Хорея сиденгама что это
Хорея сиденгама что это
Следует помнить, что длительное применение этих препаратов само по себе может вызвать гиперкинезы (нейролептический синдром). Вспомогательную роль могут сыграть диазепам и, в особенности, карбонат лития, в частности, у больных с возбудимостью и импульсивностью.
Для некоторых больных хореей действенным оказывается а-метилдопа (допегит) в дозах 0,25-0,5 г 3 раза в сутки, превращающийся в а-метилдофамин — так называемый ложный медиатор, конкурирующий с дофамином. При ригидной форме хореи применяется L-ДОПА в умеренных дозах (не более 2 г/сут).
Ревматическая, или малая хорея (хорея Сиденгама), возникает в детском, реже — раннем юношеском возрасте; характеризуется хореическим гиперкинезом в сочетании с мышечной гипотонией, нарушениями координации, психическими расстройствами (эмоциональная лабильность, компульсивность), дисто-ническими и вегетативными проявлениями. Заболевание начинается остро или подостро и затем постепенно регрессирует. Малая хорея — единственная достоверная форма церебрального ревматизма (энцефалит). Основную роль в возникновении заболевания приписывают антителам, перекрестно реагирующим с антигенами как стрептококка, так и базальных узлов. Нередки гемиформы. Вовлекаются мышцы дистальных отделов конечностей, языка, гортани (дизартрия, нарушение глотания) и диафрагмы. Характерен, хотя и необязателен, признак Гордона — при вызывании коленного рефлекса голень на несколько секунд застывает в разогнутом положении.
Известна хорея беременных, при которой показано прерывание беременности.
Малая хорея
Малая хорея — неврологическое расстройство, сопровождающееся беспорядочными мышечными сокращениями и двигательными нарушениями. Симптомы заболевания протекают в виде атак гиперкинетической активности; отмечаются психоэмоциональные нарушения. Диагноз выставляется на основании клинической картины, лабораторных данных, МРТ или КТ, электромиографии, ЭЭГ. Лечение заключается в назначении приема антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикостероидов, нейролептиков. Также могут применяться мощные гормональные препараты, противосудорожные медикаменты.
Общие сведения
Причины малой хореи
Малая хорея чаще всего прогрессирует в 10-12 лет, на фоне перенесенной стрептококковой инфекции (ангины, фарингита или тонзиллита), после появления осложнений инфекционных процессов. Спровоцировать развитие болезни может ревматизм. Специалисты отмечают наследственную или семейную предрасположенность к прогрессированию заболевания. Современная неврология пока до конца не изучила природу данного неврологического расстройства. До сих пор ведутся исследования в этой области, которые должны раскрыть все особенности малой хореи и многих других неврологических нарушений.
Факторы риска заболевания: неблагоприятная наследственность; гормональные нарушения; ревматизм; наличие кариозных дефектов и слабого иммунитета; психологические отклонения; хронические инфекционные процессы, особенно, если они локализуются в органах верхних дыхательных путей. Патологическим субстратом малой хореи выступают поврежденные в результате воспалительных, дегенеративных и сосудистых изменений ткани нервной системы.
Симптомы малой хореи
Клиническая картина при малой хорее характеризуется различными проявлениями. Отмечаются приступы гиперкинетической активности, сменяющиеся нормальным поведением и стабилизацией состояния. У пациентов возникают некоординированные движения, снижается мышечный тонус, наблюдается психоэмоциональная неустойчивость, повышенная нервозность, склонность к раздражению, плаксивость.
Основные симптомы патологического процесса могут продолжаться несколько недель и более. Пациенты издают странные звуки (гиперкинез гортани), которые привлекают внимание окружающих и пугают их, поэтому большинство детей, страдающих данной неврологической патологией, не могут учиться в школе, а при частых рецидивах они вынуждены находиться на домашнем обучении. Гиперкинезы охватывают мышцы лица, конечностей, всего тела; в конце движения отмечается непродолжительное замирание.
При малой хорее могут развиваться нарушения психики. У пациентов возникает эмоциональная лабильность, повышенная тревожность, отмечается снижение памяти и возможности сконцентрировать внимание. Эти проявления развиваются в самом начале заболевания и сохраняются между гиперкинетическими атаками. Выраженность гиперкинеза различна. Иногда больные дети мало чем отличаются от своих здоровых сверстников. Подобно детям с СДВГ, дети с малой хореей неусидчивые, беспокойные, слишком активные. У некоторых пациентов выявляются нарушения глотания, проблемы с дикцией.
Осложнениями ревматического процесса являются приобретенные пороки сердца (митральный стеноз, аортальная недостаточность). Последствиями заболевания также могут являться общая слабость, нарушения сна, нервно-психические нарушения и пр.
Диагностика малой хореи
При обращении больного с подозрением на малую хорею невролог внимательно изучает анамнез, проводит осмотр, назначает соответствующие лабораторные и диагностические исследования. В первую очередь, врач определяет, присутствуют ли у больного признаки ревматического поражения организма; ищет симптомы сопутствующих патологий (ревмокардит, полиартрит); назначает дополнительные исследования. Лабораторные анализы крови позволяют определять маркеры стрептококковой инфекции (антистептолизина-О, С-реактивного белка, ревматоидного фактора), а с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ) можно определить диффузное появление медленных волн биоэлектрической активности мозга больного человека.
Также проводится изучение спинномозговой жидкости (она не изменена); назначается электромиография, которая дает информацию о биопотенциалах скелетной мускулатуры и нарушениях в их работе, характерных именно для этой патологии. Для исключения очаговых изменений в церебральных структурах применяются МРТ или КТ головного мозга, которые могут выявлять неспецифические изменения сигнала в области скорлупы и хвостатых ядер. ПЭТ головного мозга в активной стадии малой хореи определяет усиленный метаболизм глюкозы в полосатом теле и таламусе. Заболевание дифференцируют от тиков, имеющих более стереотипное течение (локальное поражение и отрицательный симптом Гордона); вирусных энцефалитов и дисметаболических энцефалопатий.
Лечение малой хореи
Сегодня возможности неврологии позволяют заподозрить развитие малой хореи еще задолго до появления выраженной симптоматики. Для этого необходимо пройти диагностику и обратиться к опытному неврологу или генетику. Лечение должно охватывать как причины, так и признаки болезни, быть комплексным и максимально современным.
Малая хорея может сопровождаться психическими нарушениями. Больные дети часто бывают агрессивны, неуживчивы, упрямы, что требует индивидуальной психоэмоциональной корректировки и долгой работы с детскими психологами, психиатрами и детскими неврологами. Специалисты назначают иммунодепрессанты, успокоительные средства, позволяющие улучшить сон больного, снять тревожность, повысить социальную адаптацию.
Для устранения признаков малой хореи назначаются гормональные препараты, противовоспалительные, антибактериальные средства. Применяются нейролептики, снотворные, противосудорожные медикаменты. Пациенты с малой хореей нуждаются в постоянном профессиональном контроле и диагностическом наблюдении.
В остром периоде пациент должен находиться в постели, не переутомляться; пребывать в отдельной комнате, где нет никаких световых, звуковых раздражителей. Больные нуждаются в постоянном уходе и внимании. Если седативные препараты не позволяют купировать приступ гиперкинеза, то назначаются кортикостероиды. Применяются и антигистаминные средства.
Прогноз и профилактика при малой хорее
Малая хорея не представляет особой угрозы для жизни пациента (летальный исход от нарушений в работе сердца на фоне малой хореи составляет только 1-2% от общего числа страдающих этой патологией) и при качественном лечении и уходе может самоустраняться или переходить в длительную стадию ремиссии. Но даже после полного выздоровления кратковременные рецидивы малой хореи возможны на фоне развития беременности, обострения вирусно-инфекционных процессов, особенно стрептококковой природы (стрептококки группы А).
К неспецифическим профилактическим мерам развития малой хореи относится своевременная и адекватная антибиотикотерапия у пациентов с ревматизмом и другими стрептококковыми инфекциями. Раннее выявление и лечение ревматоидных проявлений значительно снижает частоту распространения малой хореи среди детей 6-15 лет.
Хорея сиденгама что это
Хорея (название происходит от греч. слова, означающего «танец, пляска») — нерегулярные, быстрые, неконтролируемые, непроизвольные движения. Хореические гиперкинезы часто объединяются в полупроизвольные двигательные акты, маскирующие проявления заболевания, или могут приводить к причудливым движениям кистей и рук, а также к нарушению походки.
Хорея Сиденгама — наиболее распространенная форма приобретенной хореи в детском возрасте и представляет собой изолированное неврологическое проявление ревматизма.
Патогенетической основой заболевания, вероятно, является аутоиммунный ответ ЦНС на антиген стрептококка группы А. У большинства детей с хореей Сиденгама находят антитела к нейронам, которые формируются в ответ на инфекцию b-гемолитическим стрептококком группы А. Выявлены перекрестные реакции антинейрональных антител с цитоплазмой субталамических нейронов и нейронов хвостатого ядра.
У некоторых детей с тиками и обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР), также характерным для хореи Сиденгама, выявляются антинейрональные антитела. Это позволяет предположить, что синдром Туретта и другие нейропсихические расстройства в детском возрасте в некоторых случаях вторичны по отношению к аутоиммунному процессу.
Эти заболевания обозначены термином PANDAS (аутоиммунное нейропсихическое расстройство детского возраста, ассоциированное со стрептококковой инфекцией). К основным патоморфологическим изменениям, которые, вероятно, служат проявлением клеточного ответа на антинейрональные антитела, относится васкулит кортикальных артериол в сочетании с круглоклеточной инфильтрацией серого и белого вещества в окружающей зоне.
Поражение локализуется главным образом в области коры большого мозга, хвостатых и субталамических ядер. Хорея, по-видимому, возникает в результате функциональной гиперактивности дофаминергической системы.
Три основных клинических проявления хореи Сиденгама включают хорею, гипотонию и эмоциональную лабильность. Хореические гиперкинезы обычно симметричные, хотя у некоторых детей они возникают в одной стороне тела. Хореические гиперкинезы представляют собой быстрые подергивания, выражены в лице, туловище и в дистальных отделах конечностей и мигрируют от одной мышечной группе к другой; они усиливаются на фоне стресса и исчезают во время сна.
Дебют хореи Сиденгама может быть острым, но более характерно медленно прогрессирующее течение. Гипотония может быть достаточно выраженной и в комбинации с тяжелой атаксией приводить к потере способности самостоятельно принимать пищу, одеваться или ходить. Речь часто нарушается и становится нечеткой. Характерны периоды неконтролируемого плача или выраженных колебаний настроения, особенно связанные с двигательным дефектом и ощущением пациентом своей беспомощности.
С хореей Сиденгама ассоциируется несколько типичных симптомов, в том числе «рука доярки» (движения по типу поочередного расслабления и сжатия кисти руки), «хореическая рука» (загребающие, зачерпывающие движения разогнутой кистью руки — сгибание в запястье и разгибании пальцев), «стремительный язык» (пациент не может удерживать высунутый язык дольше нескольких секунд) и «симптом пронатора» (при подъеме руки над головой рука и ладонь поворачиваются кнаружи).
Поскольку у пациентов с хореей Сиденгама повышен риск ревматического кардита, особенно стеноза митрального клапана, необходима профилактическая терапия пенициллином, которая должна проводиться до зрелого возраста. Значительно реже причиной хореи в детском возрасте бывает пароксизмальный кинезигенный хореоатетоз, обсуждаемый в статьях на нашем сайте.
Системная красная волчанка может проявляться в виде неврологических нарушений (изолированно или в сочетании с другими симптомами), включая эпилептические приступы, органические синдромы (психоз), асептический менингит и различные изолированные неврологические симптомы, в том числе хореические гиперкинезы. Хорея может быть наиболее выраженным симптомов СКВ, особенно у детей. У большинства из этих пациентов в плазме крови выявляются антифосфолипидные антитела.
Циркулирующие антифосфолипидные антитела ассоциируются с частой венозной или артериальной окклюзией. Всех детей с хореей неясной этиологии необходимо обследовать для выявления атифосфолипидных антител в плазме.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
— Вернуться в оглавление раздела «неврология»
Ревматическая хорея (I02)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
В зависимости от степени выраженности основных симптомов хореи выделяют следующие клинические формы заболевания:
К этой же группе относят стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные.
Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца.
3. Тяжелые формы. Характерные проявления:
— гиперкинeзы распространенные, большие но амплитуде, частые, изнуряющие;
— координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения;
— мышечный тонус значительно снижен;
— большие изменения психики;
— выраженные нарушения вегетативной реактивности.
Продолжительность составляет 4-6-8 месяцев.
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Характерные клинические симптомы малой хореи:
1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и психического покоя; во время сна прекращаются.
4. Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).
Диагностика
1. Электроэнцефалография – выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга.
2. Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.
3. Компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография.
5. Позитронная эмиссионная томография.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных проводится совместно с невропатологом.
Возможные причины гиперкинезов:
— доброкачественная наследственная хорея;
— хорея Гентингтона;
— гепатоцеребральная дистрофия;
— системная красная волчанка;
— антифосфолипидный синдром;
— тиреотоксикоз;
— гипопаратиреоз;
— гипонатриемия;
— гипокальциемия;
— лекарственные реакции;
— синдром PANDAS.
Ревматическая хорея без вовлечения сердца (I02.9)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Ревматическая хорея в качестве моносиндрома заболевания отмечается у 5-7% больных.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
1. Классический вариант течения.
2. Атипичный вариант течения:
— стертая, малосимптомная, вялотекущая форма заболевания;
— паралитическая малая хорея;
— псевдоистерическая малая хорея.
Типы течения заболевания:
— латентное (скрытое);
— подострое;
— острое;
— рецидивирующее.
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Характерные клинические симптомы малой хореи
Гиперкинезы
Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и психического покоя; во время сна прекращаются.
При хорее наблюдаются беспорядочные гиперкинезы, которые могут встречаться в различном сочетании и последовательности. Характерная картина подобных гиперкинезов может выглядеть следующим образом: ребенок скрещивает руки на груди, потом может заложить их за спину, прячет руки в карманы, поводит плечами, совершает движения в локтевом или плечевом суставе, может повернуть голову в сторону или запрокинуть назад, открывает рот, высовывает язык, щелкает языком, приподнимает брови, вытягивает губы вперед или растягивает их в улыбку, далее может зажмурить глаза, приподнять брови и т.д..