Хрбс что это такое
Хроническая ревматическая болезнь сердца
1. Общие сведения
Ревматическая группа заболеваний объединена общим этиопатогенезом и поражаемыми «мишенями»: имеет место системная, касающаяся всего организма патология соединительной ткани и ассоциированный с ней воспалительный процесс, обычно в крупных суставах. Однако наиболее опасным последствием ревматического процесса является поражение миокарда, которое при ревматизме имеет место всегда, – в той или иной степени выраженности (согласно известной и весьма точной медицинской поговорке, «ревматизм лижет суставы и кусает сердце»). В ряде случаев ревматическое воспаление протекает в форме острой лихорадки, которая после купирования основной симптоматики осложняется формированием специфического порока сердца. Имеется в виду повреждение и нарушение сложной клапанной биомеханики миокарда, которая в норме обеспечивает его бесперебойную насосную функцию. В таких случаях говорят о хронической ревматической болезни сердца (ХРБС).
Проблема по ряду причин является весьма серьезной во всем мире. Во-первых, ревматическая болезнь сердца достаточно широко распространена: в статистике ВОЗ она занимает четвертое место среди всех сердечно-сосудистых заболеваний. Во-вторых, ХРБС является одним из главных факторов высокой летальности в данной категории. В-третьих, ревматический порок сердца формируется обычно у детей, подростков и молодых людей, – т.е. поражает наиболее перспективную, активную и трудоспособную часть населения, зачастую приводя к инвалидизациям и «выключая» эту выборку из социального функционирования (по крайней мере, резко ограничивая ее активность и снижая качество жизни).
2. Причины
Почти все доступные источники главной (или единственной) причиной ревматического порока сердца называют пережитую острую ревматическую лихорадку – различные варианты ревмокардита, т.е. ревматического воспаления тех или иных структурных элементов сердца. В свою очередь, острое развитие сердечного ревматизма связывают с патогенной активностью гемолитического стрептококка. Однако в специальных публикациях можно встретить данные о том, что от 30% до 50% пациентов не обнаруживают подобных эпизодов в анамнезе. Даже если предположить, что часть острых ревматических лихорадок просто не была диагностирована или зарегистрирована, проценты слишком велики для того, чтобы говорить о полной ясности причин хронической ревматической болезни сердца.
К факторам риска обычно относят принадлежность к женскому полу, частые респираторные инфекции на фоне общей иммунной слабости, наследственность, систематическое длительное пребывание в холодных помещениях с высокой влажностью воздуха.
3. Симптоматика, диагностика
Различают несколько вариантов клапанного порока, обусловливающего ХРБС. В одних случаях несостоятельность заключается в неполном смыкании, в других имеет место сужение просвета (стеноз) и, соответственно, снижение пропускной способности клапана; о сочетанном пороке говорят при одновременном наличии первых двух аномалий; о комбинированном – при пороке двух и более клапанов.
Длительное время (до нескольких лет) хроническая ревматическая болезнь сердца может протекать мало- или бессимптомно; иногда она диагностируется случайно при обследовании по другим поводам. Однако с нарастанием клапанной несостоятельности появляется слабость и утомляемость, характерный румянец с цианозным оттенком и синюшность пальцев, одышка, кашель, эпизоды ночного удушья, отечность нижних конечностей. Нередко больные жалуются на боли в печени, которая при обследовании оказывается увеличенной. Многие пациенты отмечают усиленное сердцебиение и боль в сердце при физической нагрузке, периодические головокружения, предоморочные состояния и/или обмороки.
Правильная диагностика ХРБС требует не только внимательного осмотра и подробного сбора жалоб, но и тщательного изучения анамнеза. Информативны стандартные аускультация и перкуссия, дополнительно назначают электрокардиографическое и эхокардиографическое исследования (в том числе в допплерографическом режиме для оценки пропускной способности крупных сосудов).
4. Лечение
Терапевтические схемы могут существенно различаться в зависимости от клинических особенностей конкретного случая. К наиболее общим принципам относится назначение антиаритмических и гипотензивных средств, сердечных гликозидов, антикоагулянтов, – в целом, первоочередной задачей выступает разгрузка пораженного ревматическим воспалением клапана(ов) и профилактика тромбоза.
Однако даже при грамотной и адекватной терапевтической стратегии хроническая ревматическая болезнь сердца может усугубляться дальнейшими осложнениями: прогрессированием сердечной недостаточности, тромбоэмболиями (в т.ч. в бассейне кровоснабжения головного мозга, т.е. развивается ишемический инсульт), обострениями тлеющего ревматического миокардита и т.п.
При неэффективности консервативного лечения и/или угрожающе быстром нарастании сердечной недостаточности прибегают к одной из методик кардиохирургической коррекции (обычно ставится вопрос о протезировании клапана).
Хроническая ревматическая болезнь сердца
Хроническая ревматическая болезнь сердца — это заболевание, характеризующееся наличием порока сердца, сформированного после перенесенной острой ревматической лихорадки. Острая ревматическая лихорадка – это воспалительное заболевание соединительной ткани (ткань, образующая опорный каркас всех органов), возникающее у предрасположенных лиц после перенесенного тонзиллита (ангина) или фарингита (воспаление глотки), вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы А. Сформировавшийся порок обусловливает нарушение функций сердца с развитием сердечной недостаточности и нарушением сердечного ритма.
Симптомы хронической ревматической болезни сердца
Формы
Причины
Врач терапевт поможет при лечении заболевания
Диагностика
Лечение хронической ревматической болезни сердца
Осложнения и последствия
Профилактика хронической ревматической болезни сердца
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ
Необходима консультация с врачом
Шнюкова Татьяна Викторовна, врач-кардиолог высшей категории, кандидат медицинских наук, доцент ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России.
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Что делать при хронической ревматической болезни сердца?
У вас хроническая ревматическая болезнь сердца?
терапевт назначит правильное лечение при хронической ревматической болезни сердца
Хроническая ревматическая болезнь сердца: признаки, проявление, лечение
РБС может повредить любую часть сердца, включая клапаны, эндокард или миокард, но чаще всего повреждаются сердечные клапаны, особенно те, что расположены на левой стороне сердца. Для остановки прогрессирования заболевания обязательно назначается медикаментозное лечение. В тяжелых случаях выполняется хирургическое вмешательство.
Видео: Chronic Rheumatic Heart Disease
Описание ревматической болезни сердца
Ревматическая болезнь сердца может развиться после одного приступа острой ревматической лихорадки (ОРЛ), но чаще всего она ассоциируется с повторяющимися эпизодами ОРЛ.
Среднегодовая частота острой ревматической лихорадки у детей в возрасте 5-15 лет составляет 15,2 случая на 100 000 населения в Фиджи по сравнению с 3,4 случая на 100 000 населения в Новой Зеландии, и это менее 1 случая на 100 000 населения в Соединенные Штаты.
Ранее ОРЛ была самой распространенной причиной замены или реконструкции сердечного клапана. В настоящее время эта болезнь является относительно редко встречающейся, поскольку по частоте возникновения отстает от стеноза аорты из-за дегенеративного кальцифицированного заболевания, заболевания бикуспидального аортального клапана и пролапса митрального клапана.
Факторы риска:
Клиническая картина, диагностика и прогностическое заключение хронической РБС очень сходно с ОРЛ, но существуют некоторые особенности развития патологического процесса:
Ревматическая лихорадка
Без лечения антибиотиками инфекционное заболевание горла, возникшее из-за стрептококка группы A (гемолитического стрептококка) может вызвать ОРЛ. У восприимчивых людей иммунная реакция возникает через две-три недели после нелеченной инфекции горла. Этот ответ может затронуть головной мозг, кожные покровы, суставы и сердце, при этом чаще всего возникает воспаление.
Влияние РБС на клапаны сердца
Немного статистики
Острая вовлеченность сердца в ревматическую лихорадку вызывает панкардит с воспалением миокарда, перикарда и эндокарда.
Причины и патофизиология
Клапаны сердца, наиболее подверженные ревматической лихорадке, представляют собой четыре основные разновидности: митральный, аортальный, трикуспидальный и легочной клапаны. В большинстве случаев поражается митральный клапан, что в некоторой степени связано с особенностями тока крови.
Симптомы
Недавно перенесенная стрептококковая инфекция или ОРЛ зачастую способствуют развитию хронической ревматической болезни сердца. Симптомы ОРЛ меняются и обычно впервые определяются через 1-6 недель после заболевания горла. В некоторых случаях инфицирование может протекать слишком мягко, из-за чего ее довольно сложно распознать. Также признаки могут исчезнуть до того времени, когда больной посетит врача.
Наиболее распространенные симптомы ревматической болезни сердца:
Симптомы ревматической болезни зависят от степени повреждения сердца и могут включать:
При наличии малейших подозрений на РБС нужно немедленно обращаться к врачу, поскольку от этого зависит полноценности жизни больного.
Диагностика ревматической болезни сердца
Для обследования больного с подозрением на РБС в первую очередь используют физиологический осмотр. Далее выясняется история жизни и болезни, тщательно собираются жалобы. После этого проводится инструментальная диагностика, которая может включать:
При сборе анамнеза жизни и болезни выясняется недавно перенесенного инфекционного заболевания горла, также могут определяться другие болезни инфекционного генеза.
При физиологическом осмотре может определяться шум или треск. Шум возникает из-за того, что кровь течет вокруг поврежденного клапана. Треск образуется воспаленными сердечными тканями, которые двигаются или трутся друг о друга.
Наряду со сбором полной медицинской истории и физическим осмотром используются тесты для диагностики ревматического заболевания сердца, к которым относится:
Видео: Diagnosis of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease
Лечение ревматической болезни сердца
Терапия зависит от тяжести ревматической болезни сердца, но при необходимости может включать:поступление в больницу для лечения сердечной недостаточности. В тяжелых случаях лечение заключается в проведении операции по замене или реконструкции поврежденного клапана.
Основные методы лечения РБС:
Людям, у которых была ревматическая лихорадка, в основном назначают ежедневные или ежемесячные антибиотические процедуры. В некоторых случаях их применяют всю жизнь, чтобы предотвратить повторные вспышки инфекционного заболевания и снизить риск дальнейшего повреждения сердца.
Хирургическое вмешательство выполняется строго по показаниям. Если стеноз или недостаточность клапана существенно влияет на гемодинамику в сердце, тогда обязательно проводится полная замена клапана или реконструкция поврежденных створок.
Осложнения ревматической болезни сердца
Основной причиной смерти и инвалидности от РБС является сердечная недостаточность. В частности этому способствуют структурные изменения и повреждения клапанов. Это нарушает функционирование сердца, поэтому жидкость скапливается в легких и теле, вызывая такие симптомы, как одышка, отек и усталость. При отсутствии лечения больной погибает.
Это осложнение возникает, когда часть мозга лишена адекватного кровоснабжения. Инсульт может возникнуть из-за сгустка, который блокирует кровеносный сосуд (возникает ишемический инсульт) или из-за разрыва кровеносного сосуда (геморрагический инсульт). Сгустки крови могут образовываться в сердце и затем с кровотоком попадать в сосуды головного мозга, блокируя ток крови и лишая мозговые структуры кислорода и питательных веществ.
Фибрилляция предсердий (ФП) является аномальным сердечным ритмом. Люди с РБС подвергаются риску возникновения ФП из-за поражения сердечного клапана. Аритмия имеет тенденцию осложняться сердечной недостаточностью. Также при наличии ФП значительно увеличивается риск развития инсульта.
Инфекционный эндокардит (ИЭ) является бактериальной инфекцией, поражающей клапанные структуры сердца. Клапаны, которые повреждены РБС, более подвержены ИЭ, чем неповрежденные клапаны.
Больные часто страдают лихорадкой, из-за чего сердце не может эффективно прокачать кровь. По этой причине усложняется диагностика ИЭ, и при правильном определении болезни лечение антибиотиками может быть неэффективным.
Минимизация риска возникновения ИЭ является важной частью управления РБС. Бактерии, которые вызывают ИЭ, как правило, поступают из рта, поэтому хорошая гигиена полости рта является важным способом минимизации риска. Предоставление профилактических антибиотиков перед стоматологической работой и некоторыми другими процедурами является стандартной процедурой во многих странах.
Женщины с РБС подвергаются риску значительных заболеваний или смерти во время беременности и родов. Физиологические изменения во время беременности заставляют сердце работать усерднее. Поврежденные на фоне РБС сердечные структуры могут не позволить приспособиться к этим изменениям.
“Высокий уровень подростковой беременности в сочетании с эндемической распространенностью ревматического заболевания в развивающихся странах приводит к тому, что ревматическая болезнь сердца является одной из самых часто встречаемых сопутствующих состояний во время беременности”
Предотвращение ревматических заболеваний сердца
ХРБС является осложнением невылеченной или вовсе не подающейся терапии ОРЛ. Больные, имеющие ОРЛ, подвергаются повышенному риску развития ХРБС. Быстрая диагностика ОРЛ и принятие профилактических доз антибиотиков позволяет предотвратить ХРБС. Профилактическое использование антибиотиков продолжается до тех пор, пока человеку не исполнится 20-40 лет, в зависимости от времени последнего эпизода ОРЛ, и наличия / отсутствия ХРБС.
В идеале ОРЛ и ХРБС можно предотвратить. Для этого задействуется антибиотикотерапия (например, пенициллин) с целью устранения инфекции в горле (Streptococcus группы A). Подобное мероприятие может значительно снизить риск возникновения ОРЛ и ее прямого осложнения, ревматического заболевания сердца.
Ключевые моменты
Хронические ревматические болезни сердца у детей
Общая информация
Краткое описание
Название протокола: Хронические ревматические болезни сердца у детей.
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) — заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесѐнной острой ревматической лихорадки 4.
Код протокола:
Коды по МКБ-10:
I05-109 Хронические ревматические болезни сердца.
I05 Ревматические болезни (пороки) митрального клапана.
I05.0 Митральный стеноз.
I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана.
I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью.
I05.8 Другие болезни (пороки) митрального клапана.
I05.9 Болезнь (порок) митрального клапана неуточненная.
I06 Ревматические болезни (пороки) аортального клапана.
I06.0 Ревматический аортальный стеноз.
I06.1 Ревматическая недостаточность аортального клапана.
I06.2 Ревматический аортальный стеноз с недостаточностью.
I06.8 Другие ревматические болезни (пороки) аортального клапана.
I06.9 Ревматическая болезнь (порок) аортального клапана неуточненная.
I07 Ревматические болезни (пороки) трехстворчатого клапана.
I07.0 Трикуспидальный стеноз.
I07.1 Трикуспидальная недостаточность.
I07.2Трикуспидальный стеноз с недостаточностью.
I07.8 Другие ревматические болезни (пороки) трехстворчатого клапана.
I07.9 Ревматическая болезнь (порок) трехстворчатого клапана неуточненная.
I08 Поражения нескольких клапанов сердца.
I08.0 Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов.
I08.1 Сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанов.
I08.2 Сочетанное поражение аортального и трехстворчатого клапанов.
I08.3 Сочетанное поражение митрального, аортального и трехстворчатого
клапанов.
I08.8 Другие множественные болезни клапанов.
I08.9 Множественное поражение клапанов неуточненное.
I09 Другие ревматические болезни сердца.
I09.0 Ревматический миокардит.
I09.1 Ревматические болезни эндокарда, клапан не уточнен.
I09.2 Хронический ревматический перикардит.
I09.8 Другие уточненные ревматические болезни сердца.
I09.9 Ревматическая болезнь сердца неуточненная.
Сокращения, используемые в протоколе:
| АД– АБ – артериальное давление антибиотик АК– аортальный клапан АКР – Американская Коллегия Ревматологов АКА – Американская кардиологическая ассоциация АРР – Ассоциация Ревматологов России АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза АСЛО – антистрептолизин-0 АТ – антитела АГ – антиген АЧТВ – Активированное частичное тромбопластиновое время БГСА – β-гемолитический стрептококк группы А ВПС – врожденные пороки сердца ВНМК – врожденная недостаточность митрального клапана ВСМК – врожденный стеноз митрального клапана ГК – глюкокортикоиды ДНК-аза В – дезоксирибонуклеаза В ИАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента ИФА – иммуноферментный анализ К+ – калий КТ– компъютерная томография КП – кратность применения КФК – креатинфосфокиназа ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛС – лекарственные средства МК – митральный клапан МН – митральная недостаточность МР – митральная регургитация МС – митральный стеноз МНН – международное непатентованное название МРТ – магнитно-резонансная томография МНО – Международное нормализованное отношение НПВП – НРС – нестероидные противовоспалительные препараты нарушения ритма сердца Na+ – натрий ОАК – общий анализ крови ОАМ – общий анализ мочи ОРЛ – ОРИТ – острая ревматическая лихорадка отделение реанимации и интенсивной терапии ПВ – протромбиновое время ПТИ – протромбиновый индекс РЛ – ревматическая лихорадка РПС – ревматические пороки сердца РФ – ревматоидный фактор РОГК – рентгенограмма органов грудной клетки РД – разовая доза СД – суточная доза СН – сердечная недостаточность СОЭ – скорость оседания эритроцитов СКВ – системная красная волчанка СРБ – С–реактивный белок ХРБС – хроническая ревматическая болезнь сердца ХСН – хроническая сердечная недостаточность ЦНС – центральная нервная система УЗИ ОБП – ультразвуковое исследование органов брюшной полости ЭФГДС – эзофагогастродуоденоскопия ЭКГ – электрокардиография ЭХО-КГ – эхокардиография |
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: врачи ревматологи, педиатры, врачи общей практики, врачи скорой помощи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация:
Таблица 1- Клиническая классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003 г.) 5
| Клинические варианты | Клинические проявления | Исход | Стадия НК | ||
| основные | дополнительные | КСВ* | NYHA** | ||
| 1. ОРЛ 2.Повторная ревматическая лихорадка | Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки | Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты | Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: — без порока сердца***, — с пороком сердца**** | 0 I IIA IIБ III | 0 II III IV |
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностические критерии постановки диагноза 3:
Термин ОРЛ определяет активную фазу болезни, в т.ч. при ХРБС 3.
Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя-Джонса, пересмотренные Американской коллегией ревматологов в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 года (таблица 2) [3].
В соответствии с рекомендациями АКА, повторную атаку у больных с ревматическим анамнезом рассматривают как новый эпизод инфицирования БГСА, а не как рецидив первого.
В этих условиях (особенно на фоне сформированного ХРБС) диагноз повторной атаки ОРЛ ставят на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с ХРБС (в первую очередь, инфекционного эндокардита). Повторные атаки ОРЛ на фоне ХРБС провоцируются БГСА–инфекцией и проявляются преимущественно развитием кардита [3,6,7].
Жалобы и анамнез [4-6, 12,14, 20,26].
· ощущения общей слабости;
· одышка даже при легких физических нагрузках;
· плохая переносимость любых погодных климатических изменений;
· пастозность или отечность конечностей;
· учащенное сердцебиение;
· боли в области сердца;
· наличие ОРЛ в анамнезе.
Физикальное обследование[4-6, 12,14, 15,20,26]:
Температурная реакция – варьирует от субфебрилитета до лихорадки.
Диагностика
Диагностические исследования:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК.
· биохимические анализы крови (креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, РФ, АСЛО).
· ОАМ.
· ЭКГ.
· Эхо-КГ.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· РОГК;
· ЭФГДС;
· бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам, включая посев на β-гемолитический стрептококк группы А.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК;
· биохимические анализы крови (креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, РФ, АСЛО – количественным методом);
· ОАМ;
· РОГК;
· ЭКГ;
· Эхо-КГ.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· биохимические анализы крови (определение лактатдегидрогеназы, кретининфосфокиназы, К+, Na+);
· коагулограмма: определение АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген;
· определение антител к модифицированному цитруллинированному виментину (Anti-MCV) в сыворотке крови ИФА методом;
· определение антинуклеарных антител (АНА методом ИФА);
· определение антител к экстрагируемому антигену (ЭНА методом ИФА);
· определение антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА методом ИФА);
· определение иммуноглобулинов в сыворотке крови (IgG, IgM, IgA);
· бактериологическое исследование крови на стерильность;
· бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам, т.ч. на β-гемолитический стрептококк группы А;
· ЭФГДС;
· рентгенография суставов;
· УЗИ суставов;
· суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;
· МРТ головного мозга с контрастированием (показание: ревматическая хорея);
· КТ грудного сегмента (при специфических изменения при РОГК);
· КТ суставов (при специфических рентгенологических изменениях);
· КТ головного мозга (при ревматической хорее);
· электроэнцефалография;
· электромиография;
· офтальмоскопия: осмотр глазного дня.
Диагностические обследования, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· ЭКГ.
Инструментальные исследования [4-6, 12,14, 15,20,26]:
· ЭКГ – удлинение интервала Р-Q.
· ЭхоКГ – признаки поражения клапанов сердца (чаще митральной недостаточности, реже аортальной недостаточности, митрального стеноза и сочетанного порока).
· РОГК – кардиомегалия и признаки поражения клапанов сердца.
Показания для консультации узких специалистов:
· консультация кардиохирурга – при формировании порока(ов) сердца (стеноз/недостаточность) с целью согласования тактики лечения.
· консультация кардиолога – при формировании ХСН, вторичной легочной гипертензии, нарушений ритма сердца с целью согласования тактики лечения.
· консультация невропатолога – показана в случае развития неврологической симптоматики для уточнения характера и степени поражения нервной системы и подбора симптоматической терапии.
· консультация отоларинголога – с целью исключения хронических очагов инфекции и согласования тактики лечения.
· консультация инфекциониста–при дифференциальной диагностике лихорадки неясного генеза.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагноз [4-7, 12-17; 20,21]:
Таблица 3 – Дифференциальный диагноз ХРБС при повторной атаке ОРЛ и в период ремиссии
| Название болезни | Отличительные признаки |
| Врожденная недостаточность МК (ВНМК) | Значительно чаще ВНМК является составной частью других ВПС (открытого атриовентрикулярного канала, корригированной транспозиции магистральных сосудов и т.д.). Обнаружение шума МР в первые месяцы или годы жизни. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. |
| Врожденный стеноз митрального клапана (ВСМК) | ВСМК чаще является составной частью синдрома гипоплазии левого желудочка. Обнаружение шума МС в первые месяцы или годы жизни. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. |
| Врожденная недостаточность АК (ВНАК) | Значительно чаще ВНАК является составной частью других ВПС (клапанными и подклапанными стенозами аорты, коарктацией аорты и т.д.). Обнаружение шума МА в первые месяцы или годы жизни. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. |
| ВПС.Стеноз аорты | Раннее обнаружение систолического шума (в первые годы жизни). Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. Изолированный характер стеноза (без сочетания с аортальной недостаточностью и с поражением митрального клапана). |
| Идиопатический пролапс митрального клапана | Большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов, раннее развитие плоскостопия и др.). Характерные аускультативные признаки: щелчки (клики), позднее-или голосистолический шум, «хордальные писки», интенсивность которых усиливается в вертикальном положении тела и при физической нагрузке, носят музыкальный характер, и их интенсивность, характер меняются во времени. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. |
| Инфекционный эндокардит | Преобладают зеленящие стрептококки, стафилококки и грамотрицательные микроорганизмы. Лихорадка, озноб, профузный пот, выраженная интоксикация, петехиальная сыпь. Лихорадочный синдром не купируется полностью только при назначении НПВП. Характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела. Быстро прогрессирующие деструктивные изменения сердечного клапана и симптомы застойной недостаточности кровообращения. Вегетации на клапанах сердца при Эхо-КГ. Позитивная гемокультура. |
| Неревматический миокардит | Чаще имеет вирусную этиологию. Отсутствуют симптомы вальвулита, артрита и выраженных артралгий. Диссоциация клинических (симптомы миокардитического синдрома, СН) и лабораторных параметров (отсутствие острофазовой реакции крови). Медленная динамика под влиянием НПВП противовоспалительной терапии. |
| Эндокардит Лимбана- Сакса | При СКВ обнаруживается в развернутой стадии заболевания и относится к категории признаков высокой активности болезни. |
Лечение
Цели лечения13:
· профилактика повторных атак ОРЛ;
· профилактика инфекционного эндокардита;
· лечение ХСН, аритмий сердца;
· профилактика и лечение тромбоэмболических осложнений.
· отбор и своевременное направление детей с РПС на хирургическое лечение.
Тактика лечения 25:
При стихании активности ОРЛ на фоне ХРБС и развитии ремиссии, регрессии/отсутствии симптомов ХСН и при отсутствии жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма и проводимости рекомендуется преимущественно амбулаторное лечение.
В остром периоде повторной ОРЛ на фоне ХРБС, при декомпенсации хронической сердечной недостаточности, при жизнеугрожающих нарушениях сердечного ритма и проводимости, при раннем послеоперационном периоде после коррекции РПС решается вопрос о стационарном лечении.
Немедикаментозное лечение [4-6, 12,14, 15,20,26]:
· постельный режим на 2-3 недели (в зависимости от тяжести поражения сердца и СН), создание ребенку индивидуального лечебно-двигательного режима с занятием ЛФК.
· диета в зависимости от тяжести поражения сердца, ХСН и терапии (при получении кортикостероидной терапии усилить белковую, калиевую, богатую витаминами, с ограничением соли и углеводов диету)[12].
Таблица 4 – Основные лекарственные препараты (100% вероятность применения):
Таблица 5 – Дополнительные лекарственные препараты (менее 100% вероятность применения):
| МНН | Терапевтический диапазон | Курс лечения |
| Варфарин |
Примечание: *В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков, в первую очередь макролидов [4,5,10].
Дополнительные лекарственные средства, используемые на стационарном уровне, применяются в комбинации с основными препаратамипри наличии в клинической картине симптомов ОРЛ на фоне ХРБС, декомпенсации ХСН, нарушений ритма сердца, легочной гипертензии являющихся проявлением/осложнением ОРЛ, ХРБС и РПС. Рекомендуется комбинировать лечебные дозы основных ЛС (смотри рекомендации поосновным ЛС и таблица 6) + один из кардиотонических препаратов + один из антиаритмических препаратов (при наличии нарушений ритма сердца) + один из дезагрегантов либо антикоагулянт непрямого действия (при наличии риска тромбоэмболического осложнения). При наличии симптомов миокардиодистрофии, выраженных нарушениях процессов реполяризации дополнительно назначается один из кардиометаболических препаратов. У детей допускается за один прием внутрь не больше 3-5 препаратов [4,5].
Таблица 7 – Дополнительные лекарственные препараты (менее 100% вероятность применения):
1/AppData/Local/Temp/msohtmlclip1/01/clip_image001.gif» />, в возрасте 2-6 лет – 100 мг/кг/Источник