Цитопения что это такое
ЦИТОПЕНИЯ
ЦИТОПЕНИЯ (cytopenia; греческий kytos вместилище, здесь — клетка + penia бедность) — пониженное содержание форменных элементов в крови.
Различают эритроцитопению (у взрослых уменьшение количества эритроцитов менее 4 ООО ООО в 1 мкл), тромбоцитопению (у взрослых снижение количества тромбоцитов менее 150 000 в 1 мкл), лейкопению (у взрослых уменьшение количества лейкоцитов менее 4000 в 1 мкл) и панцитопению (снижение числа всех форменных элементов крови). Эти виды цитопении могут встречаться изолированно или в различных комбинациях (в последнем случае говорят о двухростковых или трехростковых цитопениях). Лейкопения (см.) чаще всего связана с уменьшением в крови абсолютного количества нейтрофилов (у взрослых менее 2000 в 1 мкл), то есть с нейтропенией, реже с лимфопенией (у взрослых количество лимфоцитов менее 1200 в 1 мкл), еще реже с моноцитопенией (у взрослых количество моноцитов менее 90 в 1 мкл); пониженное содержание эозинофильных и базофильных лейкоцитов в крови практически не отражается на общем количестве лейкоцитов.
Механизмы возникновения цитопении различны. Так, выделяют цитопению, развившиеся в результате уменьшения продукции кроветворных клеток в красном костном мозге, что наблюдается при гипопластической анемии (см.), некоторых формах врожденных цитопений, при цитостатической болезни (см. Лейкозы) и лейкозной инфильтрации красного костного мозга, метастазах рака в костный мозг, дефиците различных гемопоэтических факторов и др. Цитопении могут быть обусловлены замедленным выходом клеток крови из красного костного мозга, что происходит при синдроме ленивых лейкоцитов (резкое торможение их двигательной активности), при ряде наследственных нейтропений (см. Нейтропении наследственные), при поражении клеточных мембран некоторыми химиопрепаратами. Цитопении возникают в результате уменьшения времени циркуляции клеток в кровеносном русле, что отмечается при аутоиммунных и изоиммунных формах гемолитической анемии (см.), тромбоцитопениях (см.), агранулоцитозе (см.), спленогенных цитопениях (см. Селезенка), мегалобластной анемии (см. Пернициозная анемия), некоторых тромбоцитопатиях (см.), различных формах неиммунных гемолитических анемий (см. Гемолитическая анемия) и цитопений, обусловленных различными тяжелыми инфекционными и обширными воспалительными процессами. Цитопении могут быть связаны с перераспределением клеток крови внутри сосудистого русла и (или) поглощением их при внутрисосудистом свертывании крови, например, при стрессовых и шоковых состояниях, гиперволемии, массивных гемотрансфузиях (см. Переливание крови), синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (см. Геморрагические диатезы) и др.
При установлении цитопении для выяснения ее происхождения производят исследование красного костного мозга (см. Миелограмма), применяют прямые или косвенные тесты на выявление соответствующих антител, например, проба Кумбса (см. Кумбса реакция) и др.
Лечение при цитопении направлено на основное заболевание.
Цитопения у детей. Показатели крови у детей (в норме и при патологии), по данным различных исследователей, имеют широкий диапазон колебаний. Количество форменных элементов крови у детей, по результатам гемограммы, изменяется в зависимости от возраста и веса ребенка (см. Кровь). Лабильность показателей крови, особенно у детей раннего возраста, обусловлена незавершенностью кроветворения и несовершенством эндокринной, иммунной систем и коры головного мозга.
У детей цитопения может быть как приобретенной, так и конституциональной, но чаще она связана с наследственными и врожденными факторами. Так, в раннем детском возрасте встречается эритроцитопения при парциальной гипопластической анемии Джозефса — Даймонда — Блекфена (см. Гипопластическая анемия), при к-рой, по данным некоторых исследователей, имеется генетически обусловленное нарушение обмена триптофана (см.), а также обнаружены антитела против клеток эритроидно-го ряда костного мозга. При другой форме гипопластической анемии — анемии Фанкони, к-рая чаще развивается у детей 5 — 7 лет, наблюдается нарушение всех ростков кроветворения со снижением не только эритроцитов, но и лейкоцитов и тромбоцитов крови.
У детей эритроцитопения может быть обусловлена также повышенным гемолизом, напр., при микро-сфероцитарной гемолитической анемии, овалоцитарной гемолитической анемии (см. Гемолитическая анемия), талассемиях (см.), при дефиците глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (см. Энзимопеническая анемия). Эритроцитопении у новорожденных наблюдаются при несовместимости антигенов эритроцитов матери и ребенка (см. Гемолитическая болезнь новорожденных).
Быстрый рост ребенка в раннем возрасте требует повышенного синтеза гемоглобина и усиленного обмена железа, поэтому при неправильном питании может возникнуть дефицит фолиевой к-ты и витамина В12, в результате чего развивается эритроцитопения.
В отличие от взрослых эритроцитопении у детей реже связаны с кровопотерями, за исключением геморрагических диатезов (см.).
Из наследственных болезней системы крови у детей наблюдаются нейтропении, которые, как полагают, обусловлены нарушением миграции нейтрофилов, их фагоцитарной активности вследствие снижения активности щелочной фосфатазы и увеличения кислой фосфатазы (см. Нейтропении наследственные).
Среди приобретенных цитопений наиболее часто встречаются иммунные цитопении — аутоиммунные гемолитические анемии, нейтропении (см. Лейкопения)) и тромбоцитопении (см. Тромбоцитопения). Часто они протекают остро и наблюдаются после очаговой инфекции. Описаны транзиторные нейтропении и тромбоцитопении у новорожденных в результате присутствия материнских агглютининов к клеткам крови.
Проводится лечение основного заболевания.
Библиогр.: А л м а з о в В. А. и др. Лейкопении, Л., 1981; Гольдберг Д. И., и Гольдберг Е. Д. Справочник по гематологии с атласом микрофотограмм, Томск, 1980; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; К и с л я к Н. С. и Л е н с к а я Р. В. Клетки крови у детей в норме и патологии, М., 1978; Мо-с я г и н а E. Н., ТорубароваН. А., и Владимирская Е.Б. Болезни крови у детей, Атлас, М., 1981; Новое в гематологии, под ред. А. И. Воробьева и Ю. И. Лорие, М., 1974; Руководство по гематологии, под ред. А. И. Воробьева и Ю. И. Лорие, М., 1979; Файнштейн Ф. Э. и д р. Болезни системы крови, Ташкент, 1980.
Цитопения что это такое
Слово «цитопения» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя. В кроветворении выделяют 3 основных ветви, или ростка: красный росток (эритроидный), белый росток (лейкоцитарный) и тромбоцитный (тромбоцитарный). Слово «мультилинейная» говорит о том, что произошло нарушение взросления (созревания) двух или всех трех ростков крови.
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД) – один из видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушения созревания ростков крови у пациента снижены два или все три основных составляющих элемента крови: гемоглобин, лейкоциты и тромбоциты. РЦМД – одна из самых частых видов миелодиспластического синдрома. Около 30% всех пациентов с МДС – это больные с таким заболеванием. Чаще всего заболевают люди в возрасте 70-79 лет.
Диагноз:
Диагноз «рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией» ставят, если у пациента нет других причин для ухудшения состава крови и обнаружены типичные изменения в костном мозге. Причин изменений в анализах крови может быть много, поэтому РЦМД – это диагноз исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины таких неблагоприятных изменений в крови исключены. Чтобы поставить диагноз РЦМД пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы. Это заболевание опасно тем, что оно постепенно может перейти (трансформироваться) в острый лейкоз, поэтому тщательное обследование нужно еще и для того, чтобы понять, как быстро произойдет эта трансформация и каковы в настоящий момент лечебные возможности для данного пациента.
Лечение
Если кровь обратившегося к врачу человека изменена незначительно и пациент чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Потом по необходимости делают переливания крови или ее компонентов. Если со временем у пациента появились предвестники перехода РЦМД в острый лейкоз, то лечение проводят по схемам рефрактерной анемии с избытком бластов. Если болезнь уже перешла в острый лейкоз (таких пациентов около 10%), то больного лечат от острого лейкоза. Молодых пациентов можно полностью вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови. По данным мировой статистики, больные рефрактерной цитопенией с мультилинейной дисплазией живут в среднем около трех лет после того, как болезнь обнаружили и начали лечение.
Цитопения что это такое
Слово «цитопения» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя. В кроветворении выделяют 3 основных ветви, или ростка: красный росток (эритроидный), белый росток (лейкоцитарный) и тромбоцитный (тромбоцитарный). Слово «мультилинейная» говорит о том, что произошло нарушение взросления (созревания) двух или всех трех ростков крови.
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД) – один из видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушения созревания ростков крови у пациента снижены два или все три основных составляющих элемента крови: гемоглобин, лейкоциты и тромбоциты. РЦМД – одна из самых частых видов миелодиспластического синдрома. Около 30% всех пациентов с МДС – это больные с таким заболеванием. Чаще всего заболевают люди в возрасте 70-79 лет.
Диагноз:
Диагноз «рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией» ставят, если у пациента нет других причин для ухудшения состава крови и обнаружены типичные изменения в костном мозге. Причин изменений в анализах крови может быть много, поэтому РЦМД – это диагноз исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины таких неблагоприятных изменений в крови исключены. Чтобы поставить диагноз РЦМД пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы. Это заболевание опасно тем, что оно постепенно может перейти (трансформироваться) в острый лейкоз, поэтому тщательное обследование нужно еще и для того, чтобы понять, как быстро произойдет эта трансформация и каковы в настоящий момент лечебные возможности для данного пациента.
Лечение
Если кровь обратившегося к врачу человека изменена незначительно и пациент чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Потом по необходимости делают переливания крови или ее компонентов. Если со временем у пациента появились предвестники перехода РЦМД в острый лейкоз, то лечение проводят по схемам рефрактерной анемии с избытком бластов. Если болезнь уже перешла в острый лейкоз (таких пациентов около 10%), то больного лечат от острого лейкоза. Молодых пациентов можно полностью вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови. По данным мировой статистики, больные рефрактерной цитопенией с мультилинейной дисплазией живут в среднем около трех лет после того, как болезнь обнаружили и начали лечение.
Миелодиспластический синдром: причины, симптомы, лечение
Термин « миелодиспластический синдром » (сокращённо МДС) объединяет различные патологии, при которых обнаруживаются цитопения (понижение концентрации форменных элементов крови), дисплазия (неправильное развитие) гемоцитобластов (предшественников кровяных клеток), гипоклеточность или гиперклеточность костного мозга.
МДС встречается достаточно редко – 3-5 случаев на 100 тысяч населения. Но после 60 лет частота болезни повышается до 20-40 случаев ( https://www.eduherald.ru/pdf/2021/2/20538.pdf ).
Причины болезни
Точные причины МДС пока не удалось установить. Известно, что в 10-20% случаев патология развивается у людей, проходивших лучевую или химиотерапевтическую терапию ( https://cyberleninka.ru/article/n/mielodisplasticheskiy-sindrom/viewer ).
Ученые предполагают, что спровоцировать миелоидный синдром способен также парвовирус В19.
Повышают риск возникновения патологии постоянная работа с некоторыми химическими веществами (пестицидами, бензином, органическими растворителями), неблагоприятная экологическая ситуация, курение, некоторые врожденные и наследственные болезни.
Под влиянием повреждающих факторов в стволовых клетках возникают мутации, которые способствуют развитию МДС. Постепенно они накапливаются, способствуя переходу болезни в лейкоз.
Симптомы патологии
Признаки МДС зависят от того, дефицит каких кровяных клеток испытывает организм.
Выделяют 3 группы клинических проявлений:
У некоторых пациентов в число симптомов миелодиспластического синдрома входят увеличение размеров селезенки (спленомегалия) и печени (гепатомегалия).
Диагностика МДС
Основной метод диагностики миелодиспластического синдрома – исследование крови. При МДС возможно понижение как одного показателя, так и их комбинация. Диагноз ставят только при устойчивой (не менее полугода) цитопении, если не найдены другие причины.
Если возникает подозрение на миелодиспластический синдром, делают трепанобиопсию и пункцию костного мозга. Полученный биоматериал подвергают гистологическому и цитологическому исследованию.
Чтобы исключить другие причины цитопении, пациента направляют на дополнительные лабораторные и инструментальные исследования, которые могут включать:
Цитопения сопровождает различные заболевания. Поэтому важно исключить другие причины: рак, аутоиммунные заболевания, хронические инфекции, нарушение гемопоэза, отравление бензином или тяжелыми металлами, нехватку меди, избыток цинка, побочное действие лекарств.
Чтобы дифференцировать миелодиспластический синдром от миелоидного лейкоза, определяют число бластных клеток. Согласно ВОЗ, если показатель превышает 20%, то диагностируют острый лейкоз ( https://cyberleninka.ru/article/n/mielodisplasticheskiy-sindrom/viewer ).
Лечение МДС
Выбор способа лечения зависит от степени и прогрессирования цитопении, группы риска, имеющихся сопутствующих заболеваний.
Единственный действенный метод лечения, обеспечивающий лечение , – пересадка костного мозга.
Выделяют 3 основные способа лечения:
o Чтобы купировать либо предотвратить кровоточивость, прибегают к трансфузии тромбоцитов.
o При гипопластическом типе кроветворения эффективное действие оказывают иммунодепрессанты, которые защищают костный мозг от иммунной атаки.
В клинике Спиженко лечение подбирают индивидуально для каждого пациента в соответствии с международными рекомендациями и утвержденными протоколами.
Миелодиспластические синдромы
Вам поставили диагноз: Миелодиспластические синдромы
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с вами рука об руку через все этапы вашего лечения.
Предлагаем вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор данного заболевания.
Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба и Отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена – филиалов ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующих отделами, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВОЙ Н.А. и д.м.н. ФЕДЕНКО А.А.
Филиалы и отделения, где лечат миелодиспластические синдромы
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
тел: 8 (494) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
тел: 8 (484) 399 – 31-30
Миелодиспластические синдромы
(МДС) – разнородная группа заболеваний системы кроветворения, сопровождающаяся нарушением созревания кроветворных клеток с нарушениями их строения (дисплазией) и функции, а также повышенным риском развития острого лейкоза. МДС чаще всего сопровождаются снижением показателей общего анализа крови – цитопенией. Снижение уровня гемоглобина и числа эритроцитов обозначают термином анемия; числа лейкоцитов/нейтрофилов – лейкопенией/нейтропенией; уровня тромбоцитов – тробоцитопенией. Изредка может быть и увеличение числа лейкоцитов и/или тромбоцитов.
Ежегодная заболеваемость МДС в среднем составляет 3-4 случая на 100000 населения и увеличивается с возрастом. Основной контингент больных МДС представлен пожилыми людьми (средний возраст – 70 лет). В отдельную группу относят МДС, развившиеся после химиотерапии и/или лучевой терапии предшествующих заболеваний (преимущественно онкологических). Они составляют 10-15% от ежегодно выявляемых случаев МДС и называются вторичными МДС.
В связи с гетерогенностью заболевания возникает вопрос о выборе оптимальной терапии. Одним из основных факторов для решения этой задачи является определение прогностической группы (группы риска), к которой относится конкретный больной.
Каждый прогностический признак оценивается в баллах. В соответствии с суммарным числом баллов больных объединяют в 4 группы: низкого (0 баллов), промежуточного-1 (0,5-1,0 балл), промежуточного-2 (1,5-2,0 балла) и высокого (2,5 балла и выше) риска. Первые 2 группы (низкого и промежуточного-1 риска) характеризуются принципиально благоприятным прогнозом, а 2 остальные (промежуточного-2 и высокого риска) — неблагоприятным прогнозом. Определение прогноза необходимо для выбора лечения.
Существует несколько основных направлений в лечении МДС:
Эпигенетическая терапия: при МДС помимо мутаций обнаружено гиперметилирование генов – присоединение метильных групп к ДНК, «запрещающее» нормальное функционирование генов, ответственных за подавление опухолевого роста (гены опухолевой супрессии). Азацитидин и децитабин относятся к группе противоопухолевых средств, обладающих гипометилирующей активностью. Оба препарата зарегистрированы в России для лечения МДС. Исследования децитабина и азацитидина продемонстрировали увеличение продолжительности жизни больных, увеличение времени до эволюции МДС в острый лейкоз и улучшение качества жизни.
Химиотерапия: на протяжении последних 20 лет для лечения больных МДС с увеличенным числом бластных клеток, то есть преимущественно в группе принципиально неблагоприятного прогноза, используются схемы терапии острого миелоидного лейкоза. Применение стандартной химиотерапии позволяет получить высокую частоту полных ремиссий – 50-70%. Однако продолжительность ремиссий относительно короткая (как правило, менее 1,5 лет), а лечение сопровождается высокой токсичностью.
Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (трансплантация костного мозга): единственным методом лечения, позволяющим существенно увеличить продолжительность жизни больных МДС, является аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (аллоТГСК). Аллогенная ТГСК также позволяет получить наилучшие результаты по сравнению с другими методами лечения при вторичных МДС. Однако выполнение аллоТГСК не всегда возможно в связи с пожилым возрастом большинства больных и отсутствием идентичного родственного донора.
Иммуносупрессивная терапия: использование иммуносупрессивных препаратов, таких как циклоспорин А, демонстрирует наибольшую активность при гипопластическом варианте МДС, при отсутствии увеличения числа бластных клеток в костном мозге, нормальном кариотипе (без отклонений в наборе хромосом), наличии лимфоидных узелков (очаговых скоплений лимфоидных клеток) в трепанобиоптате, наличии клона клеток, составляющих субстрат пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ-клон), и у HLA-DR-15 – позитивных молодых больных.
Терапия колониестимулирующими препаратами: эритропоэз-стимулирующие препараты – эритропоэтины (препараты, направленные на лечение анемии) фигурируют практически во всех рекомендациях по лечению МДС. Практически все специалисты сходятся во мнении о необходимости определения уровня эндогенного (собственного, вырабатываемого организмом) эритропоэтина до начала лечения. При уровне эндогенного эритропоэтина свыше 500 ед/л лечение эритропоэтином не показано, большая эффективность наблюдается при уровне эндогенного эритропоэтина в пределах 200 ед/л.
Сопроводительная (симптоматическая) терапия : к сопроводительной терапии при МДС относят гемотрансфузии (переливания) эритроцитов и тромбоцитов, антимикробную терапию, в том числе в комбинации с Г-КСФ или ГМ-КСФ, использование комплексонов (хелаторов) железа.
Программа лечения МДС основана на риск-адаптированном подходе в зависимости от групп прогноза, возраста, общего состояния больного. Иными словами, назначается индивидуальная терапия в зависимости от результатов полностью проведенного обследования. В некоторых случаях, когда проявления заболевания незначительны, может быть предложено только наблюдение у врача. Лечение некоторыми препаратами может проводиться как в условиях стационара, так и дома.
Филиалы и отделения Центра, в которых лечат миелодиспластические синдромы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области
Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович