Цитопения что это такое у взрослых симптомы и лечение
ЦИТОПЕНИЯ
ЦИТОПЕНИЯ (cytopenia; греческий kytos вместилище, здесь — клетка + penia бедность) — пониженное содержание форменных элементов в крови.
Различают эритроцитопению (у взрослых уменьшение количества эритроцитов менее 4 ООО ООО в 1 мкл), тромбоцитопению (у взрослых снижение количества тромбоцитов менее 150 000 в 1 мкл), лейкопению (у взрослых уменьшение количества лейкоцитов менее 4000 в 1 мкл) и панцитопению (снижение числа всех форменных элементов крови). Эти виды цитопении могут встречаться изолированно или в различных комбинациях (в последнем случае говорят о двухростковых или трехростковых цитопениях). Лейкопения (см.) чаще всего связана с уменьшением в крови абсолютного количества нейтрофилов (у взрослых менее 2000 в 1 мкл), то есть с нейтропенией, реже с лимфопенией (у взрослых количество лимфоцитов менее 1200 в 1 мкл), еще реже с моноцитопенией (у взрослых количество моноцитов менее 90 в 1 мкл); пониженное содержание эозинофильных и базофильных лейкоцитов в крови практически не отражается на общем количестве лейкоцитов.
Механизмы возникновения цитопении различны. Так, выделяют цитопению, развившиеся в результате уменьшения продукции кроветворных клеток в красном костном мозге, что наблюдается при гипопластической анемии (см.), некоторых формах врожденных цитопений, при цитостатической болезни (см. Лейкозы) и лейкозной инфильтрации красного костного мозга, метастазах рака в костный мозг, дефиците различных гемопоэтических факторов и др. Цитопении могут быть обусловлены замедленным выходом клеток крови из красного костного мозга, что происходит при синдроме ленивых лейкоцитов (резкое торможение их двигательной активности), при ряде наследственных нейтропений (см. Нейтропении наследственные), при поражении клеточных мембран некоторыми химиопрепаратами. Цитопении возникают в результате уменьшения времени циркуляции клеток в кровеносном русле, что отмечается при аутоиммунных и изоиммунных формах гемолитической анемии (см.), тромбоцитопениях (см.), агранулоцитозе (см.), спленогенных цитопениях (см. Селезенка), мегалобластной анемии (см. Пернициозная анемия), некоторых тромбоцитопатиях (см.), различных формах неиммунных гемолитических анемий (см. Гемолитическая анемия) и цитопений, обусловленных различными тяжелыми инфекционными и обширными воспалительными процессами. Цитопении могут быть связаны с перераспределением клеток крови внутри сосудистого русла и (или) поглощением их при внутрисосудистом свертывании крови, например, при стрессовых и шоковых состояниях, гиперволемии, массивных гемотрансфузиях (см. Переливание крови), синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (см. Геморрагические диатезы) и др.
При установлении цитопении для выяснения ее происхождения производят исследование красного костного мозга (см. Миелограмма), применяют прямые или косвенные тесты на выявление соответствующих антител, например, проба Кумбса (см. Кумбса реакция) и др.
Лечение при цитопении направлено на основное заболевание.
Цитопения у детей. Показатели крови у детей (в норме и при патологии), по данным различных исследователей, имеют широкий диапазон колебаний. Количество форменных элементов крови у детей, по результатам гемограммы, изменяется в зависимости от возраста и веса ребенка (см. Кровь). Лабильность показателей крови, особенно у детей раннего возраста, обусловлена незавершенностью кроветворения и несовершенством эндокринной, иммунной систем и коры головного мозга.
У детей цитопения может быть как приобретенной, так и конституциональной, но чаще она связана с наследственными и врожденными факторами. Так, в раннем детском возрасте встречается эритроцитопения при парциальной гипопластической анемии Джозефса — Даймонда — Блекфена (см. Гипопластическая анемия), при к-рой, по данным некоторых исследователей, имеется генетически обусловленное нарушение обмена триптофана (см.), а также обнаружены антитела против клеток эритроидно-го ряда костного мозга. При другой форме гипопластической анемии — анемии Фанкони, к-рая чаще развивается у детей 5 — 7 лет, наблюдается нарушение всех ростков кроветворения со снижением не только эритроцитов, но и лейкоцитов и тромбоцитов крови.
У детей эритроцитопения может быть обусловлена также повышенным гемолизом, напр., при микро-сфероцитарной гемолитической анемии, овалоцитарной гемолитической анемии (см. Гемолитическая анемия), талассемиях (см.), при дефиците глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (см. Энзимопеническая анемия). Эритроцитопении у новорожденных наблюдаются при несовместимости антигенов эритроцитов матери и ребенка (см. Гемолитическая болезнь новорожденных).
Быстрый рост ребенка в раннем возрасте требует повышенного синтеза гемоглобина и усиленного обмена железа, поэтому при неправильном питании может возникнуть дефицит фолиевой к-ты и витамина В12, в результате чего развивается эритроцитопения.
В отличие от взрослых эритроцитопении у детей реже связаны с кровопотерями, за исключением геморрагических диатезов (см.).
Из наследственных болезней системы крови у детей наблюдаются нейтропении, которые, как полагают, обусловлены нарушением миграции нейтрофилов, их фагоцитарной активности вследствие снижения активности щелочной фосфатазы и увеличения кислой фосфатазы (см. Нейтропении наследственные).
Среди приобретенных цитопений наиболее часто встречаются иммунные цитопении — аутоиммунные гемолитические анемии, нейтропении (см. Лейкопения)) и тромбоцитопении (см. Тромбоцитопения). Часто они протекают остро и наблюдаются после очаговой инфекции. Описаны транзиторные нейтропении и тромбоцитопении у новорожденных в результате присутствия материнских агглютининов к клеткам крови.
Проводится лечение основного заболевания.
Библиогр.: А л м а з о в В. А. и др. Лейкопении, Л., 1981; Гольдберг Д. И., и Гольдберг Е. Д. Справочник по гематологии с атласом микрофотограмм, Томск, 1980; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; К и с л я к Н. С. и Л е н с к а я Р. В. Клетки крови у детей в норме и патологии, М., 1978; Мо-с я г и н а E. Н., ТорубароваН. А., и Владимирская Е.Б. Болезни крови у детей, Атлас, М., 1981; Новое в гематологии, под ред. А. И. Воробьева и Ю. И. Лорие, М., 1974; Руководство по гематологии, под ред. А. И. Воробьева и Ю. И. Лорие, М., 1979; Файнштейн Ф. Э. и д р. Болезни системы крови, Ташкент, 1980.
Цитопения что это такое у взрослых симптомы и лечение
Слово «цитопения» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя. В кроветворении выделяют 3 основных ветви, или ростка: красный росток (эритроидный), белый росток (лейкоцитарный) и тромбоцитный (тромбоцитарный). Слово «мультилинейная» говорит о том, что произошло нарушение взросления (созревания) двух или всех трех ростков крови.
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД) – один из видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушения созревания ростков крови у пациента снижены два или все три основных составляющих элемента крови: гемоглобин, лейкоциты и тромбоциты. РЦМД – одна из самых частых видов миелодиспластического синдрома. Около 30% всех пациентов с МДС – это больные с таким заболеванием. Чаще всего заболевают люди в возрасте 70-79 лет.
Диагноз:
Диагноз «рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией» ставят, если у пациента нет других причин для ухудшения состава крови и обнаружены типичные изменения в костном мозге. Причин изменений в анализах крови может быть много, поэтому РЦМД – это диагноз исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины таких неблагоприятных изменений в крови исключены. Чтобы поставить диагноз РЦМД пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы. Это заболевание опасно тем, что оно постепенно может перейти (трансформироваться) в острый лейкоз, поэтому тщательное обследование нужно еще и для того, чтобы понять, как быстро произойдет эта трансформация и каковы в настоящий момент лечебные возможности для данного пациента.
Лечение
Если кровь обратившегося к врачу человека изменена незначительно и пациент чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Потом по необходимости делают переливания крови или ее компонентов. Если со временем у пациента появились предвестники перехода РЦМД в острый лейкоз, то лечение проводят по схемам рефрактерной анемии с избытком бластов. Если болезнь уже перешла в острый лейкоз (таких пациентов около 10%), то больного лечат от острого лейкоза. Молодых пациентов можно полностью вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови. По данным мировой статистики, больные рефрактерной цитопенией с мультилинейной дисплазией живут в среднем около трех лет после того, как болезнь обнаружили и начали лечение.
Цитопения что это такое у взрослых симптомы и лечение
Слово «цитопения» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя. В кроветворении выделяют 3 основных ветви, или ростка: красный росток (эритроидный), белый росток (лейкоцитарный) и тромбоцитный (тромбоцитарный). Слово «мультилинейная» говорит о том, что произошло нарушение взросления (созревания) двух или всех трех ростков крови.
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД) – один из видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушения созревания ростков крови у пациента снижены два или все три основных составляющих элемента крови: гемоглобин, лейкоциты и тромбоциты. РЦМД – одна из самых частых видов миелодиспластического синдрома. Около 30% всех пациентов с МДС – это больные с таким заболеванием. Чаще всего заболевают люди в возрасте 70-79 лет.
Диагноз:
Диагноз «рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией» ставят, если у пациента нет других причин для ухудшения состава крови и обнаружены типичные изменения в костном мозге. Причин изменений в анализах крови может быть много, поэтому РЦМД – это диагноз исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины таких неблагоприятных изменений в крови исключены. Чтобы поставить диагноз РЦМД пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы. Это заболевание опасно тем, что оно постепенно может перейти (трансформироваться) в острый лейкоз, поэтому тщательное обследование нужно еще и для того, чтобы понять, как быстро произойдет эта трансформация и каковы в настоящий момент лечебные возможности для данного пациента.
Лечение
Если кровь обратившегося к врачу человека изменена незначительно и пациент чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Потом по необходимости делают переливания крови или ее компонентов. Если со временем у пациента появились предвестники перехода РЦМД в острый лейкоз, то лечение проводят по схемам рефрактерной анемии с избытком бластов. Если болезнь уже перешла в острый лейкоз (таких пациентов около 10%), то больного лечат от острого лейкоза. Молодых пациентов можно полностью вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови. По данным мировой статистики, больные рефрактерной цитопенией с мультилинейной дисплазией живут в среднем около трех лет после того, как болезнь обнаружили и начали лечение.
Апластическая анемия у взрослых
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «3» октября 2019 года
Протокол №74
Приобретённая (идиопатическая) апластическая анемия – панцитопения с гипоцеллюлярным костным мозгом в отсутствие патологической инфильтрации и повышения количества ретикулиновых волокон.
Апластическая анемия – гетерогенное заболевание. В большинстве случаев (70-80%) этиология остается неясной – идиопатическая апластическая анемия. Примерно в 15-20% наблюдаются конституциональные/врожденные варианты апластической анемии. В некоторых случаях удается установить причину апластической анемии – лекарственное воздействие (таблица 1), инфекцию и др.
Таблица 1. Препараты, использование которых может быть ассоциировано с АА.
| Группа | Препараты |
| Антибиотики | Хлорамфеникол, Сульфаниламиды, Ко-тримоксазол, Линезолид |
| Противовоспалительные препараты | Препараты золота, Пеницилламин, Индометацин, Диклофенак, Напроксен, Пироксикам, Сульфасалазин |
| Противосудоржные препараты | Карбамазепин, Фенитоин |
| Тиростатики | Тиоурацил, Карбимазол |
| Антидепрессанты | Фенотиазины |
| Гипогликемические средства | Хлорпропамид, Толбутамид |
| Противомалярийные препараты | Хлорохин |
| Другие | Аллопуринол, Тиазиды |
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| D 61.3 | Идиопатическая апластическая анемия |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год (пересмотр 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
| АЛТ | – | аланинаминотрансфераза |
| АСТ | – | аспартатаминотрансфераза |
| БФ | – | бластная фаза |
| ГСК | – | гемопоэтические стволовые клетки |
| ГЦ | – | герменативный центр |
| ЗНО | – | злокачественное новообразование |
| ИГХ | – | иммунногистохимия |
| ИП | – | истинная полицитемия |
| ИФα | – | интерферлн-альфа |
| ИФА | – | иммунноферментный анализ |
| ИФТ | – | иммуннофенотипирование |
| КП | – | клинический протокол |
| КТ | – | компьютерная томография |
| ЛДГ | – | лактатдегидрогеназа |
| МПЗ | – | миелопролиферативные заболевания |
| МФ | – | миелофиброз |
| МДС | – | миелодиспластический синдром. |
| МКБ | – | международная классификация болезней |
| МОБ | – | минимальная остаточная болезнь |
| ОАК | – | общий анализ крови |
| ОБП | – | органы брюшной полости |
| ПХТ | – | полихимиотерапия |
| ПЦР | – | |
| РКИ | – | рандомизированное клиническое исследование |
| ТКМ | – | трансплантация костного мозга |
| УД | – | уровень доказательности |
| УЗДГ | – | ультразвуковая доплерография |
| УЗИ | – | ультразвуковое исследование |
| ЭКГ | – | электрокардиограмма |
| ЭТ | – | эссенциальная тромбоцитемия. |
| FISH | – | Fluorescence in situ hybridization |
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, гематологи, гинекологи.
Категория пациентов: взрослые, беременные.
Шкала уровня доказательности [1]:
Миелодиспластический синдром: причины, симптомы, лечение
Термин « миелодиспластический синдром » (сокращённо МДС) объединяет различные патологии, при которых обнаруживаются цитопения (понижение концентрации форменных элементов крови), дисплазия (неправильное развитие) гемоцитобластов (предшественников кровяных клеток), гипоклеточность или гиперклеточность костного мозга.
МДС встречается достаточно редко – 3-5 случаев на 100 тысяч населения. Но после 60 лет частота болезни повышается до 20-40 случаев ( https://www.eduherald.ru/pdf/2021/2/20538.pdf ).
Причины болезни
Точные причины МДС пока не удалось установить. Известно, что в 10-20% случаев патология развивается у людей, проходивших лучевую или химиотерапевтическую терапию ( https://cyberleninka.ru/article/n/mielodisplasticheskiy-sindrom/viewer ).
Ученые предполагают, что спровоцировать миелоидный синдром способен также парвовирус В19.
Повышают риск возникновения патологии постоянная работа с некоторыми химическими веществами (пестицидами, бензином, органическими растворителями), неблагоприятная экологическая ситуация, курение, некоторые врожденные и наследственные болезни.
Под влиянием повреждающих факторов в стволовых клетках возникают мутации, которые способствуют развитию МДС. Постепенно они накапливаются, способствуя переходу болезни в лейкоз.
Симптомы патологии
Признаки МДС зависят от того, дефицит каких кровяных клеток испытывает организм.
Выделяют 3 группы клинических проявлений:
У некоторых пациентов в число симптомов миелодиспластического синдрома входят увеличение размеров селезенки (спленомегалия) и печени (гепатомегалия).
Диагностика МДС
Основной метод диагностики миелодиспластического синдрома – исследование крови. При МДС возможно понижение как одного показателя, так и их комбинация. Диагноз ставят только при устойчивой (не менее полугода) цитопении, если не найдены другие причины.
Если возникает подозрение на миелодиспластический синдром, делают трепанобиопсию и пункцию костного мозга. Полученный биоматериал подвергают гистологическому и цитологическому исследованию.
Чтобы исключить другие причины цитопении, пациента направляют на дополнительные лабораторные и инструментальные исследования, которые могут включать:
Цитопения сопровождает различные заболевания. Поэтому важно исключить другие причины: рак, аутоиммунные заболевания, хронические инфекции, нарушение гемопоэза, отравление бензином или тяжелыми металлами, нехватку меди, избыток цинка, побочное действие лекарств.
Чтобы дифференцировать миелодиспластический синдром от миелоидного лейкоза, определяют число бластных клеток. Согласно ВОЗ, если показатель превышает 20%, то диагностируют острый лейкоз ( https://cyberleninka.ru/article/n/mielodisplasticheskiy-sindrom/viewer ).
Лечение МДС
Выбор способа лечения зависит от степени и прогрессирования цитопении, группы риска, имеющихся сопутствующих заболеваний.
Единственный действенный метод лечения, обеспечивающий лечение , – пересадка костного мозга.
Выделяют 3 основные способа лечения:
o Чтобы купировать либо предотвратить кровоточивость, прибегают к трансфузии тромбоцитов.
o При гипопластическом типе кроветворения эффективное действие оказывают иммунодепрессанты, которые защищают костный мозг от иммунной атаки.
В клинике Спиженко лечение подбирают индивидуально для каждого пациента в соответствии с международными рекомендациями и утвержденными протоколами.