Хронический персистирующий гепатит что это
Хронический гепатит неуточненный (K73.9)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Примечание
Из данной подрубрики исключены все хронические гепатиты с выявленной этиологией, а именно:
— В15-В19 Вирусные гепатиты
— B25.1+ Цитомегаловирусный гепатит (K77.0*)
— B58.1+ Токсоплазмозный гепатит (K77.0*)
— B94.2 Отдаленные последствия вирусного гепатита
— K70.1 Алкогольный гепатит
— K71-. Токсическое поражение печени
— K75.2 Неспецифический реактивный гепатит
— K75.3 Гранулематозный гепатит, не классифицированный в других рубриках
— O98.4 Вирусный гепатит, осложняющий беременность, деторождение или послеродовой период
— P35.3 Врожденный вирусный гепатит
— Z22.5 Носительство возбудителя вирусного гепатита
— K75.9 Воспалительная болезнь печени неуточненная
— K76.9 Болезнь печени неуточненная
— K77.0* Поражения печени при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
— K77.8* Поражение печени при других болезнях, классифицированных в других рубриках
— R94.5 Отклонения от нормы, выявленные при исследовании функции печени
— T86.4 Отмирание и отторжение трансплантата печени
— K76.0 Жировая дегенерация печени, не классифицированная в других рубриках
— R93.2 Отклонения от нормы, выявленные при получении диагностического изображения в ходе исследования печени и желчных протоков
Период протекания
Минимальный период протекания (дней): 180
Максимальный период протекания (дней): не указан
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
I. Классификация по МКБ-10
— K73.0 Хронический персистирующий гепатит, не классифицированный в других рубриках;
— K73.1 Хронический лобулярный гепатит, не классифицированный в других рубриках;
— K73.2 Хронический активный гепатит, не классифицированный в других рубриках;
— K73.8 Другие хронические гепатиты, не классифицированные в других рубриках;
— K73.9 Хронический гепатит неуточненный.
II. Принципы классификации, выдержки (Лос-Анджелес, 1994)
1. По степени активности (морфологические критерии):
— минимальная;
— низкая;
— умеренная;
— высокая.
2. По стадии заболевания (морфологические критерии):
— фиброз отсутствует;
— слабый;
— умеренный;
— тяжелый;
— цирроз.
Активность и стадию воспалительного процесса (кроме цирроза) определяют только на основании гистологического исследования. При предварительном диагнозе, в случае отсутствия гистологии, возможно предварительное (оценочное) определение по уровню АЛТ.
Степень активности криптогенного гепатита в этих случаях может быть также описана как минимальная, слабо- и умеренно выраженная, выраженная.
III. Для определения степени активности также используются гистологический индекс активности Кнодела.
Ранее по морфологии выделяли два вида хронического гепатита:
Примечание. Определение стадии активности и морфологических особенностей позволяет более точно кодировать криптогенный гепатит в соответствующих подрубриках рубрики K73 «Хронический гепатит, не классифицированный в других рубриках».
Этиология и патогенез
Поскольку хронический гепатит является неуточненным, этиология заболевания не указана или не определяется.
Эпидемиология
Возраст: преимущественно у взрослых
Признак распространенности: Редко
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Диагностика
Диагноз хронического криптогенного гепатита является диагнозом исключения.
Пункционная или более безопасная трансюгулярная биопсия с гистологическим исследованием позволяет верифицировать диагноз хронического гепатита, определить его активность и стадию.
Лабораторная диагностика
К лабораторным синдромам при хроническом гепатите относятся синдромы цитолиза, печеночноклеточной недостаточности, иммуновоспалительный синдром и синдром холестаза.
Синдром печеночно-клеточной недостаточности характеризуется нарушением синтетической и обезвреживающей функции печени.
Нарушение синтетической функции печени отражается снижением содержания альбуминов, протромбина, проконвертина и других факторов свертывания крови, холестерина, фосфолипидов, липопротеидов.
В связи с диспротеинемией нарушается устойчивость коллоидной системы крови, на оценке которой основаны осадочные или флоккуляционные пробы. В СНГ получили распространение тимоловая и сулемовая пробы.
Резкое снижение протромбина и проконвертина (на 40% и более) свидетельствует о выраженной печеночно-клеточной недостаточности, угрозе печеночной прекомы и комы.
Оценку обезвреживающей функции печени проводят с помощью нагрузочных проб: бромсульфалеиновой, антипириновой и других проб, а также определения аммиака и фенолов в сыворотке крови. О нарушении детоксикационной функции печени свидетельствуют задержка бромсульфалеина в плазме, снижение клиренса антипирина, повышение концентрации аммиака и фенолов.
Иммуновоспалительный синдром характеризуется прежде всего изменениями лабораторных данных:
— гипергаммаглобулинемия;
— изменение осадочных проб;
— повышение содержания иммуноглобулинов;
— появление антител к ДНК, гладкомышечным клеткам, митохондриям;
— нарушения клеточного иммунитета.
Анализы мочи и кала: при холестазе в моче может определяться билирубин при отсутствии уробилина в моче и стеркобилина в кале.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз хронического гепатита неуточненного проводится со следующими заболеваниями:
I. Поражения печени, этиология которых определена:
1. Хронический активный гепатит, не классифицированный в других рубриках (K73.2).
Патоморфологические характеристики ХАГ, приводящие к нарушению дольковой архитектоники печени:
— разрушение ограничительной пластинки гепатоцитов;
— лимфоидно-клеточной пролиферация;
— портальный и перипортальный фиброз;
— ступенчатые некрозы.
Морфологическое исследование биоптатов печени необходимо для подтверждения клинического диагноза ХАГ и проведения дифференциальной диагностики с другими поражениями, в первую очередь, с хроническим персистирующим гепатитом и циррозом.
Диагностические ошибки при морфологическом исследовании могут быть возникать при биопсии малоповрежденного участка печени или при ее проведении в период ремиссии.
ХАГ протекает с периодами обострении и ремиссий. Основными причинами обострении могут быть: суперинфекция гепатотропными вирусами; другие инфекционные заболевания; алкоголизм; прием высоких доз лекарств; химические отравления, оказывающие неблагоприятное воздействие на печень, и т.д. Считается, что приблизительно у 40% больных ХАГ с умеренной активностью процесса могут быть зарегистрированы спонтанные ремиссии, связанные с естественным течением заболевания. В настоящее время общепринятым считается положение, что практически у всех больных ХАГ прогрессирует в цирроз. Вместе с тем, описаны случаи благоприятного течения ХАГ со стабилизацией процесса и его переходом в хронический персистирующий гепатит.
2. Хронический лобулярный гепатит, не классифицированный в других рубриках (K73.1).
3. Хронический персистирующий гепатит, не классифицированный в других рубриках (K73.0).
Патоморфологические характеристики ХПГ: мононуклеарные, в основном лимфоцитарные, инфильтраты портальных трактов с умеренными дистрофическими изменениями и слабо выраженным некрозом гепатоцитов (или его отсутствием). Слабо выраженные морфологические изменения могут сохраняться в течение нескольких лет.
Биохимическое исследование крови больных ХПГ (изменения свидетельствует о нарушении функции печени, но менее выражены чем при ХАГ):
— АЛТ и АСТ повышены в 2-3 раза;
— билирубин несколько повышен (около 1/4 больных ХПГ);
— возможно незначительное повышение уровня ГГТП и ЛДГ;
— другие биохимические показатели остаются в пределах нормы.
Современная классификация хронических гепатитов обозначает ХПГ как хронический гепатит с минимальной активностью процесса или слабовыраженный.
Лечение хронического гепатита
Хронический персистирующий гепатит
Лечение. Питание должно быть 4-разовое с полным исключением грибов, консервированных, копченых и вяленых продуктов, жареных блюд, изделий из шоколада, крема и сдобного теста, спиртного, ограничить употребление животных жиров (жирные сорта мяса, утка, гусь, свинина). 1-2 раза в год курсы витаминотерапии (группа В, аскорбиновая кислота, рутин). Не рекомендуется прием желчегонных препаратов. Один раз в 6-12 месяцев больному проводить исследование крови на печеночные пробы.
Хронический активный гепатит (ХАТ)
Эта форма развивается после вирусного (инфекционного) гепатита с выраженными воспалительно-некротическими изменениями.
Жалобы: общая слабость, утомляемость, значительное снижение трудоспособности, тошнота, ухудшение аппетита, тяжесть и боли в правом подреберье. Помимо указанных жалоб у больных в зависимости от тяжести заболевания развивается геморрагический синдром (кровотечения из десен и носа, подкожные кровоизлияния), повышение температуры от низких субфебрильных до высоких цифр, появляются на груди и плечах «сосудистые звездочки», присоединяются поражения других органов: боли в суставах, воспалительные процессы в легких, почках, сердце, плеврит (воспаление плевры с накоплением в плевральной полости жидкости). Печень увеличена, болезненная, плотная, в большинстве случаев увеличена и селезенка.
Противопоказан лечение хронических гепатитов прием желчегонных, печеночных экстрактов типа сирепара, анаболических гормонов (ретаболил), любых физиотерапевтических процедур. Назначение легалона, карсила, эссенциале не желательно, так как они могут вызвать нарастание воспаления. Лечение кортикостероидами (преднизолон), левамизолом (декарисом) только по назначению и под контролем врача. При ХАГ выраженной активности больные направляются на ВТЭК для определения группы инвалидности в связи со стойкой утратой трудоспособности.
Хронический холестатический гепатит
Заболевание печени диффузного характера в результате воспаления вдоль мелких желчных ходов, застоя желчи в ткани печени.
Гепатиты: симптомы и диагностика
Потребность в интерпретации лабораторных тестов при вирусных гепатитах больше, чем при других инфекционных заболеваниях, потому что многочисленные тесты, назначаемые при подозрении на вирусный гепатит, предназначены для решения различных задач.
Врачами СИТИЛАБ подготовлены информационные материалы по лабораторным тестам при вирусных гепатитах в помощь специалистам.
Гепатит А
Вирус гепатита А (HAV), семейство Picornaviridae, родHepatoviridae.
Распространён по всему миру, самая низкая заболеваемость в Северной и Центральной Европе.
Всегда острый гепатит, часто проходящий незамеченным у детей, живущих в эндемичных районах. У взрослых течение болезни более тяжёлое, в редких случаях приводит к печеночной недостаточности. Никогда не переходит в хроническую форму и никогда не вызывает цирроз печени. Вирус выделяется с калом.
Медицинский персонал, сантехники, рабочие водоканала, наркоманы. Жители эндемичных районов, особенно старшего возраста, путешественники. Инфицирование HCV-положительных пациентов вирусом гепатита А может привести к тяжёлой форме заболевания.
При активной иммунизации длительно сохраняется иммунитет (10 лет). Иммунизация может быть проведена даже перед поездкой. Возможна также пассивная иммунизация в случае контакта с зараженными людьми.
Диагностика гепатита А
Определяются антитела классов IgG и IgM. Скрининговый тест при подозрении на новую или прошлую инфекцию. В начале заболевания может быть отрицательным. Тест может также использоваться для оценки напряжённости иммунитета перед прививкой.
Положительный в случае новой инфекции. Следует отметить, что тест может быть положительным в течение двух лет после перенесенного гепатита A. Антитела к HAV класса IgM могут быть положительными в течение короткого времени после прививки. В редких случаях, например, инфекция вирусом Эпштейна-Барр, тест может быть сомнительным или слабо положительным.
При гепатите А РНК вируса может определяться в крови.
Гепатит В
Вирус гепатита В (HBV), ДНК-содержащий вирус, семейство Hepadnaviridae, род Orthohepadnaviridae.
HBV наиболее часто передается при половых контактах. Возможна вертикальная передача плоду при родах, через кровь от больного (переливание крови, препаратов крови; татуировки; пирсинг; повреждения кожи). HBV может обнаруживаться во всех жидкостях организма. Самая высокая концентрация вируса определяется в крови (до 1000 блн. инфекционных частиц/мл). Попадание в кровь приблизительно 10 вирусов достаточно для инфицирования.
2-3 месяца, в единичных случаях до 1 года.
HBV может вызывать как острый, так и хронический гепатит. Клиническое течение острого гепатита может быть различным от инапарантной формы (носительство) до молниеносного течения. Приблизительно у 10% инфицированных гепатит В протекает в хронической форме, выделяют хроническую инфекцию без клинической активности и хронический гепатит В. Приблизительно у 10% больных хроническим гепатитом В развивается цирроз печени. Кроме того, больные хроническим гепатитом В имеют высокий риск развития гепатоцеллюлярной карциномы.
Медицинский персонал, лица, перенёсшие переливание крови, реципиенты органов и тканей, диализные больные, лица, имеющие контакты с больными гепатитом В, новорождённые, рожденные от больных матерей, жители домов инвалидов и престарелых.
Иммунизация является успешной, если титр антител кHBsAg 100 мМЕ/мл или больше спустя 4-8 недель после третьей прививки. В этом случае иммунитет к заболеванию может сохраняться достаточно долго (по крайней мере, 10 лет). Лицам, у которых после 3-х должным образом проведённых прививок, через 8 недель титр антител к HBsAgне повысился, необходимо провести повторную вакцинацию (другой вакциной или большими дозами). Все новорождённые и подростки между 12 и 14 годами должны быть привиты, так же как и лица, входящие в группу риска. До проведения вакцинации необходимо провести исследование на антитела к HBsAg, если титр антител меньше 10 мМЕ/мл, то необходима срочная вакцинация.
Диагностика гепатита В
При гепатите В возможно определение антител, антигенов и ДНК вируса.
Поверхностный белок вируса гепатита В, обнаруживается в сыворотке в трех различных формах: на поверхности неповрежденных инфекционных частиц, или как свободный протеин (нитевидный или сферический). Основной маркер острого и хронического гепатита В. В большинстве случаев HBsAg обнаруживается уже в инкубационном периоде и при остром течении гепатита выявляется в крови в течение 5-6 месяцев. Обнаружение поверхностного антигена вируса гепатита В дольше 6 месяцев после начала заболевания свидетельствует о возможной хронизации процесса. Возможно пожизненное носительство HBsAg. Из-за наличия различных форм HBsAg в сыворотке, при его обнаружении невозможно дифференцировать заболевание и HBsAg-носительство. Для этого необходимо провести дополнительные исследования (определение ДНК вируса гепатита В, HBeAg и антител к HBeAg).
Показатель наличия иммунитета к вирусу гепатита В, проводится перед вакцинацией и через 4-8 недель после вакцинации для контроля за эффективностью вакцинации.
Антитела к HBcAg класса IgM выявляются в сыворотке при остром гепатите и реактивации хронического гепатита. При молниеносной форме течения заболевания только этот тест может давать положительный результат.
Определение антител к НBcAg класса IgG применяют в целях диагностики текущего или перенесенного в прошлом гепатита В. Однако наличие антител не дает возможности дифференцировать острую, хроническую или перенесенную в прошлом инфекцию.
Является показателем начала сероконверсии, свидетельствует о прекращении репликации вируса. Однако обнаружение антител к HBeAg не всегда является показателем отсутствия инфекционности. Иногда возможно появление мутантной, дефектной HBeAg-отрицательной формы вируса, то есть вирус данный антиген синтезировать не способен или синтезирует в малых количествах, при этом, хотя в крови обнаруживаются антитела к HBeAg, высокая репликативная активность вируса сохраняется.
Определяется ДНК вируса гепатита В в крови. При положительном результате исследования необходимо провести количественное исследование.
Определяется количество копий ДНК вируса гепатита B в 1 мл крови (вирусная нагрузка). Исследование проводится для контроля за эффективностью лечения.
Гепатит С
РНК-содержащий вирус, семейство Flaviviridae. В настоящее время выделяют 8 генотипов (1-7, 10) с многочисленными подгруппами.
Распространён повсеместно, наиболее высокая заболеваемость в Южной Азии, Египте и Центральной Африке. По данным Robert-Koch-Institute (RKI). гепатит С является причиной 20% острых гепатитов, больше чем 40 % всех случаев цирроза печени, 70-85% хронических гепатитов и 60% всех опухолей печени.
Как и при гепатите В, заражение происходит при переливании крови и продуктов крови. Передача инфекции половым путём не играет значительной роли; перинатальная передача низка (4%). Возможно заражение при инъекциях, аутогемотерапии, через инструменты стоматолога, при эндоскопии.
6-12 недель, иногда до 1 года.
Острый гепатит С часто имеет умеренное клиническое течение и остается незамеченным, у 85% заболевших развивается хронический гепатит и у 20% больных хроническим гепатитом развивается цирроз печени. Характерной особенностью клинического течения заболевания является небольшое увеличение активности трансаминаз, которое часто не связывают с возможностью вирусного гепатита. Это приводит к поздней диагностике заболевания.
Медицинский персонал, лица после переливания крови, диализные пациенты, дети, рождённые от матерей, больных гепатитом С.
В настоящее время вакцин нет.
Диагностика гепатита С
Антитела к HCV обычно определяются спустя 6-8 недель после инфицирования. В единичных случаях позже. Отрицательный результат не исключает недавно приобретенную инфекцию HCV. Положительный результат может свидетельствовать об остром или хроническом гепатите С. Данное исследование не позволяет различить острый и хронический гепатит, а также стадию выздоровления после гепатита С. Антитела к HCV необходимо определять у всех пациентов с незначительным повышением активности трансаминаз и у людей, относящихся к группе риска.
Положительный результат может свидетельствовать об остром гепатите С или обострении хронического гепатита С. Отрицательный результат свидетельствует о том, что гепатит С не выявлен (при отрицательном результате исследования суммарных антител к гепатиту С), или у пациента хронический гепатит С вне обострения (при положительном результате исследования суммарных антител).
Исследование проводится для определения вирусной нагрузки.
Определяется генотип вируса для выбора схемы лечения. В настоящее время в лабораторной практике определяется 5 генотипов.
Гепатит D
Дефектный РНК-содержащий вирус. Для репликации необходим вирус гепатита В. Обнаруживается только у лиц, инфицированных вирусом гепатита В.
Низкий уровень заболеваемости в Северной Европе; более высокий в Средиземноморских странах и в странах Черноморского региона; высокая заболеваемость в Центральной Африке и Южной Америке.
Как и гепатит B, парентеральным путем, при переливании зараженной крови или при сексуальных контактах.
Несколько недель или месяцев.
Такие же, как и для гепатита B, и лица, проживающие в эндемичных областях.
В настоящее время вакцин против гепатита D нет, но иммунизация против гепатита B защищает от инфицирования.
Диагностика гепатита D
Определяются IgG и IgM антитела. Скрининговое исследование назначается, если подозревается новая или хроническая инфекция. Антитела к HDV обнаруживаются спустя 1-2 недели после появления клинических признаков заболевания.
РНК к вирусу гепатита D обнаруживается в крови при появлении клинических признаков заболевания. Как правило, результат исследования на ДНК вируса гепатита В в этот период отрицательный.
Гепатит Е
РНК-содержащий вирус семейства Caliciviridae.
Высокая заболеваемость встречается в Центральной Америке, Южной Азии и в некоторых регионах Африки.
Острый гепатит, который никогда не переходит в хроническую форму. У беременных женщин может развиться тяжёлый гепатит с молниеносной формой клинического течения с высокой летальностью.
Жители эндемичных районов, путешественники.
Вакцин в настоящее время нет.
Диагностика гепатита Е
Обнаружение антител класса IgM к вирусу гепатита Е свидетельствует об острой стадии гепатита Е. Антитела к вирусу гепатита Е IgM выявляются в крови после появления желтухи. Чувствительность данного исследования, по данным литературы, составляет более 93%. Отрицательный результат исследования не исключает инфицирования вирусом гепатита Е. Показания к назначению исследования: наличие клинической картины заболевания или лабораторных данных (повышение АЛТ, АСТ, билирубина), обследование в эндемичных районах.
Антитела класса IgG к вирусу гепатита Е появляются в период разгара заболевания. Антитела класса IgG могут исчезать после перенесенного заболевания в течение 6 месяцев, но у некоторых лиц могут определяться в крови до 6-8 лет и более. Показания к назначению исследования: диагностика гепатита Е, проведение эпидемиологических исследований.
АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ Варианты клинического течения. Принципы лечения
Патогенез АГ сложен. Полагают, что это ответ генетически предрасположенного организма на какой-то внешний агент, который является пусковым моментом в развитии аутоиммунных процессов, вызывающих прогрессирующие воспалительно-некротические изменени
 |
Патогенез АГ сложен. Полагают, что это ответ генетически предрасположенного организма на какой-то внешний агент, который является пусковым моментом в развитии аутоиммунных процессов, вызывающих прогрессирующие воспалительно-некротические изменения, приводящие к фиброзу и циррозу печени (ЦП). Генетически детерминированная предрасположенность к этому заболеванию выявлена во многих исследованиях. Доказано, что большая часть больных АГ имеют фенотип по антигенам главного комплекса гистосовместимости HLA-B8, HLA-DR4, DR3 и DR52a. Пусковой агент пока неизвестен, однако есть некоторые данные о роли вирусов гепатита [31, 26], кори [27], Эпштейн-Барр вируса [32], а также интерферона (ИФН) [14] как инициаторов начала АГ.
| Аутоиммунный гепатит (АГ) — хроническое воспалительное заболевание печени невыясненой этиологии, характеризующееся определенными лабораторными, клиническими и гистологическими признаками. Болеют им в основном женщины молодого возраста |
АГ — это прогрессирующее воспаление печени, характеризующееся наличием некрозов в перипортальной, септальной зонах (ступенчатые некрозы) или, более широко, лобулярным гепатитом (ЛГ), гипергаммаглобулинемией и аутоантителами в сыворотке крови [7]. Портальные тракты печени на биоптатах находят расширенными с накоплением в них обширных инфильтратов, имеющих разный клеточный состав: лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. ЛГ — дольковый гепатит, когда некрозы выявляются во второй и третьей зонах ацинусов, а также обнаруживается внутридольковая лимфоидноклеточная инфильтрация, которая выражена значительно больше, чем инфильтрация портальных трактов. ЛГ является частью гистологической картины АГ, если он выявляется одновременно с перипортальным гепатитом. По гистологической картине на АГ может указывать, кроме вышеперечисленного, наличие многоядерных гепатоцитов [2].
Наконец, картина фиброза может присутствовать в той или иной степени даже при умеренной степени активности АГ, а в запущенных случаях, особенно при отсутствии эффективной терапии, формируются мостовидные некрозы и, в конце концов, ЦП.
Хотя гистологическая картина при АГ очень характерна, все-таки она неспецифична. Отличительной чертой АГ является обнаружение в биоптатах преимущественно плазматических клеток, так как выраженная инфильтрация в портальной, перипортальной зоне, вовлечение в процесс долек печени — в равной мере присущи и хроническому вирусному гепатиту (ХВГ).
Одной из основных клинических характеристик АГ является обнаружение аутоантител к клеточным и субклеточным структурам клеток разных органов [22]. Типичным маркером АГ являются антитела к ядрам клеток — ANA. Из других маркеров выявляются антитела к клеткам гладкой мускулатуры (SMA), антитела к микросомам клеток печени и эпителиальных клеток клубочкового аппарата почек (LKM), антитела к растворимому печеночному антигену (SLA), антитела к антигенам (цитокератины 8, 18) мембран гепатоцитов — LMA.
Клинические проявления АГ очень разнообразны [1, 3, 4]. С одной стороны, встречаются бессимптомные формы, когда случайно выявляется повышение АЛТ, АСТ, а с другой — острое начало болезни с тяжелым течением вплоть до развития фульминантного гепатита (ФГ).
Нередко заболевание начинается незаметно с астеновегетативных проявлений, болей в области правого предреберья, незначительной желтухи. Однако у большинства больных АГ начало болезни острое, как при остром вирусном гепатите (ОВГ), и при осмотре пациента врач впервые выявляет признаки хронического гепатита (ХГ) — телеангиоэктазии, пальмарную эритему, увеличение печени и селезенки, а также изменения в анализах крови — гипергаммаглобулинемию, увеличение IgG, снижение содержания общего белка, резкое увеличение СОЭ. Лейкопения и тромбоцитопения наблюдаются у больных на поздних стадиях болезни или при развившихся гиперспленизме и синдроме портальной гипертензии.
Когда АГ впервые проявляется желтухой, как при ОВГ, приходится дифференцировать его от гепатитов А, В, Е и особенно С, при котором антитела в сыворотке крови могут появляться через достаточно продолжительное время после начала болезни. Желтуха у пациентов с АГ может быть разной степени выраженности, часто появляется на поздних стадиях заболевания, бывает непостоянной и усиливается в период обострений. В общем же у большинства больных чаще всего изменяются аминотрансферазы, нежели щелочная фосфотаза (ЩФ) или билирубин.
| Аутоиммунный гепатит был выделен из группы болезней печени и впервые описан как отдельная нозология в начале 50-х годов [33]. В научной литературе существовал под разными названиями. Термин люпоидный гепатит, который часто использовался в нашей стране, ввел в 1956 году Дж. Маккей с соавторами в журнале Lancet, так как при этом заболевании нередко в сыворотке крови больных выявлялись волчаночные клетки. Потом, в последующие годы, люпоидный, или классический, АГ стали называть аутоиммунным активным хроническим гепатитом, но в 1993 году Международная группа по изучению болезней печени предложила термин АГ, а также критерии установления его диагноза [17] |
Для АГ характерно поражение кожи в виде геморрагической сыпи, оставляющей после себя пигментацию. Из других симптомов встречаются волчаночная и узловатая эритемы, очаговая склеродермия, пальмарная эритема и телеангиоэктазии. У всех больных выявляются изменения в эндокринной системе — аменорея, угри, гирсутизм, стрии. Диагностическое значение отдельных симптомов болезни при АГ неодинаково. К наиболее значимым относятся длительная лихорадка и арталгии. В большинстве случаев АГ они присутствуют одновременно, являясь наиболее частыми и постоянно встречающимися жалобами больных [4].
Один из вариантов начала АГ — появление лихорадки с внепеченочными проявлениями, из которых следует назвать аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, гипертиреоидизм, гемолитическая анемия, идеопатическая тромбоцитопения, сахарный диабет, целиакия, полимиозит, фиброзирующий альвеолит, гломерулонефрит и т. д. Желтуха при этом варианте появляется позже [20].
Часто АГ сопровождается бесплодием, однако при возникновении беременности и последующих родах на фоне компенсированного процесса это не влияет на течение АГ и судьбу ребенка даже при постоянном приеме преднизолона (ПР) [30]. Беременность на стадии сформировавшегося ЦП и синдрома портальной гипертензии, которые выявляются у трети больных на момент выявления АГ, нежелательна [3].
В отличие от ХВГ течение АГ у больных непрерывно прогрессирующее, без самопроизвольных ремиссий. Улучшения самочувствия бывают кратковременными, нормализации биохимических процессов не происходит. Прогноз течения АГ хуже у пациентов с острым началом болезни по типу ОВГ, с наличием признаков холестаза, асцитом, повторными эпизодами острой печеночной энцефалопатии (ОПЭ). Как правило, больные, пережившие критический период, имеют лучший прогноз.
Диагноз АГ выставляется на основании соответствия лабораторных и гистологических данных, отсутствия маркеров ВГ, исключения злоупотребления алкоголем и контактов с препаратами крови, гипотоксическими веществами, повышения гамма-глобулинов не менее чем в 1,5 раза выше нормы. Повреждение желчных протоков, отложение меди, гемосидероз, при которых также могут выявляться ЛГ и ступенчатые некрозы, предполагают другую причину ХГ и исключают диагноз АГ. ANA, SMA и LRM-1 должны быть в титрах не менее 1:80 у взрослых и 1:20 у детей (рекомендации Международной группы, 1993).
Дифференциальный диагноз между АГ и другими аутоиммунными заболеваниями, в основном первичным билиарным циррозом (ПБЦ), первичным склерозирующим холангитом (ПСХ), ХВГ основывается на клинических, гистологических и иммунологических параметрах. Однако нередко выявляется так называемый overlap-синдром, когда одновременно у пациентов выявляются признаки АГ и вышеперечисленных хронических заболеваний печени. Далее они будут описываться как варианты АГ [7, 13]. Предполагаемый диагноз АГ в данном случае подразумевает сходство с клиникой АГ (жалобы на слабость, арталгии, миалгии), а биохимический анализ крови отражает преимущественно изменения холестатического порядка, имеет место кожный зуд разной степени выраженности. Пациенты с такими вариантами АГ могут быть обоего пола, любого возраста, но все же чаще это женщины в возрасте до 40 лет и моложе. На гистологии находят перипортальный гепатит с или без ЛГ, часто с поражением желчных протоков, жировой дистрофией гепатоцитов и лимфоидной инфильтацией портальных трактов в виде гранулем [7, 10].