров России
4. Юдина Татьяна Михайловна, к.м.н., член Союза педиатров России
5. Потапов Александр Сергеевич, д.м.н., профессор, член Союза педиатров России
6. Волынец Галина Васильевна, д.м.н., член Союза педиатров России
Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
Методы, использованные для анализа доказательств:
Описание методов, использованных для анализа доказательств
При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.
Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.
Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.
Экономический анализ
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Метод валидации рекомендаций
Описание метода валидации рекомендаций
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.
Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.
Консультация и экспертная оценка
Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.
Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.
Основные рекомендации
Сила рекомендаций на основании соответствующих уровней доказательств приводятся при изложении текста рекомендаций.
Степень достоверности рекомендаций
Соотношение риска и преимуществ
Методологическое качество имеющихся доказательств
Пояснения по применению рекомендаций
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества
Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот
Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме.
Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.
Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества
Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот
Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.
Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев
Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества
Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот
Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.
Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества
Польза сопоставима с возможными рисками и затратами
Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными.
Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.
Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества
Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.
Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.
Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.
Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.
Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества
Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.
Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.
Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.
Приложение А3. Связанные документы
Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов:
1) «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с желчнокаменной болезнью (при оказании специализированной помощи)» (утвержден приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации №461 от 2 июля 2007 г.
2) Об утверждении порядка оказания педиатрической помощи (Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации N 366н от 16 апреля 2012 г.)