Хмпз что это такое

Хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические миелопролиферативные заболевания — это группа патологий, при которых происходит неконтролируемый рост кровяных клеток. Нарушение вызвано генетическими мутациями.

Акции

Оперативные вмешательства со скидкой 7%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

ХМПЗ (хроническое миелопролиферативное заболевание) — это группа патологических состояний организма, течение которых характеризуется неконтролируемым ростом клеток крови. Данное нарушение возникает в результате генетических мутаций. К ХМПЗ относят эозинофильный и нейтрофильный рак крови, миелолейкоз, эритремию, сублейкемический миелоз и хроническое миелопролиферативное заболевание эссенциальная тромбоцитемия.

Распространенность ХМПЗ невысокая. Обычно заболевает не более 1 человека на 100 000 населения. Точные причины развития данной патологии неизвестны. В ряде случаев имеется связь с наличием в анамнезе пациента других онкологических заболеваний, при лечении которых использовалась лучевая терапия и цитостатики.

Чаще всего заболевание диагностируют у людей среднего (от 40 лет) и пожилого возраста. У всех видов ХМПЗ есть общие характеристики, а именно:

Эффективность терапии хронической миелопролиферативной болезни зависит от вида патологии и ее стадии.

Классификация хронических миелопролиферативных заболеваний

Выделяют следующие виды ХМПЗ:

Все ХМПЗ характеризуется отсутствием диспластических изменений в костном мозге и кровяных клетках на начальных этапах заболевания.

Помимо вышеперечисленных видов в современной онкологии отдельно выделяют группу с миелоидной дисплазией, которая занимает промежуточное положение между ХМПЗ и миелодиспластическим синдромом.

Классификация ХМПЗ с миелодисплазией:

Причины и факторы риска развития ХМПЗ

МПЗ относятся к группе клональных заболеваний. Патологические изменения в организме при таких болезнях начинаются с одного либо нескольких сбоев в ДНК всего лишь одной стволовой клетки костного мозга.

По мере накопления патологически измененных клеток крови состояние пациента начинает ухудшаться. В большинстве случаев причина, по которой произошел запуск патологического процесса в костном мозге, остается неизвестной.

К факторам, которые могут спровоцировать развитие болезни, относят ошибки при делении клеток, факторы внешней среды, вредные привычки и так далее. ХМПЗ не относятся к наследственным заболеваниям, хотя зарегистрированы случаи возникновения истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии у членов одной семьи. Причиной развития ХМПЗ являются приобретенные генетические мутации, которые возникают во время жизни пациента.

Одним из основных факторов риска при миелопролиферативных патологиях является возраст больного. После 70 лет увеличивается клональное кроветворение, что повышает риск развития ХМПЗ в 11-13 раз.

Симптомы

Клинические проявления хронических миелопролиферативных заболеваний крови не специфичны, поэтому необходима тщательная дифференциальная диагностика с другими патологиями. На начальном этапе, когда опухолевая масса небольшая, у пациентов наблюдается умеренный лейкоцитоз.

Клинически заболевание может проявляться следующими симптомами:

При истинной полицитемии у пациентов повышается уровень гемоглобина в крови, что проявляется сильным покраснением кожи лица, которое многие ошибочно принимают за проявление алкоголизма. Кроме этого, одним из характерных симптомов данного заболевания ХМПЗ является кожный зуд, возникающий при контакте с водой. Одним из самых опасных состояний при ХМПЗ является тромбоцитоз (склонность к образованию тромбов). Это резко повышает риск закупорки крупных сосудов, что приводит к развитию инсультов, инфарктов и угрожает не только здоровью, но и жизни пациента.

Течение ХМПЗ хроническое. При отсутствии лечения болезнь со временем прогрессирует с возможным развитием острого миелолейкоза, миелодиспластического синдрома. Кроме этого наблюдается прогрессирующее увеличение размеров селезенки.

Диагностика хронической миелопролиферативной болезни

Основными методами диагностики ХМПЗ являются лабораторные методы исследования и биопсия.

Лабораторные методики

Биопсия

Взятие образцов костного мозга и последующее их исследование под микроскопом проводятся в большинстве случаев. При помощи данных методик проводят дифференциальную диагностику ХМПЗ от миелодиспластического синдрома. При проведении гистологии образцов костного мозга обнаруживают повышенное содержание паренхиматозных клеток. Миелофиброз диагностируют путем окрашивания образцов ткани ретикулином.

Пациенты с установленными диагнозами остаются под наблюдением гематолога пожизненно.

Методы лечения ХМПЗ

Для лечения хронических миелопролиферативных заболеваний часто применяют цитостатики. Препараты из этой группы обладают способностью воздействовать на конкретный гематологический росток, что позволяет уменьшить скорость патологического деления клеток крови.

Кроме этого, для лечения ХМПЗ могут использоваться препараты, которые снижают негативные последствия полицитемии (глюкокортикостероиды, средства для разжижения крови, противотромботические соединения и ряд других). С их помощью можно убрать повышенную вязкость крови, которая является следствием усиленного размножения кровяных клеток, снять общее воспаление, предотвратить тромбообразование.

Крайне важно при терапии ХМПЗ остановить аномальное увеличение селезенки. Для этого используют лучевую терапию. Если лечение не дает эффекта, то проводят операцию по удалению селезенки.

Кроме этого, для каждого вида ХМПЗ существуют свои специфические методы терапии. Например, при эозинофильном лейкозе показан прием антигистаминных средств, которые снижают проявления аллергии. При истинной полицитемии одним из вариантов терапии является кровопускание. При тромбоцитемии больным назначают антикоагулянты.

Если ХМПЗ диагностируют у молодых людей (что бывает редко), то возможно проведение радикального лечения, которое включает в себя пересадку стволовых клеток и приводит к полному выздоровлению. К сожалению, большинство пожилых людей в силу возраста не могут перенести эту операцию.

Прогноз при ХМПЗ крови

При хроническом миелопролиферативном лейкозе в течение 3-5 лет идет хроническое развитие заболевания. Затем наступает акселерированная фаза, которая переходит в бластный криз. После этого прогноз выживаемости — от нескольких месяцев до года.

Выживаемость при хронических миелопролиферативных болезнях при грамотной своевременно начатой терапии составляет около 20 лет. Если лечение не проводится, то пациент умирает в течение полутора лет. При этом с каждым месяцем повышается риск развития тромбоэмболий, что еще более ухудшает прогноз. Запущенная стадия заболеваний проявляется снижением уровня эритроцитов, что сопровождается усилением спленомегалии и изменениями в костном мозге.

Профилактика ХМПЗ

Эффективной специфической профилактики не существует. Для снижения вероятности развития ХМПЗ необходимо соблюдать следующие рекомендации:

Источник

Хроническое миелопролиферативное заболевание (ХМПЗ): что это, виды, проявления, диагностика, терапия

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач терапевтического отделения, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Миелопролиферативное заболевание (МПЗ) — довольно редкая гематоонкологическая патология, при которой красный костный мозг продуцирует чрезмерное количество клеток крови. Это опасное заболевание несет серьезную угрозу жизни человека. «Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «быстрое деление». Недуг чаще развивается у мужчин 40-50 лет. Среди детей и женщин встречаются единичные случаи болезни. Лица, имеющие плохую наследственность по развитию онкопатологии кроветворных органов, составляют группу риска.

В норме в губчатом веществе костного мозга, находящегося в полостях крупных костей скелета, продуцируются незрелые стволовые клетки. Постепенно они созревают и преобразуются в полноценные форменные элементы:

созревание форменных элементов крови в норме

При наличии у человека миелопролиферативного заболевания в кровь поступают клетки, неспособные выполнять свои функции. Стволовые клетки при патологии часто преобразуются только в один тип форменных элементов. Патологический процесс отличается медленным прогрессированием.

Миелопролиферативное заболевание — это собирательное понятие, включающее группу гемобластозов, которые характеризуются аномальным разрастание костномозговых структур, отвечающих за образование кровяных телец. Выделяют несколько основных форм МПЗ, при которых поражаются разные клеточные элементы крови:

Эти формы имеют общие признаки и называются «классическими». Они встречаются чаще всего. Лица, получающие надлежащее лечение, не предъявляют никаких жалоб. Клинические проявления болезни минимальны или полностью отсутствуют долгое время. Лица с МПЗ вынуждены всю жизнь наблюдаться у врача и принимать медикаментозные средства, поддерживающие здоровье на оптимальном уровне. Невозможно самостоятельно справиться с дисфункцией костного мозга. При отсутствии адекватного лечения патология приводит к развитию тромбогеморрагических осложнений.

Причины

пример jak2 мутации при истинной полицитемии (избытке эритроцитов)

В основе МПЗ лежит приобретенная генная мутация, обусловленная влиянием негативных внешних или внутренних факторов. Мутация генов MPL и jak 2 приводит к повреждению ДНК одной гемопоэтической клетки, которая дает начало всем типам клеточных элементов. Аномально изменившаяся бластная форма приобретает отрицательные черты — перестает развиваться, не созревает полностью, не самоуничтожается, а непрерывно делится и порождает многочисленные клоны. Именно поэтому МПЗ называют клональным. Клоны также остаются на начальном уровне развития и имеют полностью недифференцированную структуру. Повреждаться может как один, так сразу несколько ростков кроветворения.

В результате в костном мозге увеличивается количество клеток-предшественниц эритроцитарного, тромбоцитарного и лейкоцитарного типов. По мере их накопления в кровяном русле ухудшается самочувствие больных. От того, какой росток переродился, зависит характер патологии, ее симптоматика и прогноз. Формы МПЗ отличаются медленным развитием. Если заболевание было выявлено на ранней стадии, у больного есть все шансы добиться стойкой ремиссии.

Причины, вызвавшие мутационные процессы, остаются до конца неизученными. Одни ученые относят к ним негативные факторы окружающей среды, другие — ошибки при делении клеток. МПЗ не является наследственным. Мутации генов могут возникать на протяжении всей жизни человека. Они называются приобретенными. Риск развития патологии увеличивается с возрастом. Лицам старше 50 лет необходимо внимательно относиться к здоровью и при появлении подозрительной симптоматики обращаться к гематологу. Вероятность развития недуга повышается под воздействием факторов риска — облучения и химикатов, оказывающих токсическое влияние на организм.

Классификация

Миелопролиферативные заболевания имеют код по МКБ 10 — D47.1. По типу течения их подразделяют на острые и хронические. В первую группу входят максимально агрессивные и быстро прогрессирующие недуги, поражающие в основном молодых людей. К группе хронических миелопролиферативных заболеваний относятся медленно развивающиеся патологии, имеющие относительно благоприятный прогноз и возникающие у пожилых лиц.

В зависимости от пораженного ростка кроветворения выделяют следующие формы процесса:

Классификация МПЗ имеет важное значение для диагностики онкологических заболеваний органов кроветворения. С ее помощью гематологи-онкологи могут легко определить тип сформировавшейся патологии и подобрать больному адекватную терапию, которая может спасти жизнь.

Видео: лекция по классификации и патогенезу ХМПЗ

Развитие и симптомы

Существует три пути распространения заболевания по организму:

Гематогенное распространение злокачественных клеток считается самым опасным. Таким пациентам вместе с лечебными мероприятиями проводят динамическое наблюдение за функционированием внутренних органов. Данный тип патологии дает метастазы в самые отдаленные участки организма человека, что приводит к формированию вторичных онкологических очагов.

Клиническая картина МПЗ зависит от конкретной формы процесса, сопровождающегося разрастание кроветворных тканей костного мозга и чрезмерным поступлением в кровоток остановившихся в своем развитии атипичных кровяных телец. Каждый вид заболевания отличается характерной симптоматикой. Но существуют общие распространенные симптомы. Это признаки анемии или тромбоза:

Это общая симптоматика, возникающая при любой форме МПЗ. Существуют также специфические проявления, характерные для каждой из них.

картина крови при тромбоцитемии

общая клиника лейкозов

Диагностика

Симптоматика МПЗ — основание для назначения пациенту диагностических процедур, позволяющих подтвердить или опровергнуть наличие процесса, а также выяснить, в какой именно форме протекает патология органов кроветворения.

Обследование начинают с опроса и сбора анамнеза. Врачи уточняют, какой образ жизни ведет больной, имеет ли пагубные пристрастия, какие заболевания перенес и чем лечился. Осмотр пациента – определение общего состояния и выявление признаков, которые обычно отсутствуют у здоровых людей.

Лабораторная диагностика МПЗ заключается в проведении целого ряда исследований и испытаний:

пункция КМ для миелограммы

Помимо лабораторной диагностики для постановки диагноза необходимы результаты инструментальных исследований. Больным проводят УЗИ брюшной полости для определения степени гепатоспленомегалии. В диагностически сложных случаях их направляют на томографическое исследование.

Если больному поставлен диагноз «Хроническое миелопролиферативное заболевание jak 2 позитивное», ему необходимо лечиться. В течение всей жизни он должен находится под наблюдением гематолога. Повторное диагностическое исследование проводится после завершения курса лечения. Результаты лабораторных анализов позволяют вовремя выявить рецидив заболевания и остановить его развитие.

Лечение

Онкогематологи назначают лечение своим больным по результатам диагностических исследований. Существуют стандартные терапевтические методики, которые применяют при различных видах МПЗ. Если у пациента обнаружена начальная стадия процесса, когда еще отсутствуют клинические признаки, за ним устанавливают динамическое наблюдение. При появлении первых признаков патологии переходят непосредственно к лечению.

Каждому больному подбирается индивидуальная лечебная методика в соответствии с его состоянием и степенью выраженности имеющихся нарушений.

трасплантация КМ – наиболее радикальная, но и потенциально действенная методика при удачном исходе

После проведения полного лечебного курса наступает период реабилитации. Больной должен находится под постоянным наблюдением доктора и строго выполнять все его предписания, позволяющие организму быстрее восстановиться.

Миелопролиферативное заболевание — рецидивирующий процесс, способный обостриться в любое время. Именно поэтому всем пациентам необходимо регулярно посещать лечащего врача и проходить диагностические исследования с профилактической целью.

Прогноз МПЗ считается благоприятным только в случае успешной трансплантации костного мозга, которая разрешена не всем больным. Хронические формы переносятся легче острых. Продолжительность жизни пациентов в этом случае составляет 5–7 лет при условии получения комплексной терапии. Если у больных обнаружены метастазы, прогноз становится неутешительным — они погибают в течение 6 месяцев.

Видео: лекция об опыте лечения ХМПЗ

Источник

Миелофиброз

Общие сведения

Миелопролиферативное заболевание (МПЗ) – представляет собой группу заболеваний, которая согласно квалификации ВОЗ (2016) включает несколько подкатегорий: первичный миелофиброз, хронический миелолейкоз, хронический эозинофильный лейкоз, истинную полицитемию, хронический нейтрофильный лейкоз, эссенциальную тромбоцитемию и неклассифицированные миелопролиферативные неоплазии.

Заболевание возникает на уровне стволовой кроветворной клетки и обусловлено ее трансформацией. Для него характерен миелопролиферативный синдром. Термин «миелопролиферативный» означает неконтролируемое разрастание одной/нескольких линий миелопоэза, сопровождаемое повышенной продукцией миелоидных клеток (мегакариоцитов, гранулоцитов, тучных эритроидных клеток).

Первичный миелофиброз (синоним — идиопатический миелофиброз) — это заболевания костного мозга, относящееся к группе клональных миелопролиферативных заболеваний для которого характерен фиброз костного мозга, увеличение селезенки и печени и формирование в этих органах экстрамедуллярных очагов кроветворения. Термин «идиопатический» означает заболевание неизвестного происхождение, возникающее самостоятельно. По сути, первичный миелофиброз — это хроническое миелопролиферативное заболевание, представляющее собой генерализованный процесс с изменением гемопоэза и перестройками в различных областях костного мозга фибротического и/или склеротического характера, который сопровождается полным изменением архитектоники кроветворения.

Первичный миелофиброз (ПМФ) протекает в двух стадиях: миелопролиферативной, при которой в костном мозге вырабатываются патологические форменные элементы крови (гиперплазия гемопоэтических клеток костного мозга) и костномозговой недостаточности с явлениями фиброза. Течение заболевания хроническое и в начальной стадии бессимптомное. В литературе это заболевание описывалось и в разные времена называлось как первичный остеомиелофиброз, остеосклероз, агногенная миелоидная метаплазия, фибромиелолейкоз, хронический миелофиброз. Согласно последней классификации миелоидных новообразований (ВОЗ, 2016 г) эти синонимы не употребляются и принято единое название — первичный миелофиброз.

Заболевание встречается редко, показатели заболеваемости ПМФ варьируют в пределах 0,3-1,6
случая/100 000 населения. Гендерных различий нет, наиболее часто заболевание диагностируется в возрасте после 50 лет, медиана 62,5 лет с вариациями от нескольких месяцев до 10-15 лет. Заболевание зачастую осложняется быстро прогрессирующей анемией, симптомами опухолевой интоксикации и спленомегалией. Причинами смерти пациентов чаще всего являются бластная трансформация и прогрессирующие заболевания, осложненные портальной гипертензией, аутоиммунной гемолитической анемией, тромбозами, развитием кровотечений и присоединением инфекции.

Патогенез

Патогенез ПМФ чрезвычайно сложен и до конца не изучен. Развитие заболевания представляет собой цепь патогенетических процессов, основой которых является появление (образование) патологического клона, являющегося главным двигателем заболевания и развившегося воспалительного процесса, протекающего с характерным изменением остова костного мозга и выраженной экспрессией цитокинов.

В процессе пролиферации мегакариоциты и лейкемические моноциты активно продуцируют различные виды патологических цитокинов, избыточное содержание которых стимулирует процесс фиброза и приводит к остеосклерозу. При этом, грубо нарушается связь стволовых клеток костного мозга с микроокружением, что при водит к формированию экстрамедуллярных очагов гемопоэза в селезенке и печени. Выброс цитокинов является также ведущей причиной возникновения комплекса симптомов опухолевой интоксикации, приводящей к выраженному ухудшению качества жизни больных.

В патогенез заболевания вовлечен ростовой фактор, продуцируемый тромбоцитами, эндотелиальный (сосудистый) фактор роста и трансформирующий фактор роста бета-миелоидных предшественников. Вероятно, что под влиянием цитокинов, металлопротеиназ и хемокинов формируется межклеточное патологическое взаимодействии мегакариоцитов, нейтрофилов и моноцитов, приводящее к выходу миелоидных предшественников. По сути, в основе миелофиброза лежит неспецифическая воспалительная реакция на образующиеся медиаторы воспаления и цитокины, продуцируемые трансформированным клоном. При этом, значение имеет не только выраженная пролиферация и дефект созревания мегакариоцитарного ростка, но и пролиферация базофилов и тучных клеток, гиперплазия моноцитов-макрофагов.

Классификация

В клинике ПМФ выделяют две фазы, которые отражают степень прогрессирования тяжести заболевания: хроническую фазу и бластную фазу (фазу терминальную бластной трансформации).

Стадии ПМФ

По морфологическому (гистологическому) признаку выделяют:

Переход пре-фиброзной стадии в фиброзную в среднем занимает около 4 лет и наблюдается в 65% случаев, трансформация в острый лейкоз варьирует в пределах 5-30% случаев. Однако, процесс прогрессирования в фиброзную стадию может замедляться или вообще отсутствовать в течение 10-15 лет.

Причины развития и факторы, способствующие заболеванию

Этиология ПМФ до настоящего времени точно не установлена. Принято считать, что в основе возникновения заболевания лежит врожденная предрасположенность к болезни. Ее реализация (повреждение генома физиологически нормальной гемопоэтической клетки) происходит под воздействием различных внешних факторов, способствующих ее злокачественной трансформации.

Наиболее вероятной причиной развития болезни являются мутации в генах JAK2 и MPL, что приводит к активации JAK-STAT сигнального пути и усиленной пролиферации миелоидного ростка, однако причина выраженного процесса фиброза костного мозга до настоящего времени остается неясной.

Также развитию первичного миелофиброза способствует нарушение иммунного статуса пациентов (в периферической крови — повышенный уровень иммунных комплексов и IgG, увеличение содержания иммунокомпетентных клеток, моноклональная гаммапатия).

Симптомы заболевания костного мозга

Клиника первичного миелофиброза вариабельна и не имеет патогномоничных симптомов. В подавляющем большинстве случаев заболевание на протяжении ряда лет протекает бессимптомно, а его манифестация проявляется несколькими синдромами. Нередко заболевание обнаруживаются при обращении пациента по поводу другого заболевания и проведения клинического анализа крови, в котором присутствуют специфические изменения картины периферической крови или во время проведения профилактического осмотра при случайном выявлении спленомегалии.

Основными клиническими проявлениями заболевания являются:

Тяжесть и выраженность тех или иных симптомов тесно коррелирует со стадийностью патологического процесса. На начальном этапе заболевания происходит быстрое наращивание опухолевой массы и усиленная секреция цитокинов, что вызывает симптоматику опухолевой интоксикации. Выход в периферическую кровь клеток-миелоидных предшественников является причиной возникновения очагов экстрамедуллярного кроветворения в селезенке/печени с развитием спленомегалии и соответствующих симптомов, прежде всего — синдрома портальной гипертензии.

Развившийся тромбоцитоз/лейкоцитоз нарушает микроциркуляции в кровеносных сосудах и способствует развитию тромбозов, что способствует развитию симптоматики сердечно-сосудистых заболеваний. Изменения стромы костного мозга в виде остеомиелофиброза приводят к полному нарушению архитектоники кроветворения и развитию цитопений: анемического синдрома с клиническими проявлениями, лейкопении с развитием инфекционных осложнений, тромбоцитопении с развития спонтанных кровотечений, которые в ряде случаев могут представлять опасность для жизни. Дальнейшая пролиферация опухолевого клона вызывает более высокую степень малигнизации, являющуюся следствием бластной трансформации с развитием терминальной стадии заболевания.

Анализы и диагностика

Диагноз первичного миелофиброза устанавливается на данных комплексного обследования пациента, который включает:

Согласно классификации ВОЗ 23016 года диагноз первичный миелофиброз ставится при наличии 3-х больших и 2-х малых диагностических критериев (рис. ниже).

Лечение

Стандарт оказания медицинской помощи при хроническом миелофиброзе дополнен и пересмотрен в 2015 г. Медикаментозное лечение не приводит к полному излечению, но улучшает качество жизни (устранение анемии, тромбоцитопении, спленомегалии, интоксикации), увеличивает общую выживаемость и предупреждает осложнения и прогрессирование заболевания.

Стандарт оказания медицинской помощи включает:

Лечение хронической фазы проводится цитостатическими лекарственными препаратами или интерферонами, как в виде монотерапии, так и сочетанного их применения. В бластной фазе — по программам лечения острых лейкозов с учетом возраста больных. Выбор тех или иных лекарственных средств и, в целом тактики лечения, зависит от группы риска, степени выраженности симптомов и возраста больного.

Лечение пациентов группы низкого риска

Это больные, имеющие нормальные значения гемоглобина, умеренный лейкоцитоз и фиброз костного мозга, у них отсутствует бластемия. При отсутствии симптомов интоксикации часто проводится только динамическое наблюдение, поскольку использование агрессивных методов лечения вызывает риск побочных эффектов.

У пациентов низкого риска, но с минимальными клиническими проявлениями, которым еще не показана специфическая терапия, проводится симптоматическое лечение:

Эритропоэз-стимулирующие препараты назначают с целью стимуляции эритропоэза и устранения анемии. Лечение анемической формы заболевания без ретикулоцитоза заключается в применении препаратов рекомбинантного эритропоэтина, который вводится подкожно. Эффект от применения эритропоэтинов сохраняется около года.

Глюкокортикоиды назначаются для быстрого купирования симптомов опухолевой интоксикации. Особенно показано их назначение при гемолитической анемии и тромбоцитопении. Эта группа препаратов снижает секрецию цитокинов, уменьшает разрастание фибробластов и соединительной ткани. Они подавляют катаболизм (распад) белков и стимулируют гибель клеток опухоли. Вместе с тем, имеют побочные реакции, а эффект их применения нестойкий, поэтому нужна поддерживающая терапия (почти постоянная).

Гормональные препараты применяются не только в качестве симптоматической терапии, но и в комбинированной терапии с иммуномодуляторами. При использовании глюкокортикостероидов необходимо учитывать противопоказания (остеопороз, сахарный диабет) и побочные эффекты (усугубление остепороза, развитие синдрома Иценко Кушинга).

Андрогены (анаболические стероиды) показаны при анемической форме заболевания. Их механизм действия близок к кортикостероидам и основное действие — уменьшение опухолевой интоксикации, угнетение катаболизма, стимуляция гемопоэза. У 30–40 % больных после их применения отмечается повышение уровня гемоглобина. Вводятся внутримышечно раз в неделю. Эффективность оценивается через 6 месяцев. Побочные эффекты: задержка жидкости, гирсутизм, токсическое действие на печень и повышение риска опухолей печени. Противопоказаны при раке простаты в анамнезе.

В случае, если быстро увеличиваются размеры селезенки и появляется угроза ее разрыва, не устраняются слабость, потливость, что говорит о неэффективности симптоматической терапии, больным показано применение цитостатиков, ингибиторов jak2 (Руксолитиниб), а также препаратов интерферона.

Лечение пациентов группы промежуточного-2 и высокого риска

У этих больных отмечается выраженная анемия, высокий лейкоцитоз и сдвиг до бластов, тромбоцитопения, выраженный фиброз костного мозга. Возможно быстрое развитие бластной трансформации.

В данном случае назначаются основные группы препаратов:

Выбор той или иной группы препаратов, а также назначение их в различных комбинациях зависит от возраста больного и клинической картины. У лиц до 45 лет, не имеющих сопутствующей патологии, сразу обсуждается возможность проведения трансплантации. При невозможности ее выполнения предлагается медикаментозное лечение. Показанием к цитостатической терапии служит нарастающий лейкоцитоз, тромбоцитоз и увеличение селезенки. Помимо цитостатиков у молодых пациентов целесообразно применение препаратов интерферона.

В возрасте 45-65 лет чаще всего используется стандартная лекарственная терапия. При отсутствии противопоказаний редко, но выполняется алло-ТКМ. У больных старше 65 лет важно поддерживать качество жизни и купировать осложнения заболевания. В этом возрасте проводится лечение ингибиторами jak2 (ингибиторы янускиназ), руксолитинибом (Джакави).

Характеристика основных лекарственных групп, применяемых для лечения.

Для пациентов промежуточного-2 и высокого риска препараты ингибиторов янускиназ являются препаратами выбора, а для больных промежуточного-1 риска они рекомендуются в случае нечувствительности к другим цитостатикам. Данные препараты являются основными для пациентов, которым необходимо быстро уменьшить размеры селезенки и устранить симптомы интоксикации перед операцией по пересадке костного мозга.

Лечение и профилактика осложнений основного заболевания:

Источник