Цистаденома печени что это такое
Киста печени (код МКБ 10) – это очень распространенное очаговое доброкачественное новообразование печени, представляющее собой полость, заполненную жидкостью, состав которой зависит от вида новообразования. Киста сама по себе не несет никакой серьезной угрозы для здоровья и жизни человека, однако в случае ее разрыва может произойти инфицирование и возникновение нагноения в полости.
Что такое простая киста печени?
Киса обычно локализируется в разных сегментах и связках печени как в глубине, так и на поверхности органа. Размер данного новообразования варьируется от 1-2 мм до 20 и более см. Женщины склонны к развитию кисты печени больше мужчин. Средний возраст возникновения данной патологии – 40-50 лет. Очень часто образование кисты сопряжено с циррозом печени, желчекаменной болезнью, поликистозом яичников, почек, поджелудочной железы, а также с кистами желчных протоков.
Киста печени: причины возникновения
Для того чтобы узнать причины возникновения заболевания, необходимо провести ряд лабораторных исследований, поскольку, только зная корень болезни можно полностью от нее избавиться. Гастроэнтерологи, паразитологи и инфекционисты Юсуповской больницы назначают ряд анализов, позволяющих всестороннее рассмотреть причину развития кисты. Мы гарантируем быстрое и эффективное прохождение всех диагностических мероприятий на самой современной аппаратуре, соответствующе всем европейским стандартам.
Классификация кист печени
Существует две основные группы кист:
Лечением кисты печени в Юсуповской больнице занимаются лучшие гастроэнтерологи столицы. Благодаря новейшему оборудованию и многолетнему стажу работу наших специалистов, лечение проходит быстро и максимально эффективно. В своей практике доктора Юсуповской больницы используют самые современные методики и технологии, подходящие каждому пациенту.
Киста печени – симптомы и осложнения
Кисты печени небольших размеров не имеют симптомов и редко диагностируются на ранних стадиях. Клинические проявления возникают после достижения кистой более 7 см в диаметре, либо при условии поражения множественными кистами более 20-30% объема паренхимы печени. К основным проявлениям кисты печени относят:
Сама по себе киста маленьких размеров не страшна, однако если не уследить за динамикой ее роста, возможны следующие осложнения:
Киста на печени: опасно ли это, лечение кисты печени
Пациенты с маленькими кистами печени, протекающими бессимптомно, не нуждаются в немедленном лечении, а только должны наблюдать за динамикой роста и развития образования.
Хирургические вмешательства, проводимые на кисте печени, делятся на условно-радикальные, радикальные и паллиативные. К условно-радикальным относятся иссечение стенок кисты и энуклеация кисты. Для выполнения данных операций используется малоинвазивный метод – лапароскопия.
Радикальные методы выполняются по-разному в зависимости от количества новообразований. При единичном (солитарном) образовании радикальным методом удаления кисты является резекция печени. При множественных кистах (поликистозе) проводятся трансплантация печени.
К паллиативным методам хирургического вмешательства относятся операции, заключающиеся в дренировании и опорожнении остаточной полости кисты. При гигантских кистах проводится наложение цистоэнтероанастомоза или цистогастроанастомоза, что подразумевает создание сообщения между полостью желудка и кишечника с полостью кисты.
Для того чтобы диагностировать кисты печени назначается проведение УЗИ и МРТ брюшной полости. Дополнительные исследования, например, анализ крови или биопсия тканей, проводится для того, чтобы дифференцировать, это киста или метастаз печени, поскольку на ультразвуковом исследовании данные новообразования выглядят очень схожими.
Современное техническое оснащение Юсуповской больницы позволяет провести любое исследование с максимальной результативностью.
Киста печени – это доброкачественная опухоль, полностью поддающаяся лечению. Главное не упустить момент ее появления и контролировать состояние и размер новообразования, чтобы не допустить серьезных последствий.
Команда врачей Юсуповской больницы, основываясь на последних достижениях медицины, составят план адекватной и эффективной терапии, либо назначат метод хирургического вмешательства, подходящий конкретному пациенту сообразно его клинической картине и общему состоянию здоровья.
Цистаденома печени что это такое
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Цистаденокарцинома желчных протоков, гепатобилиарная цистаденома
2. Определения:
• Редко встречающаяся опухоль кистозного характера, злокачественная или представляющая собой предзлокачественное состояние, одно- или многокамерная:
о Часто возникает из внутрипеченочных желчных протоков
о Крайне редко развивается из внепеченочных желчных протоков или желчного пузыря
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Многокамерное кистозное образование в печени, неоднородной структуры, в котором часто обнаруживаются перегородки и обызвествления стенки
• Локализация:
о Правая доля печени (55%), левая доля (29%), обе доли (16%)
о Может развиваться из:
— Внутрипеченочных желчных протоков (83%)
— Внепеченочных желчных протоков (13%)
— Желчного пузыря
• Размер:
о 1,5-25 см в поперечнике:
— Имеет большой размер на момент установления диагноза, если вызывает появление симптомов
(Слева) На сонограмме у женщины 69 лет с жалобами на дискомфорт и увеличение живота в правом подреберье визуализируется кистозное образование в печени, имеющее неоднородную структуру, с жидкостным содержимым, минимально отличающимся по своим характеристикам, а также множественные дискретные перегородки. Узловое утолщение стенки одной из наибольших кистозных камер крайне подозрительно не неопластический процесс.
(Справа) На сагиттальной сонограмме у этой же пациентки внутри кистозного образования визуализируется толстая перегородка. (Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме (эта же пациентка) визуализируется комплексное кистозное образование в печени, содержащее жидкость, незначительно отличающуюся по своей природе, а также множественные дискретные перегородки.
(Справа) На корональной Т2 ВИ МР томограмме (эта же пациентка) визуализируется узел в стенке одной из наиболее крупных камер, являющийся крайне подозрительным на неопластический процесс. Образование было верифицировано как билиарная цистаденома с очагами клеточной атипии в слизистой выстилке. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины среднего возраста с микрокистозной цистаденокарциномой визуализируются многочисленные мелкие кисты, имеющие вид «пчелиных сот» или «губки», напоминающие серозную микрокистозную аденому поджелудочной железы.
(Справа) Макропрепарат: поверхность среза резецированной опухоли с множественными мелкими кистозными пространствами, придающими ей вид «губки» или «пчелиных сот». Диагноз: микрокистозный вариант билиарной цистаденокарциномы.
2. КТ признаки билиарной цистаденокарциномы:
• КТ без контрастного усиления:
о Объемное образование низкой плотности, соответствующей плотности воды; большого размера, однородной структуры, хорошо отграниченное от окружающих тканей:
— В некоторых случаях (при наличии кистозных участков и кровоизлияний) может иметь неоднородную структуру
о Цистаденокарцинома содержит перегородки и узлы
о В цистаденоме обнаруживаются перегородки, но узлы отсутствуют
о В перегородках и стенке образования часто встречаются кальцинаты
о Расширение внутрипеченочных желчных протоков (из-за повышения давления в них):
— Билиарная обструкция более типична для злокачественной опухоли
• КТ с контрастным усилением:
о Многокамерная опухоль:
— Кистозное содержимое не накапливает контраст
— Внутренние перегородки, капсула и узлы усиливаются после введения контраста
— Сосочки также накапливают контраст
— В стенке и перегородках обнаруживаются включения кальция: Реже опухоль (микрокистозный вариант) имеет вид «пчелиных сот» или «губки»
— На момент установления диагноза обычно не дает метастазов, в т.ч. в лимфатические узлы
о Однокамерная опухоль:
— Представляет собой единую кисту (большого или малого размера), содержимое которой не накапливает контраст
— Капсула на периферии образования и сосочки накапливают контраст
— В стенке обнаруживаются небольшие кальцинаты
3. МРТ признаки билиарной цистаденокарциномы:
• Т1 ВИ:
о Интенсивность сигнала вариабельна в зависимости от наличия содержимого жидкостного (кистозного) характера
о Слизистое или геморрагическое содержимое: гиперинтенсивный сигнал
о Серозная жидкость: гипоинтенсивный сигнал
о Кальцинаты в перегородках или стенке: гипоинтенсивный сигнал
• Т2 ВИ:
о Серозная жидкость: гиперинтенсивный сигнал
о Слизистое содержимое: гипоинтенсивный сигнал
о Перегородки: четко выделяются
о Кальцинаты в перегородках или стенке: гипоинтенсивный сигнал
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Накопление контраста в капсуле и перегородках
4. УЗИ признаки билиарной цистаденокарциномы:
• Серошкальное исследование:
о Многокамерное анэхогенное образование большого размера, хорошо отграниченное от окружающих тканей
о Эхогенность перегородок в значительной степени повышена
о Опухолевые узлы или сосочки
о Обызвествления в стенке и перегородках или уровни жидкости
о При наличии включений (кровоизлияний) в жидкости они выглядят эхогенными («простая» жидкость анэхогенна)
5. Ангиография:
• Традиционная ангиография:
о Аваскулярное образование с мелкими сгруппированными включениями патологически измененных кровеносных сосудов в стенке и перегородках
о Деформация и смещение кровеносных сосудов
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Мультипланарная КТ с контрастным усилением или МРТ
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 47 лет визуализируется кистозное образование сложной структуры с грубыми включениями кальция.
(Справа) На КТ с контрастным усилением визуализируется это же образование, совершенно четко отделенное от желчного пузыря. Это образование было интерпретировано как «недифференцированное», рекомендован контроль в динамике; однако ни дифференциально-диагностический ряд, ни рекомендуемый интервал для динамического наблюдения указан не был. (Слева) Пять лет спустя на аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки, предъявляющей жалобы на острую боль в животе, визуализируется большое кистозное образование сложной структуры, разделенное множественными перегородками, с узлами в стенке, с наличием солидного компонента и отдельных включений кальция. Наличие в брюшной полости жидкости с плотностью, превышающей плотность воды, подозрительно на разрыв образования.
(Справа) На аксиальном КТ-срезе визуализируется это же кистозное образование сложной структуры с солидными узлами в стенке обызвествлениями; визуализируется также жидкость в брюшной полости, имеющая или экссудативный, или геморрагический характер. (Слева) На корональной КТ (эта же пациентка) визуализируется большое объемное образование с узлами в стенке и «грубыми» включениями кальция, наличие асцитической жидкости сложной структуры обусловлено спонтанным разрывом кистозной опухоли.
(Справа) На корональной КТ визуализируется это же образование с отдельными включениями кальция. Было выполнено оперативное вмешательство (правосторонняя трисегментэктомия), подтвердилась билиарная цистаденокарцинома. Опухоль можно было удалить еще пять лет назад с меньшим количеством осложнений и лучшим прогнозом.
в) Дифференциальная диагностика билиарной цистаденокарциномы:
1. Геморрагическая или инфицированная киста печени:
• Кистозное образование неоднородной структуры (с включениями)
• Множественные перегородки различной толщины
• Возможно наличие узловых утолщений стенки и уровня жидкости
• Могут также обнаруживаться обызвествления
• Узлы и перегородки не накапливают контраст
• Кисты печени обычно являются множественными
2. Пиогенный абсцесс печени:
• Простой пиогенный абсцесс:
о Гиподенсное (от 0 до 45 ед. Хаунсфилда) образование округлой формы с четкими контурами
• Признак кластера: слияние нескольких абсцессов небольшого размера в единое крупное полостное образование, разделенное множественными перегородками:
о Стенка абсцесса или его отдельных камер накапливает контраст
о Содержимое абсцесса имеет плотность, превышающую плотность воды, не накапливает контраст, в нем могут обнаруживаться включения газа
• Часто сочетается с элевацией диафрагмы, ателектазом, правосторонним экссудативным плевритом
3. Кистозные метастазы:
• Первичная опухоль, чаще всего дающая кистозные метастазы: цистаденокарцинома яичника или саркома
• Содержат включения дебриса и узлы в стенке
• Имеют толстые перегородки, стенка может накапливать контраст
• Обычно являются множественными
4. Гидатидная (эхинококковая) киста:
• Кистозное образование печени большого размера с четкими контурами
• Часто содержит множественные периферические «дочерние» кисты (сколекс) с различной плотностью и вариабельной интенсивностью сигнала
• В перицисте могут обнаруживаться кальцинаты в виде «кольца» или «полукруга»
• Возможно расширение внутрипеченочных желчных протоков:
о Из-за повышения давления в них или разрыва кисты в проток
• Гидатидные кисты могут также находиться вне печени
(Слева) На КТ с контрастным усилением (первичное исследование) у мужчины 56 лет визуализируется крупное кистозное образование с перегородкой. Обратите внимание, что образование располагается в непосредственной близости к нижней полой вене и печеночным венам, оказывая на них объемное воздействие.
(Справа) На КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется накопление контраста в перегородке. Была выполнена резекция образования, однако его заднюю стенку полностью удалить не представлялось возможным из-за близости к крупным венам. (Слева) На КТ с контрастным усилением у этого же пациента год спустя определяется рецидив кистозного образования, разделенного перегородками. Визуализируется плотная «цепочка» швов.
(Справа) На КТ с контрастным усилением (этот же пациент) визуализируется «цепочка» швов и объемное образование кистозного характера с наличием множественных перегородок в структуре, крайне похожее по размерам и форме на опухоль до оперативного вмешательства. Не полностью удаленная билиарная цистаденома или цистаденокарцинома часто рецидивирует. (Слева) На КТ с контрастным усилением (этот же пациент) определяется расширение внутрипеченочных желчных протоков что является плохим прогностическим признаком, свидетельствующим об инвазии и злокачественном характере кистозной опухоли печени.
(Справа) На фотографии микропрепарата билиарной цистаденомы под выстилкой кисты видна «классическая» веретеновидноклеточная строма овариального типа.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Злокачественная трансформация билиарной цистаденомы, инвазия капсулы
о Билиарная цистаденома:
— Развивается, скорее всего, из эктопических очагов примитивной билиарной ткани
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Солитарная, многокамерная кистозная опухоль с четко выраженной толстой капсулой:
о В кисте может отмечаться: серозная жидкость, слизь, желчь, кровь, а также жидкостное содержимое смешанного характера
• Поверхность кисты ровная, блестящая; либо неровная, бугристая
• Могут обнаруживаться перегородки и полиповидные сосочки
3. Микроскопия:
• Однослойный кубический или высокий призматический эпителий билиарного типа с выбухающими сосочками
• Киста может быть выстлана злокачественными эпителиальными клетками
• Субэпителиальная строма может напоминать строму цистаденокарциномы яичника:
о Часто так же выглядит стромальный компонент кистозных опухолей любого органа брюшной полости (например, муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы)
• Опухоль чаще всего являются муцинозной, но может встречаться и серозный тип
• Могут наблюдаться бокаловидные клетки, клетки Панета, аргирофильные эндокринные клетки
д) Клинические особенности:
1. Проявления билиарной цистаденокарциномы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Боль в животе, обструктивная желтуха, тошнота, рвота
о Увеличение размеров живота, наличие пальпируемого образования (90%)
• Диагноз устанавливается на основании данных тонкоигольной аспирации (при получении жидкости с повышенным уровнем СА 19-9):
о Тем не менее, результаты цитологического исследования не являются решающими
о Диагностика основана преимущественно на данных методов визуализации и заключительного морфологического исследования резецированного макропрепарата
2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости приходится на пятое десятилетие жизни
• Пол:
о Заболевают преимущественно женщины среднего возраста
о Опухоль редко поражает мужчин (менее чем в 10% случаев)
• Этническая принадлежность:
о Заболевают, как правило, представители европеоидной расы
• Эпидемиология:
о Заболеваемость: 5% всех внутрипеченочных кистозных образований
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Разрыв в брюшную полость или забрюшинное пространство
о Частые рецидивы:
— Рецидив практически неизбежен, если стенка опухоли не будет полностью иссечена (что часто невозможно выполнить технически из-за спаек опухоли с крупными кровеносными сосудами печени, кровотечение из которых может угрожать жизни, или нижней полой веной)
• Прогноз:
о Опухоли с овариальной стромой, обнаруживаемые у женщин, протекают легче и характеризуются благоприятным прогнозом
о Опухоли без овариальной стромы, выявляемые у представителей обоих полов, имеют агрессивный характер (прогноз неблагоприятный)
4. Лечение:
• Хирургическое: полное удаление опухоли
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Требуется исключить кистозные образования печени с неоднородной структурой любой иной природы
2. Советы по интерпретации изображений:
• Большое объемное образование, хорошо отграниченное от окружающих тканей, однородной или неоднородной структуры, с перегородками и узлами в стенке:
о Накопление контраста в узлах стенки опухоли позволяет заподозрить злокачественное новообразование
• Может имитировать геморрагическую или инфицированную кисту
ж) Список использованной литературы:
1. Arnaoutakis DJ et al: Management of biliary cystic Tumors: a multiinstitutional analysis of a rare liver tumor. Ann Surg. ePub, 2014
2. Chen YW et al: Surgical management of biliary cystadenoma and cystadenocarcinoma of the liver. Genet Mol Res. 13(3):6383-90, 2014
3. Cogley JR et al: MR imaging of benign focal liver lesions. Radiol Clin North Am. 52(4):657-82, 2014
4. Doepker M et al: Biliary cystadenoma: case series and review of the literature. Am Surg. 77(4):505-6, 2011
5. Sang X et al: Hepatobiliary cystadenomas and cystadenocarcinomas: a report of 33 cases. Liver Int. 31(9)4 337-44, 2011
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.3.2020
Цистаденома печени что это такое
Институт хирургии им. А.В. Вишневского Минздрава РФ, Москва
ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России, Москва
ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России, Москва
Институт хирургии им. А.В. Вишневского Минздрава РФ, Москва
Кистозные образования печени
Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2015;(8): 58-63
Усякий П. В., Кубышкин В. А., Коваленко Ю. А., Калинин Д. В. Кистозные образования печени. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2015;(8):58-63.
Usiakiĭ P V, Kubyshkin V A, Kovalenko Yu A, Kalinin D V. Cystic formations of liver. Khirurgiya. 2015;(8):58-63.
https://doi.org/10.17116/hirurgia2015858-63
Институт хирургии им. А.В. Вишневского Минздрава РФ, Москва
Институт хирургии им. А.В. Вишневского Минздрава РФ, Москва
ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России, Москва
ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России, Москва
Институт хирургии им. А.В. Вишневского Минздрава РФ, Москва
В литературе о ЦА печени и ее успешном лечении путем атипичной резекции органа впервые было упомянуто родоначальником нейрохирургии в США W. Keen и соавт. в 1892 г. [53]. Затем, только через 50 лет, австралийский патологоанатом R. Willis описал наблюдение, в котором ЦАК возникла из доброкачественной кисты печени [87], а в 1977 г. патологоанатом из Америки K. Ishak впервые отметил, что ЦА и ЦАК являются опухолевыми нозологиями, которые необходимо изучать. К 1998 г. в англоязычной литературе уже имелись упоминания о
112 пациентах [59]. В то же время в отечественной литературе только к 2004 г. были представлены лишь отдельные клинические наблюдения ЦА (5 больных) и ЦАК (2 больных) печени [3].
Анализируя мировую литературу, можно утверждать, что 85% кистозных неоплазий печени локализуются внутрипеченочно и всего в 15% наблюдений отмечается экстраорганный рост [66]. В литературе описывают единичные наблюдения ЦА в стенке желчного пузыря [26], что значительно затрудняет дифференциальную диагностику с внутрипеченочной билиарной папилломой, кистозной трансформацией и другими доброкачественными поражениями печени [24].
Этиопатогенез и молекулярная биология кистозных заболеваний печени
Вопрос о происхождении гепатобилиарной ЦА до настоящего времени остается дискутабельным. Некоторые авторы считают, что заболевание развивается в ответ на повреждение печени [50]. Другие исследователи, напротив, предполагают врожденную природу этого образования и относят его к аномалиям желчных протоков, обусловленным эктопией элементов эмбрионального желчного пузыря в печень [46, 78].
Вторая теория предполагает, что формирование опухоли как приобретенного реактивного воспалительного процесса вторично для некоторых типов повреждений и поддерживается единственным устаревшим экспериментальным исследованием с афлатоксином [31, 50]. Если внешние факторы не являются причиной возникновения опухоли, то они могут способствовать развитию опухолевого процесса и роста ЦА с овариоподобной выстилкой.
Ряд авторов отмечают, что ЦАК в большей степени соответствуют злокачественно перерожденным ЦА, так как в описанных наблюдениях основные участки тяжелой дисплазии в стенке ЦАК были выявлены в некоторых еще неперерожденных ЦА [33, 86]. Высказывается мнение о том, что злокачественная трансформация развивается не менее чем через 20 лет после возникновения билиарной ЦА [21].
Клинические аспекты диагностики кистозных опухолей печени
Клинические проявления кистозных опухолей печени очень многообразны. Большинство пациентов не имеют симптомов заболевания [8]. Зачастую опухоль обнаруживают при проведении скрининговых исследований или при выполнении хирургического лечения по поводу другого заболевания брюшной полости [43, 61, 84].
При наличии простых билиарных кист в большинстве наблюдений течение заболевания также бессимптомное, в то время как клинические проявления бывают только у 16% больных при прогрессировании болезни [16]. Длительное бессимптомное течение и несвоевременная диагностика кистозных образований печени обусловливают высокий риск возникновения таких грозных осложнений, как кровотечение в полость кисты, перфорация или разрыв кисты, нагноение кисты, развитие желтухи [7]. В отечественной литературе описаны единичные наблюдения перерождения простой билиарной кисты печени в плоскоклеточный рак [17] и наблюдение злокачественной трансформации билиарной ЦА в саркому [85].
Редкой встречаемостью ЦА и тем более ЦАК объясняются определенные трудности их диагностики, даже несмотря на возможности современных лучевых и лабораторных методов исследования [42]. Этим обстоятельством обусловлено часто несвоевременное выявление заболевания, что приводит либо к малигнизации опухолевого процесса, либо к возникновению осложнений.
При ультразвуковом исследовании (УЗИ) выявляют многокамерное кистозное образование с наличием выраженного жидкостного компонента, внутренних перегородок и возможного включения ткани [57]. При проведении допплеровского сканирования определяется наличие кровотока во внутренних перегородках, что может означать наличие первичной ЦА или злокачественной трансформации в ЦАК, безусловно, требующее дальнейшего дифференциального поиска [33].
При мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) также выявляют хорошо контрастированную толстостенную, гиподенсную кистозную полость с наличием внутренних перегородок, кроме того, более точную локализацию и характер роста опухоли [67]. При подозрении на ЦАК исключают наличие регионарных или отдаленных метастазов [14, 67].
Еще одним преимуществом МРТ является возможность одновременного выполнения магнитно-резонансной холангиопанкреатографии (МРХПГ), которая необходима для определения связи кистозной опухоли с протоковой системой печени [61]. При МРХПГ вокруг опухоли можно выявить расширение внутрипеченочных желчных протоков («масс-эффект») за счет компрессии периферических желчных протоков [62].
Применение внутривенных контрастных препаратов улучшает чувствительность и специфичность МСКТ и МРТ, так как отмечается накопление контрастного препарата в стенках кисты и внутренних перегородках практически во всех случаях ЦАК и в пределах от 15 до 100% случаев ЦА [61, 80].
Ряд зарубежных и отечественных авторов придают большое значение интраоперационному УЗИ [11, 12, 41]. При сомнениях в характере кистозного образования использование интраоперационного УЗИ позволяет выполнять безопасную тонкоигольную биопсию кистозного образования в бессосудистом участке с последующим цитологическим и морфологическим исследованием [45]. Интраоперационное УЗИ позволяет также определить взаимоотношение кистозного образования с крупными желчными протоками и сосудами печени, что помогает обеспечивать безопасность резекции кистозного образования [68].
Лабораторные методы исследования обычно неинформативны в случае неосложненной ЦА, так как все показатели крови остаются в пределах нормы. В то же время периодически может наблюдаться повышение уровня щелочной фосфатазы и билирубина за счет прямой фракции, откуда можно предполагать развитие осложнения заболевания [44]. Уровень ракового антигена CA19-9 в плазме крови может быть как нормальным, так и умеренно повышенным, в то время как уровень канцероэмбрионального антигена (CEA) и альфа-фетопротеина (AFP), по мнению ряда авторов, всегда остается в норме [29]. Наряду с этим в литературе имеются указания на повышение уровня CEA и CA19-9 в плазме крови в случае билиарной ЦА [34]. В некоторых работах отмечено, что повышение в несколько раз уровня СЕА и СА 19-9 в плазме крови может наблюдаться и при наличии простых билиарных кист [81].
Дифференциальная диагностика кистозных опухолей печени
Ошибки в диагностике КОП приводят к неоправданно длительному динамическому наблюдению, заканчивающемуся озлокачествлением ЦА, либо к проведению неадекватных и нерадикальных операций, являющихся причиной рецидива заболевания печени [2]. Описаны случаи ошибочной диагностики ЦА с выполнением пункционно-дренажного лечения и впоследствии с рецидивом заболевания, что потребовало отсроченного хирургического лечения [35].
Ряд авторов предложили новую концепцию дифференциальной диагностики ЦА и ЦАК печени, основанную на том, что кистозные опухоли печени, связанные с протоковой системой, и кистозные опухоли с наличием овариоподобной стромы могут соответствовать внутрипротоковой папиллярной муцинозной неоплазии и муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы соответственно [88]. Если ЦА имеет связи с желчными протоками, то ее следует трактовать как внутрипротоковую папиллярную муцинозную опухоль, как и в случае кистозных опухолей поджелудочной железы. В соответствии с гистологическими характеристиками опухолевых клеток выделяют 4 типа внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли: 1) панкреатобилиарный, 2) кишечный, 3) желудочный, 4) онкоцитарный. Чтобы различить эти типы внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли, используют иммуногистохимическую диагностику [88], а при сравнении с цитологической картиной ЦА печени можно отметить, что она периодически совпадает с картиной внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли поджелудочной железы [82].
Печеночные абсцессы и эхинококковые кисты печени, по данным клинико-инструментальных методов исследования, могут напоминать ЦА и ЦАК, однако при анализе клинической картины заболевания эти нозологии можно исключить. Так как кистозный компонент иногда может выявляться в более распространенных первичных злокачественных опухолях, например при гепатоцеллюлярном и холангиоцеллюлярном раке, эти нозологии могут имитировать гепатобилиарную ЦАК [55]. При оценке данных МСКТ и МРТ с внутривенным контрастным усилением эти заболевания можно будет исключить [33].
Наиболее сложной для дифференциальной диагностики является геморрагическая киста, в которой на основании данных УЗИ и МСКТ затруднительно отличить свертки крови от папиллярных структур. В этом случае МРТ в Т1-режиме поможет установить правильный диагноз с помощью определения уровня жидкости в полости кисты, наличия хорошо контрастируемых перегородок [83].
Как показано в некоторых публикациях, высокоинформативным методом дооперационной дифференциальной диагностики кистозных образований печени является тонкоигольная аспирационная биопсия содержимого кист под контролем УЗИ с дальнейшим проведением цитологической диагностики содержимого кистозных опухолей [63, 64], а также определением уровня CEA и CA19-9 в содержимом кистозных опухолей [48] и присутствия эндокринных клеток [63]. Описаны единичные случаи повышения уровня CA19-9 в содержимом простых билиарных кист [75]. В то время как во всех наблюдениях имеется повышение уровня CA19-9 в содержимом кист в сотни раз, у пациентов с простыми кистами печени уровень онкомаркеров остается в пределах нормы [56]. Ряд авторов указывают, что в случае ЦА, особенно ЦАК, отмечается значительное увеличение уровня онкомаркеров CA19-9 и CEA в содержимом опухолей на фоне нормального уровня этих же онкомаркеров в крови практически у всех больных [35, 36, 40, 56]. По данным отечественной литературы, в содержимом кистозных опухолей печени во всех наблюдениях ЦА и ЦАК уровень онкомаркеров значительно превышал нормальное значение, однако отмечались и случаи повышения уровня CA19-9 и CEA в содержимом простых кист. В настоящее время надежность и достоверность биопсии в дооперационном периоде ставится под сомнение, так как более точного диагноза, чем гистологическое исследование после полного удаления кистозной опухоли, не существует [35, 84].
Важную роль в дифференциальной диагностике в настоящее время играет периоперационное морфологическое исследование, при котором, помимо выявления овариоподобной выстилки, выделяют различные патогномоничные бимолекулярные маркеры ЦА, такие как эпителиальный мембранозный антиген (ЭMA), раковоэмбриональный антиген (CEA) и муцинпродуцирующие антигены [18, 19], а также фактор роста гепатоцитов (HGF) и его рецептор, тирозинкиназа (c-met) [37, 38] и aльфа-актин гладких мышц (SMA).
Лечение кистозных поражений печени
В недавнем прошлом при ЦА печени применяли ряд хирургических операций, таких как марсупиализация, многократное пункционно-дренажное лечение, склерозирующая терапия, фенестрация или частичная резекция кистозной опухоли, ни один из этих методов не является радикальным, в 60% случаев они приводят к рецидиву заболевания и различным осложнениям [35, 56, 58, 65, 80].
Ведущие специалисты мира единодушны во мнении, что хирургическое лечение остается единственным радикальным методом как при злокачественных, так и при доброкачественных кистозных новообразованиях [23, 34]. Такая точка зрения в первую очередь подтверждается высокой вероятностью малигнизации ЦА (25% наблюдений) [23, 30].
С целью профилактики резидуальной опухоли по краю среза ряд зарубежных авторов рекомендуют выполнение резекции печени в пределах здоровых тканей [35]. Другие авторы считают, что в случае кистозных опухолей печени, даже при больших размерах образования, достаточно выполнения энуклеации [32]. Эта методика подразумевает, что хирург использует псевдокапсулу как ориентир для границы разделения паренхимы. Однако такая техника чревата массивной кровопотерей на фоне обилия сосудов, кровоснабжающих ЦА [34]. Такие проблемы чаще всего возникают, когда мезенхимальная строма отсутствует и без нее трудно дифференцировать границу разделения паренхимы и фиброзной капсулы [36]. Кроме того, некоторые авторы утверждают, что энуклеация не гарантирует полного удаления опухоли, так как по краю резекции может остаться опухолевая ткань, особенно в случае гепатобилиарной ЦАК [32]. При наличии прямой связи опухолевого образования с внутрипеченочными желчными протоками выполнение энуклеации становится довольно трудной задачей, в таких ситуациях целесообразно расширить объем операции до резекции сегментов печени, вовлеченных в опухолевый процесс [40].
Особенностью анатомии при центрально расположенных кистозных неоплазиях является близость их к глиссоновым воротам печени и интимное слияние с глиссоновыми футлярами долевых сосудисто-секреторных элементов, что повышает риск их интраоперационной травмы [40, 81] с последующими осложнениями в послеоперационном периоде (кровотечение, желчеистечение и др.), что может потребовать повторной операции [73, 74].
Если по различным причинам радикальное удаление опухоли не представляется возможным (например, вследствие местного распространения с вовлечением магистральных сосудов и экстраорганного распространения, а также спаяния кистозной опухоли с соседними органами), то следует проводить резекцию кистозной опухоли с оставлением стенки кисты и ее обработкой биполярной или аргоноплазменной электрокоагуляцией [56] и последующей оментопексией [71].
Согласно данным мировой литературы, нет единого мнения о необходимости проведения циторедуктивных операций при ЦАК и наличии метастазов. Одни авторы полагают, что ЦАК печени отличаются медленным прогрессивным ростом и редко метастазируют, поэтому хирургическое лечение не показано [47]. Вместе с тем другие авторы располагают опытом хирургического лечения пациентов с ЦАК и признаками инвазивного роста с метастазами в плевральную полость, а также вовлечением в процесс правого купола диафрагмы (в обоих наблюдениях больные умерли в течение года после резекции печени от генерализации процесса) [34]. Аналогичные неудовлетворительные результаты представлены корейскими хирургами, которые считают, что такие пациенты имеют крайне неблагоприятный прогноз [27].
Тенденция внедрения в лечебную практику малоинвазивных технологий, наблюдаемая в последнее время, во многом преобразила подход к хирургическому лечению больных с кистозными заболеваниями печени, определив приоритет современных методик, в частности лапароскопических [13]. При условии, что опухоль находится в легкодоступной локализации и имеет небольшой размер, лапароскопическое лечение может быть успешным и полученные результаты по сравнению с открытым доступом намного лучше [56]. Преимуществами такого вида оперативного лечения являются минимизация интраоперационной кровопотери, уменьшение травматизации и более ранняя активизация больного с уменьшением сроков госпитализации [25, 70]. По данным большинства сообщений, эффективность и количество рецидивов при лапароскопических операциях сравнимы с таковыми при традиционных открытых вмешательствах [52, 72].
Анализ отечественной литературы свидетельствует о том, что в настоящее время отсутствует единая точка зрения в отношении установления показаний к оперативному лечению больных с кистозным образованием печени [4, 6, 10]. При этом повысилась роль минимально инвазивных методик, к которым относятся чрескожные пункционные вмешательства под ультразвуковым контролем [6, 15], применение минидоступа [5] и лапароскопического доступа [1, 9]. Большинство авторов предлагают при простых билиарных кистах, особенно больших (более
10 см в диаметре), в том числе рецидивных, оптимальным способом хирургического лечения считать пункцию и дренирование кисты с повторными сеансами алкоголизации эпителиальной выстилки [6]. Как показывает опыт Института хирургии им. А.В. Вишневского, при лапароскопическом лечении простых билиарных кист методом выбора является лапароскопическая фенестрация с химической (96% этанол) и физической (электрокоагуляция) деэпителизацией внутренней стенки кисты [13]. Таким образом, остаются сложными многие аспекты диагностики кистозных опухолей печени, способные повлиять на выбор метода лечения и дальнейший прогноз.